Jak se léčí chronická lymfocytární (lymfoblastická) leukémie (lymfocytární leukémie) a její příznaky

Lymfocytární leukémie je maligní onemocnění, při kterém kostní dřeň produkuje velké množství nezralých lymfocytů, které nejsou schopny plnit své funkce. Lymfocyty jsou typem bílých krvinek a jsou zodpovědné za imunitu. Maligní leukocyty neplní svou ochrannou funkci, potlačují tvorbu normálních krvinek a narušují fungování jiných orgánů.

Existuje mnoho odrůd této nemoci. Lymfocytární leukémie se dělí v závislosti na rychlosti rozvoje patologického procesu, stupni zralosti lymfocytů a typu poškozených lymfocytů (T- a B-lymfocyty). Nejčastěji však existují 2 hlavní typy: akutní lymfoblastická leukémie a chronická lymfocytární leukémie.

Léčba leukémie je obvykle složitá. V současnosti je k dispozici několik možností léčby a každý rok se objevují nové, účinnější způsoby léčby lymfocytární leukémie. Prognóza akutní lymfocytární leukémie je příznivá: 95 % pacientů je zcela vyléčeno. Prognóza chronické lymfocytární leukémie závisí na rychlosti rozvoje onemocnění a souvisejících patologií, postupuje stabilně, ale vhodná léčba často vede k remisi a výraznému zlepšení stavu pacienta.

Ruská synonyma

Akutní lymfocytární leukémie, akutní lymfocytární leukémie, akutní lymfoblastická leukémie, chronická lymfocytární leukémie, chronická lymfocytární leukémie.

Anglická synonyma

Dětská akutní lymfoblastická leukémie, dětská akutní lymfoblastická leukémie, akutní lymfocytární leukémie, ALL, chronická lymfocytární leukémie, CLL.

Příznaky

Akutní lymfoblastická leukémie se vyvíjí poměrně rychle, obvykle během několika týdnů. Jeho příznaky jsou:

horečka
slabost, malátnost,
krvácení z dásní, časté krvácení z nosu,
bolesti žaludku
bolest kostí,
bolesti hlavy
zvětšení lymfatických uzlin v oblasti krku, podpaží a třísel,
bledost.

Chronická lymfocytární leukémie obvykle nezpůsobuje v raných stádiích žádné příznaky. Vyvíjí se v průběhu let a postupně se objevují následující příznaky:

častá infekční onemocnění,
zvýšené pocení, zejména v noci,
krvácení do kůže a sliznic,
tíha v žaludku,
slabost, malátnost,
bezdůvodné hubnutí,
bledost,
dušnost.

Obecné informace o nemoci

Lymfocyty jsou typem bílých krvinek. Stejně jako všechny ostatní krvinky jsou lymfocyty tvořeny z jediné kmenové buňky, která se nachází v kostní dřeni a dává vzniknout lymfoidním a myeloidním kmenovým buňkám. Lymfocyty pocházejí z lymfoidních kmenových buněk a další typy leukocytů, erytrocytů a krevních destiček pocházejí z myeloidních kmenových buněk.

Aby se lymfoidní kmenová buňka vyvinula ve zralé T a B lymfocyty, musí projít řadou po sobě jdoucích dělení. Nejprve lymfoidní kmenové buňky tvoří lymfoblasty, ze kterých pak vznikají 2 typy buněk – prekurzory T-lymfocytů a prekurzory B-lymfocytů. Během procesu dělení se buňky stávají stále více zralými a specializovanými. Konečné fáze zrání lymfocytů se nevyskytují v kostní dřeni, ale v lymfoidních orgánech: brzlík, lymfatické uzliny a slezina. V důsledku toho se tvoří zralé T- a B-lymfocyty.

Lymfocyty jsou v podstatě imunitní buňky. To znamená, že se podílejí na rozpoznávání a destrukci cizích těles (viry, bakterie) nebo patologicky změněných tkání těla (například nádorové buňky). T a B lymfocyty to dělají jinak. B-lymfocyty bojují s cizími buňkami (antigeny) pomocí imunoglobulinů – proteinů, které vážou antigeny a spouštějí proces jejich destrukce speciálními proteiny. T-lymfocyty rozpoznávají antigeny, ničí je samostatně nebo při interakci s jinými krvinkami a aktivují produkci imunoglobulinů B-lymfocyty.

