Hypospadie u chlapců: co to je, hypospadie, kmen, koronální forma, operace

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Hypospadie je malformace genitourinárního systému u mužů, charakterizovaná proximálním posunutím vnějšího otvoru močové trubice k základně hlavy penisu, do oblasti koronární rýhy, dříku penisu, šourku, a perineum. Hypospadie je doprovázena zakřivením penisu, problémy s močením, podrážděním kůže perinea močí, psychickým nepohodlím a sexuální dysfunkcí. Diagnostika hypospadie zahrnuje vizuální vyšetření, ultrazvuk šourku a penisu, uretroskopii, uretrografii a uroflowmetrii. Korekce hypospadie se provádí chirurgicky pomocí uretroplastiky.

ICD-10

• Příčiny hypospadie
• Klasifikace
• Příznaky
• Diagnóza hypospadie
• Léčba hypospadie
• Předpověď
• Ceny za ošetření

Přehled

Hypospadie je vrozená anomálie vývoje penisu a močové trubice, doprovázená dystopií meatu na ventrální ploše penisu. Hypospadie je jednou z nejčastějších malformací dolních močových cest u mužů, druhá v četnosti po meatostenóze a fimóze. V dětské urologii se hypospadie vyskytuje s frekvencí 1 případ na 500–400 novorozených chlapců, což představuje 1–4 % všech urologických patologií. Na rozdíl od mužské hypospadie je ženská hypospadie považována za extrémně vzácnou patologii, která se nachází na křižovatce urologie a gynekologie. Tento přehled bude zkoumat různé formy hypospadie u chlapců.

Příčiny hypospadie

Je známo, že tvorba hypospadií je způsobena porušením embryogeneze v 7-14 týdnu těhotenství, a to odchylkou od normálního průběhu procesů diferenciace germinálního epitelu a uzávěru uretrální rýhy. Mezi faktory způsobující takové poruchy patří endokrinní poruchy u těhotné ženy, vystavení plodu alkoholu, toxickým lékům a chemikáliím, časná toxikóza těhotenství atd.

Podle studií je nejčastější vývoj hypospadie pozorován u dětí počatých IVF, protože taková těhotenství se často vyskytují s komplikacemi. Často je hypospadie součástí chromozomálních onemocnění (Edwardsův syndrom, Patauův syndrom, syndrom „plač kočky“). Rodinné případy hypospadie se vyskytují v 10–20 % případů.

Klasifikace

S ohledem na stupeň nedostatečného rozvoje močové trubice se rozlišují následující formy hypospadie:

• capitate – vnější otvor močové trubice se otevírá na bázi hlavy penisu;
• koronální – vnější otvor močové trubice se otevírá v oblasti koronárního sulku;
• stonek – vnější otvor močové trubice se otevírá na dříku penisu;
• šourku – na šourku se otevírá vnější otvor močové trubice;
• perineální – zevní otvor močové trubice ústí v perineální oblasti.

Kromě výše uvedených forem existuje tzv. „hypospadie bez hypospadie“ (hypospadie akordového typu), při které dochází k deformaci kavernózních těles penisu se správným umístěním zevního otvoru uretry.

Capitate a coronal forma patří k předním hypospadias; stonek — do středu; scrotal a perineal – do zad. Různé formy hypospadie lze kombinovat se zakřivením penisu (ventrální, laterální, dorzální, rotační) a obstrukčním typem močení.

