Co je feochromocytom: příznaky, diagnostika, léčba

Feochromocytom — je benigní nebo maligní novotvar v dřeni nadledvin, sestávající z chromafinních buněk, které syntetizují katecholaminy. Jedním z charakteristických znaků patologického procesu je prodloužené nebo paroxysmální zvýšení krevního tlaku. Pro stanovení diagnózy se posuzuje hladina katecholaminů a jejich rozkladných produktů v krvi a moči. Zobrazovací testy, zejména počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI), mohou pomoci určit umístění nádoru, jeho velikost a konzistenci. Přední léčbou onemocnění je chirurgická excize nádoru, pokud je to možné. K normalizaci krevního tlaku se často používají kombinované léky alfa- a beta-blokátory.

Příčiny feochromocytomu

Etiologie hormonálně aktivních nádorů je různá. Mezi hlavní příčiny onemocnění patří:

1. genetická predispozice: V některých případech může být feochromocytom spojen s dědičnými poruchami, jako jsou: hereditární rakovinový syndrom mnohočetné endokrinní a neuroendokrinní nádory typu 2 (MEN2), hereditární paragangliomatózní nádor a feochromocytom (PGL/PCC), von Hippel-Lindau (VHL) a další.
2. Somatické mutace: Často novotvar vzniká v důsledku patologických změn v genech, které řídí regulaci buněčného dělení a růstu. Nejběžnější mutace jsou spojeny s geny RET, NF1, VHL, SDHB, SDHC a SDHD.
3. Vývojové poruchy: V 18 % případů může být feochromocytom spojen s abnormálním vývojem chromafinních buněk v nadledvinách nebo jiných oblastech těla.
4. Změny hormonálního stavu: těhotenství nebo užívání steroidních léků mění fungování žláz s vnitřní sekrecí, což má za následek zvýšené riziko vzniku novotvarů.

Je důležité si uvědomit, že příčiny feochromocytomu se mohou v každém jednotlivém klinickém případě lišit. Diagnostické vyšetření pacienta s podezřením na hormonální patologii pomáhá rychle identifikovat příčinu jejího výskytu a předepsat vhodnou léčbu.

Patogeneze feochromocytomu

Nádor aktivuje produkci a ukládání katecholaminů v buňkách, podobně jako u normálních buněk dřeně nadledvin. Uvolňování dopaminu, adrenalinu a noradrenalinu může být stimulováno poruchami prokrvení orgánů, nekrózou endokrinních žláz a dalšími faktory. Kromě toho feochromocyty akumulují a vylučují velké množství proteinových sloučenin, včetně endogenních opioidů, adrenomedullin, endotelin, erytropoetin a neuropeptid Y.

Hlavní patologické poruchy spojené s onemocněním nadledvin jsou způsobeny vysokými hladinami katecholaminů v krvi. Přítomnost více adrenergních receptorů, jejich lokalizace v jiných tkáních a možnost smíšené inervace nádoru vysvětlují klinickou rozmanitost projevů feochromocytomu.

Poruchy vnímání stimulace adrenoreceptorů, narušení procesů inhibice katecholaminů a energetické vyčerpání vaskulárních myocytů se zvýšenou hladinou katecholaminů v cévách mohou vést k rozvoji katecholaminového šoku. Tento stav je charakterizován zvýšením krevního tlaku ve velkých tepnách a také výrazným poklesem systolického krevního tlaku v periferních cévách.

Výskyt paradoxní arteriální hypotenze u tohoto typu onemocnění může být způsoben prekapilárním zkratem, zvýšeným pocením, střevní dysfunkcí, ale i krvácením do nádoru, specifickým účinkem adrenalinu na P2-adrenoreceptory nebo rozvojem katecholaminového šoku.

Příznaky feochromocytomu

Příznaky patologie se mohou lišit a jejich projev závisí na hladině a povaze nadbytku katecholaminů v krvi. Mezi běžné příznaky feochromocytomu patří:

1. Paroxysmální hypertenze: toto je jeden z nejcharakterističtějších příznaků onemocnění. Pacienti si často stěžují na prudké zvýšení krevního tlaku během záchvatů. Hypertenzní krize mohou být doprovázeny bolestí hlavy, bušením srdce, pocením, závratěmi, poruchami zraku a úzkostí.
2. Tachykardie: Rychlý srdeční tep nebo srdeční tep, který je nepřiměřený fyzické aktivitě, je často známkou feochromocytomu. Může za to nadměrné uvolňování adrenalinu a noradrenalinu, které stimulují srdeční činnost.
3. Pocení: pacienti pociťují intenzivní hyperhidrózu, zejména během exacerbací. Pot má zvláštní, přetrvávající zápach.
4. Bolesti hlavy: Migréna, zvláště v kombinaci s arteriální hypertenzí, je často spojena s feochromocytomem. Bolestivé pocity mohou být pulzující a intenzivní, vyzařující a lokální.
5. Pocit úzkosti a nervozity: Nadměrné množství hormonů nadledvin v krvi způsobuje pocity strachu, paniky nebo vnitřní úzkosti.
6. Zvýšená únava: Někteří pacienti pociťují ztrátu síly a apatii i po 8 hodinách spánku.
7. Zvýšená citlivost na stres: feochromocytom zvyšuje reakci těla na extrémní vlivy, čímž narušuje psycho-emocionální stav pacienta.

