Hemoragické onemocnění nebo patologické krvácení

Hemoragická vaskulitida (Schonlein-Henochova choroba, alergická purpura) je zánět drobných cév, které pronikají kůží, ledvinami a gastrointestinálním traktem. Někdy jsou onemocněním postiženy i plíce a centrální nervový systém.

Co je hemoragická vaskulitida

U hemoragické vaskulitidy začne imunitní systém napadat tělu vlastní malé cévky – kapiláry, venuly a arterioly. Kvůli tomu se stávají křehkými, v jejich lumen se objevují mikrotromby a dochází k narušení krevního oběhu.

Arterioly jsou malé cévy, které se větví z tepen do kapilár. Venuly jsou malé cévy, které zajišťují průtok krve z kapilár do žíly.

Charakteristickým znakem hemoragické vaskulitidy jsou malé krvácení na kůži, sliznicích a také ve vnitřních orgánech.

Při Henochově-Schonleinově chorobě se na kůži (nejčastěji na nohou a hýždích) objevují malé červené skvrny – mnohočetné bodové krvácení

Při Henochově-Schonleinově chorobě se na kůži (nejčastěji na nohou a hýždích) objevují malé červené skvrny – mnohočetné bodové krvácení. Autor: Hektor, CC BY-SA 3.0

Hemoragická vaskulitida je častější u dětí ve věku 4–8 let: v této věkové skupině je onemocnění zjištěno u 23–25 případů na 100 10 osob. Dospělí onemocní 13krát méně často (14–1 případů na 50 milion lidí). U dospělých probíhá Henochova-Schonleinova choroba obvykle mnohem závažněji: v 80–10 % případů jsou postiženy renální cévy a u 12–1 % pacientů se může rozvinout terminální selhání ledvin Život ohrožující stav při kterém přestávají fungovat ledviny. (u dětí se tato komplikace vyskytuje pouze v XNUMX % případů).

Každý měsíc
dáváme dárky
a nabízíme slevy až 30%

Začněte šetřit hned teď!

Mechanismus rozvoje hemoragické vaskulitidy

Je známo, že v reakci na nepříznivé vnější faktory (infekce viry a bakteriemi, alergické reakce) se imunitní systém aktivuje a začne produkovat imunoglobuliny třídy A (IgA) a G (IgG) – ochranné protilátky určené ke zničení “ nepřítel“. Normálně jsou takové protilátky po nějaké době neutralizovány a vyloučeny z těla. Ale u hemoragické vaskulitidy tvoří imunoglobuliny imunitní komplexy, které se hromadí především v cévní stěně mikrocirkulačního řečiště, což vede k zánětu a následnému ucpání krevními sraženinami, nekrózou (smrt) a prasknutím. V důsledku poruchy cévní permeability se erytrocyty dostávají do okolních tkání za cévy a objevuje se typický klinický obraz. Zvyšuje se činnost systému srážení krve. Krev se stává viskóznější. To způsobuje ischemii tkání a orgánů, která bez léčby může vést k jejich nekróze – smrti.

Rizikové faktory pro rozvoj hemoragické vaskulitidy

• akutní bakteriální a virové infekce, včetně tuberkulózy, hepatitidy B a C, infekční mononukleózy;
• parazitární infekce: toxokaróza, amébóza;
• užívání některých léků: antibiotika, inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin, antagonisté receptoru angiotenzinu II, alkaloidy mochyně, vitamín A, streptokináza, nesteroidní protizánětlivé léky, chlorpromazin;
• diabetes mellitus, onemocnění jater, autoimunitní kloubní léze, zánětlivé onemocnění střev;
• očkování proti tyfu, paratyfu, spalničkám, zarděnkám u predisponovaných jedinců (s fenotypem lidského leukocytárního antigenu HLA-DRB1*01);
• potravinová alergie;
• zranění a hypotermie;
• dlouhodobé vystavení slunci;
• některá onkologická onemocnění.

V 60–80 % případů se hemoragická vaskulitida rozvine 2–4 týdny po propuknutí bakteriální nebo virové infekce.

Typy hemoragické vaskulitidy

Dosud neexistuje obecně uznávaná klasifikace Henoch-Schonleinovy ​​choroby, ale v praxi je zvykem rozlišovat několik typů onemocnění v závislosti na hlavní lokalizaci patologického procesu, povaze průběhu, závažnosti a fázi onemocnění. .

