Legg-Calvé-Perthesova choroba kyčelního kloubu u dětí a dospělých: příznaky, léčba, stadia

Perthesova choroba je skupina osteochondropatických onemocnění. V důsledku zhoršeného prokrvení hlavice stehenní kosti a nedostatečné výživy chrupavčité tkáně se rozvíjí dystrofie a aseptická nekróza. Patologický proces vede ke změnám ve struktuře a biomechanice kyčelního kloubu.

popis

Legg-Perthesova choroba se nejčastěji vyskytuje mezi 3. a 12. rokem věku a neprojevuje se okamžitě. V počátečních stádiích se téměř žádné příznaky nevyskytují, jen se čas od času objevuje mírná tupá bolest v noze. U chlapců je kyčelní kloub postižen 5krát častěji než u dívek. V 95 % případů postižení postihuje pravý kloub a pouze v 5 % případů je to v levém kloubu.

Stojí za zmínku, že vývoj patologie u dítěte mladšího 6 let má nejpříznivější prognózu a minimální následky. Kromě toho je důležitá porodní hmotnost dítěte – čím je vyšší, tím nižší je riziko onemocnění. Podle statistik jsou novorozenci s hmotností 3,5 kg méně náchylní k této nemoci.

Perthesova choroba u dospělých je diagnostikována hlavně u mužů ve věku 30-50 let a představuje asi 5 % všech patologií kyčelních kloubů.

Příčiny a rizikové faktory

Původ onemocnění zůstává dodnes neznámý. Bylo zjištěno, že osteochondropatie hlavice stehenní kosti se vyvíjí pod vlivem vnějších i vnitřních faktorů. Většina odborníků podporuje hypotézu o vlivu myelodysplazie – nedostatečného vývoje míchy v lumbosakrální oblasti.

Vrozená myelodysplazie je doprovázena porušením inervace a krevního zásobení kyčelních kloubů v důsledku malého počtu cév a nervových zakončení. U dětí s touto vadou se v blízkosti epifýzy stehenní kosti nacházejí maximálně čtyři nedostatečně vyvinuté cévy, zatímco zdravé dítě jich má nejméně 10. Myelodysplazie navíc nepříznivě ovlivňuje tonus cév.

Za určitých okolností, jako je trauma nebo mechanická komprese, je v zdravém těle narušeno prokrvení hlavice stehenní kosti, ale zůstává dostatečné. V případě myelodysplazie je prokrvení zcela přerušeno.

Kvůli nedostatku kyslíku a výživy začíná částečné odumírání tkáně a vzniká nekrotická oblast. Nekróza se rozvíjí bez známek infekce a zánětu, proto se nazývá aseptická.

Mezi faktory, které mohou spustit patologický proces, patří:

• zranění různé závažnosti – pohmožděniny, podvrtnutí, natržení šlach nebo neúspěšné otočení nohy;
• reaktivní synovitida na pozadí infekce nebo virové patologie – tonzilitida, chřipka, sinusitida;
• hormonální změny v dospívání;
• selhání metabolismu fosforu a vápníku;
• nedostatek bílkovin a energie (hypotrofie) a křivice;
• genetická predispozice.

U dospělých je aseptická nekróza způsobena dlouhodobou léčbou hormony nebo cytostatiky, alkoholismem, dekompresní nemocí, autoimunitními systémovými patologiemi a poruchami metabolismu lipidů. Tyto faktory mohou vést ke zhoršení krevního zásobení hlavice stehenní kosti a narušit tak arteriální i žilní průtok krve.

Etapy

Perthesova choroba kyčle prochází pěti fázemi:

1. zastaví se přívod krve, dochází k fokální nekróze;
2. v místě poranění dochází k intraartikulární (impresní) zlomenině;
3. nekrotické buňky se vstřebávají, kost se zplošťuje, krček stehenní kosti se zkracuje;
4. na místě dřívější nekrózy se objevuje pojivová tkáň;
5. pojivová tkáň je nahrazena kostní strukturou – zlomenina se hojí.

Nejzávažnější bolestivý syndrom se vyskytuje ve fázi resorpce (fáze 3) a po objevení se nové pojivové tkáně klesá. Na konci patologického procesu se motorické schopnosti prudce snižují.

