Fokální segmentální glomeruloskleróza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

A.E. Naushabaeva, B.A. Abeuová, G.N. Chingaeva, K.A. Kabulbaev, A.B. Kuzgibeková, G.G. Eremicheva

1 Kazakh National Medical University, kurz nefrologie, Almaty; 2 Karaganda State Medical University, pediatrický kurz, fakulta souvislého odborného vzdělávání, Karaganda

Cíl. Charakteristika klinických a morfologických znaků fokální segmentální glomerulosklerózy u dětí kazašské národnosti.
Materiál a metody. Fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS) byla diagnostikována u 19 dětí se steroid-rezistentním nefrotickým syndromem (NS) při renální biopsii. Byly analyzovány klinické a laboratorní příznaky onemocnění v porovnání s prognózou onemocnění.
Výsledky. U vyšetřených pacientů se apikální a typické varianty FSGS vyskytly se stejnou frekvencí (47,4 %). Další dvě varianty FSGS – buněčná a perihilární – nebyly identifikovány. Byla nalezena korelace mezi glomerulárním poškozením a změnami tubulárního aparátu. Arteriální hypertenze a hematurie u NS byly prediktory nepříznivé prognózy a ukazují na závažnější poškození ledvin. Závažnost proteinurie nebyla indikátorem špatné prognózy u dětí s FSGS.
Závěr. Hlavní příčinou steroid-rezistentního nefrotického syndromu u dětí kazašské národnosti je fokální segmentální glomeruloskleróza, reprezentovaná jejími typickými a apikálními variantami.

Zvláštností nefrotického syndromu u dětí je, že NS s minimálními změnami v 95 % případů je citlivý na léčbu kortikosteroidy. U steroid-senzitivního NS (SSNS) není biopsie ledvin indikována, protože je zřejmé, že u 80 % pacientů je renální proces představován onemocněním s minimální změnou [1]. Při výskytu takových příznaků, jako je hematurie, snížená funkce ledvin, přetrvávající NS nebo proteinurie, je po 6týdenní léčebné kúře glukokortikosteroidy stanovena diagnóza steroid-rezistentní NS (SRNS) a poté by měla být stanovena nepříznivější varianta glomerulárního onemocnění. lze předpokládat: v tomto případě biopsie ledvin často odhalí fokální – segmentální glomerulosklerózu (FSGS) [2]. Nedávné výsledky výzkumu ukazují, že FSGS zůstává hlavní příčinou NS u dospělých a hlavní příčinou SRNS u dětí; FSGS tvoří až 15 % všech případů NS u dětí, celosvětově je zaznamenán nárůst incidence FSGS [3, 4]. Jednou z důležitých složek patogeneze FSGS je podocytická dysfunkce. Je známo, že podocyty mohou být poškozeny v důsledku mechanického natahování [3, 5, 6], vystavení virovým infekcím, toxinům [7], imunologickým faktorům, mitochondriopatiím [8, 9], mutacím genů kódujících proteiny podocytů [3].

Dosud byly identifikovány mutace v následujících genech kódujících proteiny podocytů: NPHS1 (nefrin), NPHS2 (podocin), AST4 (α-aktinin-4), PLCE1 (fosfolipáza C epsilon), WT1, SMARCAL atd., klinicky se vyskytující s vrozeným nebo infantilním SRNS [10, 11]. V roce 2004 přijali nefropatologové klasifikaci Columbia [4], která rozlišuje pět variant FSGS: apikální
(hrot-léze), perihilární, celulární, kolabující (kolabující nefropatie) a typické (jinak nespecifikované), které se liší patogenezí, klinickými projevy a prognózou.

materiály a metody

Do studie bylo zařazeno 53 pacientů s NS, u 46 (86,8 %) byla rezistentní na steroidy. Děti se SRNS podstoupily renální biopsii.