Metody léčby feochromocytomu

Léčba feochromocytomu obvykle zahrnuje chirurgické odstranění nádoru. Příprava na operaci a volba konkrétní metody však závisí na individuálních charakteristikách pacienta, velikosti a lokalizaci nádoru a přítomnosti metastáz. Zde jsou některé způsoby léčby feochromocytomu:

Chirurgická metoda

Zlatým standardem léčby je laparotomický přístup. Během operace se provádí přísné sledování krevních parametrů. Zpravidla se u nádorů nadledvin provádí úplné odstranění orgánu. Pokud je feochromocytom součástí mnohočetné endokrinní neoplazie, provádí se oboustranná adrenalektomie, která zabrání metastázování nádoru na opačnou stranu.

Obvykle se po odstranění feochromocytomu krevní tlak vrátí do normálu. Při absenci pozitivní dynamiky nebo neuspokojivém stavu pacienta je třeba mít podezření na vznik ektopického novotvaru. U těhotných žen se po normalizaci indikátorů v pozdějších fázích provádí umělé vypuzení embrya nebo císařský řez, po kterém následuje excize novotvaru.

Lékařská metoda

Konzervativní terapie hraje hlavní roli v přípravě pacienta na operaci. Zde jsou některé lékařské přístupy k léčbě feochromocytomu:

• Alfa blokátory: Tyto léky pomáhají snižovat krevní tlak, zlepšují prokrvení orgánů a snižují příznaky spojené s nadměrným uvolňováním katecholaminů. Používají se ke stabilizaci pacienta před operací nebo jako dočasné opatření, pokud operace není možná.
• Beta-blokátory: blokuje působení adrenalinu a norepinefrinu na beta-adrenergní receptory, což pomáhá snižovat srdeční frekvenci a krevní tlak. Betablokátory se používají ke kontrole srdečních příznaků, jako je tachykardie a arytmie spojené s feochromocytomem.
• Inhibitory monoaminoxidázy (IMAO): lze použít k potlačení syntézy a uvolňování katecholaminů. V léčbě feochromocytomu se používají zřídka, ale ve vybraných případech mohou být užitečné.

Prognóza a prevence

Prognóza feochromocytomu může být příznivá, pokud je včas odhalen a léčen. Pokud však nádor zůstane neodhalený a neléčený, může progredovat a způsobit vážné komplikace, včetně vysokého krevního tlaku, srdečních problémů, mrtvice a dalších organických poškození.

Prevence feochromocytomu zahrnuje pravidelné lékařské prohlídky a dodržování těchto doporučení:

• genetické poradenství, pokud se u blízkých příbuzných vyskytuje onemocnění;
• pravidelný screening katecholaminů;
• zvládání stresu;
• včasná návštěva lékaře při podezření na feochromocytom.

Feochromocytom neboli nádor dřeně nadledvin je poměrně vzácný. Lékaři evidují přibližně 2 případy onemocnění na milion obyvatel. Nejčastěji feochromocytom postihuje ženy ve věku 20-50 let.

Feochromocytom je hormonálně aktivní nádor z chromafinních buněk. Feochromocytom vylučuje obrovské množství katecholaminů, produkujících biogenní aminy a peptidy (adrenalin, dopamin, norepinefrin). V 90 % případů je nádor lokalizován v nadledvinách.
Nádor se může vyvinout jak v samotné nadledvince, tak v sousedních orgánech a dutinách. V 90 % případů je formace benigní a v 10 % případů lékaři zaznamenají zhoubný nádor.

Příčiny a patogeneze feochromocytomu
Ve většině případů zůstává příčina nádorů neznámá. Feochromocytom je často spojen s endokrinní neoplazií a medulárním karcinomem štítné žlázy. Onemocnění se dědí v 10 % případů, pokud člověk zdědí autosomálně dominantní typ.
K rozvoji nádoru dochází pod vlivem polypeptidu, adrenalinu, norepinefrinu, serotoninu, dopaminu a dalších na lidské tělo.

