Itsenko-Cushingův syndrom – příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hyperkortizolismus nebo Cushingův syndrom je onemocnění, ke kterému dochází, když se v kůře nadledvin tvoří příliš mnoho hormonu kortizolu. Hyperkortizolismus je léčitelný, ale může být smrtelný, pokud se neléčí. Podle statistik se Itsenko-Cushingův syndrom vyskytuje u žen několikrát častěji než u mužů.

Jak vzniká hyperkortizolismus?

Existuje několik důvodů, proč se kortizol v těle začíná tvořit nadbytek, což vede k hyperkortizolismu:

• Hypofýza produkuje příliš mnoho ACTH (adrenokortikotropního hormonu), čímž stimuluje nadledvinky, aby syntetizovaly více kortizolu. To je často spojeno s výskytem malého nezhoubného nádoru hypofýzy – adenomu;
• samotné nadledvinky vylučují příliš mnoho kortizolu;
• ACTH je produkován nádorem, který není spojen s hypofýzou, může být lokalizován kdekoli, často v plicích a hrudníku. To se také nazývá ACTH-ektopický syndrom;
• Hyperkortizolismus může také nastat, když člověk užívá vysoké dávky glukokortikoidů (jako je prednison) k léčbě onemocnění, jako je astma, revmatoidní artritida a některá další autoimunitní onemocnění.

Jak se tato nemoc projevuje?

Příznaky hyperkortizolismu jsou četné, ale mohou se projevovat různě v závislosti na příčině a délce onemocnění, hladině kortizolu a dalších hormonů produkovaných nadledvinami. Zpravidla platí, že čím déle nemoc trvá, tím jsou její příznaky výraznější. Hlavní projevy hyperkortizolismu jsou:

• rychlý nárůst hmotnosti. Toto je jeden z nejčastějších příznaků hyperkortizolismu. V tomto případě je tuková tkáň distribuována typickým způsobem – v obličeji, krku, horním ramenním pletenci a břiše, zatímco paže a nohy zůstávají stejné;
• kožní změny. Stává se tenčí a citlivější, modřiny, záněty a rány se hojí pomaleji než obvykle, v oblastech s nadváhou se objevují jasně fialové strie (strie), zvláště výrazné na bočních plochách břicha;
• u žen je narušen menstruační cyklus, může se objevit akné a nadměrné ochlupení (hirsutismus);
• ztráta svalů a slabost;
• osteoporóza;
• intolerance glukózy a v důsledku toho rozvoj prediabetu a cukrovky;
• vysoký krevní tlak a kardiovaskulární poruchy;
• krevní sraženiny;
• zvýšená úzkost, deprese, záchvaty paniky a nespavost.

Jaká je diagnóza?

Lékař odebere anamnézu, provede vyšetření a poté pacienta odešle na laboratorní testy, které jsou potřebné ke spolehlivému měření hladiny kortizolu v krvi. Faktem je, že hladina kortizolu je velmi flexibilní: může se během dne několikrát změnit, takže je třeba ji měřit v průběhu času, abychom pochopili, zda se jedná o konstantní poruchu nebo jednorázový jev.

K diagnostice hyperkortizolismu se používá jedna z následujících metod:

• měření hladin kortizolu a ACTH v časných ranních a pozdních večerních hodinách pro posouzení cirkadiánní syntézy hormonů;
• měření hladiny volného kortizolu v denní moči;
• měření hladiny kortizolu ve večerních slinách;
• malý dexamethasonový test („supresivní test“): pacient vypije 1 mg dexamethasonu 22-23 hodin den předem a druhý den ráno se změří hladina kortizolu v krvi. Normálně by měla být velmi nízká.

Jakmile je zvýšená hladina kortizolu spolehlivě prokázána, je nutné zjistit příčinu tohoto stavu. K tomu je třeba vyšetřit hladiny ACTH. Pokud je nízká, lékař začne hledat nádor v nadledvinách; pokud je vysoká nebo dokonce normální, bude nutný další výzkum. Například CT nebo MRI k nalezení nebo vyloučení nádorů produkujících hormony, stejně jako řada krevních testů.