Hlavní klinické formy hemoragické vaskulitidy:

• kožní – zánět postihuje pouze krevní cévy kůže;
• smíšené – vnitřní orgány a klouby jsou také zapojeny do patologického procesu;
• ledvinové – v kombinaci s poškozením ledvin;
• kloubní;
• břišní.

Formy hemoragické vaskulitidy podle povahy kurzu:

• fulminantní – příznaky se extrémně rychle zvyšují, během několika dnů může dojít k úmrtí na komplikace (krvácení nebo trombóza);
• akutní – rozvíjí se stejně rychle, ale ve většině případů se pacient uzdraví nebo se onemocnění stane chronickým;
• subakutní – onemocnění postupuje několik měsíců nebo dokonce let, přičemž období exacerbace se střídají s remisemi;
• chronické – onemocnění trvá roky, zatímco remise může trvat několik let.

Stupně závažnosti hemoragické vaskulitidy:

• mírné: osoba se obecně cítí dobře, kožní vyrážky jsou drobné, tělesná teplota je normální nebo subfebrilní, nejsou žádné známky poškození jiných orgánů a systémů;
• středně těžké: těžký kožní syndrom, zvýšená tělesná teplota nad 38 °C, bolest hlavy, slabost, bolest břicha, svalů a kloubů, otoky;
• závažné: mnohočetné rozšířené kožní vyrážky, vysoká tělesná teplota, oblasti nekrózy (odumření tkáně), silná bolest břicha, gastrointestinální krvácení, otoky, vysoký krevní tlak, známky poškození centrálního nervového systému.

V Mezinárodní klasifikaci nemocí a přidružených zdravotních problémů, 10. revize (MKN-10) je hemoragické vaskulitidě přiřazen kód D69.0 – „Alergická purpura“.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Charakteristickým příznakem hemoragické vaskulitidy, který se objevuje u všech pacientů, je kožní vyrážka, která je petechiální nebo má malý tečkovaný charakter. Nejčastěji je lokalizována na nohou a hýždích, ale asi ve 30% případů se vyrážka nachází také na trupu a pažích.

Onemocnění začíná výskytem mírně vyvýšených erytematózních skvrn, papul nebo kopřivkových vyrážek nad povrchem kůže, které se rychle vyvíjejí do purpury (malé tečkované kapilární krvácení do kůže).

Průměr vyrážky se pohybuje od několika milimetrů do 2 centimetrů. Léze se objevují ve skupinách, s progresí onemocnění (během 1-2 týdnů) se zbarví do modrofialova, poté zblednou a po několika dnech získají žlutohnědý odstín, po kterém zcela zmizí s rozvojem hyperpigmentace. Někdy je vyrážka doprovázena svěděním.

V těžkých případech skvrny ulcerují a objevují se na nich oblasti nekrózy.

Druhým nejčastějším příznakem je otoky a bolesti kloubů — vyskytuje se u 70 % lidí. Onemocnění postihuje především velké klouby – koleno, kotník, méně často – zápěstí a loket.

U 50–60 % pacientů s hemoragickou vaskulitidou je také bolest břicha. Záchvaty nesnesitelné bolesti se obvykle opakují mnohokrát během dne, pak po několika dnech pominou. V některých případech se objevuje i nevolnost a zvracení s krví, střevní poruchy, meléna (černá dehtovitá stolice) a zvýšení teploty na 37–38 °C.

V případě náhlé bolesti břicha, krvavého zvracení a melény byste měli okamžitě zavolat sanitku.

U 30–50 % pacientů se vyvine bolesti zad, ráno otoky obličeje a večer kotníky a holeně. Moč se může stát narůžovělou nebo načervenalou kvůli přítomnosti krve v ní. To vše naznačuje, že ledviny jsou zapojeny do patologického procesu.

Komplikace hemoragické vaskulitidy

Ve většině případů onemocnění prochází beze stopy. U některých pacientů se však objevují komplikace: vyrážka na kůži se stává ulcerovanou a tvoří se na ní oblasti nekrózy.

Fotografie se může zdát šokující.
Kliknutím zobrazíte.

Nekróza měkkých tkání je jednou z komplikací Henoch-Schonleinovy ​​choroby

Další možné komplikace hemoragické vaskulitidy:

• střevní obstrukce;
• pankreatitida – zánět slinivky břišní;
• perforace (průlom) žaludečních a střevních vředů;
• peritonitida – zánět pobřišnice;
• posthemoragická anémie – anémie spojená s akutní nebo chronickou ztrátou krve;
• trombóza a infarkt vnitřních orgánů;
• subakutní maligní glomerulonefritida je zánět ledvinových glomerulů.

