Společný arteriální kmen: příčiny výskytu u plodu, vrozená srdeční vada na ultrazvuku, typy u novorozence
Diagnóza vrozené srdeční vady novorozence, kterou lékaři oznámili rodičům, většinou vše v jeho nitru obrátí. S možnostmi moderní medicíny se však dají léčit i ty nejsložitější vrozené srdeční vady u novorozenců. Hlavní věcí je rozpoznat patologii včas.
Vrozená srdeční vada u novorozenců – co to je?
Vrozená srdeční vada znamená anatomickou patologii nebo vadu (poruchu) ve vývoji srdce a/nebo velkých cév, jakož i chlopňového aparátu, což vede k přetížení srdce, myokardiální insuficienci srdečních komor a změnám průtoku krve.
Vrozené srdeční vady u dětí jsou takové, kdy se patologie tvoří před narozením dítěte, během intrauterinního období vývoje plodu.
Nejčastěji se vrozené srdeční vady u budoucích novorozenců tvoří mezi druhým a osmým týdnem těhotenství.
Onemocnění, jako je vrozená srdeční vada, je poměrně časté. Z každého tisíce narozených dětí je diagnostikováno šest až osm dětí s tímto onemocněním.
Klasifikace vrozených srdečních vad u dětí:
- Při nezměněném nebo mírně změněném prokrvení plic (anomálie postavení srdce, patologie aortálního oblouku, aortální stenóza, atrézie aortální chlopně, nedostatečnost plicní chlopně, stenóza, atrézie a nedostatečnost mitrální chlopně, srdce se třemi síněmi, patologie chlopně tepny a převodní systém).
- Při hypervolémii plicního oběhu:
- Bez časné cyanózy (patentní ductus arteriosus, defektní septa mezi komorami nebo síněmi, aortopulmonální píštěl, Luthambacherův syndrom).
- S cyanózou (atrézie s defektem septa mezi komorami, otevřený ductus arteriosus s plicní hypertenzí a průtokem krve do aorty z kmene plicnice).
- Bez cyanózy (izolovaná stenóza plicního kmene).
- Při cyanóze (triáda/tetrada/pentáda Fallotova, atrézie s defektem plicního kmene nebo septa mezi komorami, hypoplazie komor, posunutí chlopně do komory (Ebsteinova anomálie).
Existuje také klasifikace vrozených srdečních vad u novorozenců, která je pro běžného člověka srozumitelnější:
- Takzvané „modré“ defekty (provázené časnou cyanózou (modrá kůže); mezi ně patří Fallotova tetralogie, plicní atrézie, transpozice velkých cév).
- tzv. „bílé“ nebo „bledé“ defekty (mohou být doprovázeny bledostí kůže nebo se vyskytovat bez výrazných příznaků a jsou objeveny náhodně při preventivní prohlídce dítěte; patří mezi ně defekty v přepážkách mezi komorami a síněmi ).
Příznaky vrozených srdečních vad u novorozenců
Klinický obraz projevů onemocnění závisí na typu vrozené srdeční vady u novorozenců, typech hemodynamických a oběhových poruch.
Nejčastěji se hned po narození dítěte (nebo brzy po – v prvních dnech, týdnech, měsících života) začnou objevovat „modré“ vady, které jsou nemožné bez projevu hlavního příznaku – cyanózy (namodralá kůže) . Podobné příznaky však mohou mít i „bílé“ vady. Oba jsou závažné vrozené srdeční vady u novorozenců, které je třeba léčit (včetně vrozené operace srdce), aby se předešlo dalším komplikacím nebo dokonce smrti.
Příznaky vrozené srdeční vady u novorozence, které nelze ignorovat:
- Namodralý nebo namodralý nádech kůže, rtů a uší (cyanóza), který se může objevit jak v klidu, tak během krmení a pláče.
- Naopak je možná bledost, nezdravě bílá barva kůže a studené končetiny.
