Lipom vytvořený na krku: příčiny výskytu a kód ICD-10

Tkáně těla jsou tvořeny buňkami. Při rakovině se buňky začnou nekontrolovaně množit. V důsledku toho se tvoří maligní novotvar. Rakovinové buňky mohou zničit zdravou tkáň a rozšířit se po celém těle. Vaše rakovina se vyvinula z pojivové tkáně nebo jiné měkké tkáně. Patří sem například chrupavky, svaly, vazy a cévy.

Ne všechny nádory postupují stejným způsobem. Jsou onkologická onemocnění, která se rozvíjejí velmi rychle. V takových případech se může rychle rozvinout těžké onemocnění. Jsou i onkologická onemocnění, která postupují pomalu. V takových případech může člověk pociťovat celkovou malátnost nebo ztrátu síly. Zpočátku nemusí být žádné příznaky.

Poznámka! Tyto MKN kódy lze také převzít z tzv. systému ICD-O (International Classification of Diseases for Oncology). V tomto případě jsou kromě kódu obvykle další písmena a čísla. V tomto případě je na začátku písmeno M, pak 4 číslice a lomítko. Za lomítkem je další číslo.

Kódy ICD-O nemusí nutně znamenat malignity. Poslední číslice za lomítkem poskytuje přesnější informace:

• /0 – znamená nezhoubný nádor. V tomto případě se tkáňové buňky nekontrolovatelně dělí. Neničí však okolní tkáně a nešíří se po těle.
• /1 – nelze s jistotou říci, zda je nádor benigní nebo maligní.
• /2 – označuje časnou formu rakoviny, tzv. prekancerózní stav. V tomto případě jsou buňky změněny a nekontrolovatelně se dělí. Zůstávají však v určitých hranicích ve tkáni a nemohou se zatím šířit do jiných orgánů.
• /3 – znamená zhoubný nádor. Buňky postižené tkáně jsou změněny a nekontrolovatelně se dělí. Mohou zničit okolní tkáň a rozšířit se po celém těle.
• /6 – znamená metastázy. V tomto případě se rakovinné buňky z původního místa rozšířily do dalších částí těla a tam se množily.
• /9 – znamená zhoubný nádor nebo metastázu. Buňky postižené tkáně jsou změněny a nekontrolovatelně se dělí. Nelze však říci, zda tyto buňky pocházejí z tkáně v postižené oblasti nebo se tam dostaly z jiných míst v těle.

Další zápis

Ve zdravotní dokumentaci je kód ICD často doplněn o písmena, která popisují jistotu diagnózy nebo postiženou stranu těla.

Poznámka

Tyto informace nejsou určeny pro vlastní diagnostiku a v žádném případě nenahrazují konzultaci lékaře. Pokud na svém osobním lékařském dokladu najdete odpovídající ICD kód, vezměte prosím na vědomí dodatečná označení k upřesnění diagnózy. Váš lékař vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy a v případě potřeby vysvětlit kódy ICD v osobním rozhovoru.

Zdroj

Poskytuje nezisková organizace Was hab’ ich? GmbH jménem Spolkového ministerstva zdravotnictví (BMG).

Další zápis

Ve zdravotní dokumentaci je kód ICD často doplněn o písmena, která popisují jistotu diagnózy nebo postiženou stranu těla.

Poznámka

Při ambulantní léčbě je MKN kód v lékařských dokumentech vždy doplněn o další označení pro upřesnění diagnózy (A, G, V nebo Z): A (vyloučená diagnóza), G (potvrzená diagnóza), V (podezření na diagnózu) a Z ( stav po odpovídající diagnóze).

Další články

sarkomy

Sarkomy jsou vzácné nádory. Existuje více než 100 různých podtypů sarkomů. Sarkomy se vyvíjejí primárně v měkkých tkáních, ale existují i ​​kostní sarkomy.

gesund.bund.de Služba Bundesministerium für Gesundheit (Spolkové ministerstvo zdravotnictví).

