Patent ductus arteriosus – co to je a účinné metody léčby

Jednou z patologií, která zhoršuje závažnost stavu extrémně předčasně narozených dětí, je funkce otevřeného ductus arteriosus (PDA) se shuntem krve z aorty do plicní tepny, doprovázeným přeplněním cév plicního oběhu a vyčerpáním. systémového oběhu.

Kardiovaskulární systém po narození

U dětí po narození a u dospělých se kardiovaskulární systém skládá ze dvou kruhů krevního oběhu – malého a velkého. Plicní oběh obvykle začíná v pravých částech srdce. Krev opouští srdce plicní tepnou a vstupuje do plic. Tam se nasytí kyslíkem a vrátí se zpět do srdce. Přes Větší kruh krevního oběhu z levé části srdce se kyslíkem nasycená krev, která přicházela z plic, dostává do aorty a pak se tepnami šíří po celém těle, dodává kyslík orgánům a tkáním. žilním systémem se vrací zpět do srdce, jeho pravých úseků, takže odtud začíná vaše cesta po Malém oběhu.

Kardiovaskulární systém před narozením

Před narozením je kardiovaskulární systém plodu navržen tak, aby zajistil průtok krve bez zapojení plic, které se ještě neotevřely. Krev je v placentě nasycena kyslíkem. Krev proto musí okamžitě přeskakovat z pravých částí srdce doleva a obejít plíce. Existují dva způsoby, jak k tomu dojít: foramen ovale (malý otvor v přepážce mezi pravou a levou síní) a ductus arteriosus.

Normálně tepenný (Botallův) vývod funguje u plodu in utero, zajišťuje spojení mezi plicní tepnou a aortou a uzavírá se během prvních 24-48 hodin života, bez ohledu na gestační věk dítěte. Výrazná morfofunkční nezralost, často doprovázená průběhem vrozené infekce, však může být příčinou porušení mechanismu uzávěru arteriálního vývodu u extrémně nedonošených novorozenců. Tento stav se nazývá „patentní ductus arteriosus“ a může ovlivnit krevní oběh v plicích a dalších orgánech.

Hemodynamicky významný funkční ductus arteriosus (HSFA)

Jako hemodynamicky významný fungující ductus arteriosus (HSFA) se označují případy, kdy je funkce ductus arteriosus doprovázena významnými (echokardiograficky potvrzenými) poruchami hemodynamického stavu. Výskyt hemodynamicky významné PDA je nepřímo úměrný gestačnímu věku a je 10–20 % u dětí s hmotností od 1000 g do 1500 g a od 25 do 70 % u novorozenců s hmotností nižší než 1000 g při narození.

Klinické projevy HFrP u dětí s ELBW lze rozdělit do dvou hlavních aspektů: snížení systémového průtoku krve v důsledku „ukradení“ velkého okruhu krevního oběhu a zvýšení krevního plnění systému plicní tepny s rozvojem žilní přetížení a zvýšení závažnosti respiračních poruch až po nutnost umělé ventilace plic.

Klinické příznaky funkce potrubí lze rozdělit na časné a pozdní:

• brzy(v prvních 7 dnech po narození): zhoršení závažnosti RDS, rozvoj IVH, plicní krvácení v prvních 48 hodinách života, špatná absorpce enterální výživy, zvýšené riziko rozvoje nekrotizující enterokolitidy, arteriální hypotenze, porucha funkce ledvin se sníženou diurézou, výskyt epizod zástavy dechu – apnoe, nestabilní („plovoucí“) indikátory saturace krve kyslíkem, metabolické poruchy (metabolická nebo smíšená acidóza, přítomnost systolického šelestu na srdci).

• Pozdě: oběhové selhání, zvýšené riziko rozvoje BPD, zvýšené riziko rozvoje retinopatie nedonošených, zvýšené riziko rozvoje perinatálního organického poškození CNS – periventrikulární leukomalacie (PVL).

Léčba GZFAP je založena na potlačení syntézy prostaglandinů, což je jeden z hlavních faktorů, který udržuje vývod otevřený. V Ruské federaci je pro výše uvedený účel registrován a schválen k použití lék ibuprofen pro intravenózní podání. Při časném užívání (v prvních 3–4 dnech života) intravenózního ibuprofenu u extrémně předčasně narozených dětí (GA méně než 34 týdnů) dosahuje jeho účinnost 75–80 %. Echokardiografické vyšetření se provádí za 48 hodin po poslední aplikaci a hodnotí se přítomnost arteriálního vývodu a jeho hemodynamická významnost. Pokud GZFAP přetrvává, je předepsán druhý cyklus intravenózního ibuprofenu. Pokud 48 hodin po dokončení druhého cyklu intravenózního ibuprofenu DFAP přetrvává, zvažuje se otázka kardiochirurgického zákroku za účelem přestřižení arteriálního vývodu.