Mezi vzácné komplikace Henoch-Schonleinovy ​​choroby patří plicní krvácení, krvácení do mozku a míchy.

Kterého lékaře bych měl navštívit, pokud mám příznaky hemoragické vaskulitidy?

Diagnostiku a léčbu hemoragické vaskulitidy u dospělých provádí revmatolog a dermatovenerolog a u dětí pediatr, dětský revmatolog a dermatolog.

Během jmenování se lékař ptá, jak dlouho měl pacient vyrážku. Uvádí, zda osoba prodělala rýmu nebo infekční onemocnění, zda brala antibiotika nebo léky proti horečce a jaké další potíže kromě vyrážky má.

Specialista poté přistoupí k vyšetření – posoudí povahu a lokalizaci vyrážky, vyšetří klouby.

K objasnění diagnózy může revmatolog předepsat pacientovi laboratorní testy.

Laboratorní diagnostika

Kompletní krevní obraz je základní vyšetření, které umožňuje posoudit zdravotní stav pacienta. U hemoragické vaskulitidy může kompletní krevní obraz vykazovat zvýšený počet bílých krvinek (včetně eozinofilů), anémii a vysokou ESR.

Klinický rozbor krve je studium složení krve, které umožňuje posoudit celkový zdravotní stav, odhaluje záněty, bakteriální, virové a plísňové infekce a může pomoci i při diagnostice anémie, onemocnění krvetvorných orgánů, alergické reakce a autoimunitní onemocnění.

87 bonusů
Naléhavé: 96 bonusů
1 den • 12 hodin (CITO)
Ven. krev 320 ₽
87 bonusů
Ven. krev 320 ₽
96 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Cílené testy na C-reaktivní protein (CRP) a imunoglobuliny (Ig) mohou také pomoci vyloučit nebo potvrdit Henochovu-Schönleinovu chorobu. Pokud je diagnóza správná, oba tyto ukazatele budou vyšší než normálně.

Ven. krev (+320 ₽) 70 1 den
70 bonusů
Ven. krev 320 ₽
Ven. krev (+320 ₽) 144 1 den
144 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Děti s hemoragickou vaskulitidou mohou mít také významně zvýšené hladiny antistreptolysinu-O (ASLO), což je stav, který naznačuje nedávnou streptokokovou infekci.

Test detekuje protilátky proti streptolysinu-O, toxinu produkovanému streptokoky. Studie se používá při diagnostice poststreptokokových komplikací – revmatismu a glomerulonefritidy (zánět ledvin) a také umožňuje určit nedávnou streptokokovou infekci.

68 bonusů
Naléhavé: 75 bonusů
1 den • 12 hodin (CITO)
Ven. krev 320 ₽
68 bonusů
Ven. krev 320 ₽
75 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Koagulogram, studium systému srážení krve, umožňuje odlišit hemoragickou vaskulitidu od jiných krevních onemocnění. U Schonlein-Henochovy choroby bude zvýšená hladina fibrinogenu a D-dimeru a zkrácení APTT.

Hemostáza (koagulogram) je komplexní studie systému koagulace krve.

184 bonusů
Naléhavé: 202 bonusů
1 den • 12 hodin (CITO)
Ven. krev 320 ₽
184 bonusů
Ven. krev 320 ₽
202 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Pokud je podezření na hemoragickou vaskulitidu, může lékař pacienta odeslat na obecný test moči (GUA) a test stolice na skrytou krev. Moč bude obsahovat červené krvinky (hematurie), zvýšený obsah bílkovin (proteinurie) a v renální formě odlitky (cylindrurie).

Moč 1 den
Ven. krev (+320 ₽) 513 1 den
513 bonusů
Ven. krev 320 ₽

Instrumentální diagnostika

Ultrazvuk ledvin a dutiny břišní, gastroskopie (endoskopické vyšetření žaludku) a bronchoskopie umožňují zkontrolovat stav cílových orgánů, které jsou onemocněním nejčastěji postiženy.

Léčba hemoragické vaskulitidy

V akutním období onemocnění lékař doporučuje pacientovi zůstat na lůžku a co nejméně se hýbat. Po 5-7 dnech, po vymizení kožní vyrážky, může být režim méně přísný.