Studie byly provedeny na nefrologickém oddělení Republikánské dětské klinické nemocnice „Aksai“. U všech dětí a dospívajících na operačním sále byla provedena biopsie ledviny
pokoj v celkové anestezii nebo v lokální anestezii za aseptických podmínek, kdy pacient leží na břiše s polštářem pod epigastriem za účelem vyjmutí ledviny zpod žeberního oblouku. Obvykle byla provedena biopsie levé ledviny. K lokalizaci dolního pólu byl použit ultrazvukový přístroj ALOKA SSD-500 s konvexním senzorem, na který byl nasazen punkční adaptér nezbytný pro vedení bioptické jehly. Bioptická pistole GTA (Gallini, Itálie) s dlouhými jehlami
20–25 cm a 16–18 gauge v průměru. Místo biopsie bylo anestetizováno lidokainem a poté byla pod ostrým úhlem zavedena bioptická jehla. Jakmile se jehla dostala do pouzdra ledviny, byla v něm provedena malá punkce, po níž následovalo stisknutí závěrky bioptické pistole. Typicky byly získány 2–3 sloupce kůry ledvin, 1–2 cm dlouhé a 1 mm silné, a umístěny do roztoků 4% pufrovaného formalínu a 2,5% glutaraldehydu. Morfologické vyšetření renální biopsie zahrnovalo tři nezbytné studie: světelnou, imunofluorescenční a elektronovou mikroskopii, provedené nefropatology A.V. Suchanov (Moskva), O.A. Voroběva (Petrohrad).

Nejčastější příčinou NS u našich pacientů (19; 35,8 %) byl FSGS, méně časté byly lupusová nefritida (LN) – u 13 (24,5 %), membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) – u 8 (15,1 %), onemocnění s minimální změnou – u 7 (13,2 %), IgA nefropatie – u 4 (7,6 %) a amyloidóza – u 1 (1,9 %). Všechny děti byly kazašské národnosti.

Devatenácti dětem byla diagnostikována FSGS na základě výsledků nefrobiopsie. Bylo 8 chlapců a 11 dívek; věk v době biopsie ledviny – 10,9 let (1,4–17,0 let). NS mělo 14 dětí
Primárně odolný, 5 – sekundární odolný. Hlavními klinickými parametry charakterizujícími závažnost průběhu a prognózu FSGS jsou proteinurie a rychlost glomerulární filtrace (GFR). U našich pacientů byla proteinurie na počátku v průměru 7,8 ± 3,5 g/s (1,4–16,0 g/s), SCF – 79,7 ± 22,6 ml/min (31–110 ml/min). U 11 (57,9 %) dětí se NS vyskytla v kombinaci s perzistující mikrohematurií (u 5 dětí makrohematurie na počátku) au 5 (26,3 %) s arteriální hypertenzí. Průměrný arteriální tlak u dětí byl 114/72 mm Hg. Umění. Zbývajících 7 (36,8 %) dětí mělo čistý NS. Většina pacientů s FSGS a NS měla mikrohematurii a/nebo arteriální hypertenzi. 2 děti měly virovou hepatitidu B, integrační fázi; 1 dítě mělo protilátky proti cytomegalovirové infekci.

Výsledky a diskuse. Jsou uvedeny varianty morfologických změn FSGS u dětí s NS tabulka 1.

V morfologické studii byly totálně sklerotické glomeruly nalezeny u 5 (26,3 %) pacientů: 1 s kolabující variantou (28 % glomerulů), 2 s apikální variantou (25 % glomerulů) a 2 s typickou variantou proti pozadí mutací v genech podocytů (33 % glomerulů). Segmentální glomeruloskleróza byla nalezena u všech pacientů v průměru u 32 % glomerulů, zatímco u dítěte s kolabující variantou FSGS byla nalezena ve všech zbývajících glomerulech kromě celk.
72 % glomerulů je sklerotických.

