Hirschsprungova nemoc u dětí: příznaky u novorozenců, léčba

Hirschsprungova choroba je vzácný, ale závažný stav, který postihuje trávicí systém. Toto onemocnění je charakterizováno absencí nervových buněk (ganglií) v určitých oblastech střeva, což brání normálnímu pohybu střevního obsahu a může vést k vážným problémům s vyprazdňováním a trávením.

Obecný popis onemocnění a jeho vlivu na trávicí systém

Onemocnění se většinou projeví hned po narození a u novorozenců může způsobit potíže s první stolicí. Často doprovázené příznaky, jako je nadýmání, zácpa, v závažnějších případech i neprůchodnost střev. Tento stav může mít významný dopad na trávicí funkci dítěte a celkový zdravotní stav.

Historický přehled objevů a výzkumu nemocí

Hirschsprungova nemoc byla poprvé popsána v roce 1886 dánským lékařem Haraldem Hirschsprungem, který zaznamenal charakteristiky nemoci u dvou dětí s chronickou zácpou a distenzí břicha. Od té doby došlo v medicíně k významnému pokroku v pochopení mechanismů vývoje a léčby tohoto stavu. Výzkum genetiky a vývoje střevního nervového systému výrazně zlepšil naše chápání příčin onemocnění a otevřel nové cesty pro jeho diagnostiku a léčbu.

Základy Hirschsprungovy choroby

Následující části článku prozkoumají patofyziologii Hirschsprungovy choroby, popíší typické příznaky a diagnostické metody a představí moderní přístupy k léčbě tohoto onemocnění. Tyto informace pomohou čtenářům hlouběji porozumět podstatě onemocnění a důležitosti včasného vyhledání lékařské pomoci.

Patofyziologie onemocnění

Hirschsprungova choroba je charakterizována nedostatečným rozvojem nebo absencí gangliových buněk v myenterickém plexu střeva. Tyto buňky jsou součástí střevního nervového systému, který řídí peristaltiku nebo vlnovité stahy střevní stěny potřebné k pohybu potravin. Obvykle se gangliové buňky tvoří po celé délce střeva, ale u Hirschsprungovy choroby chybí v jedné nebo více oblastech střeva, nejčastěji v konečníku.

Vliv na funkci střev

Absence těchto buněk v určitých oblastech střeva vede k významným poruchám jeho funkce:

1. Porušení peristaltiky: Bez normální nervové inervace se postižená část střeva nemůže účinně stahovat a relaxovat, což je nezbytné k pohybu stolice.

2. Zácpa a obstrukce: Nejtypičtějším a nejzávažnějším projevem Hirschsprungovy choroby je těžká zácpa nebo střevní neprůchodnost. K tomu dochází, protože se hromadí stolice a uvízne v nefunkční části střeva.

3. Nadýmání a bolesti břicha: Hromadění stolice a plynů ve střevech způsobuje nepohodlí, nadýmání a bolesti břicha.

4. Riziko rozvoje infekcí: Stagnace ve střevech může vést k rozvoji infekčních procesů, jako je enterokolitida.

Rozpoznání a pochopení patofyziologie Hirschsprungovy choroby je důležité pro správnou diagnózu a výběr účinných možností léčby. V následujících částech článku budou rozebrány příznaky, diagnostické metody a moderní přístupy k léčbě tohoto onemocnění.

Epidemiologie a statistika Hirschsprungovy choroby

Hirschsprungova choroba, i když je vzácná, je důležitou příčinou chronické zácpy a střevní obstrukce u dětí. Epidemiologické studie ukazují, že:

• Výskyt Hirschsprungovy choroby je přibližně jeden z 5000 XNUMX živě narozených dětí.

• Onemocnění se vyskytuje častěji u chlapců než u dívek, v poměru přibližně 4:1.

Rozdělení podle věkové skupiny a pohlaví

• Hirschsprungova choroba je obvykle diagnostikována v raném dětství, nejčastěji ihned po narození.

