Lamelární ichtyóza: fotografie s popisem, léčbou, příčinami, příznaky
Ichtyóza kůže je onemocnění, které je doprovázeno keratinizací kůže: je pokryta tvrdými šupinami bílé, žluté, hnědé barvy. Stupeň keratinizace se může lišit od vytvoření hrubé husté vrstvy až po mírnou drsnost. Ichtyózu nelze zcela vyléčit, ale správným přístupem je možné zmírnit klinické projevy onemocnění a zlepšit celkovou pohodu pacienta.
Zveme vás k přihlášení k léčbě ichtyózy na osobní zdravotní klinice MedEx. V našem lékařském centru můžete získat konzultaci s dermatovenerologem a absolvovat kurz fyzioterapie.
Příčiny onemocnění
Kožní onemocnění ichtyóza se nejčastěji přenáší geneticky, z rodičů na děti. Vyvíjí se v důsledku mutace určitých skupin genů. Získaná forma ichtyózy je vzácná a je spojena s krevními chorobami, nedostatkem vitamínů a dalšími faktory. Etiologie není zcela objasněna, ale je známo, že rozvoj onemocnění je usnadněn nedostatkem vitaminu A a také poruchami fungování štítné žlázy a nadledvin.
Ichtyóza je charakterizována změnami v metabolismu bílkovin a aminokyselin, zvýšenou aktivitou oxidačních enzymů a poklesem koncentrace imunoglobulinů. U dědičné formy onemocnění probíhají metabolické procesy pomaleji než obvykle, zhoršuje se činnost potních žláz, trpí termoregulace těla. Díky vysoké hladině enzymů se aktivuje kožní dýchání a snižuje se humorální a buněčná imunita.
V pokožce se hromadí velké množství keratinu s upravenou strukturou. Pokud se staré kožní buňky normálně snadno odlupují, již se to nestane, což způsobí tvorbu tvrdých šupinek. Aminokyselinové komplexy se hromadí mezi vrstvami pokožky, což vede k urychlení procesu tuhnutí šupin a také jejich vzájemnému přilnutí.
Typy a formy onemocnění
Ichtyóza má několik odrůd. Nejčastější je vulgární ichtyóza, jejíž známky jsou patrné již ve 2. nebo 3. měsíci života. Nemoc může mít následující klinické formy:
- Abortivní forma neboli xeroderma. Charakteristickými příznaky jsou suchost a drsnost kůže, avšak bez tvorby šupinatých ložisek. Vyznačuje se nejmírnějším průběhem.
- Jednoduchá forma. Projevuje se tvorbou malých tenkých šupinek se zhutněným středem, které pokrývají celé tělo včetně pokožky hlavy.
- Brilantní forma. Transparentní šupiny jsou uspořádány do mozaiky, hlavně na dolních končetinách.
- Bílá uniforma. Šupiny mají bílou nebo lehce nažloutlou barvu a svým vzhledem připomínají azbestová vlákna.
- Hadovitý tvar. Šupiny jsou podobné hadím šupinám: jsou drsné a mají hnědý, hnědý nebo šedý odstín.
Existují i vzácnější formy onemocnění: fetální, lineární, lamelární ichtyóza. Fetální forma ichtyózy je smrtelná: rozvíjí se u dítěte ve 2. trimestru nitroděložního vývoje a vede ke smrti.
Příznaky
Nejtypičtějším příznakem ichtyózy je suchá kůže s drsnými šupinami. Lokalizace a povaha těchto šupin se liší v závislosti na formě onemocnění. Takže s vulgární ichtyózou jsou malé a tenké šupiny umístěny hlavně na extenzorových plochách paží a nohou – lokty a kolena. Palmární a plantární povrchy rukou a nohou jsou stále více vrásčité a kolem kožních chloupků se tvoří malé suché uzliny.
U X-vázané ichtyózy šupiny zhnědnou, takže kůže vypadá špinavě. Jsou lokalizovány na zadní straně krku, loktů a kolen. Přibližně u 50 % pacientů dochází k zákalu rohovky, i když zrak není narušen.