- Dýchavičnost.
- Otoky (kolem očí, na břiše a nohou).
- Špatné přibírání na váze (způsobené dušností dítěte, která mu brání ve správném příjmu potravy při kojení).
- Tachykardie (bušení srdce).
- Srdeční šelesty (tento příznak mohou lékaři zjistit pouze při poslechu srdce dítěte).
Příčiny vrozených srdečních vad u novorozenců
Vědci stále nemohou pojmenovat přesné příčiny vrozené srdeční choroby.
Dobrou zprávou však je, že většinu z nich lze korigovat chirurgicky. Operace vrozené srdeční vady dává dítěti příležitost k normálnímu vývoji a růstu.
Díky řadě studií se nakonec vědcům podařilo odvodit řada faktorů, které zvyšují riziko vrozených srdečních vad u novorozenců:
- Virové (pokud bylo dítě počato nebo nošeno během prvních tří měsíců těhotenství během virové epidemie, zvláště nebezpečné jsou viry chřipky a zarděnek).
- Environmentální (rodiče žijí v ekologicky znevýhodněných oblastech).
- Vystavení plodu ionizujícímu záření.
- Genetická (dědičná predispozice).
- Špatné návyky rodičů (nebezpečné jsou zejména alkoholismus a drogová závislost matek).
- Autoimunitní nebo závažná chronická onemocnění u rodičů (nejčastější negativní efekt způsobuje systémový lupus erythematodes nebo diabetes u nastávající matky).
- Užívání některých léků během těhotenství (obsahujících etanol, thalidomid, amfetaminy, antikonvulziva, trimethadion, lithium, gestageny).
- Věk matky je nad 35-37 let.
Možné komplikace vrozených srdečních vad u novorozenců
Někdy se vyskytují případy, kdy i přes diagnózu vrozené srdeční vady novorozenec nejeví žádné známky onemocnění.
Absence příznaků může přetrvávat až do věku základní školy. V tomto věku se projevuje jakákoliv vrozená srdeční vada u dětí. Dítě začíná zaostávat za svými vrstevníky ve fyzickém vývoji, při fyzické zátěži se zadýchává a jeho kůže zbledne nebo zmodrá. Nejen špatná fyzická výkonnost, ale i problémy s učením, emoční poruchy – to vše může způsobit jedna nemoc.
Bohužel dítě s vrozenou srdeční vadou bude v budoucnu potřebovat celoživotní sledování zdravotního stavu z důvodu možného rozvoje komplikací a doprovodných onemocnění. I když byla operace provedena v raném věku, není to všelék na celý život. Kromě toho bude po celý život nutné přísné dávkování fyzické aktivity.
Vrozené srdeční vady u dětí mohou být komplikovány jinými nemocemi.
Mezi ně patří:
- Srdeční selhání
- Časný vleklý zápal plic
- Vysoká plicní hypertenze
- Endokarditida
- Synkopa (ztráta vědomí)
- Angina pectoris
- Infarkt myokardu
- Záchvaty dušnosti a cyanóza
Diagnostika vrozených srdečních vad u novorozenců
Přirozeně platí, že čím dříve je vrozená srdeční vada u novorozenců odhalena a včas zahájena léčba, tím je prognóza příznivější. Avšak kvůli nedostatku jasně vyjádřených symptomů, a tedy vůbec žádné léčbě, existují případy úmrtí mezi dětmi mladšími 1 roku (a příležitostně i staršími).
Obvykle je během preventivních prohlídek lékař povinen poslouchat srdce dítěte. Pokud jsou tam slyšet zvuky, je to důvod k podrobnému vyšetření srdce (i když nemusí jít nutně o příznak vrozené srdeční choroby).
Za tímto účelem jsou rodiče s dítětem odesíláni ke specializovanějším specialistům – kardiologovi a kardiochirurgovi.
