Arytmogenní dysplazie pravé komory – příčiny, příznaky a léčebné metody

Prezentovaný klinický případ ukazuje příklad využití MRI k provedení komplexního diagnostického vyhledávání u pacientů s myokarditidou a ventrikulárními arytmiemi.

Pacient S., 39 let, podal žádost do Národního centra kardiovaskulární chirurgie pojmenovaného po A.N. Bakulev RAMS k provedení MRI srdce k potvrzení diagnózy ARVC.

V roce 2010, po prodělaném zánětu průdušek, se pacient poprvé obrátil na kardiologa se stížností na nepravidelný srdeční tep. EKG odhalilo izolované ventrikulární a supraventrikulární extrasystoly (několik desítek); EchoCG neodhalilo žádné odchylky od normy. V roce 2012 se po prodělané virové infekci obnovily srdeční problémy. Pacient byl hospitalizován.

na transtorakální echokardiografie: dilatace pravých úseků (pravá síň, pravá komora – 42 mm), mírná dilatace levé síně; FV – 64 %.

Holterův monitoring: základní rytmus je sinusový. Jednotlivé supraventrikulární ektopické extrasystoly. Ventrikulární mimoděložní aktivitu představuje 12 654 komorových extrasystol (VES), včetně 70 párových.

Sérologický krevní test: zvýšení protilátek (AT) na tkáň myokardu IgG 1:300, AT na Staphylococcus aureus IgG 1:300, AT na streptokok (hyaluronidáza) IgG 1:400, na streptokok skupiny A 251 IU/dl (normálně do 200 IU/ dl).

Na základě získaných dat byla diagnostikována virově-bakteriální myokarditida. Pacient podstoupil 7denní léčbu: Valtrex (1 g/den), NSAID, Concor (2,5 mg/den). V důsledku léčby bylo zaznamenáno výrazné zlepšení pohody. Podle denního monitorování EKG bylo registrováno 119 VES. V krvi je však zvýšení AT do endotelu 1:320, AT do převodního systému 1:80, ostatní ukazatele byly v normě.

V roce 2013 bylo zaznamenáno zhoršení zdravotního stavu v podobě zvýšené frekvence bušení srdce.

Na základě dostupných údajů z průzkumu v souladu s upravená kritéria pro ARVC – výrazná dilatace pravé komory (42 mm) s normální LVEF (64 %) (hlavní kritérium), časté ventrikulární extrasystoly, více než 1000 za 24 hodin Holterova monitorování (vedlejší kritérium) – set předpokládaná diagnóza ARVC a doporučuje se MRI srdce.

Magnetická rezonance srdce provedeno na 1,5 T tomografu pomocí speciálního protokolu, včetně sekvencí pro posouzení anatomie a funkce PK a LK. Ve fázi vyšetření srdeční anatomie byly použity pulzní sekvence rychlého spin-echo (HASTE) a gradientního echa (TrueFISP). Protokol pro hodnocení funkčních parametrů srdce zahrnoval sekvence cine-MRI (TrueFISP) a snímky s fázovým kontrastem (Flow 2D).

Podle údajů MRI bylo zaznamenáno: dilatace pravé síně (54×63 mm), střední dilatace levé síně (48×59 mm), zvětšení RV: RV EDV 285 ml, normalizovaná EDV (EDV/PPT) 151 ml /m2, (EDV norma 58–154 ml, normální EDV/PPT 48–87 ml/m2), konečný systolický objem pravé komory 112 ml (normálně 12–68 ml), tepový objem pravé komory 173 ml (norm. 35–98 ml). Ejekční frakce pravé komory není snížena – 61 % (normálně 47–80 %). Přední stěna pankreatu není ztenčená, s mírnou tukovou infiltrací v trabekulární části pankreatu. Trabekulární část pankreatu s dyskinezí.

Získaná MRI data odpovídají jednomu velkému upravené kritérium ARVC – zvýšení EDV/PPT PK o více než 100 ml/m2 – a jedno vedlejší kritérium – regionální dyskineze stěny PK. Vezmeme-li v úvahu údaje HMECG, časté ventrikulární extrasystoly, více než 1000 za 24 hodin (vedlejší kritérium), bylo to dostatečné pro stanovení diagnózy ARVC (1 hlavní a 2 vedlejší kritéria pro ARVC).

