Příznaky a léčba prolapsu mitrální chlopně u dětí

Prolaps mitrální chlopně – prohnutí (vychýlení) hrbolků mitrální chlopně do levé síně.

Syndrom prolapsu mitrální chlopně nebo Barlowův syndrom, popsaný J. Barlowem v roce 1963 a je extrémně častý – u 5–10 % lidí v populaci.

Je třeba rozlišovat mezi skutečným prolapsem chlopní a jejich vlnovitým prověšením. (vlající).

V mnoha případech je prolaps mitrální chlopně asymptomatický. (nemá žádné příznaky), v některých případech jako příznaky prolapsu mitrální chlopně mohou nastat arytmie (poruchy srdečního rytmu), přítomnost charakteristického šumu při poslechu tónů, bolest na hrudi, dušnost. V souvislosti s prolapsem mitrální chlopně jsou také rozpoznány: emoční labilita, únava a další nespecifické klinické příznaky.

Prolaps neboli pokles jednoho nebo obou hrotů mitrální chlopně během systoly do levé síně je považován za pravdivý pouze tehdy, je-li zaznamenán ve dvou echokardiografických polohách: apikální čtyřkomorové a parasternální podél dlouhé osy levé komory.

Diagnostika prolapsu mitrální chlopně se provádí pomocí echokardiografického vyšetření., prováděné v B-módu, M-módu, barevném a spektrálním Dopplerově módu.

V odborné praxi ultrazvukové vyšetření srdce Pouze kombinace všech režimů nám umožňuje získat úplný obrázek o povaze procesu, přítomnosti a závažnosti hemodynamických poruch.

V řadě zemí platí pravidlo provádět jakékoli chirurgické zákroky u pacientů se syndromem prolapsu pod záštitou antibiotik, aby se předešlo komplikacím.

V současné době je u nás naddiagnostikována prolaps mitrální chlopně u dětí a dospívajících..

Může za to nesprávné provedení vyšetřovacího postupu (techniky) – nesprávné určení apikální polohy srdce. Mírné prověšení báze předního cípu mitrální chlopně u dětí a dospívajících do 3–5 mm je navíc normální variantou, pokud není doprovázeno patologickou regurgitací. Navíc se chlopňové hrbolky a tětivy vyvíjejí rychleji než vazivové prstence, proto je v dětství a dospívání častější prověšení chlopňových hrbolků.

Je třeba rozlišovat fyziologický prolaps mitrální chlopně – aniž by byla narušena jeho funkce, a patologický prolaps mitrální chlopně – s patologickou mitrální regurgitací.

pro Syndrom prolapsu mitrální chlopně je charakterizován: nízký věk pacientů – obvykle 20–50 let; ženská převaha; přítomnost hluku – „kliknutí“ během auskultace, ztluštění chlopní a jejich systolický posun během echokardiografie, hypotenze a mitrální regurgitace během dopplerovské studie, jejíž stupeň přesahuje fyziologický.

Není to nic neobvyklého myxomatózní degenerace (proliferace střední vrstvy cípu mitrální chlopně – spongióza a změny ve struktuře cípů a chord chlopně) cípů mitrální chlopně, jejíž známky se nacházejí u starších pacientů – 40-70 let, mezi nimiž převažují muži. V těchto případech je během echokardiografie detekována patologická mitrální regurgitace a dochází k výrazným změnám na chlopních, které vyžadují kardiochirurgickou korekci.

Myxomatózní degenerace cípů mitrální chlopně jako jedna z nejčastějších příčin prolapsu mitrální chlopně může postihnout cípy všech srdečních chlopní, nejčastěji je však postižena mitrální chlopeň.

Během několika posledních let se počet lidí trpících touto patologií výrazně zvýšil po celém světě. Ještě před 10 lety byla většina pacientů s myxomatózní degenerací pacienti s Marfanovým syndromem. V současné době byla prokázána souvislost mezi nepříznivými faktory prostředí a užíváním řady léků na hubnutí při výskytu této patologie. Výrazně se zvýšil počet pacientů nad 70 let trpících myxomatózní degenerací.

Echokardiografické vyšetření jasně ukazuje vroubkované, „hadovité“, nerovnoměrné, zesílené hrbolky mitrální chlopně. Prolapsují při systole do dutiny levé síně. Na chlopních se tvoří zaoblené výběžky, připomínající drobné nádory – myxomy. Odtud pochází název této patologie. Často lze pozorovat oddělení tětiv ventilů.