Madelungova nemoc – je onemocnění nejasné etiologie, které se vyznačuje progresivní proliferací tukové tkáně v oblasti krku. Mnohočetné, symetricky umístěné lipomy se vyvíjejí na ramenou, přední-laterální a zadní ploše krku a horní části zad. V oblasti klíčních kostí, v projekci deltových svalů a podél horní třetiny zad se tvoří výrazné tukové polštáře. Postupně narůstá ztuhlost šíje, ztěžuje se polykání a dýchání. Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu onemocnění a údajů z biopsie. Chirurgická léčba se provádí pro kosmetické účely a pro odstranění příznaků komprese životně důležitých orgánů.

ICD-10

E88.8 Jiné stanovené metabolické poruchy

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky Madelungovy choroby
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba Madelungovy choroby
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Madelungova choroba – mnohočetná benigní lipomatóza, difuzní lipom krku, difuzní symetrická lipomatóza, Launois-Bansodův syndrom. První popisy případů onemocnění ve vědecké literatuře pocházejí z roku 1848. O čtyřicet let později publikoval slavný německý chirurg Otto von Madelung přehled 40 případů onemocnění. Benigní lipomatóza je vzácná patologie. Je diagnostikována u mužů a žen starších 33 let. Poměr mužů a žen je 30:15 – 1:30. Většina pacientů má v anamnéze alkohol.

Příčiny

V současné době je popsáno asi 300 případů Madelungovy choroby, což zjevně nestačí ke spolehlivému stanovení mechanismu vývoje patologie. Většina pozorování neobsahuje informace, které by nám umožnily posoudit podmínky, za kterých se nemoc projevila. Zvažují se čtyři nejpravděpodobnější příčiny poruch metabolismu lipidů u pacientů s benigní lipomatózou:

• Genetická predispozice. Převládající typ dědičnosti je autozomálně dominantní. V tomto případě nositel defektního genu trpí patologií sám a přenáší ji na polovinu svých potomků. Chlapci a dívky onemocní stejně často. Byly popsány familiární případy Madelungovy choroby způsobené mutacemi v mitochondriální DNA, kdy se nemoc přenáší po ženské linii na děti obou pohlaví.
• Dysfunkce nervových center. Geneze difuzní symetrické lipomatózy je založena na porušení neurotrofických účinků na tukovou tkáň. Poškození nervového systému v důsledku úrazu nebo intoxikace vede k nerovnováze hormonů žláz s vnitřní sekrecí, což má nepříznivý vliv na metabolismus lipidů v těle.
• Onemocnění cervikálních lymfatických uzlin. Řada vědců se domnívá, že výskyt lipomů je důsledkem adenolipózy. Porážka lymfatických uzlin nastává s postupnou náhradou lymfoidní tkáně tukovou tkání. Adenolipóza postihuje především povrchové lymfatické uzliny a vyvíjí se symetricky na obou stranách těla.
• Chronický alkoholismus Madelungova choroba je diagnostikována hlavně u mužů, kteří zneužívají alkohol. Existují případy detekce patologie u dětí a nepijících žen, ale počet těchto případů je zanedbatelný. Alkohol se podle řady výzkumníků stává „spouštěcím“ faktorem, který umožňuje realizovat pacientovu genetickou predispozici.

Predisponujícími faktory pro rozvoj symetrické lipomatózy jsou nadváha, fyzická nečinnost, strava bohatá na tuky s výrazným nedostatkem bílkovin a stravování převážně večer a v noci. K aktivnímu ukládání acetylglycerolů do tukových zásob napomáhá nedostatečně vysoká hladina hormonu štítné žlázy trijodtyroninu a růst hnědé tukové tkáně.

Patogeneze

Existují dvě hlavní teorie o vývoji Madelungovy choroby. Podle prvního se embryonální hnědý tuk hromadí v oblasti lipomů. Druhý naznačuje přítomnost defektu v adrenergně stimulované lipolýze. Současně se na povrchu lipomových kmenových tukových buněk začínají exprimovat uncoupling proteiny-1, podobně jako hnědá tuková tkáň. Koncentrace těchto proteinů se v reakci na působení katecholaminů nezvyšuje, navzdory přítomnosti adrenergních receptorů v buněčné membráně.

Zvýšení koncentrace katecholaminů neovlivňuje proces odbourávání tuků v lipomových buňkách a nestimuluje expresi enzymu syntázy oxidu dusnatého. Donory oxidu dusnatého zároveň inhibují dělení tukových buněk, které tvoří lipom, a selektivně potlačují proliferaci stimulovanou syntázou oxidu dusnatého.