Pokud mají rodiče dítěte podezření na srdeční vadu, neměli by se hned obracet na internetové vyhledávače s dotazem „operace pro vrozenou srdeční vadu“. Ne všechny defekty vyžadují radikální chirurgický zákrok. A hlavní je nejprve stanovit správnou diagnózu.
Jsou zjištěny změny charakteristické pro vrozenou srdeční vadu u novorozence následující výzkumné metody:
- RTG hrudníku (též ventrikulografie – RTG se zavedením kontrastu).
- Echokardiografie (pomocí ultrazvuku k vyšetření stavu srdečního svalu, chlopní a průtoku krve v srdečních dutinách).
- Elektrokardiogram – EKG (nebo metody na něm založené: zátěžové EKG (test na běžeckém pásu, cyklistická ergometrie), Holterovo monitorování EKG).
Pokud výše uvedené vyšetřovací metody odhalí přítomnost závažného onemocnění – vrozenou srdeční vadu, pak se další diagnostika provádí na kardiochirurgickém oddělení na lůžku. Chirurgové mohou v případě potřeby provést testy, jako je angiokardiografie a srdeční katetrizace.
Moderní high-tech lékařské vybavení umožňuje úplné komplexní vyšetření srdce a krevních cév s cílem stanovit co nejpřesnější diagnózu a zvolit potřebnou léčebnou taktiku.
Léčba pro diagnostiku vrozené srdeční vady u novorozenců
Metody léčby závisí na typu srdeční vady:
- Minimálně invazivní postupy
- Radikální chirurgie
- Transplantujte serdtsa
- Lékařská terapie
- Dlouhodobá terapie
Pokud srdeční vady nejsou příliš závažné, mohou stačit minimálně invazivní postupy. Jejich podstatou je, že přes stehenní žílu se do srdce zavede tenký katétr a k defektu uvnitř katétru se dodají potřebné nástroje.
Nejradikálnější, ale nejúčinnější metodou léčby vrozených srdečních vad je operace. Jedná se o tradiční otevřenou proceduru zahrnující otevření hrudníku a samotného srdce. Většina těchto operací se provádí pomocí přístroje srdce-plíce. Po operaci srdce čeká dítě dlouhé a těžké období rekonvalescence, ale někdy je to jediný možný způsob vyléčení.
Transplantace srdce se používá v nejtěžších případech, kdy je klasická chirurgie bezmocná kvůli těžké vrozené srdeční vadě.
Medikamentózní terapie se využívá především k podpůrným účelům, zlepšení srdeční činnosti a prokrvení.
Dlouhodobá terapie zahrnuje několik po sobě jdoucích operací vrozených srdečních vad.
Prevence vrozených srdečních vad u novorozenců
Prevence srdečních vad u dítěte by měla zahrnovat především péči rodičů o jejich zdraví. Aktivní a zdravý životní styl snižuje riziko jakékoli nemoci u budoucího dítěte, jehož zdraví zcela závisí na genech jeho rodičů.
Pokud má alespoň jeden z rodičů v rodinné anamnéze srdeční selhání nebo patologie, pak by měl pár podstoupit lékařské genetické poradenství, které určí míru rizika narození dítěte se srdeční vadou.
Žena, která je ohrožena rozvojem srdeční vady u dítěte, by o tom měla v těhotenství upozornit svého lékaře za účelem důkladnějšího sledování a vyšetření (zejména by se nemělo zanedbávat ultrazvuk, který dokáže diagnostikovat patologii plodu ještě v děloze) .
Referenční měřítko pro nové standardy! Bezprecedentní přehlednost, rozlišení, ultrarychlé zpracování dat a komplexní sada pokročilých ultrazvukových technologií pro řešení nejsložitějších diagnostických problémů.
