Artrogrypóza u dětí: příznaky, příčiny, léčba a diagnostika

Pracovníci oddělení se specializují na léčbu dětí s vrozenými a získanými deformitami horních a dolních končetin na pozadí různých onemocnění pohybového aparátu Dosud nasbíralo oddělení největší světové zkušenosti s léčbou různých forem artrogrypózy. Institut G. I. Turnera získal v roce 2012 cenu „Calling“ za vývoj nové metody léčby dětí trpících artrogrypózou.

Home / Pracoviště / Klinika artrogrypózy — Oddělení 10

• Jak se dostat na konzultaci
• Vzdálená konzultace
• Hospitalizace
• Špičková lékařská péče (HTMC)
• Telemedicína
• Placené lékařské služby
• Pro cizí občany
• Dokumenty ke stažení
• Často kladené dotazy
• Doprovod pacientů v centru

Naši administrátoři zodpoví jakýkoli dotaz ohledně služby

Pracovníci oddělení se specializují na léčbu dětí s vrozenými a získanými deformitami horních a dolních končetin na pozadí různých onemocnění pohybového aparátu:

• artrogrypóza;
• Osteogenesis imperfecta;
• Vrozené vady bérce.
• Poruchy kostního metabolismu;
• Ochablé ochrnutí horních končetin (následky porodnické obrny, poranění brachiálního plexu a periferních nervů, nádory míchy, neuroinfekce);
• Poland syndrom (obnovení kontur a svalové kostry hrudníku).

Specializované oddělení artrogrypózy bylo zřízeno 1. To bylo usnadněno nashromážděnými zkušenostmi a výsledky vědeckého a praktického vývoje zaměstnanců ústavu po mnoho let (Kazantseva N.D., Konyukhov M.P., Petrova E.V., Klychkova I.Yu., Lapkin Yu.A. a další). jako vytvořená databáze dětí s artrogrypózou po celém Rusku. K dnešnímu dni oddělení nashromáždilo největší světové zkušenosti s léčbou různých forem artrogrypózy V roce 2010 na G.I. V Turneru se konalo druhé světové sympozium o artrogrypóze. Zaměstnanci katedry absolvují každoroční školení v Rusku i v zahraničí, účastní se mezinárodních konferencí a sympozií a navazují mezinárodní vědecké kontakty. Pracovníci oddělení jsou součástí mezinárodní studijní skupiny artrogryposis. Všichni pracovníci katedry mají akademické tituly doktor věd (Agranovich O.E.) a kandidát věd (Buklaev D.S., Petrova E.V., Trofimova S.I., Kochenova E.A., Batkin S.F. , což umožňuje kombinovat praktické činnosti s vědeckými).

Tým pracuje na implementaci neuroortopedického přístupu k léčbě artrogrypózy a ochablé obrny různé etiologie, vyvíjí a aktivně zařazuje nové léčebné metody do klinické praxe. Pracovníci oddělení vyvinuli více než 20 léčebných metod chráněných ruskými patenty, které umožňují efektivní obnovu deformit horních a dolních končetin.

Byl vytvořen systém včasné konzervativní léčby dětí s artrogrypózou od prvních týdnů života, který umožnil snížit závažnost postižení u pacientů s touto patologií, výrazně snížit počet následných chirurgických zákroků, výrazně zlepšit schopnost těchto pacientů sebeobsluhy a pohybu a snížení frekvence pooperačních relapsů.

Léčba PEC (nejčastější patologie nohy u pacientů s artrogrypózou) se provádí pomocí Ponsetiho metody. Byly vyvinuty metody pro konzervativní korekci flekčních kontraktur kolenních a loketních kloubů, kromě toho se také aktivně používají takové minimálně invazivní metody, jako je dočasná hemiepifyziodéza, ke korekci různých deformit končetin; Do arzenálu chirurgických zákroků prováděných u pacientů s artrogrypózou na horních a dolních končetinách patří také hardwarové korekce kontraktur a deformit, plastiky šlach, zákroky na kloubech a kostech pomocí dlahy s úhlovou stabilitou a externími fixačními prostředky, různé možnosti plastické chirurgie kůže, mikrochirurgická transplantace svalových laloků k obnovení funkce ztracených svalů a schopnosti se o sebe postarat.

