Angiodysplazie – příznaky, léčba, fotografie různých typů cévních anomálií

Cévní malformace je obecný pojem, který zahrnuje vrozené cévní anomálie: pouze žíly – žilní malformace (VM) pouze lymfatické cévy – lymfatické malformace žil i lymfatických cév: veno-lymfatické malformace anomálie tepen přímo napojených na žíly bez kapilární sítě mezi nimi : arteriovenózní malformace (AVM)

Původ cévních malformací

Malformace se vyskytují během intrauterinního období. Genetici provádějí mnoho výzkumů tohoto fenoménu, ale zatím nedospěli k určitému konceptu. Proto otázka příčin malformací zůstává ne zcela pochopena.

Vrozená angiodysplazie (Parkes-Weber-Rubashovův syndrom) je charakterizována přítomností patologických anastomóz (píštělí) mezi tepnami a žilami.

Arteriovenózní píštěle jsou často mnohočetné a mají různé ráže a tvary. Podle průměru se rozlišují makropíštěle, viditelné pouhým okem, a mikropíštěle, které se zjistí až při mikroskopickém vyšetření tkáně končetiny.

Příčiny vývoje syndromu Parkes-Weber-Rubashov nebyly definitivně stanoveny. Řada autorů jej považuje za důsledek mutací genu RASA1, který kóduje protein p120-RasGAP, který se podílí na přenosu chemických signálů z extracelulárního prostoru do buněčného jádra. Nicméně, jak přesně tyto změny vedou ke specifickým vaskulárním anomáliím u jedinců s Parkes Weber-Rubashov syndromem, nebylo stanoveno.

Patologické píštěle jsou nejčastěji lokalizovány v oblasti femorální tepny, větví popliteální tepny a také podél průběhu holenních tepen. Intenzivní výtok arteriální krve arteriovenózními píštělemi vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.

Vlivem zvýšené funkční zátěže se mění histologická struktura žilní stěny. Dochází ke ztluštění jeho svalové membrány a tvorbě vnitřní elastické membrány („arterializace“ žíly).

V přítomnosti píštělí vstupuje významná část arteriální krve do žilního řečiště a obchází kapilární síť, což je důvod, proč v tkáních dochází k těžkému hladovění kyslíkem a jsou narušeny metabolické procesy. Žilní hypertenze zvyšuje zátěž srdce, což postupně vede k rozšíření jeho hranic a srdeční dekompenzaci.

Hlavní příznaky

Jaké jsou příznaky vaskulární malformace? Cévní malformace mohou způsobit různé příznaky v závislosti na jejich umístění v těle: Společným příznakem všech malformací je bolest. Žilní a lymfatické malformace mohou způsobit podkožní otok, nad kterým se může nacházet krtek. Kožní léze mohou způsobit únik lymfy nebo krvácení. Lymfatické malformace jsou obvykle komplikovány infekčním procesem, vyžadujícím léčbu antibakteriálními léky. Venolymfatické malformace mohou být spojeny s fenoménem zvaným Klippel-Trenaunayův syndrom.

Arteriovenózní malformace (AVM) mohou také způsobit bolest. Jsou nejnebezpečnější kvůli rychlému vypouštění krve z tepen do žil. Podle lokalizace mohou způsobit i krvácení (např. z dělohy, močového měchýře). Plicní arteriovenózní malformace se poněkud liší v tom, že fungují jako zkrat, který umožňuje krvi z pravé strany srdce proudit do levé strany srdce, aniž by se zvýšila hladina kyslíku v plicích. To vede k příznakům nízké hladiny kyslíku, dušnosti a únavě. Takové defekty mohou krvácet, což má za následek hemoptýzu nebo hemotorax (vzhled krve v hrudníku). Kromě toho může tato abnormalita umožnit krevním sraženinám cestovat přes plíce a do jiných tepen v těle, což způsobuje mrtvici nebo mozkový absces. To je významný důvod pro rychlou léčbu plicních arteriovenózních malformací.