Příznaky

• Capitate forma hypospadie se vyskytuje v 75 % případů a je nejmírnější a nejčastější formou defektu. Zevní otvor močové trubice je umístěn nízko, obvykle zúžený (meatostenóza), což ztěžuje močení. Může být pozorováno zakřivení penisu, které se zvyšuje s nástupem sexuální aktivity.
• Koronální forma hypospadie je doprovázena poruchou močení a výrazným zakřivením penisu. Moč se uvolňuje v tenkém proudu, s námahou; Dítě neustále močí na nohy, což ho nutí zvedat penis při močení.
• Trupová forma hypospadie může mít několik variant, protože meatus může být umístěn na různých úrovních zadního povrchu penisu. Močení mužského typu (ve stoje) je velmi obtížné: děti jsou nuceny močit vsedě nebo tahem penisu nahoru k žaludku. Výrazně se projevuje deformace penisu a jsou zaznamenány bolestivé erekce. Sexuální aktivita je u této formy hypospadie možná, pokud je však vnější otvor močové trubice umístěn blíže k základně penisu, pak během ejakulace spermie nevstoupí do pochvy.
• Šourková forma hypospadie je nejzávažnějším projevem patologie. Vnější otvor močové trubice ústí do šourku a rozděluje jej na 2 části. Penis je ostře nedostatečně vyvinutý a zakřivený, připomínající hypertrofovaný klitoris; Šourek je vzhledově podobný velkým stydkým pyskům. Při narození mohou být chlapci s touto formou hypospadie zaměněni za dívky s adrenogenitálním syndromem (vrozená adrenální hyperplazie). U šourkové formy hypospadie lze močení provádět pouze vsedě; Kvůli nedostatečnému rozvoji a deformaci penisu je sexuální život nemožný. Podráždění kůže šourku močí způsobuje zarudnutí a zánět.
• Perineální forma hypospadie je charakterizována umístěním meatu za šourkem. Pacientům je diagnostikován malý penis a rozštěpený šourek, což často ztěžuje určení pohlaví dítěte. Perineální a skrotální formy hypospadie jsou častěji než jiné kombinovány s kryptorchismem, tříselnou kýlou a hydrokélou.
• U hypospadií chordového typu je krátká, nedostatečně vyvinutá močová trubice, která způsobuje zakřivení penisu směrem dolů. Masa je umístěna správně. Při erekci se penis ohýbá do tvaru luku, což je doprovázeno bolestí a ztěžuje nebo znemožňuje pohlavní styk.
• Ženská hypospadie je charakterizována vaginální ektopií zevního otvoru močové trubice a je provázena recidivujícími infekcemi močových cest (uretritida a cystitida), vulvitida a vulvovaginitida a často známky hermafroditismu a pseudohermafroditismu.

Diagnóza hypospadie

Pečlivé vyšetření novorozence neonatologem umožňuje diagnostikovat hypospadii téměř okamžitě po narození. Pro správné určení pohlaví novorozenců s genitálními anomáliemi je nutné podstoupit ultrazvuk pánevních orgánů a v některých případech i stanovení karyotypu. Vzhledem k tomu, že hypospadie může doprovázet více než 100 genetických syndromů, dítě potřebuje genetické poradenství.

Další vyšetření a pozorování dítěte s hypospadií provádějí dětští urologové, dětští endokrinologové a dětští gynekologové. Při vyšetření pacienta s hypospadií je věnována pozornost umístění zevního otvoru močové trubice, jeho velikosti a tvaru; Zjišťuje se povaha a stupeň poruch močení, přítomnost zakřivení penisu během erekce a charakteristiky pohlavního styku.

Vzhledem k tomu, že hypospadie je často kombinována s jinými malformacemi močového systému (vezikoureterální reflux, hydronefróza atd.), je dětem ukázán ultrazvuk ledvin a ultrazvuk močového měchýře. Při vyšetření dítěte s hypospadií mohou být vyžadovány speciální studie: uretroskopie, uretrografie, uroflowmetrie, MRI pánevních orgánů.

Léčba hypospadie

Léčba hypospadie je komplexní úkol v urologii a plastické chirurgii s cílem obnovit funkční užitečnost penisu a odstranit kosmetický defekt. V tomto případě se upřednostňují raná stádia chirurgické intervence (1-3 roky). V současné době se používá velké množství jednostupňových a etapových chirurgických technik pro korekci hypospadií.

Při mírné dystopii meatu s meatostenózou se můžete omezit na provádění meatotomie; v ostatních případech je indikována uretroplastika pomocí lokálních laloků a volných štěpů. Hlavní fáze operace hypospadie jsou korekce zakřivení penisu, rekonstrukce chybějící části močové trubice (uretroplastika) a normálně uloženého meatu (meatoplastika). Při kryptorchismu je varle současně staženo dolů do šourku.

V pooperačním období se derivace moči provádí katetrizací močového měchýře nebo cystostomií po dobu 7-14 dnů. V případě potřeby je po odstranění katétru močová trubice bougienage.

Předpověď

Chirurgická léčba hypospadie umožňuje dosáhnout dobrých funkčních a kosmetických výsledků v 75%-95% případů. Včasná korekce hypospadie zajišťuje obnovení normálního močení, plný vývoj penisu a odstranění traumatu dětské psychiky.

Komplikace chirurgické korekce hypospadie mohou zahrnovat uretrální striktury, uretrální divertikl, uretrální píštěl a ztrátu citlivosti hlavy penisu. Komplikace se častěji vyskytují u proximálních forem hypospadií (skrotální, perineální).

Děti, které podstoupily chirurgickou korekci hypospadie, jsou sledovány dětským urologem, dokud není dokončen růst penisu. V této době je u dětí a dospívajících nutné sledovat charakter močení, tvar proudu moči a erekci.

Můžete sdílet svou anamnézu a to, co vám pomohlo při léčbě hypospadie.

zdroje

1. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.