Při komplexní léčbě dětí s následky intranatálního poranění brachiálního plexu se s úspěchem využívá botuloterapie, která umožňuje snížit patologický svalový tonus, odstranit kontrakturu v kloubu, zabránit vzniku sekundárních deformit končetiny, obnovit správný stereotyp. pohybů, ale i chirurgické léčby včetně mikrochirurgické autotransplantace svalů, zákroků na kostech a kloubech, zaměřených na odstranění chybného postavení horní končetiny a obnovení schopnosti sebeobsluhy.

V komplexní léčbě pacientů s neuroortopedickou patologií oddělení úspěšně využívá techniky míšní stimulace. Vyvíjejí se metody mozkové stimulace, které umožňují zvýšit efektivitu konzervativní i chirurgické léčby pacientů s arthorgrypózou a ochablým ochrnutím horních končetin jiné geneze, prostřednictvím svalové rekvalifikace a také rozvojem nových dovedností sebeobsluhy. .

Využití mechanoterapie (artromotika pro rozvoj kloubů horních a dolních končetin), vč. robotická mechanoterapie (Armeo, Lokomat) umožňuje obnovení motoriky u dítěte v kratší době po operaci ve srovnání s tradičními léčebnými metodami.

Osteogenesis imperfecta (vrozená křehkost kostí) je skupina dědičných systémových onemocnění kostí a dalších podpůrně-trofických tkání, jejichž hlavními projevy jsou časté zlomeniny, osteoporóza (snížení pevnosti kostí) a deformity horních a dolních končetin.

Při léčbě pacientů s osteogenesis imperfecta se používá ve světě obecně uznávaná technologie, včetně:

• LÉKOVÁ TERAPIE s použitím inhibitorů osteoklastické resorpce – bisfosfonátů (kyselina pamidronová, zoledronová), které zvyšují minerální hustotu kostí, a tím i jejich pevnost, snižují počet a snižují riziko zlomenin;
• NEJRANĚJŠÍ REHABILITACE, která umožňuje zkrátit dobu léčby zlomeniny, zlepšuje svalovou kondici, pomáhá překonat strach z opakujících se zlomenin, rozvíjí motorickou aktivitu dětí, zabraňuje rozvoji osteoporózy z nečinnosti a zvyšuje účinnost bisfosfonátové terapie;
• chirurgická léčba pomocí intramedulárních teleskopických tyčí. Tento typ léčby se používá v případech, kdy léky a rehabilitační léčba neumožňují zastavit časté zlomeniny, stejně jako v případě závažných deformací kostí končetin. Teleskopické tyče implantované do kanálu kostní dřeně se prodlužují spolu s rostoucí kostí a dlouhodobě chrání kost před zlomeninami, a i když dojde ke zlomenině, nedochází k posunu úlomků. Technologie používaná k léčbě dětí s osteogenesis imperfecta nám umožňuje zvýšit rehabilitační potenciál pacientů, výrazně snížit pravděpodobnost zlomenin až po jejich úplné zastavení, upravit stávající deformity končetin a výrazně zlepšit kvalitu jejich života.

U pacientů s Polandovým syndromem se provádějí rekonstrukční operace k obnovení kontur a svalové kostry hrudníku pomocí mikrochirurgické svalové transplantace.

Výsledek léčby kontraktury levého zápěstního kloubu u pacienta s artrogrypózou:

A – před operací, B, C – 1 rok po operaci.

Výsledek odstranění flekčních kontraktur kolenních kloubů u 5,5letého dítěte (A-G – vzhled pacienta před operací (90stupňové kontraktury kolenního kloubu), D-E – vzhled pacienta 18 měsíců po operaci, G-Z – RTG snímky kolenní klouby před a po operaci) po operaci):

Výsledek odstranění flekčních kontraktur kolenních kloubů u 7letého dítěte (A-B – pohled před operací (40stupňová kontraktura kolenního kloubu, dítě chodí s oporou o ruce), G-G – výsledek léčby 30 měsíců po operaci , dítě chodí samostatně):

Obnova aktivních pohybů v pravé horní končetině u pacienta s artrogrypózou 2 roky po transpozici různých skupin dárcových svalů do pozice chybějících:

A – pacient před operací, B-D – výsledek léčby.