Klasifikace

Všechny případy diagnostikované Madelungovy choroby lze rozdělit podle lokální a systémové léze. Nelze však vyloučit, že onemocnění, které začalo jako lokální proces, nezíská pod vlivem provokujících faktorů systémový charakter. S ohledem na umístění lipomů na těle existují tři hlavní typy onemocnění:

• TypI. Vyskytuje se v naprosté většině případů (asi 70 %). Lipomy se nacházejí v okcipitální a cervikální oblasti a tvoří izolované ztluštění ve tvaru „jha“.
• TypII. Systémová léze, při které jsou lipomy umístěny symetricky po celém povrchu těla. Postiženy jsou ramenní pletenec, hrudník, kyčle a břicho. V některých případech umístění hypertrofovaných tukových ložisek vizuálně vytváří pseudoatletickou siluetu (jde o tzv. pseudoatletický syndrom).
• TypIII. Vzácný gynekoidní typ, u kterého se většina lipomů tvoří v oblasti stehen.

Příznaky Madelungovy choroby

První známky patologie se mohou u různých pacientů výrazně lišit. Ve většině případů je nástup onemocnění spojen s růstem tukové vrstvy v týlní oblasti nebo současně v okcipitální oblasti a předních-laterálních oblastech krku. Tukový polštář sestupuje směrem k 7. krčnímu obratli, vyplňuje supraklavikulární oblasti a rozšiřuje se do horní části zad a vytváří znatelný „býčí“ hrb. Prstencový lipom roste pomalu, ale v průběhu let může dosáhnout tloušťky 15 cm a hmotnosti 6-8 kg.

Druhou častou variantou je vznik mnohočetných lipomů po stranách krku nebo po celém těle. Lipomy mají měkkou, elastickou konzistenci a nejasné kontury kvůli absenci pouzdra pojivové tkáně. Lipomy se snadno přemístí vzhledem k nezměněné kůži, která je pokrývá, a podložním tkáním. Jakmile se objeví, mohou takové těsnění existovat po celá desetiletí, dokud pod vlivem provokujících faktorů nezačnou aktivně růst. Při růstu prstencového lipomu se mohou na bočních plochách krku tvořit uzliny s vazivovým pouzdrem.

Zpočátku jsou uzliny nebolestivé a palpace nezpůsobuje u pacienta žádné nepříjemné pocity. Pak se může přidat pocit napětí na spodině lebeční. Komprese orgánů krku a mediastina se projevuje celým komplexem symptomů. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy, bolesti v oblasti srdce, bušení srdce, dušnost, potíže s dýcháním, potíže s polykáním a artikulací. Velikost uzlů se s celkovým úbytkem hmotnosti nemění. Jak se v lipomu vyvine nekróza, formace se zhroutí. Při hnisavém tání obsahu začíná kolísat lokální zhutnění.

Na pozadí Madelungovy choroby se může objevit senzorická, motorická a autonomní dystonie, záchvaty, pseudomyopatie doprovázená narůstající svalovou slabostí. Pacienti s poškozením svalů nemohou zvedat ruce nad určitou úroveň, česat se, dávat ruce za hlavu nebo provádět jiné jednoduché úkony. Oligomenorea se často vyskytuje u žen.

Komplikace

Hromadění tukové tkáně ztěžuje pohyb, deformuje obrysy lidského těla a vytváří výraznou estetickou nedokonalost. Život ohrožující následky Madelungovy choroby zahrnují kompresi jícnu, průdušnice a velkých průdušek, krční tepny a větví horní duté žíly tukovou tkání. Byly popsány případy maligní transformace původně benigních výrůstků tukové tkáně.