• Ve vzácných případech může být diagnóza stanovena v pozdějším věku, včetně dospívání a dokonce i dospělosti.

• U dětí s určitými genetickými syndromy, jako je Downův syndrom, existuje zvýšené riziko rozvoje onemocnění.

Diagnóza a příznaky

Diagnóza Hirschsprungovy choroby obvykle zahrnuje:

1. Anamnéza a fyzikální vyšetření:

• Lékař shromažďuje informace o symptomech, jako je chronická zácpa a nadýmání, a provádí fyzikální vyšetření.

2. Rentgenový snímek břicha:

• Vizualizovat střevo a detekovat známky obstrukce nebo dilatace.

3. Střevní biopsie:

• Odběr vzorku střevní tkáně k potvrzení nepřítomnosti gangliových buněk.

4. Rektální manometrie:

• Test na měření tlaku a svalové aktivity v konečníku a análním kanálu.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Příznaky Hirschsprungovy choroby mohou zahrnovat:

• Nedostatek stolice v prvních dnech života u novorozenců.

• Chronická zácpa a potíže s vyprazdňováním.

• Nadýmání a plynatost.

• Ve vzácných případech – opožděný růst a vývoj spojený s podvýživou.

Pochopení epidemiologie a hlavních příznaků Hirschsprungovy choroby je důležité pro včasnou diagnostiku a účinnou léčbu. Následující části článku budou diskutovat o dostupných léčebných postupech a přístupech ke zvládání tohoto stavu.

Metody diagnostiky Hirschsprungovy choroby

K přesné diagnostice Hirschsprungovy choroby se používá několik klíčových testů, z nichž každý hraje důležitou roli při identifikaci onemocnění.

1. Rentgenový snímek břicha

• Účel: Na začátku vizualizovat střevo a detekovat známky obstrukce nebo abnormální dilatace.

• Postup: Obvykle se provádí s použitím kontrastní látky ke zlepšení viditelnosti střeva na rentgenovém snímku.

2. Střevní biopsie

• Cíl: Potvrdit nepřítomnost gangliových buněk v myenterickém plexu.

• Postup: Lékař odebere malý vzorek tkáně ze stěny střeva, obvykle při kolonoskopii. Tento vzorek se poté zkoumá pod mikroskopem.

3. Rektální manometrie

• Cíl: Posoudit funkci svalů análního kanálu a rekta.

• Postup: Do análního kanálu a dolního konečníku se zavede speciální senzor, který měří tlak a reflexní aktivitu při defekaci.

4. Další diagnostické metody

V některých případech mohou být použity další metody, jako například:

• Ultrazvukové vyšetření: K posouzení struktury střevní stěny.

• Počítačová tomografie (CT): Ve složitých nebo nejasných případech pro detailní vizualizaci střeva.

Význam včasné diagnostiky

Včasná diagnostika Hirschsprungovy choroby je zásadní pro blaho dítěte. Umožňuje včasné zahájení léčby, vyvarování se závažných komplikací, jako je střevní obstrukce a enterokolitida, a zajištění normálního vývoje a růstu dítěte. Včasná léčba výrazně zlepšuje kvalitu života a celkový zdravotní stav dítěte.

Další část článku se bude zabývat současnými možnostmi léčby a managementu Hirschsprungovy choroby.

Léčebné přístupy k Hirschsprungově chorobě

Chirurgické léčebné metody

Hlavní a nejúčinnější metodou léčby Hirschsprungovy choroby je chirurgická intervence zaměřená na odstranění postižených oblastí střeva.

1. Resekce postižených částí střeva:

• Postup: Chirurg odebere část střeva, která postrádá normální nervové buňky, a poté připojí zbývající zdravou část střeva k análnímu kanálu.

• Typy operací: Existují různé chirurgické techniky, jako je Swensonova procedura, Duhamelova procedura a transanální endorektální pultruze.