Symptomatologie

Děti si zpočátku stěžují na bolest při chůzi a při zátěži, která je soustředěna v oblasti kyčlí a kolen, třísel a dolní části zad. V klidu bolest odezní, ale její intenzita a frekvence se postupně zvyšují.

Nemocné dítě začíná „padat“ na nohu, kulhá a snaží se přenést váhu těla na zdravou končetinu. Vzhledem k tomu, že bolest je občasná, otázka návštěvy lékaře se ani neuvažuje.

Progrese Perthesovy choroby vede k praskání a oddělení jednotlivých fragmentů kloubního povrchu stehenní kosti: v důsledku toho se mění jeho konfigurace a funkce kloubu je narušena.

S postupem onemocnění se jeho příznaky zhoršují: syndrom bolesti se stává výrazným a konstantním, kulhání se zvyšuje. V blízkosti kloubu se objevuje otok, pohyby jsou omezené, noha se vizuálně zkracuje.

Klinický obraz je doplněn dalšími projevy: je obtížné chodit, otáčet kyčlí, ohýbat a narovnávat končetinu v kyčelním kloubu. Noha studí, silně se potí, kůže je bledá. Některé děti mohou mít tělesnou teplotu 37-38°.

Později intenzita bolesti postupně klesá a podpůrná funkce se vrací. Kulhání a ztuhlost pohybu však obvykle přetrvávají. Průběh Perthesovy choroby závisí na velikosti a umístění nekrotické oblasti. Při masivní nekróze se kloubní plocha kosti může rozdělit na fragmenty a poté nerovnoměrně srůstat, čímž překročí fyziologické hranice kloubu.

V případech závažných změn v kloubních strukturách se může vyvinout artróza kyčelního kloubu – koxartróza.

diagnostika

Perthesova choroba se u dětí detekuje pomocí rentgenového snímkování podle přijaté klasifikace. Snímky se pořizují nejen ve standardních projekcích, ale také v Lauensteinově projekci, která umožňuje vidět stav dna acetabula a isthmu.

Podle Catterallovy klasifikace existují 4 skupiny radiologických příznaků:

1. kontury hlavice stehenní kosti jsou nezměněny, v metafýze nejsou žádné změny, nejsou pozorovány žádné lomové linie, defekt stehenní kosti je nevýznamný;
2. jsou stanoveny známky destrukce a sklerózy, stejně jako fragmentace kostní hlavy;
3. kostní tkáň je deformovaná, hranice zlomeniny je viditelná;
4. úplná destrukce hlavice stehenní kosti a viditelné změny v dutině glenoidu.

• hranice zlomu je viditelná pouze na snímku pořízeném v Lauensteinově projekci;
• Všechny snímky ukazují zlomeninu, kontury hlavice kosti jsou zachovány;
• zlomenina postihuje vnější stranu epifýzy kosti;
• zlomenina celé hlavice stehenní kosti.

Za zmínku stojí, že na začátku fáze impresní zlomeniny se objevuje tzv. „symptom nehtu“ – linie, jejíž umístění a délka mohou být použity k posouzení rozsahu a lokalizace nekrotického ložiska (sekvestru). To nám umožňuje určit závažnost patologie a předpovědět její další průběh.

Obecně se také uznává, že počáteční fáze osteonekrózy je reverzibilní. V případě malé léze je nekróza poměrně rychle vaskularizována (pokryta sítí cév) a ke zlomenině nedochází. Vzhled lomové linie naznačuje vývoj dlouhodobého patologického procesu, který může trvat několik let.

Ve složitých případech může být k objasnění diagnózy předepsána magnetická rezonance. Tato vysoce přesná metoda nám umožňuje detailně určit velikost a umístění poškozené oblasti několik týdnů předtím, než je viditelná na rentgenovém snímku.

Sonografie se někdy používá k posouzení změn akustické hustoty kosti a k detekci přítomnosti tekutiny v kloubu. Tato metoda navíc umožňuje sledovat dynamiku zotavení hlavice kosti během léčby.

Léčba

Děti do 6 let, u kterých je diagnostikováno počáteční stádium onemocnění, nevyžadují specifickou terapii. Musí však pravidelně navštěvovat ortopeda. U všech ostatních je vyloučeno zatěžování bolavé nohy a je předepsán buď přísný klid na lůžku, nebo šetrný režim s možností chůze o berlích. Tato opatření se provádějí i při vyšetření, pokud existuje podezření na Perthesovu chorobu.

