Aneuryzma síňového septa v dětství

Defekt síňového septa – jedná se o otvor v mezisíňovém septu, kterým proudí krev z levé do pravé síně.

Defekty se podle lokalizace a vzniku dělí na primární, sekundární defekty mezisíňového septa a defekty venózního sinu.

Vady mohou mít různý tvar a velikost (až do úplné absence přepážky a vytvoření jediné síně), mohou být jednotlivé i vícečetné, mohou být jedinou srdeční vadou nebo mohou být součástí složitějších srdečních vad (otevřená AV kanál, abnormální drenáž plicních žil atd.).

Příčiny defektu síňového septa

Vznik defektu septa síní je založen na narušení vývoje primárního nebo sekundárního septa v embryonálním období.

• Primární vada se nachází ve spodní části interatriálního septa vedle vazivových prstenců atrioventrikulárních chlopní (mitrální a trikuspidální ve skutečnosti je jeho spodní okraj samotný vazivový prstenec).
• Sekundární vada se nachází v centrální části interatriálního septa a všechny jeho okraje jsou reprezentovány samotným septem.
• Defekt žilního sinu – je defekt lokalizovaný v horní části mezisíňového septa. Tato vada je často doprovázena abnormální drenáží plicních žil (část plicních žil ústí nikoli do levé síně, ale do horní duté žíly).

Hemodynamika

Podstatou vady je výtok arteriální krve ze systémového oběhu (levá síň) do plicního oběhu (pravá síň), což vede k přetížení plicního oběhu nadměrným objemem krve, postihujícím především cévní systém plíce. Krajní formou poškození je rozvoj plicní hypertenze (vysoký tlak v cévách plic). Plicní hypertenze u defektu septa síní je maligní povahy, vede k těžkému srdečnímu selhání a smrti pacienta.

Příznaky defektu síňového septa

První příznaky onemocnění se objevují ve formě dušnosti při fyzické námaze, častých nachlazeních a pocitu přerušení činnosti srdce. Příznaky jsou v tomto případě rozmanité a závisí na lokalizaci a velikosti defektu, jeho kombinaci s ostatními. srdeční vady.

Malé defekty nemají charakteristický klinický obraz. Pacienti si aktivně nestěžují, jejich fyzická aktivita není omezena – vada je objevena náhodou. U velkých, hemodynamicky významných defektů se u pacientů objevuje dušnost, zvýšená únava, nesnášenlivost pohybových aktivit. Po fyzické námaze se může objevit kašel, někdy doprovázený hemoptýzou. Takoví pacienti se vyznačují častým zápalem plic a bronchitidou.

Diagnostika defektu síňového septa

• Vyšetření pacienta auskultací (poslechem) srdce odhalí šelesty v projekci srdce.
• EKG odhalí hypertrofii myokardu pravé komory, blok pravého raménka, arytmie různé závažnosti, prudká odchylka elektrické osy srdce doleva.
• Rentgen hrudníku odhaluje dilataci kmene plicní tepny, zvětšení srdce a zvětšené plicní znaky.
• Transtorakální echokardiografie umožňuje nejen vizualizovat defekt síňového septa a objasnit jeho povahu (primární, sekundární, defekt venózního sinu), ale také posoudit směr průtoku krve defektem a jeho hemodynamický význam (Qp/Qs).
• Transezofageální echokardiografie u dospělých umožňuje získat podrobné informace o okrajích defektu, což je důležité pro volbu chirurgické léčebné metody.
• Sondování srdečních komor a atriografie se používá při nedostatku informací z výše popsaných výzkumných metod nebo jako součást chirurgické léčby.

Indikace k chirurgické léčbě defektu septa síní

Rozhodnutí o chirurgické léčbě závisí na velikosti defektu, jeho hemodynamické charakteristice (objem a směr průtoku krve defektem), přítomnosti a velikosti plicní hypertenze, věku pacienta, přítomnosti doprovodné patologie atd. O vhodnosti chirurgické léčby rozhoduje společně ošetřující kardiolog, kardiochirurg a lékaři jiných odborností (v případě potřeby).

Léčba defektu síňového septa

V současné době existují dva typy chirurgické léčby:

1. 1. Otevřená operace srdce pod umělým oběhem se sešitím defektu nebo jeho plastickou opravou náplastí z osrdečníku.
2. 2. Odstranění defektu septa síní pomocí speciálních přístrojů (okluderů) na RTG operačním sále prostřednictvím arteriálních punkcí bez sternotomie.
3. 3. Je nutné chápat, že ne každou vadu lze chirurgicky odstranit, operace má kontraindikace (defekty malého průměru, těžká plicní hypertenze atd.) a ne každou vadu lze odstranit pomocí okluzorů (kombinace vady s abnormální drenáží plicních žil, primární defekty s chybějícím dolním okrajem, velké defekty, kombinace defektu s některými dalšími srdečními patologiemi jsou indikací k otevřené operaci).
4. 4. Více podrobností o konkrétním případu onemocnění, indikacích a kontraindikacích naleznete v procesu konzultace s kardiovaskulárním chirurgem na ambulantní domluvě. Použijte svůj osobní účet na našich webových stránkách nebo zavolejte na číslo v Petrohradě 676-25-25 – a domluvte si schůzku s praktikujícími specialisty našeho Centra kardiochirurgie a intervenční kardiologie pro diagnostiku a léčbu defektu septa síní.

Autor: ФIlippov Alexej Alexandrovič – kardiovaskulární chirurg

Vytvořte si na webu přihlášku, co nejdříve vás budeme kontaktovat a zodpovíme všechny vaše dotazy.