Podle analýzy příčin úmrtí pacientů s lipomatózou převažuje tzv. „náhlá smrt“, kdy pacient v uspokojivém stavu zemře bez zjevné příčiny. Taková náhlá smrt může být důsledkem abúzu alkoholu nebo chronické komprese mediastinálních orgánů.

diagnostika

Pacienty s Madelungovou chorobou vyšetřuje dermatolog. V případě potřeby mohou být do diagnostiky zapojeni další odborníci: endokrinolog, chirurg. Pacientovi je předepsáno komplexní vyšetření ke zjištění základních a doprovodných onemocnění, posouzení celkového zdravotního stavu a zjištění možných kontraindikací chirurgického zákroku. Plán vyšetření zahrnuje:

• Krevní a močové testy. Charakteristická pro pacienty s Launois-Bansaudovým syndromem je hyperalfaproteinémie na pozadí zvýšené aktivity lipoproteinové lipázy. Zjistit lze i zvýšenou nebo naopak sníženou hladinu hormonů nadledvin, štítné žlázy a dalších žláz, poruchy činnosti jater, ledvin a dalších vnitřních orgánů.
• Histologické vyšetření. Vzorky tkání odebrané z lipomů pomocí biopsie se vyšetřují pod mikroskopem. Podle morfologické struktury se uzliny, které se vyvíjejí u Madelungovy choroby, skládají z nezměněné tukové tkáně. Tyto údaje tvoří z velké části základ pro diferenciální diagnostiku benigní lipomatózy s jinými onemocněními.
• Lékařské zobrazovací techniky. Ultrazvuk měkkých tkání, MRI oblasti hlavy a krku a CT oblasti mediastina umožňují získat potřebné informace o povaze výrůstků. Nejvýhodnější a nejinformativnější metodu výzkumu určuje lékař na základě klinického obrazu onemocnění. Všechny metody umožňují posoudit stav orgánů mediastina a krku, zhodnotit velikost tukových uzlin, jejich benigní povahu.

Diferenciální diagnostika symetrické lipomatózy se provádí s lymfosarkomem, Dercumovou chorobou a neurofibromatózou. Nejdůležitějším aspektem sběru anamnézy je upřesnění seznamu léků, které pacient v kurzech nebo pravidelně užívá, aby se vyloučila lipomatóza vyvolaná léky.

Léčba Madelungovy choroby

Operace je jediný způsob, jak odstranit tukové výrůstky na těle pacienta. Lipomy nejsou citlivé na farmakologické, fyzioterapeutické a jiné vlivy. V závislosti na cílech pacienta a jeho lékaře může být nejvhodnější jedna z následujících metod:

• Liposukce. Odsávání tuku u pacientů s Madelungovou chorobou se provádí především z estetických důvodů. Volba nejvhodnějšího způsobu liposukce je dána objemem lipomů a tukových polštářů. Mechanická lipoaspirace umožňuje odstranit malé množství tuku. U velkých útvarů je výhodnější rotační a ultrazvuková liposukce.
• ChirurgieExcize lipomů je metodou volby v případech, kdy je nutné uvolnit orgány z tukových usazenin, které je stlačují. K tomu je nutné provádět veškeré manipulace se šperkařskou přesností, což u slepé lipoaspirace kanylou není možné. Rozsah operace je stanoven individuálně s ohledem na stav pacienta a převažující symptomy.

Skutečnost, že lipomy vyrůstají primárně z interfasciální tukové tkáně, komplikuje provádění chirurgických zákroků u pacientů s Madelungovým syndromem. Tato tkáň proniká do mezisvalových prostor ve formě tenkých vrstev. Při odstraňování prstencového lipomu se chirurg setkává s četnými technickými obtížemi, zejména při práci na anterolaterální ploše krku.

Prognóza a prevence

Průběh Madelungovy choroby je chronický. Po dlouhých obdobích relativně stabilní existence lipomů může následovat jejich rychlý růst. Konzervativní léčba je neúčinná. Po chirurgickém odstranění tukových výrůstků dochází často k recidivám spojeným s hlubokým průnikem změněné tukové tkáně do prostorů mezi svaly a oblastí normálního podkožního tuku.

Prevence onemocnění nebyla vyvinuta. Vzhledem k tomu, že dědičná predispozice se nejčastěji realizuje pod vlivem chronické intoxikace alkoholem, doporučuje se omezit konzumaci alkoholických nápojů nebo se jejich pití zcela zdržet.

1. Mnohočetná lipomatóza (Madelungova choroba) a poškození ledvin. Dva klinické případy / Batyushin M.M., Pasechnik A.V., Sadovnichaya N.A. // Nefrologie. – 2013 – ročník 17, č. 5.

2. Srovnávací aspekty možností použití a vedlejších účinků různých metod lipoaspirace / Plaksin S.A., Khramtsova I.I. — 2016 — Ročník 24, č. 1.