PDA se může vyskytovat v izolované formě nebo v kombinaci s jinými kardiovaskulárními anomáliemi. Během intrauterinního období má každý PDA, je to normální součást fetálního oběhu. U plodu se smíšená krev dostává do pravých srdečních komor a je vypuzována pravou komorou do plicní tepny a odtud přes PDA (protože plíce nefungují) vstupuje do sestupné aorty. Po prvním nádechu se otevírají plicní cévy, tlak v pravé komoře klesá, PDA postupně přestává fungovat a uzavírá se (obliteruje). K obliteraci potrubí dochází v různých časech. U 1/3 dětí se uzavírá na dva týdny, u zbytku do osmi týdnů života.

Hemodynamické poruchy jsou spojeny s abnormálním průtokem krve z aorty do plicní tepny, protože tlak v aortě je mnohem vyšší než v plicnici.

Objem vypuštěné krve závisí na velikosti potrubí. V důsledku poruch prokrvení se do systémové cirkulace dostává méně krve, než by měla dostat, což postihuje životně důležité orgány (mozek, ledviny) a kosterní svaly. Procházející cévami plic se tato krev vrací do levé síně, levé komory, která se při nadměrném stresu zvětšuje (hypertrofie), poté se pod vlivem stále rostoucího objemu krve přesycené kyslíkem mění vyskytují v cévách plic a dochází k plicní hypertenzi.

Projevy a přirozený průběh neřesti

Děti se rodí s normální váhou a délkou. Další projevy onemocnění jsou spojeny s velikostí potrubí. Čím kratší a širší PDA, tím větší objem krve přes něj vytékající a tím výraznější klinický obraz onemocnění. S úzkým a dlouhým PDA se nemocné děti neliší od zdravých. Jediným příznakem indikujícím přítomnost vrozené srdeční vady je šelest, který slyší dětský lékař nad oblastí srdce. U širokých a úzkých PDA lze všechny příznaky (projevy) vady odhalit již v prvních měsících a dokonce dnech života dítěte. Takové děti jsou neustále bledé a při fyzické námaze (napětí, sání, pláč) je pozorována přechodná cyanóza (modrý odstín kůže), zejména na nohou. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji. Mají sklon k opakujícím se zánětům průdušek a zápalů plic.

Nejzávažnějšími obdobími v průběhu defektu jsou adaptační fáze v novorozeneckém období a fáze terminální plicní hypertenze u starších dětí. V těchto obdobích děti umírají na srdeční selhání, cerebrovaskulární příhody (mrtvice), zápal plic a infekční endokarditidu. Průměrná délka života PDA bez chirurgické léčby je 25 let, ačkoli mnoho pacientů s úzkým a dlouhým PDA se dožívá vysokého věku. Nejnebezpečnější komplikací PDA, a to i v případě jejího asymptomatického (latentního) průběhu, je infekční endokarditida, která vzniká v důsledku skutečnosti, že abnormální průtok krve vstupující přes PDA poškozuje jeho stěnu, často nedostatečně vyvinutou, a stěnu PDA. plicní tepna. V poraněné oblasti cévy se rozvíjí infekce, rostou trombotické hmoty, které se mohou odtrhnout od cévy a migrovat na jiná místa, čímž blokují cévy životně důležitých orgánů.

Léčba

Existují dvě metody léčby PDA: konzervativní nebo medikamentózní a chirurgická. Medikamentózní léčba PDA se používá pouze v porodnici u novorozenců během prvních dvou týdnů života, později se stává neúčinnou. Tato metoda není vždy účinná a má mnoho kontraindikací, takže hlavní léčbou je mechanické uzavření potrubí.

Dříve byla nejčastější intervencí podvázání vývodu po torakotomii. Operace podvázání PDA se dnes provádí velmi zřídka. Do popředí se dostala endovaskulární okluze PDA. Podstatou zásahu je okluze (uzavření) vývodu speciálně vyrobenými spirálkami a okluzory. Technika je téměř bez komplikací a u malých dětí se provádí v celkové anestezii, u dospělých v lokální anestezii. Přístupu je dosaženo punkcí přes femorální tepnu. Účinnost operace je téměř 100% občas pozorována rekanalizace PDA, která je následně eliminována stejným způsobem. U širokých a krátkých PDA, kdy je endovaskulární uzávěr PDA spirálami technicky nemožný, se používá uzávěr PDA pomocí speciálně navržených okluzorů, které jsou dodávány i přes femorální tepnu.