Současně MRI srdce při analýze ukazatelů rychlosti průtoku krve v plicnici a ascendentní aortě odhalilo zvýšení poměru minutového objemu průtoku krve v plicích k systémovému objemu (Qp/Qs=2 ), což naznačovalo přítomnost zleva doprava krevního shuntu.

Srdeční MRI, čtyřkomorový pohled, TrueFISP (TrueFISP pro skutečně rychlé zobrazování s precezí v ustáleném stavu): šipka ukazuje na defekt septa síní (ASD).

Srdeční MRI, čtyřkomorový pohled, HASTE (half-Fourierova akvizice jednorázové turbo spin-echo): šipka ukazuje na defekt síňového septa (ASD).

Analýza axiálních řezů odhalila defekt sinusu superior síňového septa, neostré obrysy horní duté žíly (SVC) a pravé horní plicní žíly.

MRI srdce, dvoudutinová poloha, TrueFISP. PADPV – částečná anomální drenáž plicních žil; SVC – horní dutá žíla; RA – pravá síň.

Vyhodnocení šikmých koronálních a šikmých sagitálních řezů pravé srdeční komory umožnilo vizualizaci abnormální drenáže plicních žil do SVC.

K objasnění vrozené patologie pacient podstoupil multispirální počítačovou tomografii (MSCT). Podle údajů MSCT byla diagnóza potvrzena: Vrozená srdeční vada, defekt septa síní (ASD) a parciální anomální plicní venózní drenáž (PAPD), pravá horní plicní žíla drénuje do SVC, větev pravého středního laloku komunikuje s pravou síní. Na základě diagnózy byla provedena úspěšná chirurgická korekce vrozené srdeční vady.

Tento klinický případ demonstruje úspěšné použití MRI k řešení složitých diagnostických problémů: diferenciální diagnostika ARVC a detekce PADPV. Správná volba algoritmu MRI vyšetření a komplexní interpretace získaných kvantitativních dat zcela změnila klinický scénář ARVC. Prezentovaný případ ukazuje, že v případě srdeční arytmie a dilatace jejích pravých úseků je nutná zvláštní pozornost lékaře, aby nebyly opomenuty další, méně zřejmé příčiny rozvoje onemocnění, jako je CHADLV u dospělého pacienta.

Přečtěte si více o možnostech MRI srdce v diagnostice nekoronárních komorových arytmií a vrozených srdečních vad v časopise Creative Cardiology.

Webové stránky vydavatelství „Media Sfera“
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky. Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste registrovaný lékař nebo student zdravotnického vzdělávacího zařízení.

• (bezplatné číslo pro dotazy na předplatné)
  Po-Pá od 10 do 18 hodin

• Nakladatelství Media Sphere
  PO Box 54, Moskva, Rusko, 127238
• [email protected]

• vkontakte
• Telegram

• Nakladatelství
• „Mediální sféra“

Výsledky vyhledávání: 0

Státní univerzita v Petrohradě

Federální státní rozpočtová instituce „Národní centrum lékařského výzkumu pojmenované po V.A. Almazov“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Petrohrad, Rusko

Federální státní rozpočtová instituce „Federální centrum srdce, krve a endokrinologie pojmenované po V.A. Almazová“

Arytmogenní kardiomyopatie/dysplazie pravé komory jako jedna z příčin náhlé srdeční smrti

Více o autorech
Stáhnout PDF
Kontaktujte autora
obsah

Gordeeva M.V., Mitrofanov L.B., Grokhotová V.V. Arytmogenní kardiomyopatie/dysplazie pravé komory jako jedna z příčin náhlé srdeční smrti. Archiv patologie. 2013;75(6):51‑55.
Gordeeva MV, Mitrofanova LB, Grokhotová VV. Arytmogenní kardiomyopatie/dysplazie pravé komory jako příčina náhlé srdeční smrti. Ruský žurnál archivů patologie. 2013;75(6):51‑55. (In Russ.)

Článek uvádí údaje o prevalenci, molekulárně genetických úspěších, možných příčinách a souvislostech příčin a následků, mikroskopických a morfometrických rysech diagnózy arytmogenní kardiomyopatie/dysplazie pravé komory jako jedné z častých příčin náhlé srdeční smrti.