Typická varianta, jak je ukázána výše, byla zaznamenána u 9 (47,4 %, p < 0,05) dětí. V tomto případě byla pozorována intersticiální fibróza s difuzní tubulární atrofií u 3 dětí, fokální
charakteru – také u 3. Podle imunofluorescence byla u dětí této skupiny zaznamenána luminiscence IgM + C3 u 4 a absence jakékoli luminiscence – u 2. Dvě z této podskupiny, jak bylo zjištěno později, měly mutace podocytu geny WT1 (1 dítě) a NPHS2 (1 dítě). Tyto děti se ukázaly rozšířené
podivná, difúzní intersticiální fibróza a tubulární atrofie. Imunofluorescenční studie neodhalily žádnou luminiscenci imunitních komplexů. Elektronová mikroskopie se nelišila od té, která byla pozorována u jiných variant FSGS. Z hlediska morfologických i klinických projevů zaujímala typická varianta FSGS střední polohu, tj. byla poněkud
závažnější než apikální varianta FSGS. U všech dětí s typickou variantou FSGS proběhl NS s mikrohematurií bez arteriální hypertenze; Neexistoval žádný „čistý“ NS. SCF byla 88,9 ± 15,7 ml/min, proteinurie při debutu byla 6,8 ± 3,2 g/s. Nejtěžší (NS s arteriální hypertenzí a renálním selháním) a prognosticky nepříznivá kolabující varianta FSGS se vyskytla u 1 (5,3 %) dítěte.

Další dvě varianty FSGS – buněčná a perihilární – se u našich pacientů nesetkali. Je to pravděpodobně způsobeno vzácností a nedostatkem jasných diagnostických kritérií pro buněčnou variantu a také sekundární povahou perihilární varianty, která je typická pro pacienty s dlouhodobou arteriální hypertenzí, obezitou a diabetem, který je mnohem méně častý. mezi dětmi než mezi dospělými.

Nejčastěji se tedy u SRNS setkáváme s FSGS, která má více variant. Nejtěžší je kolapsová varianta, lehčí je apikální. Existuje korelace mezi poškozením glomerulů a změnami v tubulárním aparátu, stejně jako klinická a morfologická korelace u různých variant FSGS (tab. jeden).

Tabulka 2. Závažnost glomerulosklerózy a tubulointersticiálních změn u různých variant FSGS.

Tabulka 3. Klinické a funkční ukazatele u pacientů s NS s různými variantami FSGS.

Celková glomeruloskleróza je výsledkem fokální glomerulosklerózy a vede ke ztrátě funkce celého nefronu. Jak je patrné z tabulky, plošná totální glomeruloskleróza byla pozorována u všech pacientů s NS na pozadí mutací v genech podocytů, u jediného pacienta s kolabující variantou FSGS s NS a u tří s typickou variantou FSGS s NS. Mezi pacienty s apikální variantou FSGS s NS byla totální glomeruloskleróza zaznamenána pouze u 1 pacienta s totální sklerózou – 12 % glomerulů. Podobný obraz byl pozorován ve vztahu k segmentální glomeruloskleróze. Všechny děti s apikální variantou vykazovaly pozitivní imunofluorescenci na komplementovou frakci C3 a IgM, zatímco u typické varianty byl takový obraz pozorován u 2/3 pacientů a u nejzávažnějších variant – kolabujících a geneticky zprostředkovaných – nebyla pozorována žádná fluorescence. . Klinické charakteristiky pacientů s FSGS jsou uvedeny v tab. jeden.

Nejčastější příčinou NS u námi vyšetřených pacientů byl tedy FSGS – 19 (35,8 %) osob, přičemž apikální a typické varianty se vyskytovaly stejně často.
Prognosticky nepříznivá celková glomeruloskleróza a difuzní intersticiální fibróza byly pozorovány především u geneticky podmíněných FSGS. Je třeba poznamenat, že naši pacienti neměli buněčné ani perihilární varianty. FSGS se tedy u dětí kazašské národnosti nejčastěji klinicky manifestuje jako nefrotický syndrom, morfologicky pak jako apikální a typické varianty.