Jak se léčí?

Léčba hyperkortizolismu přímo závisí na jeho příčině a může zahrnovat užívání léků, které snižují hladinu kortizolu, chirurgický zákrok (odstranění nádorů) a radiační terapii (například u adenomů hypofýzy, pokud je nelze zcela odstranit). Nejradikálnější metodou je odstranění nadledvin, ale to je spojeno s následnou celoživotní medikamentózní terapií.

Cushingův syndrom je endokrinní onemocnění způsobené nadměrnou sekrecí kortizolu kůrou nadledvin.

Je charakterizován nadměrným tokem kortizolu do krve, který může být způsoben různými příčinami, včetně nádorů hypofýzy, nadledvin nebo jiných orgánů.

Jméno v latině: Cushingiho syndrom

Další názvy pro nemoc: Hyperkorticismus.

Pokud existují klinické projevy Itsenko-Cushingova syndromu, jako je rychlý nárůst hmotnosti, zejména v horní části těla, měsíčkovitý obličej, strie na kůži, svalová slabost, únava, hypertenze a další, měli byste se poradit s endokrinologem. V některých případech může být nutná konzultace s neurologem nebo onkologem, zvláště pokud je příčinou hyperkortizolismu nádor hypofýzy nebo jiného orgánu.

Naši lékaři
Endokrinolog, dětský endokrinolog, lékař ultrazvukové diagnostiky
Zkušenosti 31 let
od 1 900 rub.
Enrol
Vyberte si čas, který vám vyhovuje:
Registrace na 01.02.2025:
Registrace na 03.02.2025:
Registrace na 06.02.2025:
Registrace na 08.02.2025:
Enrol
Naši lékaři
Makshanova Elena Vladimirovna
Endokrinolog, dětský endokrinolog, lékař ultrazvukové diagnostiky
Enrol
Ceny služeb

Typy syndromu

Hyperkortizolismus se může projevovat různě v závislosti na zdroji zvýšeného uvolňování kortizolu. Hlavní typy tohoto syndromu:

• Itsenko-Cushingova choroba. Tento typ je nejčastější a je způsoben dysfunkcí hypofýzy.
• Ektopická.
• Iatrogenní Cushingův syndrom.
• Pseudo-Cushingův syndrom. Vyskytuje se u lidí s chronickým alkoholismem nebo u pacientů s těžkými depresemi. V tomto případě je hladina kortizolu v krvi zvýšená, ale klinické projevy mohou chybět nebo být méně výrazné.

K určení konkrétního typu Cushingova syndromu se provádějí specializované diagnostické testy včetně krevních testů, scintigrafie, MRI a dalších metod.

Příčiny Itsenko-Cushingova syndromu

Hyperkortizolismus je způsoben nadměrnými hladinami kortikosteroidů, zejména kortizolu, v těle. Hlavní příčiny tohoto syndromu:

1. Hypofyzární adenom. Jedná se o nezhoubný nádor hypofýzy, který vylučuje nadměrné množství ACTH (adrenokortikotropního hormonu). ACTH stimuluje nadledvinky k produkci kortizolu. Tento typ se nazývá Cushingova choroba a je nejčastější příčinou syndromu.
2. Nádory nadledvin. Maligní nebo benigní nádory nadledvin mohou přímo vést k nadměrné produkci kortizolu.
3. Ektopické uvolňování ACTH. Některé nádory, které jsou mimo hypofýzu, mohou vylučovat ACTH. Nejčastěji k tomu dochází u nádorů plic, jako je malobuněčný karcinom.
4. Léky. Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků může vést k příznakům Cushingova syndromu. Tento typ hyperkortizolismu se nazývá iatrogenní.
5. Vzácné důvody. Některé stavy, jako je mikronodulární adrenální dysplazie nebo familiární Carneyův syndrom, mohou vést k Cushingovu syndromu.