Většina pacientů s myxomatózní degenerací mitrální chlopně vykazuje srdeční arytmii, jako je fibrilace síní nebo časté ventrikulární extrasystoly. Příčinou arytmie je patologická mitrální regurgitace na pozadí myxomatózních změn chlopňových hrbolků a v důsledku toho zvýšený tlak v levé síni.

Pacienti s myxomatózní degenerací vyžadují dynamické pozorování a pacienti s významnou mitrální regurgitací vyžadují konzultaci s kardiochirurgem.

Povaha změn ve struktuře cípů mitrální chlopně a výskyt patologické mitrální regurgitace může přispět k infekci chlopně. Diferenciální echokardiografická diagnostika v tomto případě může být obtížná.

Diferenciální diagnostika myxomatózní degenerace chlopňové cípy by měly být prováděny u infekční endokarditidy a Lamblových lézí. Velkou roli v tom hraje klinická laboratorní diagnostika. Při myxomatózní degeneraci tedy není během laboratorního testování zaznamenána žádná zánětlivá reakce.

K prolapsu sekundární mitrální chlopně dochází v následujících situacích:

• Marfanův syndrom je mezenchymální dysplazie. Provází ji charakteristický vzhled pacienta („marfanovský typ“) – zvýšená ohebnost kloubů, aortoanulární ektázie, častý rozvoj aneuryzmatu aorty a odchlípení intimy aorty v hrudním ascendentním úseku a myxomatózní degenerace břicha chlopně a subvalvulární struktury. V tomto případě dojde k prolapsu všech srdečních chlopní. Stupeň prolapsu je obvykle významný. Zaznamenává se patologická chlopenní regurgitace.
• Hypertrofická kardiomyopatie. V tomto případě je prolaps mitrální chlopně spojen se zvýšeným tlakem v dutině levé komory během systoly. Prolaps je zvláště výrazný u pacientů s obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií.
• Ehlers-Danlosův syndrom je syndrom dysplazie pojivové tkáně – dědičný defekt hemostázy s poškozením kolagenových struktur. Doprovází je zvýšená ohebnost kloubů, zvýšené natahování kůže, krvácení a prolaps srdečních chlopní
• Dysfunkce papilárního svalu na pozadí infarktu myokardu nebo srdečního traumatu je doprovázena prolapsem chlopně a významnou mitrální regurgitací.
• Ruptura chord cípu chlopně na pozadí infekční endokarditidy, myxomatózní degenerace, infarktu myokardu, revmatických lézí atd. vede k prolapsu cípu a patologické regurgitaci chlopně.

Stupeň prolapsu mitrální chlopně se posuzuje posouzením závažnosti prohnutí cípů chlopně:

• Malý prolaps mitrální chlopně – 3–6 mm (prolaps mitrální chlopně 1. stupně).
• Střední prolaps mitrální chlopně – 6–9 mm (prolaps mitrální chlopně 2. stupně)
• Významný prolaps mitrální chlopně – více než 9 mm (prolaps mitrální chlopně 3. stupně).

To je třeba mít na paměti stupeň prolapsu a stupeň mitrální regurgitace spolu nemusí korelovat. Například při odtržení chord na konci cípu mitrální chlopně je vidět prolaps až 3 mm a lze zaznamenat mitrální regurgitaci 3–4 stupňů.

Prolaps mitrální chlopně není obtížnou diagnózou, pokud echokardiografické vyšetření provádí zkušený specialista pomocí ultrazvukových systémů s vysokým rozlišením.

Co nabízíme pro prolaps mitrální chlopně:

Multidisciplinární profesorské lékařské centrum “Cévní klinika na Patriarshie” Vám nabízí vysoce přesnou diagnostiku drobných srdečních anomálií, včetně prolapsu mitrální chlopně, dalších kardiologických a kardiovaskulárních onemocnění pouze na expertní úrovni.

Spolupracují s námi přední ruští specialisté –

• Profesor Sedov Vsevolod Parisovich,
• Profesorka Rybakova Marina Konstantinovna,
• Profesorka Khadzegova Alla Blalovna,
• Profesor Tarasova Alla Alekseevna,

konzultační případy jakékoli diagnostické složitosti u dospělých (V.P. Sedov, M.K. Rybakova, A.B. Khadzegova) a u dětí, včetně kojenců (A.A. Tarasova). Také echokardiografické studie u dospělých na naší klinice provádějí lékaři Natalia Vladimirovna Gerasimova a Natalia Mikhailovna Medvedeva. Echokardiografii doma provádí Oleg Evgenievich Isakov.

vše echokardiografické vyšetření v našem centru (mimo domácích procedur) jsou prováděny na jednom z nejlepších specializovaných ultrazvukových systémů na světě – Acuson Sequoia – 512 (Siemens AG, USA), vybaveném všemi moderními technologiemi a senzory.