Výsledek léčby PEC u pacienta s artrogrypózou:

A – před ošetřením, B-G – po ošetření.

Výsledek chirurgické léčby vrozené ploché valgózní deformity nohy u pacienta s artrogrypózou:

A, B – před ošetřením; B-G – 10 let po léčbě.

Léčba následků intrapartálního poranění brachiálního plexu

Incidence porodního poranění brachiálního plexu je 0,12 % (od 0,04 do 0,20 %).

Hlavní příčiny této patologie jsou:

• Dystokie ramen plodu (velký plod a úzká pánev);
• Patologické postavení plodu během porodu (týlní, pánevní, pánevní, záklon paže);
• Trakční-rotační porodnické manipulace používané při porodu (manuál, kleště, vakuumextrakce).

Všechna poranění brachiálního plexu (podle délky) jsou rozdělena do 4 skupin:

Skupina I (neboli klasická Erbova obrna) – stupeň léze C5-C6. Pacienti v této skupině tvoří 46 % všech případů a mají dobrou prognózu obnovení funkce končetiny.

Skupina II – úroveň poškození C5-C7 (30%). Pacienti v této skupině mají horší prognózu zotavení ve srovnání s první skupinou.

Skupina III – totální plexopatie, klinicky reprezentovaná visící končetinou (20 %).

Skupina IV – totální plexopatie kombinovaná s Hornerovým syndromem

Frekvence úplného obnovení funkce horní končetiny je poměrně vysoká (až 90 %), nicméně u řady pacientů již ve věku 2-3 let dochází v důsledku neurologického deficitu k poruchám svalové rovnováhy a svalové funkce, které následně vede k deformacím kostí a kloubů a také k těžkým pohybovým poruchám. Nejčastěji pozorovanými anatomickými a funkčními poruchami jsou poruchy ramenních a loketních kloubů.

Pokud nejsou dodržována opatření zaměřená na prevenci vzniku kontraktur kloubů horních končetin u dětí s intrapartálním traumatem brachiálního plexu, dochází s věkem k závažným anatomickým změnám v hlavě humeru a lopatky. První změny na ramenním kloubu se zjišťují ve věku 3–5 měsíců, výrazné jsou již ve 2–3 letech.

Vznik těžké deformace pravého ramenního kloubu, zkrácení končetiny u 16leté pacientky s parézou Duchenne-Erb.

Prevence vzniku sekundárních deformit horních končetin u pacientek s intrapartálním poraněním brachiálního plexu je:

• Adekvátní konzervativní léčbane, včetně úzké spolupráce neurologa, ortopeda a rehabilitačního specialisty.
• Neurochirurgická léčba (jak je uvedeno).
• Léčba botulotoxinem – zaměřené na obnovení svalové rovnováhy, odstranění kontraktur v kloubech a vytvoření správného pohybového vzorce.
• ortopedické ošetření, zaměřené na obnovení svalové rovnováhy, odstranění abnormálního postavení končetiny, obnovení funkčních schopností pacienta a prevenci vzniku sekundárních deformit horních končetin.

Oddělení artrogrypózy léčí pacienty s ochablou obrnou horních končetin v důsledku intrapartálního poranění brachiálního plexu, poškození periferních nervů, nádory a poranění míchy, neuroinfekce pomocí moderních metod konzervativní i chirurgické léčby, která umožňuje rychlou obnovu ztracených funkce a zlepšení pacientovy schopnosti sebeobsluhy.

Výsledek chirurgické léčby pacienta s následkem levostranné parézy Duchenne-Erb:

A-D – před operací; E-K 1 rok po operaci.

Průvodce

Přednosta Kliniky malformací končetin a ochablých paralýz, traumatolog-ortoped, doktor lékařských věd.