Wegenerova granulomatóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Wegenerova granulomatóza je závažné onemocnění, které patří mezi systémové vaskulitidy (generalizovaná onemocnění s poškozením stěn cév). Toto onemocnění je charakterizováno granulomatózními lézemi, které postihují především horní cesty dýchací, plíce a ledviny.

Příčiny a průběh onemocnění

V současné době nejsou příčiny tohoto onemocnění zcela objasněny, ale většina výzkumníků zastává názor, že jde o autoimunitní onemocnění, při jehož výskytu hrají důležitou roli viry jako cytomegalovirus a herpes virus. Za neméně důležitý faktor jsou považovány genetické vlastnosti imunitního systému, zejména proto, že u tohoto onemocnění je v krvi pacientů pozorován zvýšený obsah antigenu HLA-A8, který je zodpovědný za genetickou predispozici k rozvoji autoimunitní onemocnění.

V patogenezi Wegenerovy granulomatózy mají velký význam takové imunologické poruchy, jako je ukládání imunitních komplexů ve stěnách cév a narušení buněčné imunity. Pacienti mají nekrotizující vaskulitidu, která postihuje artérie středního a malého kalibru a je doprovázena tvorbou polymorfních buněčných granulomů obsahujících obří buňky.

Klinický obraz

Klinické projevy Wegenerovy granulomatózy lze rozdělit do následujících fází:

• Poškození horních cest dýchacích a v některých případech očí a uší;
• Generalizace onemocnění s poškozením vnitřních orgánů. Nejčastěji jsou postiženy plíce a ledviny;
• Terminální stadium, ve kterém se rozvíjí plicní, renální a srdeční selhání.

Doba trvání prvního období je 1-2 roky. Většina pacientů s časnou Wegenerovou granulomatózou má akutní sinusitidu a akutní rinitidu. V počáteční fázi onemocnění si pacienti stěžují na ucpaný nos, suchost a řídký slizniční výtok, který se brzy stává hnisavým a poté se objevuje příměs krve. U některých pacientů s granulační tkání v nosní dutině a destrukcí nosní přepážky dochází ke krvácení z nosu. Jedním z charakteristických příznaků Wegenerovy granulomatózy je tvorba hnisavě krvavých krust hnědohnědé barvy. Odstraňují se ve formě odlitků a sliznice se ztenčuje a získává modročervenou barvu a na některých místech je pozorována nekróza (odumírání) tkáně. S rozvojem zánětlivého procesu se zvyšuje počet krust a získávají nepříjemný, hnilobný zápach.

V některých případech je v nosních průchodech pozorována granulační tkáň, která má jasně červenou barvu. Nejčastěji se nachází na turbinátech, stejně jako v horních chrupavčitých částech nosní přepážky o něco méně často, její lokalizace je zadní část nosní přepážky; Pokud se ho dotknete, uvidíte krvácení, a proto je často zaměňován za nádor nosohltanu.

Wegenerova granulomatóza je charakterizována ulcerací sliznice v předních částech nosní přepážky. Na začátku onemocnění je vřed na povrchu, ale postupně se prohlubuje a zasahuje až do chrupavky. Při dalším postupu onemocnění vřed nekrotizuje chrupavku a v nosní přepážce se vytvoří perforace (jamka), na jejíchž okrajích se nachází granulační tkáň. Jak se proces dále vyvíjí, dochází k nekróze kostěné části nosní přepážky a zevní nos, který ztratil svou nosnou kostru, se stává sedlovitým.

U tohoto onemocnění se v prvních 1-3 letech nemusí do procesu zapojit další orgány, ale velmi často se po 3-4 měsících objeví intoxikace a proces generalizuje se zapojením dalších orgánů a systémů. Nejčastěji se do procesu zapojuje jeden nosní sinus a vyskytuje se na pozadí ulcerózní nekrotické rinitidy. V případě exacerbace procesu je pozorováno zhoršení celkového stavu. Jak onemocnění postupuje, ulcerativně-nekrotický proces postupně zahrnuje vnější (laterální) stěnu nosu, což je stěna maxilárního sinu. V případě jeho nekrózy se vytvoří jediná komunikace mezi nosní dutinou a dutinou. Nejčastěji je postižen sinus maxilární, o něco méně časté jsou sinus frontální a etmoidální. Poměrně často, navzdory zjevným projevům sinusitidy, není hnisavý výtok detekován během punkce sinusu. Současná destrukce sfénoidního sinu a nosní přepážky se vyskytuje zcela vzácně.

V pozdních stádiích Wegenerovy granulomatózy je v nosní dutině pozorována nekrotická sliznice pokrytá velkým množstvím krust, které je obtížné odstranit ve formě sádry. V blízkosti kostěných stěn dutin se nacházejí specifické granulomy, které postihují mukoperiost a narušují výživu kosti. Než se kost začne zhoršovat, dochází k procesu demineralizace.