Přečtěte si více

Jak a jak dlouho můžete džem skladovat?

U lymfocytární leukémie je narušena tvorba lymfocytů. Objevuje se velké množství nezralých buněk, které nejsou schopny vykonávat svou práci. To vede k vážným selháním imunitního systému. Člověk se stává náchylnější k infekčním chorobám, jako je tuberkulóza a kandidóza. Při běžném očkování se mohou vyskytnout vážné komplikace. Často dochází k tzv. autoimunitním reakcím – to znamená, že imunitní systém bojuje proti normálním buňkám těla, jako jsou červené krvinky. To má za následek anémii.

Maligní lymfocyty pronikají do lymfatických uzlin a sleziny, způsobují jejich zvětšení a mohou poškodit játra, plíce, mozek a kosti.

U akutní lymfocytární leukémie převažují v kostní dřeni lymfoblasty. Velmi rychle se dělí, vytlačují další buňky z kostní dřeně a krve a aktivně osidlují lymfatické uzliny a slezinu. Nejčastějším typem akutní B-buněčné leukémie je ten, při kterém se tvoří velké množství nezralých B-lymfocytů. Akutní B-buněčná leukémie je nejčastějším typem leukémie u dětí.

U chronické lymfocytární leukémie se v krvi nacházejí zralejší formy lymfocytů, které jsou schopny po určitou dobu plnit své funkce. Tento typ leukémie je typický pro osoby starší 50-55 let.

Kdo je v ohrožení?

V rizikové skupině pro akutní lymfocytární leukémii:

lidé vystavení radiaci,
lidé, kteří podstoupili chemoterapii nebo radiační terapii pro jinou formu rakoviny,
pacienti s Downovým syndromem a jinými genetickými poruchami,
lidé, jejichž bratři nebo sestry byli diagnostikováni s akutní lymfocytární leukémií.

U rizikové chronické lymfocytární leukémie:

zástupci kavkazské rasy,
lidé starší 60 let,
lidé, jejichž příbuzní měli případy leukémie.

