Atrézie plicní tepny – typy, diagnostika a komplikace patologie
Plicní stenóza (PS) je zúžení výtokového traktu pravé komory, způsobující obstrukci průtoku krve z pravé komory do plicní tepny během systoly. Plicní stenóza je nejčastěji vrozená a až do dospělosti asymptomatická. Mezi známky plicní stenózy patří dorůstající a slábnoucí ejekční hluk. Diagnóza se stanoví pomocí echokardiografie. Symptomatičtí pacienti s velkým gradientem vyžadují balónkovou valvulotomii.
- Etiologie |
- Klinické projevy |
- Diagnostika |
- Léčba |
- Základy |
Etiologie stenózy plicní tepny
Plicní stenóza je nejčastěji vrozená a vyskytuje se převážně u dětí, může být chlopenní nebo subvalvulární, lokalizovaná ve výtokovém traktu (infundibulární). Nemoc je součástí Fallotovy tetralogie.
Méně časté příčiny:
- Noonanův syndrom (rodinný syndrom podobný Turnerovu syndromu, ale bez chromozomální vady)
- Karcinoidní syndrom (u dospělých)
Příznaky a známky stenózy plicní tepny
U mnoha dětí s plicní stenózou se klinické příznaky rozvinou až v dospělosti. I v dospělosti zůstává mnoho pacientů asymptomatických. Když se objeví příznaky plicní stenózy, připomínají aortální stenózu (mdloby, angina pectoris, dušnost).
Viditelné a hmatatelné známky odrážejí hypertrofii pravé komory (RV) a zahrnují hypertrofii jugulární žíly a vlna (v důsledku zvýšené síňové kontrakce v reakci na hypertrofii PK), prekordiální protruze PK (kardiální hrb) a systolické vzrušení vlevo od hrudní kosti ve druhém mezižeberním prostoru.
Poslech
- Dilatace druhé srdeční ozvy (S2) a zpoždění plicní složky S2 (P2)
- Tvrdý crescendo-decrescendo hluk
Při auskultaci je první srdeční ozva (S1) normální a fyziologické štěpení S2 je prodlouženo v důsledku prodloužené ejekce z plicní chlopně (P2 je opožděná). Při insuficienci a hypertrofii pravé komory je někdy ve čtvrtém mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti slyšet třetí a čtvrtá srdeční ozva (S3 a S4). Předpokládá se, že cvaknutí u vrozené plicní stenózy je důsledkem patologického napětí stěny komory. Cvaknutí se vyskytuje v časné systole (velmi blízko S1) a nepodléhá hemodynamickým změnám. Hrubý crescendo-decrescendo ejekční šelest je nejlépe slyšet vlevo od hrudní kosti ve druhém (valvulární stenóza) nebo čtvrtém (subvalvulární plicní stenóza) mezižeberním prostoru přes stetoskop s bránicí, když se pacient předkloní.
Na rozdíl od šelestu u aortální stenózy se šelest u plicní stenózy nevyzařuje a rostoucí složka šelestu se prodlužuje s progresí stenózy. Hluk se stává hlasitějším během Valsalvova manévru a během inhalace; Pacient se musí postavit, aby se tento jev stal zřetelnějším.
Diagnostika stenózy plicní tepny
- Echokardiografie
Diagnózu plicní stenózy potvrzuje dopplerovská echokardiografie, kterou lze použít k posouzení závažnosti onemocnění následovně:
- Mírný: vrcholový gradient < 36 mmHg. Umění. nebo špičková rychlost < 3 m/s
- Střední: špičkový gradient od 36 do 64 mmHg. Umění. nebo při maximální rychlosti 3–4 m/s
- Závažné: vrcholový gradient > 64 mmHg. Umění. nebo při maximální rychlosti > 4 m/s
EKG může odhalit hypertrofii pravé komory, blokádu pravého raménka nebo může být EKG normální.
Pravostranná srdeční katetrizace je předepsána pouze tehdy, existuje-li podezření na 2 úrovně obstrukce (valvulární a subvalvulární), kdy se klinické a echokardiografické výsledky studie liší, stejně jako před provedením chirurgické intervence.
Léčba stenózy plicní tepny
- Někdy je nutná balonková valvuloplastika
Prognóza plicní stenózy bez léčby je obecně dobrá a zlepšuje se adekvátní lékařskou intervencí.
Léčba plicní stenózy spočívá v balonkové valvuloplastice, která je indikována u symptomatických pacientů se středně těžkou až těžkou stenózou chlopně a asymptomatických pacientů s těžkou stenózou.
Perkutánní náhrada chlopně může být provedena v pečlivě vybraných centrech pro vrozené srdeční choroby, zejména u mladých pacientů nebo pacientů s mnoha předchozími výkony, s cílem snížit počet operací na otevřeném srdci.
Pokud je nutná chirurgická náhrada chlopně, dává se přednost bioprotéze vzhledem k vysoké míře tvorby trombu v pravostranných mechanických srdečních chlopních; Může být dočasně nutná antikoagulace (viz Antikoagulace pro pacienty s umělou srdeční chlopní).
Základy
- Plicní stenóza je obvykle přítomna při narození, ale příznaky (např. mdloby, angina pectoris, dušnost) se obvykle objevují až v dospělosti.
- Auskultace: široké rozštěpení druhé srdeční ozvy a hrubý, stále se snižující ejekční šelest, nejlépe slyšitelný vlevo od hrudní kosti ve druhém nebo čtvrtém mezižeberním prostoru, když se pacient předkloní; Hluk se zesílí při provádění Valsalvova manévru a při nádechu.
- Balonková valvuloplastika je indikována u pacientů s klinickými projevy a pacientů bez klinických příznaků, s normální systolickou funkcí a maximálním gradientem > 40–50 mm Hg. Umění.