Státní univerzita v Petrohradě

Federální státní rozpočtová instituce „Národní centrum lékařského výzkumu pojmenované po V.A. Almazov“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Petrohrad, Rusko

Federální státní rozpočtová instituce „Federální centrum srdce, krve a endokrinologie pojmenované po V.A. Almazová“

Doporučujeme články na toto téma:

Arytmogenní kardiomyopatie/dysplazie pravé komory (ARVC) je podle definice Pracovní skupiny pro onemocnění myokardu a perikardu Evropské kardiologické společnosti (2008) [1] onemocnění srdečního svalu charakterizované progresivní náhradou pravé komory (RV) myokard s tukovou a vazivovou tkání, zpočátku s typickou regionální (v rámci tzv. trojúhelníku dysplazie, lokalizovaný mezi výtokovým a přítokovým traktem pravé komory a srdečním hrotem), a postupem času s globálním poškození pravé komory. V některých případech je postižena i levá srdeční komora (LV). Heterogenita myokardu PK (přítomnost svalové, vazivové a tukové tkáně) s rozdílnými elektrofyziologickými charakteristikami je základem pro rozvoj reentry excitační vlny, která je základem maligních komorových tachykardií, což je spojeno s vysokým rizikem náhlá srdeční smrt (SCD). Skutečná prevalence tohoto onemocnění může být mnohem vyšší, ale významná část případů není rozpoznána ani klinicky, ani patologicky a zůstává nediagnostikována [2]. Navzdory skutečnosti, že APDC je považována za relativně vzácnou formu kardiomyopatie (CMP) – 1:2000-1:5000, řada výzkumníků ji označuje za nejčastější CMP vedoucí k SCD u lidí do 35 let [3]. Histologické známky AKDP jako příčiny SCD u mladých lidí jsou podle různých studií detekovány s různou frekvencí – od 0,55 % případů pitvy podle výsledků studie ve státě Maryland, USA [4] až po 20 %. v regionu Veneto, Itálie [5] a dokonce až 26 % případů ve studii náhle zemřelých sportovců do 20 let [6]. V 80 % případů je AKDP diagnostikován ve věku do 40 let, 3x častěji u mužů [7]. Existují spolehlivé informace, že incidence SCD u ARVC po 40 letech klesá [8, 9].

Moderní genetické studie vyvrátily původní představu onemocnění jako vrozeného dysplastického procesu s částečnou nebo úplnou absencí srdečního svalu (Uhlova anomálie nebo „pergamenové srdce“ – vrozená hypoplazie myokardu pravé komory; [10]) a, tedy, „teorie dysontogeneze“ začal mít spíše historický charakter. K dnešnímu dni bylo zjištěno, že tento typ kardiomyopatie je způsoben mutacemi v genech kódujících proteiny desmozomů – specializovaných struktur, které zajišťují nejen mechanické spojení mezi srdečními buňkami, ale působí také jako mediátory intra- a intercelulárních drah přenosu signálu. Geneticky podmíněné poruchy integrity desmozomů vedou k pohybu proteinu plakoglobinu, který je jedním z hlavních prvků mezibuněčné adheze, z desmozomů do jádra. Předpokládá se, že porucha adheze vede k mechanickým modifikacím mezibuněčných kontaktů, což vede ke změněné transdukci signálu z buněčného povrchu [11]. Remodelace interkalovaných plotének a snížení počtu desmozomů, vedoucí k narušení mechanické adheze kardiomyocytů (CMC), přispívají k jejich odumírání s progresivní fibro-tukovou náhradou [12], která je anatomickým substrátem pro výskyt komorových arytmie mechanismem re-entry [13]. V současné době byly identifikovány 3 skupiny genů, jejichž mutace jsou spojeny s rozvojem AKDP. První skupinu tvoří 6 genů kódujících proteiny mezibuněčných spojů: desmoplakin (DSP), desmoglein-2 (DSG2), desmocollin-2 (DSC2), plakofilin-2 (PKP2), plakoglobin (JUP) a desmin (DES) [14 ]. Druhou skupinou je skupina genů kódujících ryanodinové receptory typu 2 (RYR2), které regulují uvolňování vápníku sarkoplazmatickým retikulem. Do třetí skupiny patří gen pro transformační růstový faktor β.₃ (TGFp₃), podílející se na řízení syntézy proteinů extracelulární matrix a desmosomálních proteinů [15].