Hypertenze a hematurie u NS jsou prediktory nepříznivé prognózy, ukazující na závažnější poškození ledvin. To bylo jasně prokázáno u dětí s apikální FSGS, které měly čistý NS. Hematurie byla pozorována u všech dětí s typickými variantami FSGS a NS, arteriální hypertenze s hematurií byla pozorována u dětí s kolabující variantou a geneticky podmíněnými variantami FSGS, tedy nejtěžší formy NS s FSGS. Potvrzuje to hlavní ukazatel závažnosti onemocnění – ukazatel SCF, zachovaný u více než poloviny dětí s apikální a typickou variantou, u zbytku mírně snížený, zatímco u kolabujících a genetických variant je SCF. byla významně snížena u poloviny dětí a mírně snížena u zbytku. Závažnost PU nebyla u dětí s FSGS indikátorem špatné prognózy, neboť byla nejvyšší jak u nejpříznivější varianty – apikální, tak u nepříznivé kolapsové varianty; s geneticky podmíněným
U jiných variant proteinurie naopak nebyla tak výrazná.

Literatura

1. Reusz G., Szabo A., Fekete A. Nefrotický syndrom v dětství. Orv Hetil. 2006; 47: 2251–2260.
2. Ehrich JHH, Geerlings C., Zivicnjak M. et al. Idiopatická dětská nefróza rezistentní na steroidy: přediagnostikovaná a nedostatečně léčená. Transplantace nefrolových čísel. 2007; 228: 2183–2193.
3. Meyrier A. Mechanismy onemocnění: fokální segmentální glomeruloskleróza. Nat Clin Pract Nephrol. 2005; 1: 44–45.
4. D’Agati V., Fogo A., Jennette J.. et al. Patologická klasifikace fokální segmentální glomerulosklerózy: pracovní návrh. Am J of Kidney Dis. 2004; 43: 368–382.
5. Guttierez-Millet V., Nieto J., Praga M. a kol. Fokální glomeruloskleróza a proteinurie u pacientů se solitárními ledvinami. Arch Intern Med. 1986; 146: 705-709.
6. Praga M., Morales E., Herrero JC a kol. Absence hypoalbuminémie i přes masivní proteinurii u fokální segmentální glomerulosklerózy sekundární k hyperfiltraci. Am J Kidney Dis. 1999; 33: 52–58.
7. Pavenstadt H., Kriz W., Kretzler M. Buněčná biologie glomerulárního podocytu. Physiol Rev. 2003; 83: 253-307.
8. Boerkel CF, Hiroshi T., Joy J. a kol. Mutantní protein remodelující chromatin SMARCAL1 způsobuje Schimkeho imuno-kostní dysplazii. Nat Genet. 2002; 30: 215–220.
9. Hall AM, Unwin RJ Ne tak „mocný chondrion“: vznik renálních onemocnění v důsledku mitochondriální dysfunkce. Nephron Physio. 2007; 1: 1–10.
10. Campbell H., Duke T., Weber M. a kol. Globální iniciativy pro zlepšení nemocniční péče o děti: současný stav a vyhlídky do budoucna. Pediatrie. 2008; 121: 984-992.
11. Ehrich JHH, Geerlings C., Zivicnjak M. et al. Idiopatická dětská nefróza rezistentní na steroidy: přediagnostikovaná a nedostatečně léčená. Transplantace nefrolových čísel. 2007; č. 8: 2183–2193.

O autorech / Pro korespondenci

Naushabaeva A.E. – docent, Kazakh National Medical University, kurz nefrologie, doktor lékařských věd;
Abeuová B.A. – docent, Karaganda State Medical University, doktor lékařských věd;
Chingaeva G.N. – docent, Kazašská národní lékařská univerzita, kurz nefrologie, doktor lékařských věd.
E-mail: [email protected];
Kabulbaev K.A. – docent, Kazakh National Medical University, kurz nefrologie, doktor lékařských věd;
Kuzgibeková A.B. – docent, Karaganda State Medical University, PhD;
Eremicheva G.G. – docent, Karaganda State Medical University, PhD.