2. Fáze operace:

• V některých případech, zvláště je-li střevo silně dilatováno nebo jsou-li komplikace, může být operace provedena v několika fázích, včetně dočasného vytvoření kolostomie pro usnadnění funkce střev.

Podpůrná léčba a péče

1. Před operací:

• Příprava na operaci: Příprava střeva na operaci včetně očisty a v případě potřeby antibiotické profylaxe.

• Výživa a hydratace: Zajistěte dostatečnou výživu a hydrataci, zvláště pokud má dítě problémy s krmením.

2. Po operaci:

• Zotavení: Sledování stavu vašeho dítěte po operaci, včetně funkce střev a celkového zotavení.

• Strava a výživa: Postupně znovu zaveďte normální výživu s přihlédnutím ke změnám ve funkci střev po operaci.

• Péče o chirurgické rány: Pokyny pro péči o místo chirurgického zákroku, aby se zabránilo infekci.

3. Dlouhodobá péče a sledování:

• Pravidelné kontroly u pediatra a proktologa za účelem sledování funkce střev a celkového zdravotního stavu.

• V některých případech může být vyžadována další podpora, včetně konzultace s odborníkem na výživu nebo psychologem.

Chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby obvykle vede k výraznému zlepšení symptomů a kvality života dítěte. Pečlivé plánování operace a následné péče je však důležité pro minimalizaci rizik a zajištění nejlepších dlouhodobých výsledků.

Role stravy a výživy v léčbě Hirschsprungovy choroby

Správná výživa hraje klíčovou roli při zvládání Hirschsprungovy choroby, zejména během rekonvalescence po operaci a při zmírnění příznaků. Pomáhá zlepšit funkci střev a zajišťuje celkovou pohodu dítěte.

Dietní a výživová doporučení

1. Vysoký obsah vlákniny:

• Strava bohatá na vlákninu pomáhá normalizovat pohyby střev a předcházet zácpě. Mezi potraviny bohaté na vlákninu patří celozrnné výrobky, ovoce, zelenina a luštěniny.

2. Dostatečný příjem tekutin:

• Udržování dostatečné hydratace pomáhá předcházet zácpě a podporuje měkkou stolici. Doporučuje se pravidelná konzumace vody a dalších zdravých nápojů.

3. Malá, častá jídla:

• Dětem, které podstoupily operaci, lze doporučit malá, častá jídla, aby se podpořilo trávení a snížilo se zatížení střev.

4. Vyhněte se potravinám produkujícím plyn:

• Některé potraviny mohou způsobovat nadýmání a nepohodlí. Mezi tyto potraviny patří fazole, zelí a některé mléčné výrobky.

5. Individuální přístup k dietě:

• Je důležité vzít v úvahu individuální nutriční charakteristiky a potřeby dítěte. V některých případech může být nutné konzultovat s odborníkem na výživu, abyste vytvořili individuální jídelníček.

6. Vitamíny a minerály:

• Mohou být doporučeny doplňkové vitamíny a minerály, zvláště pokud má vaše dítě v důsledku nemoci potíže se vstřebáváním živin.

Význam neustálého sledování

• Rodiče a pečovatelé by měli pečlivě sledovat stravu a reakce svého dítěte na určité potraviny, zejména po operaci. Pokud máte nějaké problémy nebo pochybnosti, měli byste se poradit s lékařem.

Správná výživa a dieta jsou nedílnou součástí léčby a zvládání Hirschsprungovy choroby, která pomáhá zlepšit funkci střev a celkovou pohodu vašeho dítěte.

Prevence a prognóza Hirschsprungovy choroby

Preventivní opatření a včasná intervence

1. Včasná diagnostika: Přestože Hirschsprungově chorobě nelze zabránit, včasná diagnostika hraje klíčovou roli v prevenci komplikací a zlepšení prognózy. Je důležité věnovat pozornost časným příznakům, zejména u novorozenců a kojenců.