Kromě genetických mutací jsou zvažovány i další teorie vzniku AKDP, jejichž roli — nezávislou či přispívající — je třeba ještě objasnit. Pokračuje vědecká debata o vztahu příčiny a účinku mezi AKDP a myokarditidou, jejíž projevy se vyskytují v 75 % případů AKDP. „Teorie zánětu“ naznačuje, že myokarditida je základem AKDP a infiltrace fibrotuků je považována za výsledek reparace. Většina odborníků se přiklání k názoru, že pacienti s AKDP mají geneticky podmíněnou náchylnost k účinkům virů, spojenou se zvýšenou expresí receptorů k nim, zejména k viru Coxsackie [16]. Předpokládá se, že genetické abnormality imunitní odpovědi a geneticky změněná struktura CMC proteinů mohou v případě virové infekce významně změnit průběh onemocnění a způsobit progresi onemocnění [17, 18]. Zajímavá je „teorie apoptózy“, podle níž se z nejasných důvodů periodicky obnovuje apoptóza CMC, což vede k nahrazení myokardu především tukovou tkání [19, 20]. Bylo navrženo, že apoptóza spouští remodelaci interkalovaných disků s expanzí mezibuněčného prostoru a abnormálních desmozomů. „CMC transdiferenciační teorie“ je hypotéza transformace buněk myokardu ze svalových na tukové, založená na objevu buněk exprimujících desmin jako meziprodukt mezi svalovými a tukovými buňkami [21]. Nutno podotknout, že všechny výše uvedené teorie vzniku AKDP mohou určitým způsobem přispět k vysvětlení modifikace genové exprese s rozvojem tohoto onemocnění [17].

Jedinečnost APDC mezi primární kardiomyopatií spočívá v častém rozporu mezi stupněm strukturálního poškození srdce a možností rozvoje arytmií vedoucích k SCD [22]. Na rozdíl od hypertrofické kardiomyopatie, u které se zdá, že riziko arytmie přímo souvisí s arytmogenním substrátem ve formě diskomplexace svalových vláken, hypertrofie myokardu a ložisek fibrózy, nebo s dilatační kardiomyopatií, u které je riziko SCD zvažováno v v souvislosti se stupněm dilatace LK a dysfunkcemi její kontraktility lze v případě APDC diagnostikovat život ohrožující arytmie v tzv. latentní fázi, kdy se objevují elektrofyziologické abnormality před zjevnými nebo alespoň významnými strukturálními změnami v myokardu [22 ]. Na začátku latentní fáze je APDC podobná kanálopatiím (primární kardiomyopatie), při kterých se ve strukturálně normálním srdci rozvinou arytmie [22]. Někteří „zdraví“ nositelé AKDP nemají prakticky žádné klinické příznaky onemocnění, včetně zrychleného srdečního tepu, synkopálních epizod a případů náhlého úmrtí v rodině, ale statistiky ukazují, že manifestace SCD se nejčastěji vyskytuje u dříve nediagnostikovaných případů a je vzácné u pacientů se stanovenou diagnózou a podrobným klinickým obrazem. Takoví „asymptomatičtí“ nosiči se zřídka dostávají do pozornosti kardiologů. V roce 1994 vypracovala pracovní skupina vedená W. McKennou [23] diagnostická kritéria pro ADC a v roce 2010 F. Marcus et al. [24] provedli významné doplňky, které zvýšily citlivost diagnostiky onemocnění (viz tabulka).