Související články

• Asociace polymorfních markerů genu pro glukokortikoidní receptory u dětí se steroid-rezistentním nefrotickým syndromem
• Koncentrace matrix metaloproteináz-2 a -9 a jejich tkáňových inhibitorů v moči u dětí s pyelonefritidou
• Léčba infekce močových cest u dětí (klinická přednáška)
• Funkce ledvin produkující dusičnany u dětí s chronickou pyelonefritidou s nefrogenní arteriální hypertenzí
• Význam barevného dopplerovského mapování v diagnostice kompletní duplikace močovodů u dětí

Nefrotický syndrom je komplex patologických změn, na jejichž pozadí dochází ke ztrátě bílkovin v moči, otokům a vysoké koncentraci lipidů v krvi. Nefrotický syndrom není samostatným onemocněním, ale je souborem indikovaných příznaků, které se rozvíjejí u různých onemocnění ledvin (primární nefrotický syndrom). V některých případech je tento syndrom způsoben systémovými onemocněními, jako je diabetes mellitus, amyloidóza nebo systémový lupus erythematodes. V tomto případě hovoříme o sekundární formě patologie. Klíčovým aspektem nefrotického syndromu je narušení integrity glomerulárních filtrů ledvin. Z tohoto důvodu se protein z krevního séra dostává do moči ve velkém množství. V důsledku nízké koncentrace bílkovin v krvi (hlavně albuminu) vzniká hypoalbuminémie. To vede k poklesu onkotického tlaku, který způsobuje hromadění vody ve tkáních. Proto s tímto onemocněním se u pacienta objeví otok. Pokud jde o zvýšenou koncentraci cholesterolu a dalších lipidů v krvi, k tomu dochází v důsledku reakce jater na nízkou koncentraci bílkovin. Nefrotický syndrom se vyskytuje u lidí všech věkových kategorií. V naprosté většině případů je diagnostikována u dospělých. U mužů se patologie vyskytuje přibližně dvakrát častěji než u žen.

Příčiny

K filtraci krve dochází v ledvinových glomerulech, které jsou tvořeny kapilární sítí. Tyto glomeruly mají póry, kterými procházejí určité látky, ale ne makromolekuly, jako jsou proteiny. Proto se bílkoviny normálně do moči nedostanou (nebo je jich příliš málo). Když jsou ledvinové glomeruly poškozeny (zejména glomerulonefritidou nebo jinými patologiemi), stávají se propustnějšími. Mohou jimi procházet bílkoviny, především albuminy, zodpovědné za udržování normálního onkotického tlaku krevního séra. Pokud jde o primární nefrotický syndrom, obvykle se vyvíjí na pozadí následujících onemocnění ledvin:

• Nemoc s minimální změnou. To je hlavní příčinou nefrotického syndromu u dětí. Tato patologie je tak pojmenována, protože je charakterizována změnami v renálních strukturách, které nejsou viditelné pod světelným mikroskopem (ale pouze pod elektronovým mikroskopem). Proteinurie (ztráta bílkovin v moči) je hlavním příznakem onemocnění s minimálními změnami.
• Fokální segmentální glomeruloskleróza. Toto je jedna z nejčastějších příčin komplexu nefrotických symptomů u dospělých. Onemocnění je charakterizováno výskytem jizev a jiných poškození v ledvinových glomerulech. Termín „fokální“ znamená, že pouze některé glomeruly jsou poškozené, zatímco jiné zůstávají normální; „segmentální“ znamená, že je poškozena pouze část glomerulu.
• Různé typy glomerulonefritidy. Glomerulonefritida je onemocnění charakterizované poškozením ledvinových glomerulů. Existuje několik typů glomerulonefritidy, které mohou vést k nefrotickému syndromu. Zejména se jedná o membranózní glomerulonefritidu (zánět glomerulárních membrán); membranoproliferativní glomerulonefritida (zánět glomerulárních membrán s ukládáním protilátek v nich); Rychle progredující glomerulonefritida je onemocnění, při kterém glomeruly nabývají tvaru srpku. U tohoto typu glomerulonefritidy se rychlost renální filtrace prudce snižuje.