Příznaky Cushingova syndromu

Hyperkortizolismus je charakterizován nadměrnou produkcí kortizolu. To může způsobit řadu charakteristických příznaků:

• Obezita horní části těla. Hromadění tuku na obličeji („měsíční tvář“), na zádech v oblasti krku a mezi lopatkami („buvolí krk“) a kolem břicha s relativně tenkými pažemi a nohama.
• Růžovo-fialové strie (striae) na kůži, zejména na stehnech, břiše a hrudníku.
• Tenká, křehká kůže, který se snadno kazí a zmodrá.
• Pomalé hojení ran a modřiny.
• Kožní choroby: akné, zarudnutí, infekce.
• Slabost ve svalech, zejména v oblasti boků, ramen a nadloktí.
• Zvýšený růst vlasů na obličeji, hrudníku a břiše u žen.
• Menstruační nepravidelnosti.
• Erektilní dysfunkce u mužů.
• Vysoký krevní tlak.
• Únava, slabost, deprese.
• Duševní poruchy: úzkost, podrážděnost, nespavost.
• Snížené libido.
• Osteoporóza: kosti se stávají křehčími, což zvyšuje riziko zlomenin.
• Zvýšená žízeň a močení.
• Cukrovka nebo zhoršení kontroly glukózy u lidí s existujícím diabetem.

Pokud se takové příznaky objeví, měli byste se poradit s lékařem pro vyšetření a diagnostiku. Endokrinolog může zhodnotit stav a v případě potřeby navrhnout vhodnou léčbu.

Pokud se u vás objeví podobné příznaky, doporučujeme vám poradit se s odborníkem.
Enrol

Diagnóza Itsenko-Cushingova syndromu

Pro diagnostiku se používá několik metod ke stanovení zvýšených hladin kortizolu v těle a určení jeho příčiny:

1. Laboratorní testy:
   • 24hodinový test moči: určuje množství volného kortizolu.
   • Test kortizolu ve slinách: Hladiny kortizolu se měří ve slinách, obvykle během nočních hodin, kdy jsou hladiny typicky nízké.
   • Dexamethasonový test: Pacientovi je podána nízká dávka dexametazonu a poté je změřena hladina kortizolu v krvi. U zdravých lidí vede užívání dexametazonu ke snížení hladiny kortizolu, zatímco u pacientů s Cushingovým syndromem zůstávají tyto hladiny vysoké.
2. Metody výzkumu hardwaru:
   • MRI a CT: Mohou detekovat nádory na hypofýze nebo nadledvinkách.
   • Rentgen kostí: k určení známek osteoporózy.
3. Katetrizace kavernózních dutin: Jedná se o invazivní test, který lze provést, pokud jiné testy nejsou jasné o příčině vysokých hladin kortizolu. Během tohoto postupu jsou tenké katétry zavedeny žilami v tříslech a zasahují do žil v hypofýze, aby se tam změřily hladiny kortikotropního hormonu.

Je důležité správně interpretovat výsledky testů, protože hladiny kortizolu může ovlivnit mnoho faktorů, jako je stres, intenzivní cvičení, některé léky a nemoci. Pokud je diagnóza potvrzena, mohou být zapotřebí další testy k určení příčiny Cushingova syndromu.

Léčba Itsenko-Cushingova syndromu

Léčba hyperkortizolismu je primárně zaměřena na odstranění příčiny nadměrné sekrece kortizolu. Léčebné přístupy mohou zahrnovat:

1. Chirurgie:
   • Pokud je příčinou syndromu nádor hypofýzy (adenom), je pacientům obvykle doporučena transsfenoidální resekce hypofýzy – operace přes nos k odstranění nádoru.
   • Pokud jsou příčinou nádory nadledvin nebo hyperplazie nadledvin, může být nutné odstranění jedné nebo obou nadledvinek.
   • Chirurgicky lze odstranit i nádory v jiných orgánech, které produkují ACTH.
2. Léčba drogami
3. Radiační terapie: lze doporučit lidem, kteří nemohou podstoupit operaci a u kterých léky nepřinesly požadovaný účinek. Může to být také léčba volby, pokud se nádor po operaci vrátí.
4. Náprava komplikací:
   • Léčba osteoporózy, hypertenze, cukrovky a dalších stavů může vyžadovat další pozornost a úpravu léků.

