Pemphigus. Fotky, symptomy a léčba u dospělých, dětí
DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.
- Příznaky pemphigus foliaceus
- Diagnóza pemphigus foliaceus
- Léčba a prognóza pemphigus foliaceus
- Ceny za ošetření
Přehled
Pemphigus foliaceus získal své jméno podle charakteristických vrstevnatých krust pokrývajících erozní bubliny vytvořené na místě. Ve struktuře dermatóz nepřesahuje výskyt pemphigus foliaceus 1,5 %. Pemphigus foliaceus je nejčastější formou pemfigu u dětí. U dospělých převažuje nad pemphigus vegetans. Stejně jako ostatní typy pemfigu má pemphigus foliaceus autoimunitní mechanismus vývoje s tvorbou autoprotilátek proti epidermálním buňkám. Bez adekvátní terapie mohou pacienti zemřít na sekundární infekci, kachexii.
Příznaky pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus začíná výskytem zarudlých oblastí kůže se zploštělými, ochabnutými puchýři, které se na nich nacházejí. V některých případech se začátek onemocnění vyskytuje jako pemphigus vulgaris, Dühringova dermatitida nebo připomíná erytematózní změny v ekzému, toxikodermii a seboroické dermatitidě. Někdy nejsou puchýře výrazné a olupování epidermis je definováno jako oblast s nerovným povrchem.
Bublinky mají tenký obal a rychle prasknou. Jasně červené eroze se tvoří s vydatným výbojem, který zasychá a tvoří krusty. Nové části výboje tvoří nové vrstvy krust. V důsledku toho se tvoří prvky charakteristické pro pemphigus foliaceus, pokryté vrstvenými krustami a připomínající listové těsto.
Hlavním charakteristickým rysem listovité formy pemfigu je oslabení spojení mezi granulárním a stratum corneum epidermis, které se projevuje i na zdánlivě zdravých oblastech kůže. To způsobuje ostře pozitivní Nikolského příznak – oddělení epidermis na značnou vzdálenost při tahu za zbytky pneumatiky prasklého močového měchýře. Ze stejného důvodu i drobné povrchové poškození nezměněných oblastí kůže vede k delaminaci epidermis s tvorbou puchýřů.
Eroze se hojí pomalu. Často se pod krustami tvoří nové puchýře a tento proces může pokračovat nepřetržitě, což je také klinický znak pemphigus foliaceus. Jak onemocnění postupuje, jednotlivé přilehlé puchýře mají tendenci se spojovat a vytvářet velké oblasti poškození.
Celkový stav pacientů s pemphigus foliaceus na počátku onemocnění může být normální. Jak se oblast postižené kůže zvětšuje, zhoršuje se. I drobné pohyby začnou pacientovi způsobovat bolest, což způsobuje utrpení psychiky a poruchy spánku. Je pozorováno zvýšení teploty, pacienti ztrácejí chuť k jídlu a hubnou a rozvíjí se kachexie. Když se proces rozšíří na pokožku hlavy, dochází k vypadávání vlasů. Nehty zmatní, zhoustnou a mohou vypadávat. Poškození ústní sliznice je extrémně vzácné.
Diagnóza pemphigus foliaceus
Často může být diagnóza pemphigus foliaceus stanovena na základě klinických příznaků výše popsaného onemocnění. Otiskové nátěry z povrchu erozí odhalují akantolytické buňky charakteristické pro všechny typy pemfigu, tedy buňky s narušeným mezibuněčným spojením. Histologické vyšetření odhalí přítomnost mezer nebo puchýřů mezi stratum corneum a granulární vrstvou epidermis, ruptura spojení mezi buňkami (akantolýza). U starých lézí je zaznamenána parakeratóza a hyperkeratóza a degenerace buněk zrnité vrstvy kůže.
Mezi další diagnostické metody patří imunologické studie, které potvrzují autoimunitní mechanismus rozvoje onemocnění. Přímé a nepřímé imunofluorescenční (RIF) reakce však neumožňují přesně odlišit pemphigus foliaceus od pemphigus vulgaris.
Pemphigus foliaceus se odlišuje od jiných forem pemfigu, stejně jako od Dühringovy dermatitidy, erytrodermie, Lyellova syndromu a dalších onemocnění.
Léčba a prognóza pemphigus foliaceus
Léčba probíhá pod dohledem dermatologa především glukokortikosteroidy: dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, triamcinolon aj. V těžkých případech je terapie doplněna imunosupresivy (azathioprin, metotrexát). Pozitivní efekt byl zaznamenán při kombinaci kortikosteroidů se syntetickými antimalariky (hydroxychlorochin, chlorochin aj.). Místně doporučované koupele s protizánětlivými, dezinfekčními nebo adstringentními přísadami (například odvar z dubové kůry).
Prognóza je nepříznivá. Během léčby může onemocnění trvat dlouhou dobu. Ale nakonec pacient zemře na kachexii, přidružené infekce nebo komplikace neustálé terapie glukokortikoidy.