Přátelé! Včasná a správná léčba vám zajistí rychlé uzdravení!

U Wegenerovy granulomatózy je nejnápadnějším a nejpřirozenějším primárním projevem onemocnění poškození horních cest dýchacích. Třetina pacientů má postižení uší, ale zánět středního ucha je jen výjimečně prvním příznakem onemocnění. V některých případech vznikají komplikace, jako je paréza lícního nervu a šíření patologického procesu do labyrintu s rozvojem labyrinthitidy.

Domluvte si schůzku hned teď!

Zavolejte nám na číslo +7 (495) 642-45-25
nebo použijte formulář pro zpětnou vazbu

Systémové poškození se u Wegenerovy granulomatózy často projevuje jako kombinace rinologických a oftalmologických příznaků, projevující se jako keratitida (zánět rohovky). Pokud jsou granulomatózní infiltráty umístěny hluboko v oblasti rohovky, mohou ulcerovat, což má za následek vznik hlubokých vředů, které mají podkopané, vyvýšené okraje. Na patologickém procesu se může podílet i skléra. Pokud proces postihuje povrchové vrstvy skléry, dochází k episkleritidě, a pokud se zanítí hluboké vrstvy, rozvíjí se skleritida. V některých případech se rozvine závažnější onemocnění – uveitida (zánět cévní membrány oční bulvy). S rozvojem keratoskleritidy a keratosklerouveitidy dochází k otoku oční spojivky a pacienti si stěžují na bolest oka a zhoršení zraku, výskyt slzení a fotofobie, výskyt blefarospasmu (přetrvávající křečovité uzavření očních víček). Pokud se takové příznaky objeví, měli byste se poradit s oftalmologem.

Patologický proces v oblasti očí je nejčastěji jednostranný. V pozdějších stádiích Wegenerovy granulomatózy se často rozvíjí exoftalmus (vypuklé oči) nebo enoftalmus (zapadlá oční bulva). Exoftalmus se často vyskytuje, pokud je v očnici granulomatózní tkáň a může se opakovat. Enoftalmus se objevuje jako pozdní příznak Wegenerovy granulomatózy. Vyskytuje se v důsledku zjizvení v orbitálních tkáních a atrofie zrakového nervu.

Mnohem méně časté jsou ulcerativně-nekrotické změny v hrtanu, hltanu a průdušnici.

V tomto případě je sliznice hyperemická (výrazně zarudlá) a na patrových obloucích, mandlích, měkkém patře a zadní stěně hltanu se objevují tuberkulózy, které rychle ulcerují. Erodovaný povrch je pokryt plakem, který má šedožlutou barvu a je obtížné jej odstranit, a povrch pod ním krvácí. Pacienti si stěžují na chrapot, bolest v krku a stridorové (hlučné, pískavé) dýchání. Poté se bolest zesílí a pozoruje se hojné slinění. S přibývajícími příznaky se objevuje slabost, bolest hlavy, únava a horečka.

Ve stádiu 2 a 3 vývoje Wegenerovy granulomatózy je nejčastějším klinickým projevem poškození plic. To způsobuje kašel, který je někdy doprovázen dušností a hemoptýzou. V plicích lze nalézt zaoblené infiltráty, které mohou být jednoduché nebo vícečetné. Při jejich rozpadu se vytvářejí dutiny s tenkými stěnami, které jsou někdy naplněny kapalinou.

Klasickým znakem stadia 2 a 3 Wegenerovy granulomatózy je poškození ledvin. Mezi charakteristické patologie patří proteinurie (bílkoviny v moči), mikrohematurie (červené krvinky v moči) a progresivní selhání ledvin.

U Wegenerovy granulomatózy je poškození kloubů a rozvoj ulcerózních kožních lézí vzácné. Mnohem častěji jsou pozorovány celkové příznaky jako slabost, horečka a hubnutí.

Onemocnění se může vyskytovat v akutní i chronické formě. Ale čím akutnější je nástup onemocnění, tím závažnější je jeho další průběh a tím rychleji dochází k generalizaci patologického procesu.

diagnostika

V počátečních stádiích onemocnění je velmi důležité správně posoudit změny, ke kterým dochází v horních cestách dýchacích: nosní dutině a jejích dutinách. Důležitá je včasná biopsie granulační tkáně.

Léčba

K léčbě Wegenerovy granulomatózy se dlouhodobě používají hormonální léky jako prednisolon, dále cytostatika azathioprin a cyklofosfamid.

Předpověď

Záleží do značné míry na náročnosti průběhu, ale celkově je to celkem příznivé.
Existují kontraindikace. Je nutná konzultace s lékařem ORL.

Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Autor článku: Zaitsev Vladimir Michajlovič

ORL lékař s více než 20letou praxí