Vrozené srdeční vady zřídka ovlivňují vývoj plodu. To bylo poprvé zaznamenáno ve studiích B. Mac Mahona a kol. [1]. Jsou však vady neslučitelné se životem a po narození dítě okamžitě umírá. Některé vrozené srdeční vady, i nekomplikované formy, v časném novorozeneckém období progredují maligně a způsobují rozvoj oběhové dekompenzace a respiračního selhání. Hlavním důvodem je nedokonalost kompenzačních mechanismů.
Diagnostika vrozených srdečních vad u plodu je jedním z nejobtížnějších úkolů perinatologie. Mnoho vrozených srdečních vad, dokonce i komplexních, prakticky neslučitelných se životem, se neprojeví předporodně kvůli zvláštnostem intrakardiální hemodynamiky a po narození se stávají katastrofou pro život dítěte.
Předporodní období je charakterizováno oběhovými rysy, jako je vysoký tlak v pravé komoře, nízký průtok krve v plicnici, paralelní práce srdečních komor, fungující arteriální vývod a oválné okénko, pumpování krve jako bypass anastomózy do systémového oběhu kvůli zvýšené práci pravé komory. Tyto rysy intrakardiální hemodynamiky plodu by jistě měly korigovat charakter hemodynamických změn ultrazvukových parametrů srdce v normě a při srdečních vadách u plodu.
Je známo, že u pacientů s vrozenými srdečními vadami hemodynamické poruchy v důsledku anatomických změn významně ovlivňují údaje ultrazvukového snímání srdce, jako je velikost srdečních dutin, stupeň hypertrofie myokardu, funkce chlopně aparátu, kontraktilitu myokardu a směr pohybu mezikomorového septa.
Metoda hodnocení intrakardiální hemodynamiky vychází ze známých konceptů systolického, volumetrického a smíšeného srdečního přetížení, které v roce 1952 navrhli E. Cabrera a J. Monroy [2].
Rozdělení je založeno na následujícím principu.
K odporové zátěži dochází v situaci, kdy je znemožněno výronu krve ze srdečních komor do velkých cév na úrovni semilunárních chlopní (stenóza aorty a pulmonalis), subvalvulárního prostoru (idiopatická hypertrofická subaortální stenóza, subvalvulární stenózou aorty nebo plicnice), podél cévního řečiště (koarktační aorta) nebo s výrazným zvýšením výstupní rezistence (Eisenmengerův syndrom). V důsledku obtížného vypuzování krve se prudce zvyšuje napětí myokardu příslušné komory s relativně stabilním objemem krve, což slouží jako projev systolického přetížení srdce. Při systolickém přetížení srdečních komor, bez ohledu na nosologickou formu defektu, se komorová dutina, která nese hlavní zatížení odporu, mírně zvětšuje. V reakci na odporovou zátěž odhalí echokardiogram hypertrofii myokardu příslušné komory a čím větší je odpor k ejekci, tím výraznější je stupeň hypertrofie myokardu příslušné komory a mezikomorového septa (obr. 1) [3]. .
Obr. 1. Systolické přetížení pravé komory. Průřez srdečními komorami při stenóze plicní tepny. Tlakový gradient mezi pravou komorou a plicní tepnou je 200 mm Hg. Těžká hypertrofie mezikomorového septa a myokardu přední stěny pravé komory.
IVS — interventrikulární septum, MRV — myokard pravé komory, RV — pravá komora.
Objemové zatížení nastává s dodatečným průtokem krve do komor a v důsledku krevního shuntu přes septální septa nebo arteriální kanál (defekty síňového a komorového septa, otevřený ductus arteriosus), jakož i v důsledku zpětného toku krve přes atrioventrikulární chlopně (chlopenní nedostatečnost).
Charakteristickými rysy výrazného objemového přetížení pravé komory jsou dilatace komor, kdy tloušťka myokardu nepřesahuje horní hranici normy, zvětšení pravé síně, paradoxní charakter pohybu mezikomorového septa a zvýšení amplitudy pohybu trikuspidální chlopně (obr. 2, 3).