Nemocné děti potřebují neustále podpírat nohy ve správné poloze – k tomuto účelu se používají různé pomocné pomůcky.

V poloze na zádech je nutné udržovat polohu s boky od sebe. Nedoporučuje se ležet na žádné straně. Můžete zaujmout polosed s polštářem pod záda, ale nemůžete dlouho úplně sedět. Pokud je v kyčelním kloubu zánět, předepisují se nesteroidní protizánětlivé léky.

Hlavním cílem léčby je zachování fyziologického uspořádání kloubních elementů, což pacientovi umožní vyhnout se komplikacím v budoucnu. Nejdůležitější je obnovit normální, zaoblený tvar hlavice stehenní kosti, odpovídající parametrům acetabula. Tímto způsobem je možné zabránit vzniku subluxace v poškozeném kloubu.

Před provedením terapeutických opatření se hlavice stehenní kosti vycentruje, tj. zcela ponoří do glenoidní dutiny. To se provádí pomocí speciálních pomůcek – Mirzoevovy nebo Vilenského dlahy, Langeho spaceru nebo coxitového obvazu. Používá se také náplast, kosterní nebo manžetová trakce stehna nebo holeně.

Účelem trakčních zařízení je zajistit konstantní polohu abdukce a vnitřní rotace kyčelního kloubu po celou dobu terapie. V některých případech je povolena izolovaná abdukční poloha.

Centrování kloubních elementů je obzvláště důležité v případě rozsáhlé nekrózy, protože je to jediný způsob, jak zastavit deformaci a zabránit subluxacím. Správná poloha hlavice kosti v acetabulu navíc vytváří příznivé podmínky pro korekci stávající deformace. Centrování se lze vyhnout pouze v případě malého ložiska nekrózy diagnostikovaného u dítěte mladšího šesti let.

Konzervativní léčba začíná až po úplném zapuštění hlavice stehenní kosti do odpovídající jamky. Zahrnuje medikamentózní léčbu, fyzioterapii, terapeutická cvičení a masáže.

Fyzioterapie a cvičební terapie

Fyzická cvičení jsou nezbytná pro urychlení opravy kostní tkáně a obnovení motorických schopností. Fyzioterapie se provádí pomocí odnímatelných zařízení pro centrování a provádí se dvakrát denně, každý den. V případě potřeby se používají ortézy na kyčelní klouby.

Pacientům s Perthesovou chorobou se doporučuje plavání v bazénu, ale ne více než dvakrát týdně. Po období rekonvalescence se doporučuje trénink na rotopedu.

Nejdůležitějším směrem konzervativní léčby je použití léků a zařízení s angioprotektivním účinkem, které jsou doplněny osteo- a chondroprotektory. Angioprotektory pomáhají zvýšit přítok arteriální krve do kloubu a urychlit odtok žilní krve. Osteo- a chondroprotektory podporují remodelaci kostí v nekrotickém ložisku a zlepšují kvalitu chrupavčité tkáně.

Léky na obnovu kostí a chrupavek lze předepisovat v různých formách – tablety, kapsle, injekce a také se používají při elektroforéze. Elektroforéza se provádí dvou- nebo třípólovou metodou a je nejúčinnější v kombinaci s vápníkem, fosforem, sírou a kyselinou askorbovou.

Pro hlubokou stimulaci průtoku krve v oblasti kyčelního kloubu se nejčastěji používá přístroj Vitafon, který má vibroakustický účinek na stěny cév. Fyzioterapie a masáže se předepisují v kúrách od dvou týdnů do měsíce, mezi nimiž je nutná přestávka alespoň 30 dní. Obvykle stačí čtyři nebo pět kúr.

Celková délka terapie, prováděné s úplným vyloučením zátěže končetiny, se pohybuje od několika měsíců do čtyř let. Vše závisí na věku pacienta, stádiu onemocnění a rozsahu poškození. Kontrolní rentgenové snímky se pořizují každé tři měsíce.

Nevýhodou konzervativní léčby je dlouhodobá imobilizace, která často vyvolává přibírání na váze. Kvůli tomu může dojít k následnému přetížení kyčelního kloubu, což je velmi nežádoucí. Proto se pacientům pro udržení normální hmotnosti doporučuje speciální dieta.