V závislosti na příčině syndromu a léčebném přístupu mohou pacienti po léčbě vyžadovat substituční terapii glukokortikoidy, zejména pokud byly odstraněny nadledvinky nebo pokud se v důsledku léčby snížila funkce nadledvin.

Jako vždy by měl být výběr léčby stanoven individuálně, v závislosti na stavu pacienta, závažnosti onemocnění a možných rizicích a nežádoucích účincích.

• K dispozici: návštěva lékaře od 1900 rublů
• Pohodlně: pracujeme ve všední dny od 8:00 do 20:00
• Rychle: veškerou diagnostiku provedeme na první schůzce
• Kompletní: má veškeré potřebné vybavení

Možné komplikace

Zvýšené hladiny kortizolu v těle mohou způsobit řadu komplikací:

• Osteoporóza: Zvýšená hladina kortizolu může snížit hustotu kostí, což zvyšuje riziko zlomenin kostí.
• Hypertenze: Častou komplikací je vysoký krevní tlak.
• Diabetes: Zvýšená hladina kortizolu může vést k poruše glukózové tolerance a rozvoji diabetu.
• Infekce: Nadbytek kortizolu může potlačit imunitní systém, čímž se tělo stává zranitelnějším vůči infekcím.
• Duševní poruchy: V důsledku zvýšené hladiny kortizolu se mohou vyvinout nebo zhoršit deprese, úzkost a další duševní poruchy.
• Obezita vyššího typu: tukové zásoby na obličeji, krku a horní části těla.
• Tenká kůže: který se snadno pohmoždí.
• růžovo-fialové strie (strie) na kůži.
• Snížené libido a/nebo erektilní dysfunkce.
• Amenorea: absence menstruace.
• Poruchy spánku.
• Kardiovaskulární onemocněnívčetně infarktu myokardu a mrtvice.

Prevence

Prevence Cushingova syndromu je primárně zaměřena na prevenci faktorů přispívajících k rozvoji onemocnění:

• Sledování příjmu steroidních léků. Pokud vám byly předepsány kortikosteroidy, měli byste přísně dodržovat doporučené dávkování a režim a pravidelně se konzultovat s lékařem.
• Včasná diagnostika a léčba onemocnění způsobujících syndrom. Některé stavy, jako jsou nádory nadledvin nebo hypofýzy, mohou způsobit Cushingův syndrom. Včasná diagnostika a léčba mohou pomoci zabránit rozvoji syndromu.
• Zdravý životní styl. Správné stravování, pravidelné cvičení a vyhýbání se stresu pomůže udržet optimální zdraví nadledvin.
• Odvykání kouření. Kouření může zvýšit riziko rozvoje Cushingova syndromu.
• Pravidelné lékařské prohlídky. Pravidelné prohlídky u lékaře a vyšetření odhalí první známky dysfunkce nadledvin.
• Vyhýbání se nadměrné konzumaci alkoholu. To může pomoci snížit riziko rozvoje onemocnění jater, které může vést k syndromu.
• Konzultace s endokrinologem. Pokud máte riziko rozvoje syndromu nebo jste na dlouhodobé léčbě kortikosteroidy, mohou být užitečné pravidelné konzultace s endokrinologem.

Je třeba připomenout, že ačkoli preventivní opatření mohou snížit riziko rozvoje hyperkortizolismu, nezaručují úplnou ochranu před tímto stavem. Pokud máte příznaky syndromu, poraďte se se svým lékařem.