Obr. 2. Dlouhá osa srdce. Objemové přetížení pravé komory při defektu septa síní. Objem krevního výtoku přesahuje 200 % MOS. Je zaznamenána výrazná dilatace pravé komory.
RV – pravá komora, AO – aorta, LA – levá síň, MV – mitrální chlopeň.
Obr. 3. Objemové přetížení pravé komory při defektu septa síní. B- a M-skenování. Šipka ukazuje paradoxní povahu pohybu mezikomorové přepážky.
LV a RV – levá a pravá komora.
Pro levou komoru jsou známkami objemového přetížení zvětšení dutiny levé síně a komory, dále exkurze mezikomorového septa a myokardu zadní stěny levé komory (obr. 4).
Obr. 4. Objemové přetížení levých srdečních komor. B- a M-skenování. Je zaznamenána zvýšená exkurze interventrikulárního septa a myokardu zadní stěny levé komory.
IVS — interventrikulární septum, MLV — myokard levé komory, LV a RV — levá a pravá komora.
Při kombinaci odporové a objemové zátěže dochází ke smíšenému přetížení (např. při defektu komorového septa a zvýšeném tlaku v plicnici, u pravé komory se systolické přetížení kombinuje s objemovou zátěží, u levé komory v důsledku tzv. arteriálně-venózní průtok krve defektem).
Během dlouhého období pozorování (od roku 1980 do současnosti) ve Vědeckém centru porodnictví, gynekologie a perinatologie Spolkové státní instituce pojmenované po V.I. Kulakova z Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska poznamenala, že v prenatálním období principy hemodynamických echokardiografických projevů vrozených srdečních vad, které byly dříve vyvinuty a prezentovány v moderní literatuře, ne vždy fungují [4–6].
Rozbor více než 2000 pozorování vrozených srdečních vad u plodu ukázal, že v řadě pozorování jsou pouze anatomické změny charakteristické pro určitou nosologickou formu vady. U jiných vrozených srdečních vad jsou změny na echokardiogramu spojeny s charakterem hemodynamické zátěže srdce a jsou podobné tomu, co je pozorováno po narození. Konečně v řadě pozorování vrozených srdečních vad u plodu se sekundární změny na echokardiogramu způsobené hemodynamickými poruchami liší od hemodynamických projevů ultrazvukových indikátorů u dětí a dospělých. To umožnilo rozdělit všechny vrozené srdeční vady plodu do tří skupin v závislosti na změnách na echokardiogramu způsobených charakteristikou prenatální intrakardiální hemodynamiky.
Do první skupiny patřily srdeční vady, které sice mají jasné anatomické projevy patologie, ale nemají hemodynamické projevy vrozené srdeční vady při ultrazvukovém vyšetření. Patří mezi ně: defekt síňového septa, defekt komorového septa, společná komora, jednoduchá forma transpozice velkých cév a dále v případě defektu komorového septa společný tepenný kmen, dvojitý vývod cév ze srdečních komor .
- dilatace pravé komory (viz obr. 2, 3);
- zvětšení pravé síně;
- paradoxní charakter pohybu mezikomorové přepážky (viz obr. 2, 3).
Antenatálně, při stejných hodnotách tlaku v srdečních komorách a v síních, nedochází k objemovému přetížení. V tomto ohledu není u plodu detekován žádný z echokardiografických hemodynamických příznaků používaných u dětí a dospělých. Jediným přímým znakem spojeným s echokardiografickými projevy defektu je přerušení ultrazvukového paprsku v oblasti defektu. Velikost srdce a poměr velikostí srdečních komor se neliší od normy (obr. 5).
Obr. 5. Čtyřkomorový úsek srdce plodu. Šipka označuje primární defekt síňového septa (AVS).