Udržování pevné polohy těla po dlouhou dobu je poměrně obtížné, ale umožňuje vyhnout se chirurgickému zákroku a následným zákrokům s ním spojeným – obvazům, odstraňování stehů, bolestivým injekcím a hematotransfuzi.

Mirzoevova dlaha je považována za nejúčinnější, ale není vhodná pro každého, protože někdy způsobuje bolest a necitlivost nohou.

Chirurgická intervence

Existují případy, kdy je nutné opustit tradiční léčbu ve prospěch radikální korekce, protože terapie a s ní spojená imobilizace se mohou táhnout i několik let. Chirurgický zákrok je indikován pouze u dětí starších šesti let s těžkou deformací nebo subluxací způsobenou rozsáhlou nekrózou.

Nejméně traumatické jsou korekční osteotomie a rotační transpozice acetabula podle Saltera, které se provádějí do hodiny. Během operace se po zkřížení jedné z kostí (pánve nebo kyčle) najednou změní poloha kloubních elementů. To umožňuje dítěti vyhnout se nošení dlah a trakce v pooperačním období. Navíc se výrazně zkracuje doba terapie a proces rekonvalescence je rychlejší.

Děti, které podstoupily operaci kyčle, musí dodržovat řadu doporučení. Hlavním z nich je celoživotní omezení fyzické aktivity a udržování normální hmotnosti. Nelze provozovat téměř žádný sport, včetně školních hodin tělesné výchovy.

Fyzická aktivita je však stále nezbytná, mimo jiné i k prevenci obezity. Plavání, terapeutická cvičení a rotopedy jsou povoleny. Pokud se doporučení dodržují, obvykle se nevyskytují žádné komplikace.

Průběh a prognóza Perthesovy choroby jsou tedy ovlivněny věkem pacienta, rozsahem postižení stehenní kosti a včasným zahájením léčby. Pokud se proto objeví bolest nohou nebo kulhání, je nezbytné poradit se s ortopedem. Včasná detekce a důsledná terapie pomohou zajistit pozitivní výsledek patologie i v závažných případech.

Lékařům se zatím nepodařilo definitivně určit příčinu této podivné nemoci. Je však třeba poznamenat, že v poslední době dosáhli pokroku ve studiu samotné nemoci a možných odchylek v těle, které přispívají k jejímu rozvoji.

Měkké, příjemné, děti se nás nebojí

Příčiny nemoci

Nejprve bylo zjištěno, že pro rozvoj Perthesovy choroby je nutná nedostatečná vývojová struktura míchy. Obvykle takové odchylky nejsou fatální a postihují kyčelní kost, což často způsobuje ortopedická onemocnění. Taková nedostatečná vývojová struktura míchy je často doprovázena nedostatečným rozvojem krevního oběhu v kloubech. Tyto příznaky a projevy rostoucího organismu však nestačí k rozvoji Perthesovy choroby. Vyžaduje závažnější stav – krevní oběh v kloubu musí být zcela nepřítomen.

Jak k tomu dochází? Konkrétně v důsledku zranění nebo po prodělaných onemocněních tohoto typu, jako jsou například akutní respirační infekce. Zranění dítěte se stalo hlavním pravidlem a předchůdcem Perthesovy choroby. Přítomnost takových onemocnění potvrzují i rodiče.

Pokud se všechny nebo většina výše uvedených okolností shodují, rozvoj onemocnění vede k tomu, že se krevní oběh v hlavici stehenní kosti často zcela zastaví, což způsobuje řadu dalších komplikací. Je třeba poznamenat, že v některých případech onemocnění probíhá následovně a způsobuje poškození organismu: nejprve se pozoruje nekróza kostního jádra, poté se častěji vyskytují zlomeniny této oblasti kostní tkáně, což následně vede k tomu, že nekrotická tkáň je vstřebána organismu, ale následně dochází k přerůstání kostní tkáně pojivovou tkání. Existuje riziko, že pojivová tkáň může kalcifikovat. Z toho vyplývá, že se stehenní kost může v oblasti krčku znatelně nebo nepostřehnutelně zkrátit.