Přečtěte si více

Pravostranná sinusitida: příznaky a léčba u dospělých, jak léčit akutní jednostrannou a levostrannou sinusitidu u dítěte

Léčba se provádí na klinikách:
od 100 000 rublů.

Výhody ošetření na klinice

Mikrochirurgické intervence u malformací ruky a nohy
Technologie endovaskulární embolizace – ošetření bez řezů

diagnostika

K diagnostice malformací se kromě klinického obrazu a zevního vyšetření využívají ultrazvukové metody, počítačová tomografie, magnetická rezonance, angiografie. Pomocí těchto metod je možné identifikovat prevalenci procesu v měkkých tkáních, hrozby, které tato malformace představuje a zvolit správnou léčbu. Diagnostické studie se provádějí postupně od jednoduchých po složité. Nejobtížněji diagnostikovatelné jsou arteriovenózní malformace mozku a vnitřních orgánů. Často na ně lze myslet až tehdy, když se rozvinou komplikace spojené s krvácením.

Klinické příznaky jsou způsobeny poruchami regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky. Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofované. Prodloužení končetiny je způsobeno produktivní restrukturalizací kostní tkáně v důsledku zvýšené vaskularizace epifyzárních linií.

Charakteristická je přítomnost křečových povrchových žil na dolní nebo horní končetině. Jejich vzhled je spojen s vysokou žilní hypertenzí v důsledku průtoku krve z tepny. Stěny žil jsou husté elastické konzistence a obtížně se stlačují. Po zvednutí končetiny rozšířené žíly nezmizí. Někdy při jejich zkoumání lze detekovat pulsaci.

Ruka přiložená na místo projekce arteriovenózního spojení cítí vibrace (příznak „kočičího předení“). Při auskultaci v této oblasti je slyšet souvislý systolicko-diastolický šelest, který se zvyšuje v okamžiku systoly.

Nejčasnějším a nejstálejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže končetiny, zvláště významné při umístění arteriovenózních anastomóz. Rozdíl teplot mezi symetrickými oblastmi nepostižených a postižených končetin dosahuje 4-8°.

Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami vedou v některých případech ke vzniku vředů a nekróz distálních končetin. Vředy často způsobují opakované silné krvácení, které vede k těžké anémii. Časté jsou hypertrichóza a hyperhidróza.

Řada klinických příznaků je spojena se změnami centrální hemodynamiky. Při výrazné žilní hypertenzi se zvyšuje zátěž pravých úseků srdce, což má za následek hypertrofii srdečního svalu, zvětšení úderového a minutového objemu srdce S progresí onemocnění však nastupuje kontraktilní funkce srdce k oslabení dochází k myogenní dilataci srdce s rozšířením jeho dutin Rozvíjí se srdeční selhání, projevující se dušností, bušením srdce, otoky, městnavým játrem, ascitem, anasarkou. Vrozené arteriovenózní píštěle jsou charakterizovány snížením tepové frekvence, ke kterému dochází po stlačení aferentní tepny.

Reografická křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nacházejí arteriovenózní anastomózy, se vyznačuje vysokou amplitudou, absencí dalších zubů na katakrotiku a zvýšením reografického indexu. V distálních segmentech končetiny se amplituda křivky naopak snižuje. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jehož obsah se v rozšířených žilách zvyšuje o 20–30 %.

Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozených arteriovenózních píštělí je angiografie. Rozlišují se přímé a nepřímé angiografické známky arteriovenózních píštělí Za přímý znak se považuje přítomnost kontrastní anastomózy nebo cévní dutiny komunikující s tepnou a žilou. Nepřímým důkazem přítomnosti píštěle je současné kontrastování tepen a žil, expanze lumen aferentní tepny a vyčerpání cévního obrazce distálně od místa arteriovenózní píštěle.

Přečtěte si více

Příčiny hnisavého výtoku z očí kojenců: co lze dělat doma