To platí stejně pro defekt komorového septa (obr. 6), jednoduchá transpozice velkých cév (obr. 7, 8), transpozice velkých cév s defektem komorového septa (Taussig-Bingův syndrom) (obr. 9), běžné komora (obr. 10), společný arteriální kmen (obr. 10), dvojité větvení cév z jedné z komor srdce (obr. 11).
Obr. 6. Defekt komorového septa. Dlouhá osa srdce. Šipky označují defekt komorového septa.
Obr. 7. Transpozice velkých cév.
AR – plicní tepna, AO – aorta, RV – pravá komora.
Obr. 8. Transpozice velkých cév, šipky označují větve plicní tepny.
AR – a. pulmonalis, LV – levá komora.
Obr. 9. Taussig-Bingův syndrom. Plicní tepna (označená šipkou) se nachází nad defektem komorového septa.
AR – pulmonalis arteria, LV a RV – levá a pravá komora.
Obr. 10. Společná komora s původem TRUNCUS ARTERIOSUS. Šipky ukazují rozdělení TRUNCUS ARTERIOSUS na aortu a kmen plicní tepny.
VC — společná komora, TRUNCUS ARTERIOSUS — společný tepenný kmen.
Obr. 11. Dvojitý vývod velkých cév z levé komory. Dlouhá osa srdce. Velké cévy jsou obrácené a odbočují z levé komory. Aorta se nachází „nahoře“ defektu komorového septa (šipka).
LV a RV — levá a pravá komora, AR — plicní tepna, AO — aorta, VSD — defekt komorového septa.
Diagnostika výše uvedených vrozených srdečních vad je tedy založena na znalosti anatomických změn charakteristických pro určitou nosologickou formu patologie.
Druhá skupina vrozených srdečních vad. Ultrazvukové vyšetření zaznamenává anatomické a hemodynamické změny charakteristické pro určitou nosologickou formu defektu. Do této skupiny patřily: aortální stenóza, stenóza plicnice, vrozená mitrální stenóza, transpozice velkých cév se zúžením plicnice, obstrukce výtokového traktu jedné z komor nádorem, Ebsteinova anomálie, hypoplastický syndrom pravo, resp. levé komory srdeční, fibroelastóza, předčasný uzávěr oválného okénka .
Jako příklad můžeme analyzovat změny echokardiografických parametrů u chlopenní stenózy plicní tepny. Hemodynamická porucha u izolované stenózy plicní tepny je způsobena překážkou toku krve do plicnice. Závažnost stenózy je dána rozdílem systolického tlaku v pravé komoře a pulmonální tepně, tzn. tlakový gradient.
Dvourozměrná echokardiografie odhalí ztluštění hrbolků plicní chlopně, jejich exkurze je redukována a při systole tvoří kopuli. Jedná se o anatomické projevy vady. K nim se přidávají hemodynamické projevy: výrazná hypertrofie myokardu přední stěny pravé komory a mezikomorového septa, výrazně přesahující normy. Stupeň exprese hypertrofie myokardu pravé komory závisí na stupni stenózy plicní tepny a podle toho na velikosti tlakového gradientu. Tato data byla získána porovnáním výsledků ultrazvukového skenování a katetrizačních dat srdečních dutin u dětí [6]. Je třeba zvláště poznamenat, že s výraznou hypertrofií myokardu se dutina pravé komory mírně zvyšuje. Je také zaznamenáno zvýšení velikosti pravé síně.
Podobné změny byly pozorovány u plodu, rovněž v závislosti na stupni stenózy plicní tepny. Dutina pravé komory, jak je vidět na Obr. 12, nezvětšeno. Současně dochází k výrazné hypertrofii stěn pravé komory. Stejně jako v postnatálním období bylo zaznamenáno zvětšení dutiny pravé síně (obr. 13). Po narození, při katetrizaci srdečních dutin v tomto pozorování, byl detekován tlakový gradient na výstupu z pravé komory rovný 200 mm Hg.
Obr. 12. Stenóza plicní tepny. Hypertrofie myokardu pravé komory.
