Příčiny, příznaky a léčba hypoplazie pravé vertebrální arterie

Co je hypoplazie? Příčiny, příznaky, léčba hypoplazie

Hypoplazie je nevyvinutí jakéhokoli orgánu nebo tkáně – to je společný a hlavní rys patologie, ať už jde o hypoplazii ledvin, mozku nebo hypoplazii segmentu pravé nebo levé vertebrální tepny.

U člověka je nejčastější nevyvinutí jednotlivých orgánů. Tato patologie tedy může postihnout mozek, ale ne celý centrální nervový systém nebo jednu plíci bez zapojení druhého a horního dýchacího traktu.

Patologie se vyskytuje v důsledku selhání během intrauterinního vývoje. Nejběžnější příčiny vývoje hypoplazie jsou:

• selhání, ke kterému dochází během počáteční tvorby zárodečných buněk;
• nesprávná intrauterinní poloha plodu;
• malé množství plodové vody;
• špatné návyky nastávající matky – kouření, pití alkoholu a užívání drog (nejčastěji způsobují hypoplazii mozku);
• infekční onemocnění žen během těhotenství;
• trauma břicha během těhotenství;
• vliv fyzikálních faktorů – vysoká teplota, záření;
• vystavení toxickým sloučeninám a škodlivým metabolickým produktům.

Hypoplazie není vždy odhalena včas. Úspěšnost diagnostiky závisí na stupni nedostatečného rozvoje a na tom, který orgán je postižen. K identifikaci známek hypoplazie skloviny u dítěte tedy často postačí vyšetření zkušeným zubním lékařem. Zatímco k diagnostice nedostatečného rozvoje ledvin budou vyžadovány další instrumentální vyšetřovací metody.

Nerozvinutost celého organismu se nazývá nanismus.

Nedostatečné rozvinutí centrálního nervového systému. Mozková hypoplazie

Nitroděložní nevyvinutí struktur centrálního nervového systému je jednou z nejzávažnějších vad ovlivňujících fungování celého organismu.

Nedostatečné rozvinutí struktur centrálního nervového systému lze odhadnout podle příznaků, které se projevují téměř od okamžiku narození. Při hypoplazii cerebellum, která je zodpovědná za koordinaci pohybů, tedy dítě zažívá diskoordinaci a zhoršení svalového tonusu. A když začne chodit, odhalí se ztráta rovnováhy. Hypoplazie corpus callosum, která je zodpovědná za koordinovanou práci obou hemisfér, může vést k celé řadě důsledků. Především:

• svalové křeče;
• křeče;
• zhoršená citlivost kůže a regulace tělesné teploty;
• zhoršení sluchové a zrakové paměti.

Hypoplazie mozku (neboli mikrocefalie) je proporcionální zaostávání všech jeho struktur. V raném dětství se tato porucha projevuje opožděným růstem a vývojem, později se projevuje závažným postižením intelektu.

Nedostatečný rozvoj kardiovaskulárního systému

Projevuje se hlavně ze strany cév. Může se objevit v jakékoli části kardiovaskulárního systému. Zaostalost menších plavidel je kompenzována tím, že jich je mnoho. Hypoplazie velkých cév je plná závažnějších důsledků: nedostatečný rozvoj cévy vyvolává rané poruchy na straně orgánu, který zásobuje krví.

Srdeční hypoplazie je méně častá a často vzniká v důsledku nedostatečného rozvoje jedné ze síní nebo komor.

Nedostatečný rozvoj endokrinního systému

Hypoplazie kteréhokoli z orgánů endokrinního systému, stejně jako hypoplazie struktur centrálního nervového systému, má systémový význam, protože mnoho funkcí těla závisí na hormonech, které produkují. Nedostatečný rozvoj nadledvin tedy vyvolává narušení produkce steroidních hormonů, bez kterých není možný normální metabolismus a imunitní stav. Hypoplazie štítné žlázy u žen a mužů je plná metabolických poruch. A nedostatečný vývoj slinivky břišní, která produkuje inzulín, může způsobit rozvoj cukrovky.

Nedostatečný rozvoj dýchacích orgánů

Nejčastěji se vyskytuje ve formě nedostatečného rozvoje větví lobárních (po hlavních) průdušek a plicního parenchymu – plic nebo jejich laloku. Jedním z nejvýznamnějších typů nedostatečného rozvoje struktur horních cest dýchacích je hypoplazie nosní kosti u plodu. Jeho detekce ve fázi nitroděložního vývoje plodu je důležitá pro diagnostiku některých chromozomálních abnormalit u ještě nenarozeného dítěte, primárně Downova syndromu.

Nedostatečné rozvinutí trávicího systému

Projevuje se především hypoplazií žaludku (žaludek je zmenšený, tubulárního tvaru, jeho úseky nejsou diferencované) a nevyvinutím slinivky břišní (může být částečné, se zmenšením velikosti orgánu a zachováním jeho struktury). a kompletní, když slinivka vypadá jako v embryu).

Pokud jsou různé části trávicího systému nedostatečně vyvinuty, trpí výživa a v důsledku toho růst a vývoj těla jako celku.

Nedostatečný rozvoj genitourinárního systému

Nedostatečný rozvoj genitourinárního systému se projevuje ve formě:

• renální hypoplazie (je možné, že jedna ledvina je nedostatečně vyvinutá a druhá chybí);
• nedostatečný rozvoj varlat u mužů a dělohy u žen, projevující se porušením reprodukční funkce.

Při nitroděložním vývoji je možná kombinace obou poruch – z močových cest i z reprodukčního systému.

U mužů může být testikulární hypoplazie doprovázena zmenšením velikosti penisu a šourku. U žen s hypoplazií dělohy nemusí vaječníky, vejcovody a zevní genitál (klitoris, stydké pysky) podléhat takovým změnám.

Reprodukční funkce ženy závisí na stupni endometriální hypoplazie dělohy – pokud je vnitřní vrstva dělohy nedostatečně vyvinutá, oplodněné vajíčko se nebude moci připojit k vnitřnímu povrchu tohoto orgánu.

Léčba hypoplazie: obecné principy

Neexistuje žádná patognomická léčba (zaměřená na boj s provokujícími faktory a zpomalení rozvoje onemocnění) – medicína dělá první kroky k léčbě onemocnění plodu během nitroděložního vývoje. Spíše je nutné přijmout preventivní opatření (zejména během těhotenství), která pomohou zabránit selhání tvorby orgánů a systémů vedoucí k narušení tvorby tkání.

Při léčbě hypoplazie po narození dítěte a v dospělosti se praktikuje substituční terapie. V případě hypoplazie štítné žlázy, doprovázené její hypofunkcí, jsou tedy pacientovi podávány hormony žlázy.