2. Pravidelné sledování: U dětí s opožděným vývojem nebo jinými genetickými stavy, které mohou zvýšit riziko Hirschsprungovy choroby, se doporučuje pravidelné sledování jejich trávicího zdraví.

Prognóza a kvalita života po léčbě

1. Po operaci: Většina dětí, které podstoupily operaci Hirschsprungovy choroby, vede zdravý život s dobrou kvalitou života. Někteří však mohou mít dlouhodobé problémy, jako je chronická zácpa nebo fekální inkontinence.

2. Dlouhodobé sledování: Pro posouzení funkce střev a včasné odhalení jakýchkoli problémů se doporučuje dlouhodobé lékařské sledování.

Závěrečné myšlenky a vzkaz čtenářům

Hirschsprungova choroba je závažný stav, ale díky moderním diagnostickým a léčebným metodám může většina dětí s touto diagnózou vést plnohodnotný život. Důležitost rychlého kontaktu s lékařem při prvních příznacích onemocnění nelze přeceňovat, protože včasný zásah významně zlepšuje prognózu.

Hirschsprungova nemoc — je vrozená patologie tlustého střeva s nedostatečně vyvinutým nebo nepřítomným nervovým plexem v submukózní a svalové vrstvě celého tlustého střeva nebo jeho segmentu. Projevuje se jako chronická zácpa, nedostatek nutkání na stolici, plynatost, nelokalizované bolesti břicha, asymetrický tvar břicha a intoxikace. Diagnostikováno pomocí irrigoskopie, rektoskopie, histologie biopsie stěny tlustého střeva, anorektální manometrie. Léčí se chirurgickými metodami, pacientům se doporučuje jednostupňová nebo dvoustupňová resekce tlustého střeva s vytvořením kolorektální anastomózy.

ICD-10

Q43.1 Hirschsprungova nemoc

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky Hirschsprungovy choroby
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba Hirschsprungovy choroby
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Aganglionóza tlustého střeva (vrozené megakolon) je jednou z běžných anomálií ve vývoji trávicích orgánů. Podle pozorování je prevalence Hirschsprungovy choroby v populaci novorozenců od 1:30 000 do 1:2 000 U 90 % pacientů onemocnění debutuje před 10. rokem života. U chlapců je anomálie zjištěna 4,32krát častěji než u dívek. Ve 29,0-32,7 % případů je patologie spojena s jinými vývojovými vadami, u 9 % pacientů se rozvíjí aganglionóza tlustého střeva v rámci Downova syndromu. Porucha byla poprvé popsána v dílech dánského pediatra Haralda Hirschsprunga v roce 1888. Relevance včasného odhalení onemocnění je způsobena závažností jeho komplikací.

Příčiny

Hirschsprungova choroba má polyetiologický původ, stále se objasňuje role předpokládaných a produkujících faktorů přispívajících k rozvoji aganglionózy stěny tlustého střeva. S největší pravděpodobností je vrozená vada důsledkem kritického poškození genů, které regulují tvorbu nervových struktur tlustého střeva. Podle odborníků v oblasti praktické proktologie je výskyt Hirschsprungovy anomálie usnadněn:

• Zatížená dědičnost. U 20 % pacientů má onemocnění familiární charakter. Podle výsledků molekulárně genetických studií narušují dědičné mutace genů RET, GDNF, EDN3, ENDRB migraci neuroblastů z vagového neurocrestu, což způsobuje aganglionózu střevní stěny. Ve 12 % případů onemocnění jsou pozorovány chromozomální aberace, v 18 % se vada projevuje ve struktuře dědičných syndromů.
• Dysontogeneze. Nedědičné formy onemocnění jsou spojeny s vlivem intrauterinní virové infekce, vysoké radiace, mutagenních chemikálií, které narušují diferenciaci neuroblastů. Riziko vzniku anomálie se zvyšuje s porodnickou patologií a chronickými onemocněními těhotné ženy, doprovázenými tkáňovou hypoxií – gestózou, kardiopatologií (hypertenze, srdeční selhání), diabetes mellitus.

