Aplazie kostní dřeně: co to je a jaké má příznaky

Aplastická anémie je závažná porucha tvorby, vývoje a zrání krvinek. Vyznačuje se útlumem krvetvorné funkce kostní dřeně, což se projevuje nedostatkem tvorby bílých a červených krvinek a také krevních destiček. Někdy je nedostatek tvorby pouze červených krvinek. Toto onemocnění je považováno za jednu z nejzávažnějších poruch krvetvorby a při absenci adekvátní léčby může způsobit smrt během několika měsíců. Postihuje rovnoměrně muže i ženy ve věku od deseti do pětadvaceti nebo nad padesát let. Podle lékařských statistik jsou každý rok diagnostikovány dva případy patologie na milion lidí.

Hematologické oddělení CELT v Moskvě nabízí diagnostiku a léčbu aplastické anémie. Naše multidisciplinární klinika jako jedna z prvních v Ruské federaci začala působit na trhu placených lékařských služeb a úspěšně v této činnosti pokračuje již třetí dekádu. Na hematologickém oddělení jsou zaměstnáni přední domácí specialisté, kteří mají k dispozici moderní lékařskou a diagnostickou základnu umožňující přesnou diagnózu a vedení léčby v souladu s mezinárodními standardy. Cena služeb je uvedena v našem ceníku, který pravidelně aktualizujeme. Aby nedošlo k nedorozuměním, ověřte si prosím čísla u operátorů naší informační linky: +7 (495) 788 33 88.

Aplastická anémie: etiologie

Podle původu se rozlišuje anémie vrozená a získaná. První se vyvíjí v důsledku chromozomálních mutací, druhý – pod vlivem chemikálií, záření a infekcí. Odborníci se domnívají, že potlačení krvetvorby kostní dřeně může být zahájeno tím, že se v ní a v krvi objeví cytotoxické T-lymfocyty. Produkují TNF (extracelulární protein) a interferon „y“, které mají supresivní účinek na hematopoetické buňky. Důvodem spuštění mechanismu může být:

• Vystavení ionizujícímu záření nebo chemikáliím ve formě aromatických sloučenin, arsenu, pesticidů;
• Vstup infekčních agens do těla (patogeny hepatitidy „D“, „B“, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr obsahující DNA);
• Užívání myelotoxických léků během léčby trankvilizéry, antikonvulzivními látkami, antithyroidními a protinádorovými látkami;
• Rozvoj řady autoimunitních procesů (systémový lupus erythematodes, poškození pojivové tkáně – Sjogrenův syndrom).

V 50% případů nelze určit příčinu vývoje patologie. Tato forma aplastické anémie se nazývá idiopatická.

Klasifikace aplastické anémie

Aplastická anémie: příznaky

Onemocnění začíná akutně, je doprovázeno pocitem těžké slabosti a rychlou únavou. Pacientova kůže a viditelné sliznice jsou bledé a trpí následujícími klinickými projevy:

• tinnitus;
• vzhled dušnosti i při malém úsilí;
• nepříjemné brnění v oblasti hrudníku.

Když se počet krevních destiček na jednotku objemu krve sníží, objeví se hemoragický syndrom:

• i po menším stlačení nebo nárazech na kůži se na ní objevují modřiny a krevní výrony;
• na těle, pažích a nohou je vidět vyrážka ve formě malých teček;
• je pozorováno krvácení dásní;
• spontánní krvácení z nosu;
• silná menstruace (u žen).

Pokles počtu leukocytů na jednotku objemu krve je charakterizován pravidelným častým rozvojem infekčních onemocnění kůže a struktur močového systému, zánětlivými procesy ústní sliznice a pneumonií.

Vrozená forma anémie se vyvíjí u dětí do deseti let a je doprovázena řadou dalších poruch:

• nedostatečný rozvoj lebky a mozku;
• snížení velikosti a hmotnosti ledvin (hypoplazie);
• intenzivní zbarvení určitých oblastí kůže – hyperpigmentace;
• těžká ztráta sluchu a porucha řeči v důsledku toho.

Aplastická anémie: komplikace

Pokud se aplastická anémie neléčí, může být smrtelná kvůli komplikacím, jako jsou:

• infekční nemoci;
• krvácení do mozku;
• anemické kóma;
• těžké krvácení.

Aplastická anémie: diagnóza

Před zahájením léčby onemocnění provádějí hematologové CELT komplexní diagnostiku zaměřenou na stanovení přesné diagnózy a identifikaci etiologického faktoru. Zahrnuje:

• vyšetření hematologem;
• obecné a biochemické krevní testy;
• odběr vzorku kostní dřeně a její vyšetření – sternální punkce.

Pokud má pacient onemocnění, je detekován závažný pokles hemoglobinu, až do kritické úrovně 20-30 g/l, je pozorována agranulocytóza – pokles granulárních leukocytů a monocytů. Počet lymfocytů může být normální nebo snížený, počet krevních destiček je vždy snížen, někdy nejsou detekovány vůbec. Rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje na 4-60 mm/h. Studie vzorku kostní dřeně ukazuje zvýšený obsah tukové tkáně – 90 %, včetně prvků stromatu a lymfy, ale hematogenní buňky jsou přítomny ve velmi malém množství.

Léčba aplastické anémie

Léčba idiopatické i jiných typů aplastické anémie je velmi složitý úkol, který vyžaduje komplexní individuální přístup. Při vývoji taktiky berou specialisté CELT v úvahu diagnostické výsledky a indikace pacientů. Pacient je umístěn na izolačním oddělení s aseptickými podmínkami, které eliminují riziko rozvoje infekcí a jejich komplikací. Medikamentózní terapie spočívá v užívání:

• glukokortikoidy – při detekci autoimunitních mechanismů a tvorbě protilátek proti vlastním krvinkám;
• Cytostatika – pokud není účinek léčby glukokortikoidy u autoimunitní anémie;
• Cyklosporin „A“ – k potlačení produkce TNF a interferonu „y“;
• Anabolika – ke stimulaci hematopoetické funkce;
• Androgeny – ke stimulaci tvorby červených krvinek.

Všichni pacienti s aplastickou anémií dostávají transfuze červených krvinek a/nebo hmoty krevních destiček v objemech stanovených na základě klinického obrazu a parametrů periferní krve. Kromě toho může být pacientovi předepsána splenektomie, chirurgický zákrok zaměřený na odstranění sleziny. Nejpříznivější prognózu může poskytnout transplantace kostní dřeně. Zahrnuje transplantaci vlastních krvetvorných buněk dárce nebo pacienta, které byly předtím odstraněny z ilických kostí punkcí. Bohužel tento postup není široce dostupný kvůli obtížnému nalezení kompatibilního dárce. Pokud to není možné, je pacientovi předepsána paliativní léčba cyklosporinem A.

Hematologické oddělení naší kliniky zaměstnává kandidáty, lékaře a profesory lékařských věd s minimálně pětadvacetiletou praktickou a vědeckou praxí. Schůzku si s nimi můžete domluvit online nebo kontaktováním našich operátorů. Na urologickém oddělení pracují i ​​vysoce kvalifikovaní odborníci. Můžete se s nimi objednat na cystoskopii močového měchýře.

Po domluvě s hematologem můžete získat komplexní konzultaci. Lékař je kompetentní k léčbě různých krevních onemocnění, z nichž většinu lze identifikovat v počátečních stádiích a předepsat včasnou léčbu, aby se s nemocí vyrovnala rychle a snadno.