diagnostika

Kompletní krevní obraz (bez počtu bílých krvinek a ESR) s počtem bílých krvinek. Tento test poskytuje lékaři informace o množství, poměru a zralosti krevních elementů.
Leukocyty. U akutní lymfocytární leukémie mohou být leukocyty zvýšené, normální nebo snížené. Z krevního nátěru se stanoví leukocytární vzorec (poměr jednotlivých typů leukocytů). K tomu se na podložní sklíčko nanese tenký nátěr, obarví se speciálními barvivy a poté se zkoumá pod mikroskopem. Tímto způsobem může lékař nejen určit poměr leukocytů, ale také identifikovat patologické, nezralé buňky, které vypadají jinak než normální.
- U akutní lymfocytární leukémie lze v krvi detekovat lymfocyty různého stupně zralosti – od lymfoblastů po zralé buňky.
- U chronické lymfocytární leukémie lymfoblasty v krvi obvykle chybí. Charakteristickým znakem chronické leukémie je průkaz Botkin-Gumprechtových buněk (nebo stínů) v krevním nátěru. Představují zbytky zničených lymfocytů. Botkin-Gumprechtovy stíny v tekuté krvi chybí a tvoří se během procesu přípravy nátěru. Jejich množství určuje intenzitu destrukce lymfocytů v krvi.
- Může dojít ke snížení krevních destiček.
- Erytrocyty a hemoglobin. Lze je také snížit.
- Průtoková cytometrie, imunofenotypizace. U složitých případů lymfocytární leukémie nám tyto metody umožňují přesně určit typ maligních buněk. Průtoková cytometrie měří parametry buněk pomocí laserového paprsku. Imunofenotypizace zahrnuje detekci proteinů specifických pro různé typy buněk na povrchu lymfocytární membrány.
- Cytogenetické studie. Obvykle se odebírá žilní krev. Krvinky jsou fixovány a obarveny, poté specialista zkoumá jejich karyotyp pod mikroskopem – kompletní sadu chromozomů, která je identická v každé lidské buňce. Používá se k detekci chromozomálních abnormalit charakteristických pro lymfocytární leukémii. U lymfocytární leukémie může dojít k poškození chromozomů 11, 13 a 17 – vypadne určitá část, může se objevit i 12. chromozom navíc (trizomie). Prognóza onemocnění do značné míry závisí na typu chromozomálních abnormalit. Například ztráta části chromozomu 13 nebo trizomie 12 při absenci jiných změn na chromozomech je příznivým znakem, zatímco ztráta části chromozomu 11 nebo 17 určuje horší prognózu.
- Biopsie kostní dřeně je postup, při kterém je vzorek kostní dřeně odebrán z hrudní kosti nebo z pánevních kostí pomocí tenké jehly. Provádí se po předběžné anestezii. Poté jsou leukemické buňky identifikovány pod mikroskopem.
- Spinální punkce k detekci leukemických buněk v mozkomíšním moku, který omývá míchu a mozek. Vzorek mozkomíšního moku se odebírá tenkou jehlou zavedenou mezi 3. a 4. bederní obratel po lokální anestezii.
- Rentgen hrudníku. Může vykazovat zvětšené lymfatické uzliny.
- Ultrazvuk břišních orgánů. Pomáhá odhalit zvětšení jater a sleziny.
Léčba
- Chemoterapie je použití speciálních léků, které ničí leukemické buňky nebo brání jejich dělení.
- Radiační terapie je destrukce leukemických buněk pomocí ionizujícího záření.
- Cílená terapie je podávání léků, které cíleně působí na určité typy maligních buněk. Tyto léky interagují s určitými proteiny na povrchu leukemických buněk a způsobují jejich destrukci.
- Transplantace kostní dřeně – pacient obdrží normální buňky kostní dřeně od vhodného dárce. Provádí se předběžný průběh chemoterapie nebo radiační terapie ve vysokých dávkách, aby se zničily všechny patologické buňky.
- Radiační terapie je destrukce leukemických buněk pomocí ionizujícího záření. Může být použit u akutní lymfocytární leukémie k úplnému zničení leukemických buněk před transplantací kostní dřeně.
U akutní lymfoblastické leukémie je prognóza příznivá, zejména u dětí. Většina pacientů se zcela uzdraví. Prognóza chronické lymfocytární leukémie závisí na rychlosti progrese onemocnění a citlivosti na chemoterapii. Průměrná délka života pacientů s chronickou lymfocytární leukémií je 3-5 let.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence lymfocytární leukémie. Je nutné včas absolvovat preventivní prohlídky, při kterých se často zjistí krevní onemocnění.

Doporučené testy
- Kompletní krevní obraz
- Počet bílých krvinek
- Hemoglobin
- Cytologické vyšetření bodlin, seškraby jiných orgánů a tkání
Leukémie (rakovina krve, leukémie) je maligní onemocnění, při kterém se do krve dostává velké množství abnormálních leukocytů (bílých krvinek). Takové „nesprávné“ leukocyty nemohou splnit svůj hlavní úkol – chránit tělo před infekcemi. Postupně vytlačují zdravé krvinky a hromadí se v různých tkáních a orgánech, čímž narušují jejich funkci.

Proces hematopoézy a mechanismus rozvoje leukémie

Abyste pochopili mechanismus rozvoje leukémie, musíte pochopit, jak se tvoří krvinky a v jakých fázích může dojít k selhání. Krev se skládá ze dvou hlavních složek: tekuté části neboli plazmy a samotných krvinek – červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, které se tvoří v kostní dřeni.

Kostní dřeň produkuje krvinky – červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky
- neutrofily – rozpoznávají a pohlcují patogeny (tento proces se nazývá fagocytóza);
- lymfocyty – pamatují si patogeny a produkují proti nim speciální látky (protilátky) a také ničí buňky vlastního těla, které byly z nějakého důvodu považovány za nebezpečné;
- monocyty – využívají mrtvé buňky a zničené patogeny, produkují antivirové a antimikrobiální látky;
- eozinofily – chrání před různými mikroorganismy: extracelulárními bakteriemi, houbami, helminty (červy) a jinými parazity;
- bazofily – účastní se alergických reakcí (jako eozinofily) a také produkují speciální cytokinové proteiny, které zvyšují aktivitu jiných buněk imunitního systému.
Hlavní typy krevních buněk

Všechny krvinky se tvoří v kostní dřeni z jediného prekurzoru – kmenová buňka.