Je také důležité vyloučit ze svého jídelníčku všechny potraviny, které mohou vyvolat alergie.

Pokud onemocnění zasáhlo gastrointestinální trakt, doporučuje se dieta č. 1: pokrmy lze vařit, péct nebo dusit, bez použití soli nebo ostrého koření. Musíte jíst v malých porcích, 5-6krát denně, bez jídla, která jsou příliš studená nebo příliš horká.

Pokud má pacient poškozené ledviny, měl by dodržovat dietu č. 7. Jeho charakteristickým znakem je minimální obsah bílkovin (například masné výrobky, vejce, tvaroh), ale i soli.

Bez ohledu na formu onemocnění jsou všem pacientům trpícím hemoragickou vaskulitidou předepsány protidestičkové látky – léky, které zlepšují mikrocirkulaci krve a zabraňují tvorbě trombů.

U středně těžkých až těžkých případů Henoch-Schonleinovy ​​choroby jsou pacientům předepisována také antikoagulancia – léky, které snižují činnost systému srážení krve a zabraňují nadměrné tvorbě krevních sraženin.

Při přetrvávajícím vlnovitém průběhu onemocnění, ložiskách nekrózy na kůži a silných, nesnesitelných bolestech břicha mohou být indikovány glukokortikoidy – protizánětlivé a antialergické léky. Při těžkém poškození ledvin jsou předepsána i cytostatika.

Prognóza hemoragické vaskulitidy

Prognóza hemoragické vaskulitidy je ve většině případů příznivá – více než 90 % pacientů se uzdraví do 2 let od začátku onemocnění. Přibližně u 40 % lidí se onemocnění opakuje.

Fulminantní forma onemocnění může vést ke smrti pacienta během několika dnů.

Prevence hemoragické vaskulitidy

Neexistují žádná specifická opatření k prevenci hemoragické vaskulitidy. Aby se snížilo riziko vzniku onemocnění, je užitečné dodržovat tato pravidla:

• rychle léčit bakteriální, virové a parazitární infekce;
• odstranit nebo alespoň minimalizovat kontakt s alergeny (pokud byla alergie zjištěna dříve);
• neužívejte léky bez lékařského dohledu (bez příslušných doporučení lékaře);
• nemají supercool;
• po prodělané Henoch-Schonleinově chorobě byste měl být pravidelně 2 roky sledován revmatologem.

zdroje

1. Federální klinické směrnice pro poskytování lékařské péče dětem s Henoch-Schonleinovou chorobou / Unie dětských lékařů Ruské federace. 2015.
2. Dětská revmatologie: Průvodce pro lékaře / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenová. M., 2002.
3. Krivosheev O. G., Gulyaev S. B., Semenovykh A. G. Moderní principy léčby Schonlein-Henoch purpury // Doctor. 2007. č. 4. S. 54–55.

Často kladené dotazy

Co je hemoragická vaskulitida?

Hemoragická vaskulitida (Schonlein-Henochova choroba, alergická purpura) je zánět drobných cév, které pronikají kůží, klouby, střevy a ledvinami. Někdy se na patologickém procesu podílejí i plíce a centrální nervový systém.

Jaký lékař léčí hemoragickou vaskulitidu?

Diagnostiku a léčbu hemoragické vaskulitidy provádí revmatolog a dermatovenerolog. Dospělí se mohou nejprve poradit s praktickým lékařem, děti lze vzít k pediatrovi.

Jak vypadá hemoragická vyrážka?

Hemoragická vyrážka se projevuje jako malé (2–5 mm až 2 cm v průměru) červené skvrny, které mírně vyčnívají nad povrch kůže. Skvrny se postupně stávají modrofialové, pak vyblednou a získávají žlutohnědý odstín.

Co je kapilární toxikóza?

Kapilární toxikóza je jedním z názvů hemoragické vaskulitidy (Schonlein-Henochova choroba). S tímto onemocněním se zanítí malé cévy, které pronikají do kůže, kloubů, ledvin a orgánů gastrointestinálního traktu.

Zkontroloval jsem informace
lékařský odborník
Roman Ivanov
Dermatovenerolog, kandidát lékařských věd

Publikováno 23.10.2023 v 06:50.
Upraveno 23.10.2023 v 14:07.
Recenzováno odborníkem dne 23.10.2023 v 06:50.