Patogeneze

Rozvoj Hirschsprungovy choroby je způsoben poruchou embryogeneze, pravděpodobně v 7-12 týdnu těhotenství, kdy se tvoří Meissnerovy (v submukózní vrstvě tlustého střeva) a Auerbachovy (ve svalové membráně střeva) nervové pleteně. V důsledku předčasného zastavení migrace neuroblastů nebo jejich nedostatečné diferenciace jsou místo typických submukózních a myenterických plexů s ganglií zastoupeny střevní neurostruktury jednotlivými nervovými vlákny a gliovými elementy.

Čím dříve je migrace neuroblastů dokončena, tím rozsáhlejší je agangliová oblast stěny tlustého střeva. Acetylcholinesteráza se hromadí ve slizniční vrstvě, což způsobuje střevní spasmus, což je patognomický znak Hirschsprungovy anomálie. V důsledku tonického spasmu a nedostatku peristaltiky se denervovaný segment stává funkční překážkou pohybu stolice. Chronické zadržování střevního obsahu vede k neustálé zácpě a výrazné expanzi horní části střeva.

Klasifikace

Klasifikace Hirschsprungovy choroby se provádí s ohledem na anatomická a klinická kritéria. Podle lokalizace aganglionické oblasti se rozlišuje nejčastější rektosigmoidální forma onemocnění, zjištěná u 70 % pacientů, rektální (až 25 % případů anomálie), mezisoučet (3 %), segmentální ( 1,5 %) a celkem (0,5 %). Podle umístění dilatovaného střeva se rozlišuje megarektum, megasigmoideum, levostranné, subtotální a celkové megakolon, megaileum. Při diagnostice Hirschsprungovy střevní aganglionózy se berou v úvahu následující klinické příznaky:

• Dětská verze nemoci. Je detekován u téměř 90 % pacientů. Charakterizován rychlým vývojem, téměř úplnou absencí nezávislé defekace a rostoucími známkami střevní obstrukce. Operace se obvykle provádí ve dvou fázích.
• Prodloužená varianta aganglionózy. Debuty mezi dětmi. Vzhledem k malé délce denervovaného segmentu se vyvíjí pomalu. K nápravě zácpy se po dlouhou dobu používají klystýry. Je možné provést buď dvoustupňovou nebo jednostupňovou operaci.
• Latentní varianta anomálie. V dospívání se objevuje zácpa a rychle se rozvíjí chronická obstrukce tlustého střeva. Ke zmírnění zácpy jsou nutné každodenní klystýry. Průchod výkalů je obvykle obnoven ve dvou fázích.

Při kompenzovaném průběhu přetrvává nezávislé vyprazdňování po mnoho let s progresí onemocnění, dochází k 3-7denní zácpě, která vyžaduje k vyřešení laxativa nebo klystýr. U pacientů se subkompenzovaným stavem trvá zácpa bez použití laxativ a klystýru déle než 7 dní. Dekompenzace onemocnění je indikována nepřítomností nezávislé defekace a nutkáním k tomu, zhutněním střevního obsahu a tvorbou fekálních kamenů a neúčinností konzervativních metod pohybu střev.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Rychlost vývoje klinického obrazu onemocnění závisí na prevalenci střevního poškození. Ve většině případů se první příznaky objevují ihned po narození dítěte, ale někdy je patologie asymptomatická, nástup je pozorován již v dospívání a dokonce i v dospělosti. Hlavním projevem aganglionózy tlustého střeva je chronická zácpa a nedostatek nutkání na stolici. 50 % pacientů pociťuje nadýmání a bolesti v dutině břišní, které jsou spojeny se zadržováním stolice.