Jedním z kritérií Task Force pro diagnostiku AKDP je přítomnost prvostupňového příbuzného s potvrzenou diagnózou AKDP na základě biopsie nebo pitvy. Vzhledem k převážně autozomálně dominantnímu typu dědičnosti tohoto onemocnění je pravděpodobnost výskytu AKDP u prvostupňových příbuzných poměrně vysoká. Kompetentní interpretace údajů z biopsie myokardu a zejména výsledků pitvy je tedy pro potomky pacientů neocenitelně důležitá. Jak vyplývá ze samotné definice [1], RVAD je charakterizována náhradou RV myokardu tukovou a pojivovou tkání, nazývanou zlatým standardem diagnostiky, s převládající lokalizací strukturálních anomálií v oblasti „trojúhelníku dysplazie“. “. Vláknitá tuková náhrada myokardu často vede k výraznému ztenčení stěny se vznikem aneuryzmatu nebo dilatací PK. Tloušťka myokardu PK (podle pitevních údajů) může být nerovnoměrná – oblasti s tukovou infiltrací mohou mít normální tloušťku nebo v případě transmurální tukové infiltrace, kdy tuková tkáň dosáhne endokardu, dokonce zvětšenou (pseudohypertrofie) a oblasti možné je také ztenčení myokardu, někdy až 0,5 mm, průsvitné pro světlo. Proces destrukce CMC se šíří ve směru od epikardu k endokardu a zanechává tenkou „výstelku“ subendokardiální svalové vrstvy [2], zatímco u mnoha jiných srdečních onemocnění, jako je ischemická choroba srdeční, subendokardiální části jako první je postižen myokard. Je třeba ještě jednou zdůraznit, že pro diagnostiku AKDP je kromě lipomatózy nezbytná i přítomnost fibrózní náhrady myocytů. Samotná tuková infiltrace PK není považována za dostatečný morfologický znak onemocnění, protože různé množství intrakardiálního tuku v myokardu anterolaterální a apikální oblasti PK může být přítomno v různých jiných myokardiálních lézích, jako je alkoholická kardiomyopatie, dilatační kardiomyopatie (primární idiopatická i získaná), hypertrofická a restriktivní kardiomyopatie, u poinfarktové a myokardiální kardiosklerózy, diabetes mellitus, obezity a vyskytují se také u zdravých jedinců, zejména u senilní srdeční atrofie. V roce 2010 F. Marcus a kol. navrhl morfometrické diagnostické kritérium pro ADC, vyvinuté pro biopsii myokardu, které bylo založeno na principu počítání zbytkového množství CMC nezapojených do patologického procesu (viz tabulka). Zbytkové množství CMC (méně než 60 %) by mělo být považováno za „hlavní“ kritérium onemocnění, zatímco jejich množství 60–75 % je „vedlejším“ diagnostickým kritériem. C. Basso a kol. [2] ve své nedávné publikaci věnované morfologii ADC tvrdí, že fenotypové spektrum ADC je mnohem širší, než se dříve myslelo, a zdůrazňují význam odběru vzorků tkáně jako faktoru diagnostické hodnoty. Autoři trvají na odběru myokardu z několika oblastí pravé komory, především v projekci „trojúhelníku dysplazie“, s důrazem na důkladnost histologického vyšetření s povinným kvantitativním posouzením reziduální plochy CMC. V naší studii pitevního materiálu od 33 náhle zemřelých mladých lidí do 35 let, u kterých byla diagnostikována RVAD na základě okolností úmrtí, rodinné anamnézy a výsledků makro- a mikroskopické analýzy, jsme shromáždili fragmenty myokardu nejen od „trojúhelník dysplazie“ PK, ale také z a z přední, laterální stěny LK, interventrikulárního septa s následnou morfometrií. Získaná data jsme porovnali s výsledky histomorfometrie endomyokardiálních biopsií RV 47 pacientů se stanovenou diagnózou ARVC v souladu s diagnostickými kritérii Task Force pro ARVC [24] a došli jsme k závěru, že morfologické kritérium F. Marcus et al., navržený pro intravitální biopsie myokardu, lze správně extrapolovat na výsledky patologické analýzy.

Jak již bylo zmíněno, v literatuře se stále častěji objevují zprávy o biventrikulárních a levostranných dominantních formách ARVC [22]. D. Corrado a kol. [25] již v roce 1997 bylo konstatováno, že více než polovina pacientů s touto patologií má poškození LK, nejčastěji omezené na malou subepikardiální oblast v posterolaterální stěně komory (méně často je postižena mezikomorová přepážka), pouze ve vzácných případech případy s výrazným charakterem s tvorbou dilatací a zejména aneuryzmat. Existuje také převládající léze LK [26], která je spojena s defektem genu pro desmoplakin. Ve všech případech postižení LK je fibróza a tuková infiltrace lokalizována v subepikardiální nebo intramurální oblasti, což je charakteristické pro dysplazii PK a odráží různé projevy jednoho onemocnění. Generalizace procesu je spojena se špatnou prognózou [25].

