Myelodysplastický syndrom Příznaky a léčba myelodysplastického syndromu

Myelodysplastický syndrom (MDS) je obecný název pro skupinu klonálních poruch hematopoetických kmenových buněk, které způsobují, že tělo produkuje abnormální červené krvinky, lymfocyty a krevní destičky. Nedostatek zdravých krvinek, které vykonávají důležité funkce, může vést k selhání celého těla. Myelodysplastický syndrom je nebezpečný, protože se časem může přeměnit v akutní myeloidní leukémii, takže je důležité rozpoznat onemocnění v raných stádiích a dostat správnou léčbu.

Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno u mužů nad 60 let.

Příznaky MDS

Onkohematolog. Primář Onkohematologického oddělení

Domluvte si schůzku

V počáteční fázi onemocnění nejsou příznaky specifické. Neexistují žádné zjevné projevy, které by mohly naznačovat MDS. V tomto období může být nemoc diagnostikována náhodně při krevním testu.

Později se může objevit:

• Gastrointestinální a nosní krvácení, krvácení do kůže, kloubů (hemoragický syndrom), a to i při drobném traumatu.
• Slabost, únava.
• Dušnost, zrychlený tep.
• Závratě.
• Častá infekční onemocnění.
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu.
• Bolest kostí.

Vzhledem k tomu, že se nemoc může přeměnit v leukémii, nelze takové příznaky ignorovat. Kontaktujte hematology v izraelské onkologické nemocnici LISOD, aby podstoupili vysoce kvalitní vyšetření a včas stanovili přesnou diagnózu.

Příčiny onemocnění

Ve většině případů se myelodysplastický syndrom rozvíjí bez zjevné příčiny.

Je známo, že určité zdravotní stavy mohou zvýšit riziko rozvoje MDS. Patří mezi ně Downův syndrom, Fanconiho anémie, neurofibromatóza a některé další.

diagnostika

Diagnostika krevních chorob v LISOD začíná konzultací s onkohematologem. Lékaři onkohematologického oddělení jsou přední odborní specialisté s mnohaletými zkušenostmi a znalostmi v této oblasti. Při své práci se opírají o standardy schválené mezinárodními léčebnými protokoly (NCCN, AHA, EHA) a doporučují pouze diagnostické a léčebné metody nezbytné v konkrétní situaci.

Pacient je vyšetřen a studují se dříve provedené studie. V případě potřeby se doporučuje další vyšetření.

Nemocnice má veškeré zázemí pro rychlou a přesnou diagnostiku. Referenční laboratoře provádějí vysoce přesné studie, které poskytují kompletní informace o konkrétním hematologickém onemocnění.

Metody vyšetření mohou zahrnovat:

• Krevní a močové testy.
• Různé typy biopsií, včetně biopsie kostní dřeně s následným histologickým vyšetřením. Biopsie kostní dřeně na LISOD se provádí v anestezii, což zajišťuje, že zákrok je zcela bezbolestný.
• PET-CT.

Kromě toho se provádějí speciální studie – imunohistochemické, cytochemické, enzymatické imunotesty, cytogenetické.
Díky tomu je pro každého pacienta stanovena optimální léčebná strategie.

Léčba

Individuálně zvolená taktika léčby závisí na povaze onemocnění, věku pacienta a zdravotním stavu. Tento léčebný plán schvaluje rada zkušených specialistů, což eliminuje možnost lékařských chyb.

Naši lékaři ovládají moderní metody léčby onkohematologických onemocnění pomocí nejnovějších cílených a imunoterapeutických léků. Cílem specialistů LISOD je zastavit progresi onemocnění, obnovit normální proces hematopoézy, zlepšit pohodu pacienta a zajistit mu dobrou kvalitu života.

Související zprávy

• Zprávy
• Osobní průvodce Virtuální prohlídka
• Mistrovské kurzy pro lékaře
• Mistrovské kurzy v LISOD
• Vážení hosté
• LISOD-online vysílání
• Naši partneři

23. října 2019 Onkohematologické oddělení LISOD je otevřeno pro pacienty!

25. listopadu 2019 Pozor na příznaky: nemoci krve

Myelodysplastické syndromy (MDS) – heterogenní skupina chronických krevních onemocnění, u kterých dochází k narušení zrání krvinek s možným rozvojem v leukémii.