• Echokardiografie pro dospělé
• Echokardiografie pro děti

Byla pro vás vytvořena řada speciálních programů pro prevenci, diagnostiku a léčbu nejčastějších kardiovaskulárních onemocnění.

Podrobnější informace naleznete v dalších recenzích a článcích a také v sekci Služby.

Přejeme Vám pevné zdraví a rádi Vás uvidíme na naší klinice,

tým moskevského lékařského centra “Cévní klinika na patriarchových rybnících”

• Moskva, Bolshoi Kozikhinsky Lane, 22
• Stanice metra “Pushkinskaya”, “Majakovskaya”
• +7 (495) 650-00-72
• Mapa stránek

© 2012-2021 Innovative Development Technologies LLC Kopírování materiálů z této stránky je možné pouze se souhlasem administrace, pokud je vyžadováno kopírování materiálů.

Prolaps mitrální chlopně (MVP) je protruze hrbolků chlopně do levé síně při systole. Nejčastější příčinou je idiopatická myxomatózní degenerace. MVP je obvykle benigní, ale komplikace, které mohou nastat, zahrnují mitrální regurgitaci, endokarditidu a rupturu chordální. Při absenci významné regurgitace je MVP obvykle asymptomatická, ačkoli někteří pacienti pociťují bolest na hrudi, dušnost, závratě a bušení srdce. V případě regurgitace se ozývá systolické cvaknutí následované pozdním systolickým šelestem. Diagnóza se provádí fyzikálním vyšetřením a echokardiografií. Prognóza je příznivá při absenci těžké regurgitace, ale může dojít k ruptuře chordální a endokarditidě. MVP nevyžaduje léčbu, pokud nedojde k významné mitrální regurgitaci.

• Etiologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Základy |

Běžný je prolaps mitrální chlopně; je zaznamenán u 2,4 % populace v závislosti na použitých echokardiografických kritériích (1). MCP je stejně častý u žen i mužů; Nástup onemocnění obvykle následuje po růstovém spurtu adolescentů.

Referenční materiály

1. 1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence a klinický výsledek prolapsu mitrální chlopně. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101

Etiologie prolapsu mitrální chlopně

K prolapsu mitrální chlopně dochází nejčastěji v důsledku

• Myxomatózní degenerace cípů mitrální chlopně a chordae tendineae

Při myxomatózní degeneraci se vrstva kolagenových vláken chlopně ztenčuje a hromadí se mukoidní (myxomatózní) látka. Chordae tendineae se prodlužují a ztenčují a chlopně se roztahují a stávají se elastickými. Tyto změny mají za následek prověšení chlopňových cípů, které mohou při kontrakci levé komory spadnout zpět (prolaps) do levé síně. Při prasknutí poškozené chordy spadne část cípu chlopně do síně, což obvykle způsobí těžkou regurgitaci.

Degenerace je obvykle idiopatická, i když může být zděděna autozomálně dominantním způsobem nebo méně často X-vázaným recesivním způsobem. Myxomatózní degeneraci mohou také způsobit poruchy pojivové tkáně (např. Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, polycystická choroba ledvin dospělých, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systémový lupus erythematodes, polyarteritis nodosa) a svalová dystrofie. MVP je běžná u lidí s Gravesovou chorobou, hypomastií, von Willebrandovou chorobou, srpkovitou anémií a revmatickým onemocněním srdce.

Myxomatózní degenerace méně často postihuje aortální a trikuspidální chlopně, což vede k prolapsu aorty nebo trikuspidální chlopně.

Mitrální prstencová disjunkce (MAD) je částečné oddělení prstencové struktury mitrální chlopně od myokardu komory, což má za následek hypermobilitu mitrální chlopně. MAD je úzce spojena s prolapsem mitrální chlopně a ventrikulárními arytmiemi. Identifikace MV disjunkce může změnit chirurgickou techniku ​​použitou k opravě mitrální chlopně.