Při dlouhodobém průběhu onemocnění dochází k rozvoji břišní asymetrie a rozšíření kožní žilní sítě. U některých pacientů může být pozorována aktivní střevní peristaltika. Při Hirschsprungově aganglionóze se často objevují známky anémie – bledá kůže a sliznice, časté závratě, snížená výkonnost. Mohou být pozorovány příznaky obecné intoxikace těla: nevolnost a zvracení, bolesti hlavy. Patologie je někdy kombinována s vrozenou heterochromií (nestejné zbarvení duhovky).

Komplikace

V případě Hirschsprungovy aganglionózy dochází u pacientů k poruchám trávení a vstřebávání živin, což v kombinaci se sníženou chutí k jídlu vede k těžké hypotrofii, až kachexii. Často je zjištěna anémie z nedostatku železa. Děti vykazují zpoždění v růstu a fyzickém vývoji. Dlouhodobá stagnace stolice ve střevě vyvolává dysbakteriózu, zánětlivé změny na sliznici, které se mohou projevit jako paradoxní průjem.

Nejnebezpečnějšími komplikacemi Hirschsprungovy choroby jsou střevní neprůchodnost, dekubity stěny z fekálních kamenů a perforace střeva. Může se vyvinout toxický megakolon, který je charakterizován expanzí proximálního střeva a nadměrným růstem patogenní bakteriální flóry. Tento stav často vede k zánětu pobřišnice a sepsi v důsledku průniku střevních bakterií přes patologicky změněnou střevní stěnu. V tomto případě dochází k ostrým, difúzním bolestem břicha, opakovanému zvracení a febrilním horečkám.

diagnostika

Hirschsprungovu chorobu lze podezřívat za přítomnosti charakteristických fyzických příznaků (prohmatání těstovitého „nádoru“ a objevení se „jílového symptomu“ – jasně viditelné stopy stlačení tlustého střeva prsty přes přední břišní stěnu). Diagnostické vyhledávání zahrnuje provedení komplexního laboratorního a instrumentálního vyšetření pacienta, které umožňuje ověření diagnózy. Nejinformativnější v diagnostice aganglionózy jsou:

• Retrográdní radiografie tlustého střeva. Doplnění tlustého střeva rentgenovým kontrastem umožňuje vizualizaci jasného přechodu mezi dilatovanou proximální částí střeva a zúženou distální částí, která nemá inervaci. Irrigoskopie také odhalí absenci haustrace tlustého střeva.
• Endoskopické vyšetření rekta a sigmoidálního tračníku. Rektosigmoidoskopie a rektosigmoidoskopie se provádí bez speciální přípravy pacienta. U Hirschsprungovy patologie je detekována křečovitá střevní stěna a nepřítomnost stolice. Proximálně se nachází dilatovaný úsek tlustého střeva naplněný tvrdými výkaly.
• Cytomorfologická analýza podle Swansona. Histologie biopsií konečníku a tlustého střeva je „zlatým standardem“ v diagnostice onemocnění. Pro získání spolehlivých výsledků se biologický materiál odebírá ze zadní stěny střeva na vzdálenost 6 cm, počínaje od dentální linie. Kromě toho se provádí hodnocení aktivity AChE.
• Manometrická studie. Hirschsprungova aganglionóza je charakterizována absencí reflexního otevření svěrače rekta v reakci na zvýšený tlak. Je zaznamenána diskoordinace kontrakce svěračů a konečníku. Anorektální manometrie je důležitým diagnostickým kritériem a má citlivost asi 85 %.

Změny v klinickém krevním testu (leukocytóza, zvýšená ESR, toxická granularita neutrofilů) se vyskytují v případě komplikované verze onemocnění. Biochemický krevní test odhalí hypoalbuminémii a dysproteinémii. Pokud má pacient paradoxní průjem, provádí se bakteriologické vyšetření stolice k izolaci patogenních agens.

Hirschsprungovu aganglionózu je třeba především odlišit od idiopatického megakolonu. Hlavním diagnostickým kritériem je absence submukózních a intermuskulárních nervových ganglií ve střevních biopsiích. Pozornost je věnována anamnéze (počátek onemocnění v raném dětství), údajům ze studia aktivity AChE a anorektální manometrii. Pokud je to indikováno, do konzultace s pacienty se kromě proktologa zapojuje i specialista na infekční onemocnění a chirurg.