• cytopenie (snížení počtu krvinek – erytrocytů, krevních destiček, leukocytů) v periferní krvi;
• kvalitativní změny ve všech hematopoetických procesech;
• vysoké riziko progrese do akutní leukémie.

Dříve měly MDS různé názvy (nízkoprocentní akutní leukémie, preleukémie, doutnající leukémie atd.).

Výskyt MDS činí 3-5 případů na 100 tisíc obyvatel za rok. Více než 85 % pacientů je starších 60 let a riziko vzniku onemocnění se zvyšuje s věkem. Ve 2/3 případů je MDS sekundární povahy a vzniká na pozadí jiných krevních onemocnění (mnohočetný myelom, lymfogranulomatóza, non-Hodgkinovy ​​lymfomy, chronická lymfocytární leukémie) a po cytostatické léčbě revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes a chronických glomerulonefritida.

Příčina onemocnění není zcela objasněno ionizující záření, určitou roli hraje použití cytostatik a derivátů benzenu;

• dušnost, dušnost
• slabost, pocit únavy
• výskyt modřin a krvácení na kůži, krvácení z nosu a krvácení z dásní
• horečka, časté infekce

DIAGNOSTIKA

CBC umožňuje identifikovat anémie (anémie), která je nejčastějším příznakem MDS a vyskytuje se v 85–90 % případů, leukopenie (snížení počtu leukocytů), zjištěno u 50 % pacientů a trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček), což vede ke krvácení.

Nátěr z periferní krve odhaluje kvantitativní a kvalitativní změny krevních buněk, jejich typu, tvaru a velikosti, což je důležité kritérium v ​​diagnostice MDS.

Cytogenetická analýza umožňuje určit změny v chromozomálním aparátu krvinek a je klíčovou metodou pro diagnostiku a stanovení prognózy onemocnění.

Aspirace kostní dřeně (punkce) a biopsie (trepanová biopsie) – získání malého množství (0,2-0,5 ml) aspirátu kostní dřeně a malého úlomku kosti. Zákrok je naprosto bezpečný a provádí se v lokální anestezii během 2-5 minut. Lze ji provádět i ambulantně. Studie bioptického materiálu mohou odhalit změny v kostní dřeni charakteristické pro MDS.

U 20 % pacientů lze zjistit zvětšení velikosti sleziny a jater.

Diagnostika MDS je založena výhradně na morfologické diagnostice – zjištění kvalitativních a kvantitativních poruch krvetvorby u jednoho nebo více hematopoetických zárodků (dyserytropoéza, dysgranulomonocytopoéza, dysmegakaryocytopoéza), údaje z cytogenetických studií.

Volba léčby je dána typem onemocnění, prognózou a přítomností doprovodných onemocnění, která mohou významně ovlivnit terapii.

Hlavní cíl léčby – dosažení remise a udržení kvality života pacientů.

• Chemoterapie (cytosar, dakogen, melfalan atd.)
• Transplantace kostní dřeně
• Imunosupresivní terapie (antithymocytární globulin atd.)
• Inhibitory přirozené smrti buněk kostní dřeně (proti písku, vesanoid)
• Inhibitory angiogeneze (vývoj krevních cév). (thalidomid, revlimid atd.)
• Kombinace výše uvedených metod

Pokud je prognóza příznivá a projevy onemocnění minimální, je možné se omezit na pozorování pacienta, dokud indexy krve a kostní dřeně zůstanou stabilní.

Při těžké anémii je indikována transfuze červených krvinek a při zvýšené krvácivosti transfuze hmoty krevních destiček. V některých případech je možné použít růstové faktory (faktory stimulující kolonie).

Jedinou léčebnou metodou, která může významně prodloužit očekávanou délku života pacientů s MDS, je alogenní transplantace kostní dřeně/periferních kmenových buněk. Použití alogenní transplantace však není vždy možné vzhledem k pokročilému věku většiny pacientů a chybějící identické. příbuzný dárce.

Dosud zůstávají výsledky léčby pacientů s MDS neuspokojivé, a proto neexistují obecně uznávané standardy léčby, ale byly definovány pouze obecné přístupy k terapii pro různé skupiny pacientů s různými variantami onemocnění. Zachování kvality života pacientů s MDS se proto ve většině případů dostává při léčbě do popředí.