Nádory feochromocytomu se skládají z buněk z dřeně nadledvin. Formace má zpravidla dobré prokrvení a může dosáhnout průměru 12-15 cm Metastázy novotvaru jsou pozorovány v regionálních lymfatických uzlinách, játrech, kostech, svalech a plicích.
U feochromocytomu dochází k nadměrné sekreci katecholaminů, do krve se uvolňuje adrenalin a norepinefrin ovlivňující metabolismus, krevní tlak a další fyziologické procesy v těle. Mezi hlavní příznaky feochromocytomu patří následující projevy onemocnění:

Arteriální hypertenze. Pacienti pociťují periodické zvýšení krevního tlaku a objevují se hypertenzní krize.
Neuropsychiatrické poruchy. U feochromocytomu pacienty často trápí pocit strachu, paniky, pocit náhlého „selhání“ a zrychlený tep.
Problémy s gastrointestinálním traktem. Pacienti s diagnostikovaným feochromocytomem si často stěžují na nevolnost, zvracení, sucho v ústech, bolesti břicha a zácpu. Pacienti obvykle ztratí 6-10 kg;
Krevní testy pacienta také ukazují zvýšené hladiny lymfocytů, leukocytů, eozinofilů a glukózy. Nemoc může také vyprovokovat rozvoj cukrovky.
V závažných případech mohou hypertenzní krize feochromocytomu vyvolat cerebrovaskulární příhodu a plicní edém.

Nejčastějším příznakem feochromocytomu je právě krizová arteriální hypertenze. Pacientův krevní tlak se náhle prudce zvýší, ale během interkrizového období zůstává tlak zvýšený. Četnost záchvatů se liší – od 10 za den až po jeden každé 1-2 měsíce.
Vysoký krevní tlak u feochromocytomu je obvykle doprovázen:
– úzkost, bezdůvodný pocit strachu;
– emoční poruchy;
– bledost kůže;
– zimnice, třes;
– pocení;
– bolest v srdci, tachykardie;
– nevolnost a zvracení;
– metabolické poruchy;
– sucho v ústech.

U feochromocytomu jsou pozorovány změny ve složení krve – je diagnostikována leukocytóza, hypoglykémie a lymfocytóza.
Mezi komplikace feochromocytomu může patřit katecholaminový šok.
Maligní nádor je doprovázen výrazným úbytkem hmotnosti, silnou bolestí břicha

Diagnóza feochromocytomu
Pokud máte podezření, že máte nádor nadledvin, nespěchejte se samoléčbou. Zda pacient skutečně trpí feochromocytomem, může po sérii testů určit pouze zkušený endokrinolog. Správná diagnóza onemocnění zahrnuje různé testy a hormonální studie.
Pro diagnostiku feochromocytomu endokrinolog vyšetřuje pacienta. Lékař upozorňuje na vysoký krevní tlak, tachykardii a bledou kůži pacienta.
Pro laboratorní diagnostiku feochromocytomu se odebírá pacientova denní moč a podle množství metanefrinů se stanovuje hladina norepinefrinu a adrenalinu.
Také se konalo:
selektivní arteriografie renálních a nadledvinových tepen;
CT vyšetření nadledvin;

Léčba feochromocytomu
Pro feochromocytom je zpravidla předepsána chirurgická léčba: po vyšetření endokrinolog chirurg odstraní nádor.
Za účelem zmírnění příznaků krize a snížení závažnosti příznaků se používají konzervativní metody léčby.
Operace k odstranění novotvaru může být provedena pomocí otevřeného přístupu nebo laparoskopie. Nejúčinnější metodu chirurgické léčby určí chirurg endokrinolog.
Laparoskopie je preferovanější chirurgickou léčebnou metodou, která umožňuje odstranění nádoru s minimálním traumatem a řezy.
Otevřená operace se provádí z důvodu nemožnosti provedení laparoskopické operace.
Transperitoneoskopické – když na břiše nejsou žádné jizvy a přístup do nadledvin je přes záda.
Pokud se zjistí, že feochromocytom je maligní, je pacientovi předepsána chemoterapie.
Prognóza pro feochromocytom
Po odstranění benigního feochromocytomu se hodnoty krevního tlaku normalizují a patologické projevy nádoru ustoupí.
5leté přežití s ​​radikální léčbou je:
95% – pro benigní nádory nadledvin;
K recidivě feochromocytomu dochází ve 12,5 % případů.

Vyberte si zkušeného endokrinologa

Pamatujte, že správnou léčbu feochromocytomu může předepsat pouze zkušený endokrinolog. Proto je třeba věnovat zvláštní pozornost výběru specialisty.

Viktor Alekseevič Makaryin, chirurg-endokrinolog, kandidát lékařských věd, je jmenován úředníkem na největší klinice endokrinní chirurgie v Rusku. Viktor Alekseevich se specializuje na patologie štítné žlázy, zabývá se nemocemi nadledvin a úspěšně operuje pacienty. Vyhledejte pomoc lékaře a budete mít s léčbou klid.

Konzultace probíhají osobně a přes Skype. Zavolejte a přihlaste se: +7 (812) 408-32-34