Měli byste se poradit s dermatovenerologem, pokud si všimnete nejen suché kůže, ale nadměrného šupinatění s tvorbou šupinek a plotének. Lékař určí formu onemocnění a předepíše vhodnou léčbu.
Doktorova rada
U tohoto onemocnění je důležité vyhnout se dráždivým vnějším faktorům: ultrafialovému záření, použití agresivního peelingu, nošení pichlavého, stahujícího oblečení. Při mírných formách ichtyózy a nepřítomnosti kontraindikací se doporučuje denně po vodních procedurách nanášet na postižené oblasti pokožky zvlhčující vody nebo masti. Tyto produkty změkčují keratinizovanou epidermis, snižují svědění a fyzické nepohodlí. Nezbytná je také pečlivá hygiena s pravidelnou výměnou spodního prádla a ložního prádla.
diagnostika
Diagnostika ichtyózy na klinice MedEx začíná vyšetřením u dermatologa. Lékař provádí objektivní vyšetření kůže a věnuje pozornost charakteristickým příznakům onemocnění.
K objasnění diagnózy a určení formy ichtyózy lze použít:
- dermatoskopie;
- analýza krevní plazmy ke stanovení molekul sulfátu cholesterolu;
- morfologický rozbor.
Pokud se objeví známky systémových poruch, může být nutná konzultace s příslušnými specialisty.
Během léčby mohou být vyžadovány další studie ke sledování účinnosti předepsané terapie a její případné úpravy. Pomocí biochemického krevního testu lékař sleduje lipidový profil. Rentgenové záření pomáhá posoudit minerální hustotu kosti pažní, stehenní, nohy a předloktí. To je důležité, pokud pacient užívá léky s retinolem po dlouhou dobu.
terapie
Genetická onemocnění jsou nevyléčitelná, proto je cílem léčby ichtyózy kůže snížit klinické projevy a zmírnit stav pacienta. K tomu slouží sada metod:
- hormonální terapie;
- transfuze krevní plazmy;
- koupele na bázi různých léčivých roztoků;
- vitamínové komplexy;
- změkčující masti a krémy.
U lehkých forem onemocnění stačí lokální péče, v těžších případech je nutná systémová terapie.
Péče o pokožku u ichtyózy zahrnuje použití keratolytických, změkčujících a zvlhčujících látek. Keratolytika narušují vazby mezi jednotlivými šupinkami a usnadňují jejich odlupování. Zjemňující a hydratační masti a krémy zabraňují vzniku prasklin a pomáhají udržet vlhkost v suché pokožce.
Při systémové terapii se používají léky s obsahem retinolu a acitretinu. Mohou způsobit různé vedlejší účinky, proto je vybírá lékař s přihlédnutím k očekávaným přínosům a možnému poškození.
Fyzioterapie ichtyózy zahrnuje celkové ultrafialové ozařování a solné koupele. Počet a typ postupů, stejně jako schéma jejich provádění, určuje odborník. Nemoc nelze zcela vyléčit: po zbytek života budou zapotřebí periodické kurzy fyzioterapie a farmakoterapie.
Přihlaste se k léčbě ichtyózy na klinice v Moskvě
MedEx Personal Health Clinic Vás zve k domluvě na diagnostiku a léčbu ichtyózy s lékařem s mnohaletými zkušenostmi. Pracujeme po domluvě, takže nemusíte čekat ve frontě: stačí nás kontaktovat telefonicky nebo přes online formulář a dohodnout si vhodný čas schůzky. Případné dotazy rádi zodpovíme!
- 1. Sosnovsky A. T., Yagovdik N. Z., Belugina I. N. Dermatologická příručka. — Minsk: Vyšší škola, 2001.
- 2. Kožní a pohlavní choroby: ruka. pro lékaře ve 2 svazcích / ed. Yu. K. Skripkina, V. N. Mordovtseva. — 2. vydání, přepracované. a přidat. — M.: Medicína, 1999.
- 3. Potocki I. I., Grabovskaya L. A. Dysfunkce viscerálních orgánů a endokrinního systému u ichtyózy // Bulletin of Dermatology and Venereology. — 1976 — č. 11.