Komplex nefrotických příznaků se může vyvinout i na pozadí různých systémových onemocnění, což způsobuje zhoršení stavu ledvin. Mezi ně patří:

• Diabetes mellitus. Diabetes mellitus způsobuje diabetickou nefropatii. K tomu dochází v důsledku vstupu cukru do ledvin, což vede k narušení jejich funkce.
• Systémový lupus erythematodes a Sjogrenův syndrom. Jedná se o autoimunitní patologie, které mohou postihnout různé orgány, včetně ledvin.
• Sarkoidóza. Ve vzácných případech může sarkoidóza způsobit akumulaci imunitních buněk v ledvinové tkáni.
• Syfilis. V dnešní době je syfilis obvykle léčena rychle. Proto infekce zřídka vede ke komplikacím. Pokud se syfilis neléčí, může postihnout i ledviny.
• Hepatitida B, HIV. Na pozadí těchto virových infekcí může být postižena i tkáň ledvin.
• Amyloidóza. Jedná se o systémové onemocnění, které postihuje různé orgány, včetně ledvin. Onemocnění je charakterizováno ukládáním amyloidního proteinu v orgánových tkáních, což vede k narušení jeho funkcí.

Nefrotický syndrom se může také vyvinout na pozadí maligních nádorů, genetických poruch, systémového zánětu cév (vaskulitida) a dalších patologií.

Klasifikace

Výše jsme probrali klasifikaci nefrotického syndromu v závislosti na etiologii – primární a sekundární typ. Existují však i jiné typy patologie. V závislosti na stupni závažnosti se rozlišují následující typy syndromu:

• neúplné (nebo vyvíjející se) – některé známky chybí (například pacient ještě nemá edém nebo zvýšené hladiny lipidů);
• kompletní – jsou přítomny všechny příznaky syndromu.

V závislosti na koncentraci albuminu v krevním séru se rozlišují tři stupně závažnosti syndromu:

• první je koncentrace albuminů 25–30 g/l;
• druhá – 20-25 g / l;
• třetí (těžký) – pod 20 g/l.

Nefrotický syndrom je také klasifikován podle jeho průběhu. Rozlišují se zejména:

• Epizodický typ. Charakterizované izolovanými epizodami patologie. Po úspěšné léčbě se stav pacienta může zlepšit a příznaky se nemusí vracet po dlouhou dobu. Patologie se však může opakovat, když je vystavena nepříznivým faktorům, jako je infekce.
• Opakující se typ. V tomto průběhu onemocnění na pozadí dlouhých období remise (zlepšení stavu) dochází zpravidla pod vlivem nepříznivých faktorů k epizodám exacerbace.
• Trvalý typ. V tomto případě jsou příznaky nefrotického syndromu přítomny neustále, bez výraznějších období zlepšení. Tato varianta syndromu je pro pacienta nejzávažnější a často vede k chronickému selhání ledvin.

Příznaky

Nefrotický syndrom je charakterizován řadou klinických a laboratorních příznaků, včetně:

• Proteinurie. Klíčovým příznakem tohoto syndromu je vylučování bílkovin močí. Kvůli vysokému obsahu bílkovin může moč takových pacientů zpěnit.
• Hypoalbuminémie. V důsledku výrazné ztráty bílkovin močí klesá hladina albuminu v krevním séru, což vede k rozvoji hypoalbuminémie.
• Otok. Vznikají v důsledku poklesu onkotického tlaku hypoalbuminémií a zadržováním sodíku a vody. Edém u tohoto syndromu může být lokalizovaný – nejčastěji na obličeji a nohou, nebo generalizovaný, šířící se po celém těle. V těžkých případech se může vyvinout anasarka – závažné generalizované otoky měkkých tkání a hromadění tekutiny v tělních dutinách, jako je břišní dutina (ascites), hrudní dutina (hydrothorax) nebo osrdečník.
• Hyperlipidémie. Aby se kompenzovala ztráta bílkovin v krvi, játra začnou aktivně syntetizovat bílkoviny i lipoproteiny. To vede ke zvýšení hladiny cholesterolu, triglyceridů a dalších tuků v krvi, což následně zvyšuje riziko rozvoje kardiovaskulárních komplikací.
• Snížená diuréza. Mnoho pacientů s nefrotickým syndromem uvádí snížený objem moči (oligurie). To je způsobeno zadržováním tekutin v těle a narušením normální funkce ledvin.