Mitrální regurgitace (MR) v důsledku prolapsu mitrální chlopně se může objevit u pacientů se zjevně normálními cípy mitrální chlopně (nemyxomatózní) v důsledku ischemické dysfunkce papilárního svalu nebo ruptury chordae tendineae v důsledku revmatického onemocnění. MVP může být přechodná, vzniká při výrazném snížení intravaskulárního objemu v důsledku těžké dehydratace nebo těhotenství (v poloze ženy na zádech, kdy děloha stlačuje dolní dutou žílu, což má za následek poruchu žilního návratu).

Komplikace

Mitrální regurgitace je nejčastější komplikací prolapsu mitrální chlopně. MR může být akutní (v důsledku ruptury chordae tendineae a nesprávné funkce hrbolků mitrální chlopně) nebo chronické.

Důsledky prolapsu mitrální chlopně s infarktem myokardu jsou: srdeční selhání, infekční endokarditida, fibrilace síní s tromboembolií. Není jasné, zda MVP způsobuje mrtvici nebo endokarditidu nezávisle na MR a fibrilaci síní.

Při prolapsu mitrální chlopně se často vyskytuje ektopický komorový rytmus. Závažné komorové arytmie nebo vysoká ektopická zátěž se vyskytují v < 10 % případů a jsou spojeny s náhlou srdeční smrtí.

Příznaky a známky prolapsu mitrální chlopně

Většina pacientů s prolapsem mitrální chlopně nemá žádné příznaky. Někteří pacienti mají nespecifické příznaky (např. bolest na hrudi, dušnost, bušení srdce, závratě, točení hlavy, migrénu, úzkost), o kterých se předpokládá, že souvisejí spíše s adrenergním přenosem a vnímáním impulsů než s patologií mitrální chlopně. Přibližně u jedné třetiny pacientů vyvolává emoční stres zvýšenou srdeční frekvenci, která může být známkou benigních arytmií (síňová extrasystola, paroxysmální síňová tachykardie, komorová extrasystola, komplexní komorová ektopie).

Někdy mají pacienti mitrální regurgitaci. Ve vzácných případech se u pacientů objeví endokarditida (např. s horečkou, úbytkem hmotnosti, tromboembolickými příhodami) nebo cévní mozkovou příhodou. Náhlá smrt nastává v < 1 %, nejčastěji v důsledku ruptury chordae tendineae a poruchy cípů mitrální chlopně. Smrt v důsledku ventrikulární arytmie je vzácná.

Mezi další rysy spojené s MVP, které však nemají diagnostickou hodnotu, patří hypomastie, pectus excavatum, hypokyfóza (např. syndrom rovných zad) a zmenšený anteroposteriorní průměr hrudníku.

Poslech

• Jasné střední systolické kliknutí

S prolapsem mitrální chlopně zpravidla neexistují žádné objektivní známky srdečního onemocnění.

Izolovaný MVP často způsobuje zřetelné střední systolické cvaknutí, protože subvalvulární aparát se prudce smršťuje. Cvaknutí je nejlépe slyšet pomocí stetoskopu na apexu, když pacient leží na levém boku. U MVP s MR je slyšet cvaknutí s pozdním systolickým MR šelestem. Systolické cvaknutí se blíží k prvnímu srdečnímu zvuku (S1) během testů, které zmenšují velikost levé komory (LV) (např. sezení, stání, Valsalvův manévr); stejné testy vedou ke vzniku nebo zesílení a prodloužení trvání hluku mitrální regurgitace. To je vysvětleno tím, že zmenšení velikosti levé komory, vedoucí k přitažení blíže ke středu pod chlopeň papilárních svalů s šlachovitými chordae, způsobí rychlé výrazné vychýlení chlopně s časnou těžkou regurgitací. Na druhé straně dřep a izometrický úchop vedou ke zpoždění (S1) kliknutí a zkrácení mitrálního regurgitačního šelestu.

Systolický klik může být zaměněn s klikáním vrozené aortální stenózy; Ten je odlišný, protože se vyskytuje v časné systole a nemění se změnou polohy těla nebo změnou objemu LK. Mezi další projevy patří systolické vzrušení, pravděpodobně způsobené vibrací cípů chlopně; Tento příznak je často přechodný a může se měnit v závislosti na fázích dýchání. Časné diastolické otevření cvaknutí způsobené návratem cípů chlopně do jejich normální polohy je slyšet jen zřídka. U některých pacientů, zejména dětí, mohou být známky MVP patrnější po fyzické aktivitě.