Jednou z nejzajímavějších a nejdůležitějších otázek při diskusi o charakteristikách AKDP je možnost kombinace této patologie s jinými srdečními chorobami: současná nebo prodělaná myokarditida, dysplazie pojivové tkáně, alkoholická kardiomyopatie/myokardiální dystrofie, kardiomyopatie u drogově závislých a další. Je třeba znovu zdůraznit, že infiltrace zánětlivých buněk je u AKDP častým nálezem. Řada studií prokázala infekci virem CMC u všech pacientů s ADC, i když nebyla detekována myokarditida [9]. Ve většině případů byla zjištěna kombinace infekčních agens – enteroviry s parvovirem B19, adenovirem a virem hepatitidy C Podle řady autorů přítomnost kardiotropních virů v CMC a cévách myokardu u všech pacientů s ADC, stejně jako u pacientů s ADC. Velká oblast poškození myokardu naznačuje, že perzistentní virová infekce je příčinou progrese onemocnění [27].

Vědci se také zajímali o časté známky dysplazie pojivové tkáně zjištěné u pacientů s ACD. V článku D. Corrada a kol. [28] Mezi 12 náhle zemřelými mladými lidmi s prolapsem mitrální chlopně a výraznými známkami myxomatózní degenerace bylo u 9 pacientů zjištěno RVAD. Z literárních zdrojů je známo, že jedna z forem AKDP je způsobena mutací genu TGFβ.₃, zapojený do řízení syntézy proteinů extracelulární matrix a adipogeneze. Zvýšená exprese TGFβ₃ nalezený v kůži pacientů se systémovou sklerodermií, existují důkazy o zapojení tohoto růstového faktoru do kolagenogeneze. Zároveň byla prokázána jeho role v patogenezi prolapsu mitrální chlopně [29]. Tento faktor se podílí na embryogenezi srdečních chlopní a působí proti produkci extracelulární matrix fibroblasty indukované TGF-beta1.

Samostatnou diskusi si zaslouží diagnóza AKDPZ u jedinců zneužívajících alkohol. Lipomatóza, fibróza, dystrofické změny a atrofie CMC jsou charakteristické pro AKDP i alkoholickou CMP. Průměrná reziduální plocha CMC (52±4 %), relativní plocha fibrózy a tukové infiltrace u alkoholické myokardiální dystrofie se statisticky významně neliší od těch ve skupině s AKDP [27]. Jejich diferenciální diagnostika by měla být prováděna obzvláště pečlivě a alkoholová anamnéza zemřelého by měla být objasněna od příbuzných [30]. Histologické změny v myokardu jsou charakterizovány výraznou dystonií intramurálních tepen a bizarními obrysy cév. V obtížných situacích je vhodné posoudit přítomnost dalších příznaků chronické intoxikace alkoholem (tuková hepatóza nebo cirhóza jater, skleróza a lipomatóza slinivky břišní, skleróza pia mater, přítomnost starých perivaskulárních krvácení v mozkové tkáni ). Přítomnost alkoholismu však vůbec nevylučuje možnost AKDP.

Bohužel mnoho úmrtí mezi drogově závislými je připisováno toxicitě drog, aniž bychom se dále snažili určit přesnou příčinu smrti. Pokud nehovoříme o akutní otravě drogami, pak náhlá srdeční smrt u uživatelů drog většinou nastává v důsledku arytmie. Je známo, že užívání kokainu a řady dalších drog (např. metadon) může být doprovázeno prodloužením QT intervalu a tím přispívat ke vzniku život ohrožujících komorových arytmií. Široce diskutovaný je problém kokainem indukované ischemie myokardu [31], stejně jako kokainem indukovaná kardiomyopatie s jasným histologickým obrazem v podobě mononukleárních infiltrátů spojených s degenerativními změnami, nekrózou myocytů a intersticiální fibrózou LK, s výsledkem u dilatační kardiomyopatie [32]. V této souvislosti nelze nepřipomenout, že užívání řady léků, například těch, které se používají k léčbě epilepsie (fenobarbital, karbamazepin, amitriptylin), může vést ke zvýšení QT intervalu a elektrické nestabilitě myokardu. Tyto složité problémy je stále třeba řešit. Zdá se však zcela zřejmé, že důsledkem přítomnosti RVAD jako takové je vysoká pravděpodobnost vzniku život ohrožujících komorových arytmií, které vedou k SCD [33]. Je velmi pravděpodobné, že často zjištěná kombinace APDC s jinými patologickými stavy (současná a prodělaná myokarditida, dysplazie pojivové tkáně, alkoholismus, drogová závislost, epilepsie) vede ke zhoršení elektrické heterogenity myokardu a vzniku dalších elektrofyziologických stavů. na výskyt fatálních komorových arytmií a SCD.