Tato patologie také způsobuje obecné příznaky. Jedná se o slabost, zvýšenou únavu, ztrátu chuti k jídlu, přibírání na váze (což souvisí se zadržováním tekutin v těle). Tyto příznaky mohou výrazně zhoršit kvalitu života pacienta, zejména u těžkých forem syndromu, které vyžadují vážnou léčbu.

Komplikace

Pokud se nefrotický syndrom neléčí, mohou se u pacienta rozvinout závažné komplikace, včetně:

• Snížená imunita a zvýšené riziko infekčních onemocnění. Vlivem zvýšené ztráty imunoglobulinů a dalších proteinů podílejících se na udržení imunity jsou oslabeny obranné mechanismy organismu. Pacient se stává zranitelným vůči virovým a bakteriálním infekcím, což vyžaduje vhodnou terapii (antivirovou nebo antibakteriální).
• Selhání ledvin. Jedná se o jednu z nejzávažnějších komplikací nefrotického syndromu, zejména jeho perzistující formu. Progrese poškození ledvin vede ke snížení jejich filtrační kapacity. Terminální stadia chronického selhání ledvin vyžadují terapii ve formě hemodialýzy nebo transplantace ledviny.
• Kardiovaskulární komplikace. Hyperlipidémie zvyšuje riziko rozvoje aterosklerózy, onemocnění, při kterém se na stěnách tepen tvoří aterosklerotické pláty. To může vést k zúžení tepen a zhoršení prokrvení orgánů, což následně zvyšuje riziko vzniku ischemické choroby srdeční, infarktu myokardu a mozkové mrtvice.

Kromě výše uvedených komplikací se zvyšuje také riziko tromboembolie, anémie a trofických poruch (kvůli kterým se pacientovi rány špatně hojí).

Zaznamenali jste nějaké příznaky tohoto onemocnění?
Volání

Naši specialisté vám poradí!

Diagnóza onemocnění

Vyšetření na nefrotický syndrom zahrnuje sběr anamnézy, vyšetření pacienta, provádění laboratorních a instrumentálních výzkumných metod a také biopsii ledvin. Diagnostiku a léčbu tohoto syndromu provádí nefrolog nebo urolog.

Odebírání anamnézy a vyšetření pacienta

Lékař objasňuje pacientovy stížnosti, anamnézu, přítomnost edému, oligurii (snížený objem moči), nedávné infekční nebo systémové patologie, které by mohly způsobit komplex nefrotických příznaků. Při vyšetření pacienta lékař věnuje pozornost otokům a stavu kůže.

Laboratorní testy

Mezi laboratorní testy na nefrotický syndrom patří:

• obecná analýza moči;
• obecný krevní test;
• biochemický krevní test;
• krevní test na albumin;
• krevní test na lipidy;
• koagulogram;
• denní analýza moči na bílkoviny.

V závislosti na základních onemocněních a stavech může lékař pacienta odeslat na další laboratorní testy (například testování na infekce).

Biopsie ledvin

Biopsie ledviny zahrnuje odběr malého kousku ledvinové tkáně pro další patologické vyšetření. Biopsie ledvin je zvláště důležitá v případech, kdy klinický obraz a výsledky laboratorní diagnostiky neumožňují lékaři stanovit přesnou příčinu patologie.

Instrumentální diagnostika

Hlavní metody instrumentální diagnostiky nefrotického syndromu jsou:

• ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) ledvin;
• Dopplerografie ledvinových cév;
• nefroscintigrafie;
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• počítačová tomografie (CT);
• jiná studia (dle uvážení lékaře).