Kostní dřeň je hematopoetický orgán. Struktura je měkká houbovitá tkáň umístěná uvnitř kostí

Fáze procesu hematopoézy:
1. Z kmenových buněk se vyvinou myeloidní nebo lymfoidní buňky.
2. Myeloidní buňky dozrávají a stávají se z nich červené krvinky, krevní destičky a některé typy bílých krvinek (bazofily, eozinofily, monocyty a neutrofily). A lymfoidní buňky se přeměňují hlavně na lymfocyty (jiný typ leukocytů).
Během dne se v těle objeví přibližně 200 miliard nových červených krvinek, 400 miliard krevních destiček a 10 milionů leukocytů.

Akutní a chronické leukémie

V každé fázi zrání leukocytů (bílých krvinek) může dojít k poruchám. Pokud jsou kmenové buňky narušeny, začnou nekontrolovatelně produkovat velké množství dysfunkčních nebo maligních buněk, které jsou považovány za nezralé. V důsledku toho se rozvíjejí akutní leukémie.

Pokud k selhání dojde v pozdější fázi, pak mají bílé krvinky čas dozrát. Zároveň jsou ale také defektní a nekontrolovatelně se hromadí v kostní dřeni, vytlačují zdravé buňky – červené krvinky, krevní destičky a „správné/normální“ bílé krvinky a pak se šíří po těle, usazují se ve slezině, játrech a lymfatické uzliny. Takto vznikají chronická leukémie.

U leukémie se v krvi nachází příliš mnoho abnormálních leukocytů (bílých krvinek).

Každý měsíc
dáváme dárky
a nabízíme slevy až 30%

Začněte šetřit hned teď!

Příčiny akutní leukémie

Základní příčinou akutní leukémie je mutace kmenových buněk. Bílé krvinky kvůli ní nedozrávají normálně a nemohou plnit své funkce. Nejprve se bílé krvinky nacházejí v kostní dřeni, poté se dostávají do krevního oběhu, šíří se do tkání a orgánů a hromadí se, čímž narušují jejich funkci.

Důvody, které spouštějí mutaci kmenových buněk, jsou stále neznámé. Byly však identifikovány faktory, které významně zvyšují riziko rozvoje akutní leukémie.

Rizikové faktory pro rozvoj akutní leukémie:
- genetické pozadí: případy leukémie u blízkých příbuzných;
- Downův syndrom;
- Klinefelterův syndrom je chromozomální patologie, při které mají chlapci extra ženské chromozomy;
- Wiskott-Aldrichův syndrom je imunodeficitní dědičné onemocnění, při kterém se u pacienta často vyvinou nádory, infekční a autoimunitní onemocnění;
- Louis-Barův syndrom je vzácné dědičné onemocnění, při kterém je narušena koordinace a konzistence pohybů, kůže předčasně stárne, vlasy šediví a zvyšuje se riziko některých druhů rakoviny;
- Fanconiho anémie je vzácné dědičné onemocnění, které se vyznačuje poruchou krvetvorby, tvorbou zhoubných novotvarů a vývojovými vadami.
Hlavní typy akutní leukémie

V onkohematologii Onkohematologie Oblast onkologie, která se specializuje na diagnostiku a léčbu nádorových onemocnění krve. Je zvykem rozlišovat dva hlavní typy akutní leukémie – lymfoblastickou a myeloidní.

Akutní lymfoblastická leukémie

Akutní lymfoblastická leukémie je maligní onemocnění, při kterém se koncentrace lymfoblasty (nezralé buňky – prekurzory lymfocytů).

Tento typ leukémie je častější u dětí. Vrchol výskytu nastává ve věku od 1 do 6 let, chlapci jsou postiženi častěji než dívky.

U dospělých se akutní lymfoblastická leukémie vyskytuje přibližně 10krát méně často než u dětí.

Hlavní příznaky akutní lymfoblastické leukémie:
- zvýšení teploty;
- slabost a únava;
- ztráta hmotnosti;
- zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezina;
- zvýšení objemu kostní dřeně;
- bolest kostí a kloubů;
- palpitace srdce;
- bledost pokožky;
- závratě;
- červené a fialové modřiny na kůži;
- zvýšené krvácení ran a škrábanců;
- časté krvácení z nosu;
- gastrointestinální krvácení;
- příměs krve ve výkalech;
- dlouhodobá anémie, která se obtížně léčí.
Při akutní lymfoblastické leukémii trpí imunitní systém člověka: často se u něj vyvinou bakteriální, virové a plísňové infekce.