Můžete se podělit o svou anamnézu, co vám pomohlo při léčbě pemphigus foliaceus.
zdroje
- Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/
DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.
Pemphigus (pemfigus) je vzácné dermatologické onemocnění spojené s autoimunitními poruchami v lidském těle: imunitní systém omylem napadá zdravou tkáň, což má za následek bolestivé „bubliny“ (puchýře) na kůži a sliznicích.
Pemfigus je nenakažlivé onemocnění a nelze jej přenášet z jedné osoby na druhou. Zároveň je nebezpečný pro samotného pacienta a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
Pemfigus u dětí
Pemfigus je častější u dospělých, ale jsou známy případy, kdy se pemfigus vyvine u dětí. Vzhledem k tomu, že pemfigus je velmi nebezpečný stav, je nesmírně důležité jej diagnostikovat včas a zahájit léčbu co nejrychleji. Dnes dermatologové nashromáždili dostatek zkušeností v této oblasti, což umožňuje
snížit riziko nebezpečných komplikací pemfigu u dětí (např. bakteriální infekce) kontrolovat projevy onemocnění, zlepšit kvalitu života dítěte.
Příznaky pemfigu
Nejčastěji onemocnění postihuje sliznice v oblastech, jako jsou ústa, hrdlo, nos, oči, genitálie (sliznice genitálií) a plíce. Pemphigus obvykle začíná lézemi v ústech a poté se šíří na kůži.
bolestivé puchýře na sliznici úst nebo kožní puchýře v blízkosti povrchu kůže mohou vycházet a odcházet puchýře mohou vytékat, krustovat nebo se loupat
Jak je diagnostikován pemfigus?
Nejprve dermatolog vyšetří stav sliznic a kůže, prohlédne puchýře při hledání indikátoru stavu, tzv. Nikolského symptom: při lehkém tření zdravě vypadající pokožky vatovým tamponem nebo prstem se odlupují horní vrstvy epidermis a obnaží se mokrý povrch.
K potvrzení diagnózy může lékař poté provést biopsii postižené oblasti (puchýře) pohledem na vzorek tkáně pod mikroskopem. Laboratoř může ve vzorku najít abnormální protilátky, které pomohou specialistovi určit typ pemfigu.
Druhy pemfigu
Pemphigus vulgaris (Pemphigus vulgaris) je nejčastějším typem tohoto onemocnění, jehož příznaky se obvykle nejprve objevují v ústech a nesvědí, ale mohou být bolestivé. Na kůži a někdy i na genitáliích se mohou objevit puchýře. Listovitý příp exfoliativní pemfigus (Pemphigus foliaceus) není doprovázen tvorbou puchýřů v ústech. Puchýře se nejprve objevují na obličeji a pokožce hlavy. Na hrudi a zádech se pak objevují puchýře, které jsou většinou nebolestivé. Vegetativní pemfigus, neboli Neumannova choroba (Pemphigus vegetans) je doprovázena tvorbou puchýřů v tříslech, pod pažemi a na nohou. Paraneoplastický pemfigus – velmi vzácný typ pemfigu, který se vyskytuje u lidí s určitými typy rakoviny. Puchýře a vředy se v tomto případě mohou objevit v ústech, na rtech a na kůži. Může také způsobit plicní problémy.
Léčba pemfigu
Pemphigus může být nebezpečné onemocnění, které může způsobit vážné komplikace. Proto je nesmírně důležité včas vyhledat lékařskou pomoc, aby byla zajištěna adekvátní léčba.
Léčba pemfigu obvykle zahrnuje použití kortikosteroidů nebo imunosupresiv, které potlačují nadměrnou aktivitu imunitního systému. V poslední době se k léčbě tohoto stavu začala používat nová třída léků, monoklonální protilátky, které také normalizují imunitní aktivitu.
Ve velmi závažných případech budete možná muset podstoupit proceduru známou jako plazmaferéza. Plazmaferéza je nezbytná k odstranění toxických protilátek z krevního řečiště, které napadají kůži.
Péče o rány, kterou vyučuje lékař, má velký význam. Při adekvátní léčbě a správné péči lze dosáhnout dlouhodobé remise.
Co způsobuje pemfigus?
Lidský imunitní systém produkuje speciální proteiny zvané protilátky. Normálně jsou protilátky potřebné k napadení škodlivých cizích látek, jako jsou bakterie a viry. Pokud však imunitní systém omylem vytvoří protilátky proti zdravé kůži a sliznicím (proti povrchu buněk keratinocytů), výsledkem je stav zvaný pemfigus.
V tomto případě protilátky ničí normální spojení mezi buňkami a mezi nimi se ve vrstvách kůže hromadí tekutina, což vede k tvorbě puchýřů a erozí. Přesný důvod, proč imunitní systém napadá kůži, však není znám.
Bylo zjištěno, že ve velmi vzácných případech může být pemfigus vyprovokován užíváním některých léků (penicilamin, ACE inhibitory).