Po stanovení diagnózy, stanovení příčin a doprovodných onemocnění/komplikací lékař předepíše plán léčby.

Léčba nefrotického syndromu

Léčba nefrotického syndromu se skládá z několika složek: změna životního stylu, medikamentózní terapie, nemedikamentózní léčba. Ve vzácných případech je zvažována chirurgická léčba. Podívejme se blíže na každou z metod.

Korekce životního stylu

Základním principem léčby nefrotického syndromu je změna diety a režimu příjmu tekutin. Mezi základní dietní doporučení patří:

• Omezte příjem soli. Protože hlavními příznaky nefrotického syndromu jsou otoky a retence tekutin, doporučuje se omezit příjem soli na 1,5–2 gramy denně. To pomůže snížit závažnost otoku a snížit zatížení ledvin.
• Mírné omezení bílkovin. Přestože ztráta bílkovin v moči je klíčovým příznakem nefrotického syndromu, nadměrný příjem bílkovin může onemocnění ledvin zhoršit. Doporučuje se omezit příjem bílkovin na 0,8–1 gram na kilogram tělesné hmotnosti a den. Dejte přednost kvalitním bílkovinám jako jsou ryby, drůbež, vejce.
• Snižte spotřebu tuku. Ke korekci hyperlipidémie u tohoto syndromu se doporučuje omezit konzumaci nasycených tuků a cholesterolu. Základem jídelníčku by měly být nenasycené tuky nacházející se v rostlinných olejích, ořeších a rybách.
• Kontrola příjmu tekutin. V případě silného otoku a snížené diurézy musí pacient sledovat příjem tekutin. Doporučuje se vypít množství tekutiny rovnající se objemu moči vyloučené během předchozího dne plus 300–500 ml.

Léčba léky

Léková terapie nefrotického syndromu může zahrnovat užívání následujících léků:

• diuretika (diuretika);
• přípravky draslíku (k odstranění hypokalemie);
• vitamíny;
• statiny (k normalizaci lipidového profilu);
• antikoagulancia (pro poruchy srážlivosti krve);
• albuminy (infuze);
• antibiotika (pro bakteriální infekce);
• glukokortikoidy a imunosupresiva (předepsané pro autoimunitní poruchy);
• monoklonální protilátky (taková terapie může být předepsána pro některé typy glomerulonefritidy).

Léková terapie je vybrána s ohledem na existující komplikace. Často jsou pacientům s komplexem nefrotických symptomů také předepisovány léky k normalizaci kardiovaskulárního systému (za účelem terapie nebo prevence srdečních komplikací).

chirurgická léčba

Chirurgická léčba nefrotického syndromu se používá zřídka. Operace se provádějí v přítomnosti hnisavých ložisek nebo lokalizovaných nádorů. V terminálních stádiích chronického onemocnění ledvin přichází v úvahu i transplantace.

Prevence

Prevence nefrotického syndromu spočívá v dodržování zásad zdravého životního stylu, včasné diagnostice a léčbě onemocnění, která mohou vést k poruchám funkce ledvin. Mezi nejúčinnější preventivní opatření patří:

• vyvážená výživa;
• kontrola váhy;
• odmítnutí špatných návyků;
• fyzická aktivita (nejméně 150 minut týdně intenzivního cvičení);
• očkování
• hygiena;
• kontrola krevního tlaku;
• každoroční preventivní prohlídky u lékaře a testy.

Uvedená opatření k prevenci tohoto syndromu jsou relevantní zejména pro osoby s chronickými onemocněními (například cukrovkou). Pečlivě sledujte své zdraví a kontrolujte stávající poruchy, abyste předešli komplikacím.

Tento článek je zveřejněn pouze pro vzdělávací účely a nepředstavuje vědecký materiál ani odbornou lékařskou radu. Pro diagnostiku a léčbu navštivte svého lékaře.