Léčba Hirschsprungovy choroby

Pacientům s potvrzenou diagnózou se doporučuje podstoupit operaci zaměřenou na obnovení střevní průchodnosti odstraněním denervované oblasti. Konzervativní metody (náprava metabolických poruch, odstranění zácpy pomocí očistných, hypertonických a sifonových klystýrů) se používají ve fázi diagnózy a předoperační přípravy. Pokud je konzervativní terapie opožděna, megakolon postupuje, stav pacienta se zhoršuje a zvyšuje se riziko pooperačních komplikací.

Při volbě objemu a techniky chirurgické intervence se bere v úvahu délka agangliového segmentu, stupeň prestenotické expanze a věk pacienta. Při operaci břicha je resekována denervovaná oblast a patologicky změněná dilatovaná část střeva a vzniká kolorektální anastomóza. S ohledem na zvolenou techniku ​​chirurgické léčby Hirschsprungovy patologie jsou možné dva přístupy k provádění plánovaných intervencí:

• Jednostupňový provoz. Indikováno pro kompenzovanou formu onemocnění a krátkou délku agangliového segmentu. Postižené střevo se odstraní a okamžitě se vytvoří anastomóza. Výhodou jednostupňového přístupu je menší traumatizace, nicméně při nesprávném posouzení klinické situace se zvyšuje pravděpodobnost komplikací v pooperačním období.
• Dvoustupňový provoz. Doporučeno pro pacienty se subkompenzovanými a dekompenzovanými variantami onemocnění, významnými změnami v tlustém střevě nad denervovanou oblastí a rozšířeným agangliovým segmentem. V první fázi, po resekci střeva, se vytvoří kolostomie, která se po nějaké době sešije s vytvořením anastomózy tlustého střeva při rekonstrukční intervenci.

Urgentní nebo urgentní operace se provádí v případě akutní střevní neprůchodnosti, perforace střeva nebo dekubitu střevní stěny způsobeného fekálním kamenem. Intervence se provádí ve výši resekce sigmoidálního tračníku, levostranné hemikolektomie, proktektomie s uložením kolostomie nebo ileostomie. Následně je pomocí chirurgických metod obnoven průchod střevního obsahu. Ambulantní klinické vyšetření operovaných pacientů se provádí týdně po dobu jednoho měsíce po operaci, čtvrtletně po dobu jednoho roku a ročně po dobu 3 let.

Prognóza a prevence

Výsledek Hirschsprungovy choroby závisí na době jejího záchytu a stupni poškození střevních nervových ganglií. Prognóza je v případě včasné diagnózy a chirurgické korekce poměrně příznivá. Bez léčby dosahuje kojenecká úmrtnost v prvních měsících života 80 %. Vzhledem k vrozené povaze patologie nebyla vyvinuta specifická preventivní opatření. Když se objeví první příznaky onemocnění, musíte se okamžitě poradit s lékařem, abyste se vyhnuli rozvoji závažných komplikací.

Literatura
1. Klinická operační proktologie / Fedorov V.D., Vorobyov G.I., Rivkin V.L. — 1994.

2. Klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu dospělých pacientů s Hirschsprungovou chorobou / Asociace proktologů Ruska – 2013.

3. Léčba Hirschsprungovy choroby u dospělých / Moskvitin I.S., Zaigraev B.V., Plekhanov A.N., Tovarshinov A.I. // Bulletin VSRC SB RAMS — 2012 — č. 4

4. K problematice diagnostiky Hirschsprungovy choroby / Shakumidova A.G., Mashkov A.E., Shcherbina V.I., Tsuman V.G., Semilov E.A., Sinenkova N.V. // Pediatrie. Časopis pojmenovaný po G.N. Speransky – 2006