Co je jaterní kóma: příčiny a diagnostika stavu

Klinický obraz jaterní encefalopatie (HE) je charakterizován poruchou vědomí s poruchami spánku, osobnosti, intelektu a řeči, od mírných projevů až po těžké delirium a kóma. Hlavní klinické příznaky jsou uvedeny v tabulce 1.

Klinický obraz jaterní encefalopatie

Změna osobnosti, inteligence

Ztráta zájmu o rodinu a aktuální dění

Pach jater z úst

Atherixis (mápavý třes)

Rozvoj akutní PE je pozorován u akutního jaterního selhání (ALF) nebo s dekompenzací CLF. Rozvoj PE při akutní jaterní insuficienci je způsoben hepatocelulární nedostatečností, ke které dochází v důsledku masivní nekrózy hepatocytů. V tomto případě se vyvine endogenní (pravé) jaterní kóma. U pacientů s chronickým onemocněním jater se PE vyskytuje pod vlivem predisponujících faktorů, jako je infekce, dehydratace, krvácení z křečových žil jícnu a žaludku a nadbytek alkoholu.

Mezi klinické projevy akutní encefalopatie patří poruchy vědomí, nervosvalové poruchy, jaterní zápach z úst a hyperventilace. Neurologický stav těchto pacientů se liší od mírného stuporu až po hluboké kóma.

U jaterní cirhózy (LC) je predisponujícím faktorem portokavální shunting a vzniká chronická PE. Závažnost PE se liší od minimálních klinických projevů až po rozvoj exogenního (shuntu nebo falešného) jaterního kómatu. Chronická encefalopatie se může projevovat jako opakující se epizody nebo jako přetrvávající projevy.

Opakované epizody encefalopatie se objevují pod vlivem provokujících faktorů, ale mohou se objevit spontánně nebo po ukončení léčby.

Perzistující encefalopatie přetrvává i přes léčbu. Nejcharakterističtějšími klinickými projevy trvalé encefalopatie jsou demence, parkinsonismus, myelopatie v kombinaci s dalšími neurologickými poruchami.

Subklinická (latentní, minimální) PE se po dlouhou dobu nemusí klinicky manifestovat. Tato forma PE se vyskytuje u pacientů s chronickým onemocněním jater. Přítomnost PE lze určit pouze provedením psychometrických testů, elektroencefalogramu (EEG) a evokovaných potenciálů. Nejcharakterističtějšími projevy subklinické encefalopatie jsou snížená pozornost a motorika.

Stádia PE se posuzují podle kritérií přijatých Mezinárodní asociací pro studium jaterních onemocnění (Brighton, UK, 1992) (tabulka 2).

Fáze jaterní encefalopatie (Brighton, Velká Británie, 1992)

Při běžném vyšetření nejsou zjištěny žádné změny. Může docházet k poruchám při výkonu běžné práce.

Zhoršený výkon ve standardizovaných psychomotorických testech (test řádků a test čísel).

Mírná dezorganizace, apatie, vzrušení, úzkost, euforie, únava, poruchy spánku.

Mírný třes, ztráta koordinace, asterixis.

Ospalost, letargie, dezorientace, nevhodné chování.

Asterixis, dysartrie, primitivní reflexy (sání, proboscis), ataxie.

Stupor, těžká dezorientace, nezřetelná řeč.

Hyperreflexie: patologické reflexy (Gordon, Zhukovsky), myoklonus, hyperventilace.

Decerebrální rigidita (extenze v rukou a nohou). V časném stádiu jsou zachovány podněty reagující na bolest a na všechny podněty nedochází k žádné reakci.

METODY DIAGNOSTIKY JATERNÍ ENCEFALOPATIE

1. Historie.

Sběr anamnézy od kontaktního pacienta nebo jeho příbuzných by měl být zaměřen na identifikaci provokujících faktorů, jako je zácpa, příznaky plicních, močových a jiných infekcí, gastrointestinální krvácení, dehydratace. Anamnéza předchozích epizod PE, zejména těch, které vyžadovaly hospitalizaci, zvyšuje pravděpodobnost, že současný stav je také způsoben PE.

2. Laboratorní testy.

Požadované laboratorní testy zahrnují kompletní krevní obraz, biochemickou analýzu testů funkce ledvin a jater, elektrolytů, amoniaku, hormonu stimulujícího štítnou žlázu, C-reaktivního proteinu, vitaminu B12 a analýzu moči.

Pokyny Evropské asociace pro studium jater (EASL)/Americké asociace pro studium jaterních onemocnění (AASLD) uvádějí, že pokud je hladina amoniaku v krvi normální, je diagnóza PE sporná. Při stanovení závažnosti, stupně a prognózy PE se však nedoporučuje spoléhat pouze na hladinu amoniaku v krvi pacienta.

3. Hodnocení neuropsychiatrického stavu.

Nejcharakterističtějším neurologickým příznakem PE je „mápavý třes“ (asterixis). Tento příznak se objevuje ve stadiu II-III PE. Je založena na poruše toku aferentních vzruchů z kloubů a jiných částí pohybového aparátu k retikulární formaci mozkového kmene, což vede k neschopnosti udržet dané držení těla. Asterixis lze detekovat, když jsou pacientovy paže nataženy s roztaženými prsty nebo když je pacientovo zápěstí maximálně nataženo s fixovaným předloktím. V tomto případě jsou zaznamenány rychlé pohyby flexe-extenze v metakarpofalangeálních a zápěstních kloubech. Třes je nejvýraznější při zachování stálého držení těla a méně patrný při pohybu.

V klinické praxi se ke zjištění funkčního stavu centrálního nervového systému a zejména k objektivizaci duševních poruch u PE používá psychometrické testování. Tento typ výzkumu je nejvýznamnější pro identifikaci latentní PE a pro stanovení duševních poruch ve stádiu PE I-II. Široce používané: Test spojení čísel, Test řádku, Číslo-písmeno, Aritmetické testy, Test rukopisu, Test kopírování řádku. Například při provádění Number Link Test (NLT) je úkolem pacienta spojit skupiny čísel od 1 do 25 během určitého času. Doba dokončení testu a počet chyb významně korelují se závažností PE.

Závažnost PE se hodnotí pomocí deskriptivní škály symptomů a semikvantitativní hodnotící škály West Haven (tabulka 3).

Fáze jaterní encefalopatie