Nerozumné hubnutí může být jedním z příznaků leukémie

Rozlišují se následující hlavní stadia vývoje akutní leukémie: počáteční, pokročilá, remise, relaps a terminální. Ten je doprovázen rozvojem komplikací a často končí smrtí.

Diagnóza akutní lymfoblastické leukémie

Diagnózu akutní lymfoblastické leukémie provádějí onkologové nebo onkohematologové.

Krevní test může pomoci diagnostikovat akutní lymfoblastickou leukémii. Pacient s tímto onemocněním bude mít snížený počet červených krvinek, zvýšenou ESR (sedimentaci erytrocytů) a výrazně zvýšenou koncentraci bílých krvinek.

Ven. krev (+320 ₽) 87 1 den
87 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Myelogram (vyšetření vzorků kostní dřeně) odhalí velké množství nezralých lymfocytů a poruchu tvorby červených krvinek, krevních destiček a dalších typů bílých krvinek.

Citát materiál 551 5 dní
Citát materiál 0 ₽

Také při podezření na akutní lymfoblastickou leukémii může lékař pacienta odeslat na ultrazvuk břišních orgánů – k posouzení rozsahu jejich poškození, rentgen hrudníku – pomůže identifikovat zvětšené lymfatické uzliny, stejně jako biochemické vyšetření krevní test, který ukáže stav jater a ledvin.

Ven. krev (+320 ₽) 449 1 den
449 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Léčba akutní lymfoblastické leukémie

Chemoterapie je předepsána k léčbě akutní lymfoblastické leukémie. Hlavním úkolem je dosáhnout remise, tedy normalizovat proces krvetvorby a zabránit uvolňování nezralých lymfocytů (lymfoblastů) do krevního řečiště. Po ukončení chemoterapie je pacient propuštěn k ambulantní léčbě a předepsána udržovací medikace.

Kromě toho se cílená terapie používá k léčbě akutní lymfoblastické leukémie (a dalších typů leukémie).

Cílené léky specificky působí na abnormální buňky a prakticky nepoškozují zdravé. Takové látky také blokují kopírování nových abnormálních buněk.

Pokud léčba selže, může být nutná transplantace kostní dřeně.

Akutní myeloidní leukémie

Akutní myeloidní leukémie je maligní onemocnění, při kterém se koncentrace myeloblasty (prekurzory většiny leukocytů). Počet normálních krvinek klesá.

Myeloidní leukémie je častější u lidí nad 50 let, muži i ženy jsou postiženi stejně často.

V časných stádiích jsou příznaky akutní myeloidní leukémie nespecifické a lze je snadno zaměnit se známkami jiných onemocnění. Pacient může zaznamenat zvýšení teploty bez důvodu, slabost a ztrátu chuti k jídlu a ztrátu hmotnosti.

Jak onemocnění postupuje, objevují se výraznější příznaky:
- závrať
- mdloby,
- bledost kůže,
- časté krvácení
- krvácení na kůži,
- časté hnisání ran,
- opakující se záněty nosohltanu.
U akutní myeloidní leukémie se lymfatické uzliny na rozdíl od akutní lymfoblastické leukémie obvykle nezvětšují, zůstávají pohyblivé a nebolestivé. Nemění se ani velikost jater a sleziny.

Přibližně v 10 % případů se vyvine akutní myeloidní leukémie myeloidní sarkom – zhoubný nádor, který se skládá z nezralých leukocytů. Navenek to vypadá jako nazelenalé, méně často růžové, šedé nebo bílé útvary na kůži.

Diagnóza akutní myeloidní leukémie

Laboratorní diagnostika pomáhá potvrdit diagnózu akutní myeloidní leukémie.

Při krevním testu pacienta s tímto onemocněním dojde ke snížení počtu červených krvinek a krevních destiček. Počet bílých krvinek může být zvýšený (ale může dojít i ke snížení koncentrace bílých krvinek).

Základem diagnózy je průkaz více než 20 % nezralých leukocytů v krvi nebo kostní dřeni.