Brzlík, co to je: za co je brzlík zodpovědný a kde se nachází

Léčba onemocnění brzlíku Brzlík, nepárový orgán, je v současnosti považován spíše za centrální imunitní orgán. Skládá se z pravého a levého laloku, těsně vedle sebe, a nachází se v hrudní dutině, za horní částí (manubrium) hrudní kosti. Brzlík produkuje T-lymfocyty, buňky, které následně opouštějí žlázu krevními a lymfatickými cévami. Šířením po těle se dostávají do periferních imunitních orgánů (slezina, lymfatické uzliny), kde se vlivem tam přítomných faktorů mění v aktivní imunitní buňky schopné ničit cizí buněčné elementy. Žláza zároveň syntetizuje řadu hormonů, které regulují zrání a stimulují funkce T-lymfocytů. Mezi nemoci spojené s poškozením brzlíku patří generalizovaná myastenie. Generalizovaná myasthenie (Myasthenia Gravis) je orgánově specifické autoimunitní onemocnění ze skupiny onemocnění protilátkových receptorů. Výskyt tohoto onemocnění je 1 z 10000 XNUMX lidí, ale počet pacientů, kteří nejsou diagnostikováni, je zjevně mnohem vyšší. Poměr mužů a žen je 1:3,4, rozvoj myastenie může nastat kdykoli – od prvních dnů života až po stáří (průměr – 30-40 let). Onemocnění je charakterizováno progresivním průběhem, vedoucím k těžké invaliditě. Tymomy (nádory brzlíku) patří mezi nejčastější novotvary předního mediastina a přibližně ve 40 % případů jsou doprovázeny rozvojem komplexu symptomů myastenie. Incidence nádorů brzlíku (TG) u pacientů s generalizovanou myastenií je 10–15 %. Nízká informovanost širokého okruhu lékařů v problematice diagnostiky a léčby myastenie, protichůdné názory na indikace a kontraindikace, ale i na způsoby přípravy pacientů k operaci, její optimální načasování a objem, zásady managementu pacienta v pooperačním období nemají nejlepší vliv na dlouhodobé výsledky léčby a kvalitu života této těžké kategorie pacientů. Podle moderního pojetí je patogeneze generalizované myastenie spojena s autoprotilátkami proti acetylcholinovým receptorům (AChR) – heterogenní skupina polyklonálních autoprotilátek třídy IgG, méně často IgM, schopných blokovat, poškodit nebo urychlit degradaci acetylcholinových receptorů postsynaptická membrána nervosvalových synapsí příčně pruhovaných svalů, která narušuje nervosvalový přenos a způsobuje klinické projevy onemocnění. Hlavní klinické projevy myastenie jsou důsledkem slabosti (často intermitentní) různých skupin příčně pruhovaných svalů: okulomotorické (ptóza, strabismus, diplopie, omezená pohyblivost očních bulv), žvýkacích a obličejových svalů (logoftalmus, neschopnost nafouknout tváře , odhalené zuby, poruchy žvýkání atd. .), bulbární svaly (potíže s polykáním, nosní řečí, pronikání potravy do nosu, dysfonie, dysartrie), kosterní svaly (svaly nohou, paží, krku, trupu). Při slabosti mezižeberních svalů, bránice a laryngeálních svalů, doprovázené hromaděním hlenu a slin v dýchacím traktu, dochází k problémům s dýcháním. Nejčastějšími lézemi jsou okohybné svaly (u 40–50 % pacientů při prvním klinickém vyšetření a až 95 % s progresí onemocnění), bulbární svaly (asi 40 %) a svaly končetin a trupu ( 20-30 %) pacientů. Závažnost symptomů u pacientů s myasthenia gravis je extrémně variabilní. Poruchy hybnosti jsou převážně symetrické, s výjimkou okulomotorických poruch. Slabost kosterního svalstva je provázena patologickou svalovou únavou charakteristickou pro myastenii – amplituda svalových kontrakcí se při opakovaných pohybech snižuje. Jedinečným rysem pohybových poruch u myastenie je šíření svalové slabosti z některých svalů, vyčerpaných fyzickou námahou, do jiných, do daného pohybu nezapojených – Walkerův fenomén neboli „generalizace svalové únavy“. Například ptóza se může zvýšit s nuceným zatížením svalů končetin. V nejzávažnějších případech myastenie se mohou objevit problémy s dýcháním, způsobené jak primární slabostí dýchacích svalů, tak komplexem bulbárních příznaků. Obvykle se kombinují poruchy dýchání a polykání (pacient se „utopí“ v bronchiálním sekretu). Vždy je třeba mít na paměti možnost náhlé zástavy dechu a nutnost resuscitačních opatření včetně umělé ventilace. Extrémním stupněm myastenických poruch je krize (u 10-15 % pacientů) – rychlé zhoršení pohybových poruch, spojené s poruchou dýchání a polykání. Pokud v tuto chvíli není pacientovi poskytnuta pohotovostní pomoc, existuje reálné riziko smrti. Svalová slabost a řada dalších symptomů pozorovaných u myasthenia gravis se může vyskytovat u různých dalších neurologických a endokrinních onemocnění. V tomto ohledu hraje hlavní roli v diagnostice myastenie kvalifikované neurologické vyšetření s určením slabosti a patologické únavy různých svalových skupin. Velký význam má proserinový test, založený na zavedení anticholinesterázových (AChE) léků, které blokují aktivitu acetylcholinesterázy, v důsledku čehož je usnadněn přenos vzruchu z nervu do svalu. Pokud je 15-20 minut po subkutánním podání proserinu (2,0 ml 0,05% roztoku) pozorováno zvýšení síly a snížení únavy ve skupinách postižených svalů, je test považován za pozitivní. Velký význam v diagnostice myastenie má stimulační myografie, založená na studiu změn svalové odpovědi (M-response) při supramaximální stimulaci nervu inervujícího daný sval proudem různých frekvencí. Při frekvenci 3 impulsů za sekundu u myastenie je pozorován pokles M-odpovědi mezi první a pátou reakcí o více než 10 %. K vyloučení nádoru brzlíku (thymom), jakož i ke stanovení změn v brzlíku (hyperplazie, cysta, tuková involuce) se používá řada speciálních výzkumných metod: pneumomediastinografie (PMG), počítačová tomografie ( CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). K vyloučení thymomu je všem pacientům doporučeno podstoupit CT, které má vysoké diagnostické možnosti (specificita 93,3 %, senzitivita 94,6 %). Nejúčinnější je MRI, která vylučuje použití ionizujícího záření a má vysokou specificitu (až 100 %) a senzitivitu (96,7 %). PMG má nižší diagnostické schopnosti (senzitivita – 61,4 %, specificita – 88,5 %). Prokázaná úzká souvislost mezi myastenií a patologickými změnami v brzlíku a příznivý vliv thymektomie na průběh onemocnění dávají většině badatelů důvod považovat chirurgickou léčbu za nejpatogeneticky nejodůvodněnější metodu terapie, která zaujímá jedno z předních míst v komplexní léčba pacientů s myastenií. Svědčí o tom i zkušenosti naší kliniky (4000 operací).
Počítačová tomografie s intravenózním kontrastem předního mediastina. Nádor předního mediastina. Timoma.
Magnetická rezonance předního mediastina. Timoma.
Fáze videotorakoskopické operace na brzlíku.