Je důležité si uvědomit, že všechny důsledky nakonec vedou k narušení pohybů dítěte v pánevní oblasti. Z výše uvedeného je zřejmé, že proces vývoje onemocnění je dlouhý, a z toho vyplývá, že je nepravděpodobné, že by lékař dokázal odhalit onemocnění v raných fázích jeho vývoje bez viditelných projevů, a samozřejmě bude ještě obtížnější předepsat léčbu.

A pokud necháte nemoc rozvíjet, pak se příznaky naopak stanou jasně viditelnými z kulhání dítěte, bolesti v kloubu nebo nohou. Také, pokud je nemoc v pokročilém stavu, může vést ke zkrácení nohy. Všechny pozdní příznaky určují nemoc vizuálně.

Diagnóza onemocnění

Zlomeniny, bolesti kloubů, zranění. Co obvykle děláme, když se nám stane výše uvedené? Přesně tak – musíme jít na rentgen. Ale jak jinak můžeme diagnostikovat zdravotní problém, pokud se v podstatě jedná o poranění kosti? Pouze rentgenem.

Provádí se rentgenový snímek kyčelní kosti, konkrétně jejího kloubu v předozadní projekci neboli v tzv. Lauensteinově projekci. Přesnější může být magnetická rezonance (MRI). Pokud má o tom ošetřující lékař pochybnosti, předepíše magnetickou rezonanci nebo ultrazvuk.

Stanovení diagnózy. Léčba.

Existují dvě metody léčby Perthesovy choroby: chirurgická a konzervativní. Podívejme se, jak se liší a co to je.

Začněme konzervativní metodou. Pomocí konzervativní metody léčby lékaři centrují hlavu kyčelního kloubu. V tomto případě je pacientovi předepsán klid na lůžku a vyloučení jakékoli zátěže na nohu. Pokud potřebujete chodit, pak pouze o berlích.

Léčba se provádí léky, pečlivou masáží nohy a oblasti kolem kloubu a také pomocí lékařských dlah (Vileskogo, Mirzoev, Lange atd.).

Taková léčba se provádí pravidelně, v cyklech 2-4 týdnů s přestávkou jednoho měsíce. Kompletní léčba konzervativní léčbou Perthesovy choroby může trvat jeden rok až čtyři roky a jsou vyžadovány podmínky pro neustálou lehkou gymnastiku.

Délka dlouhodobé léčby závisí na věku dítěte a schopnosti regenerace těla. Lékař může povolit částečné a občasné zatížení nohy pouze tehdy, pokud má léčba pozitivní účinek a tělo dítěte vykazuje zlepšení (po kontrole těchto zlepšení pomocí magnetické rezonance a porovnání výsledků).

Ne vždy je ale všechno tak dobré. Časté jsou i případy, kdy je kost deformovaná natolik, že je nutná operace, při které ji lékaři budou muset „sestavit“ do správné polohy a požadovaného tvaru. Chirurgický zákrok je však lepší v tom smyslu, že dítě nebude muset podstoupit tak dlouhou léčbu jako u předchozí metody.

Přečtěte si totéž

Kdy zahájit rehabilitaci po poranění páteře

Pacient, který utrpěl poranění páteře, vyžaduje dlouhodobou rehabilitaci. Závažnost poranění, celkový stav pacienta a doprovodná onemocnění – všechny tyto faktory ovlivňují povahu rehabilitace, komplexní léčbu a časový rámec pro dosažení dobrých výsledků.

Diagnostika a léčba dny

Silná paroxysmální bolest v kloubech, zejména v nohou, může naznačovat rozvoj onemocnění, jako je dna. Onemocnění je chronické a bez řádné lékařské péče vede k závažným komplikacím a poruchám pohybu.

Neuromuskulární onemocnění – polymyozitida

Slabost všech skupin kosterního svalstva, lokalizovaná hlavně blíže k pažím a nohám, může naznačovat rozvoj autoimunitního onemocnění – polymyozitidy. Komplikace tohoto onemocnění v některých případech vedou k úmrtí.

Lékařská rehabilitace páteře

Většina onemocnění páteře je chronická a vleklá a vede k omezení některých tělesných funkcí. Aby se pacient mohl vrátit k ztraceným motorickým, pracovním nebo jiným potřebám, potřebuje rehabilitaci, zejména po akutním období onemocnění.