Proč vzniká lichen sclerosus a jak ho léčit? Podívejme se na problém

Ve struktuře dermatologických onemocnění tato patologie představuje méně než 1%, avšak v posledních letech byla zaznamenána tendence ke zvýšení míry výskytu.

Za posledních 130 let získal lichen sclerosus et atrophicus mnoho různých jmen. Mezi nimi:

• Skleroatrofní lišejník – správný překlad z latiny do ruštiny.
• Bílý lišejník Zumbusch (Leo Ritter von Zumbusch – rakouský dermatolog).
• Lichen sclerosus je trasování z latiny.
• Nemoc bílých skvrn.
• Guttátová sklerodermie.
• Hallopeauův syndrom (Francois Henri Hallopeau – francouzský dermatolog).
• Csillag syndrom (J. Csillag – německý dermatolog), a také s přihlédnutím k pohlaví pacienta – progresivní difuzní atrofie vulvy a xerotická obliterující balanitida.

Druhy lišejníků

V závislosti na umístění vyrážky se rozlišují následující formy:

Extragenitální

Genitální.

Pokud nedojde ke spontánnímu zhojení, pak se genitální lichen sclerosus změní v kraurózu (z řeckého krauros – suchá, křehká) vulvy nebo předkožky – hlavy penisu, která se vyznačuje rozvojem sklerózy se ztrátou pohyblivosti tkáně. Při krauróze je povrch postižených oblastí suchý, lesklý a hustý. Při postižení vulvy je časté intenzivní svědění a teleangiektázie. Pokud se onemocnění neléčí, vzniká atrofie malých a velkých stydkých pysků, leukoplakie a často i rakovina. Kraurosis penis se projevuje formou chronické atrofie a vrásnění žaludu penisu a vnitřní vrstvy předkožky, což vede k fimóze a zúžení otvoru močové trubice. Na rozdíl od vulvální kraurózy u lézí penisu nedochází k svědění a onemocnění není komplikováno rakovinou.

Genitální forma se dělí na:

• Lichen sclerosus vulvy — nejběžnější forma poškození. Zahrnuje vnější genitál, perianální oblast, perineum a tříselné záhyby. Postižená oblast se vyznačuje tvarem přesýpacích hodin. Častěji se vyskytuje u žen během menopauzy a po menopauze, méně často u dívek do 13 let. V druhém případě se nástup onemocnění v 88% vyskytuje v neutrálním období puberty a ve 12% – v prepubertálním a pubertálním období. Typický je pokles hladiny estrogenu, pozdější puberta a známky menstruační dysfunkce. K vyřešení lézí u dívek dochází v 56% případů v prepubertálním období, ve 44% – s nástupem menarche. Zatímco dívky se obvykle hojí samy, u starších žen dochází při zhojení slizničních lézí ke zjizvení, které vede ke srůstům malých stydkých pysků.
• Lichen sclerosus penisu ve stejných věkových skupinách se vyvíjí pouze u neobřezaných mužů, ale mnohem méně často. Postižena je hlava penisu a/nebo předkožka. Při postižení periuretrálních tkání vzniká uretrální striktura a při postižení předkožky vzniká fimóza.

Klinický obraz

• Na postižených oblastech se objevují malé (do 1,5–2 cm), kulaté, mnohočetné, roztroušené nebo seskupené papuly, nevyčnívající nad úroveň kůže, splývající v perleťově bílé nebo slonovinově zbarvené plaky, někdy s namodralým nádechem.
• Někdy těsně rozmístěné léze splývají a vytvářejí lesklé plaky.
• Hranice prvků jsou jasné.
• Vyrážka má tendenci spontánně ustupovat a zanechávat atrofické hypo- nebo nepigmentované skvrny.
• Jak nemoc postupuje, postižená místa se mírně propadají, objevují se zrohovatělé zátky, které vyplňují otvory potních žláz, díky čemuž povrch lézí vypadá bradavičnatě.
• Možné jsou teleangiektázie, stejně jako eroze a hemoragické puchýře.

Lichen sclerosus není pohlavně přenosná nemoc.

Průběh onemocnění je vlnovitý – plocha a intenzita vyrážky se může zmenšovat a zvětšovat. Lichen sclerosus je často komplikován přidáním houbové a/nebo bakteriální infekce.

Vznik lišejníku

Výskyt lichen sclerosus je také spojen s častým traumatem sliznic, vystavením dráždivým látkám, metabolickým poruchám, endokrinním, neurogenním a dalším faktorům.

Existují dvě dominantní teorie o původu lichen sclerosus:

autoimunitní

infekční

Specifická preventivní opatření nebyla vyvinuta. Tradičně se doporučuje poskytovat jemnou a jemnou péči o postižená místa, používat bavlněné spodní prádlo a volit modely, které na postižená místa netlačí, pravidelně a vydatně používat přípravky na změkčení a zvlhčení sliznic, mýt si ruce neutrální detergenty.

Léčba lišejníků

Léčba lichen sclerosus je zaměřena na provedení následujícího úkoly:

• Dosažení protizánětlivých, regeneračních a léčebných účinků.
• Prevence progrese zánětlivého procesu.
• Zvyšování funkční aktivity kompenzačních a ochranných mechanismů.
• Obnova narušeného morfofunkčního stavu reprodukčního systému.

Je stanoven komplex terapeutických opatření tři dominantní patogenetické mechanismy:

• Nadměrná tvorba fibrózy.
• Poruchy mikrocirkulace.
• Poruchy imunity.

Lék Longidaza ® umožňuje současné působení na všechny patogenetické vazby.

Farmakodynamika léku Longidaza® je způsobena fibrinolytickou aktivitou hyaluronidázy, zesílenou a prodlouženou díky fixaci na vysokomolekulárním nosiči.

V souladu s tím se provádí léčba drogami:

kortikosteroidy

Inhibitory kalcineurinu

Enzymové přípravky

Terapeutický účinek léku Longidaza ®

V rozmezí doporučených dávek Longidaza® selektivně ničí pojivovou tkáň v oblasti fibrózy, která se změnila ve složení a struktuře, aniž by ovlivnila morfologii a funkci normální pojivové tkáně.

Vysokomolekulární nosič nejen stabilizuje hyaluronidázu, ale také váže (inaktivuje) produkty uvolňované při hydrolýze matrice (ionty železa a mědi, heparin atd.), které jsou schopny současně inhibovat hyaluronidázu a stimulovat syntézu pojivové tkáně.

Longidaza® tedy nejen selektivně depolymerizuje matrici vláknitých granulomatózních útvarů, ale také blokuje snahu těla kompenzačně neutralizovat následky této depolymerizace zvýšením syntézy kolagenu.

Longidaza® potlačuje hyperplazii pojivové tkáně a kontroluje patologický proces ve všech fázích jeho vývoje.

Longidaza ®, podporující hydrolýzu matrice pojivové tkáně:

• zlepšuje trofismus;
• zvyšuje biologickou dostupnost antibiotik;
• zvyšuje elasticitu zjizvených oblastí.

Longidaza® nemá antigenní vlastnosti, mutagenní aktivitu a nemá alergenní, embryotoxický, teratogenní nebo karcinogenní účinek.

Longidaza®

• Vykazuje antifibrotickou aktivitu.
• Optimalizuje syntézu mediátorů zánětu.