Jaké je nebezpečí plicní hypertenze, způsoby detekce a léčby

Na počátku 20. století byla plicní hypertenze nazývána „nemoc černého srdce“ a byla považována za komplikaci syfilis. Od té doby vědci a lékaři výrazně pokročili ve studiu této nemoci a zjistili, co ji způsobuje a jak postup nemoci zpomalit. Zcela překonat plicní hypertenzi se však dosud nepodařilo.

Co je to plicní hypertenze

Plicní hypertenze je chronický stav, při kterém dochází ke zvýšení tlaku v plicní tepně (cévě spojující srdce a plíce) v důsledku některých kardiovaskulárních a plicních onemocnění a někdy i z nespecifikovaných důvodů. U zdravého člověka je průměrný tlak v plicní tepně nižší než 20 mm Hg. Umění. Při plicní hypertenzi tlak stoupá na 20–25 mm Hg. Umění. v klidu a nad 50 mm Hg. Umění. při fyzické námaze. K tomu dochází, když se krevní cévy zúží nebo zablokují krevní sraženinou. Kvůli narušení normálního krevního oběhu a zvýšené zátěži srdce se u člověka postupně rozvíjí srdeční selhání, což vede k předčasné smrti.

Plicní hypertenze je relativně vzácné onemocnění: 15–50 případů na 1 milion lidí.

Rozlišuje se primární plicní hypertenze (nezávislá nemoc) a sekundární hypertenze, která se vyvíjí na pozadí onemocnění srdce a plic, autoimunitních onemocnění a infekcí. Plicní hypertenze postupuje poměrně pomalu: od okamžiku, kdy se objeví první příznaky, do diagnózy uplynou v průměru 2 roky. Během této doby se postupně zvyšuje dušnost člověka a začíná se rychle unavovat z jakékoli námahy. K těmto příznakům se pak připojuje neproduktivní kašel, mdloby, otoky nohou, ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní), záchvaty náhlé ostré bolesti na hrudi, cyanóza (namodralé zbarvení kůže a sliznic způsobené nedostatkem kyslíku tkáně).

Ženy, zejména ve věku 20–40 let, trpí plicní hypertenzí 2–4krát častěji než muži

Úplné vyléčení plicní hypertenze je extrémně obtížné. Léky mohou zpomalit jeho vývoj a snížit závažnost příznaků. V některých případech mohou dobré výsledky přinést transplantace srdce a plic a chirurgické odstranění krevních sraženin, ale takové zákroky jsou spojeny s vysokým rizikem komplikací. V průměru je pětiletá míra přežití u lidí s plicní hypertenzí nižší než 50 %. Šance na delší život se výrazně zvýší, pokud je nemoc odhalena v rané fázi.

Každý měsíc
dáváme dárky
a nabízíme slevy až 30%

Začněte šetřit hned teď!

Mechanismus rozvoje plicní hypertenze

V lidském těle krev cirkuluje dvěma oběhovými systémy: velkým a malým. Tyto dva propojené systémy zajišťují neustálý pohyb plynů a živin. Systémový oběh dodává krev do všech orgánů a tkání těla a plicní oběh zajišťuje výměnu plynů mezi plícemi a srdcem. Cesta krve v plicním oběhu začíná v pravé srdeční komoře, odkud je vytlačována do plicní tepny, dále vstupuje do plic, kde se obohacuje kyslíkem a zbavuje se oxidu uhličitého. Krev se pak shromažďuje do plicních žil, které ji odvádějí zpět do levé síně.

Ze srdce je žilní krev směrována do plicních tepen. Z plic se krev vrací do srdce plicními žilami

Pokud jsou cévy spojující srdce a plíce zdravé a elastické, nic neruší průtok krve a tlak v nich zůstává na normální úrovni – 9-16 mm Hg. Umění. Někdy se ale buňky lemující vnitřní povrch cév začnou měnit, jejich stěny ztlušťují, ztuhnou a průsvit cév se zužuje. Pro srdce je obtížné pumpovat krev do plic, začne pracovat až do vyčerpání a tlak v plicnici stoupne na 25–50 mm Hg. Umění. Stejný účinek mohou způsobit krevní sraženiny v plicní tepně nebo jejích větvích. Pokud se jich z nějakého důvodu vytvoří příliš mnoho, zužují lumen cév a narušují průtok krve. Neustále zvýšený krevní tlak v plicnici zvyšuje zátěž pravé srdeční komory, její stěny ztlušťují, přestává se normálně stahovat, což má za následek srdeční selhání pravé komory. A kvůli nedostatku kyslíku v krvi se rozvíjí hypoxie: orgány a tkáně těla nedostávají dostatek kyslíku a nemohou normálně fungovat.

Historie studia plicní hypertenze

První klinický případ plicní hypertenze popsal argentinský lékař Abel Ayersa v roce 1901. Po několik desetiletí se věřilo, že změny v plicních tepnách byly syfilitického původu.

Na počátku 20. století byla plicní hypertenze nazývána „Ayersova nemoc“ na počest argentinského lékaře, který ji popsal.

Specifická léčba se začala používat až na počátku 50. let 60. století a výzkum nových terapií postupoval extrémně pomalu. Ale v 2. letech 1. století začala světová lékařská komunita této nemoci konečně věnovat velkou pozornost. V té době se v lékárnách v evropských zemích objevil volně prodejný lék Aminorex na hubnutí a potlačení chuti k jídlu. Nekontrolovaný prodej tohoto léku vedl k „epidemii“ plicní hypertenze. Mezi těmi, kteří užívali tento lék, se výskyt onemocnění zvýšil desítkykrát – až 10 tisíce případů na 20 milion „epidemie aminorexu“ dala impuls ke studiu mechanismů rozvoje plicní hypertenze a hledání nových metod. léčby. A jestliže před 3–5 lety délka života většiny pacientů s tímto onemocněním nepřesáhla 10–15 let od stanovení diagnózy, nyní je díky novým lékům a léčebným metodám prognóza příznivější. Pokud je patologie zjištěna v rané fázi a tělo dobře reaguje na terapii, mohou lidé s hypertenzí žít XNUMX–XNUMX let nebo více.

Příčiny plicní hypertenze

• genetická predispozice. Onemocnění se vyvíjí v důsledku dědičných mutací v genech BMPR2, ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4;
• kardiovaskulární onemocnění: ischemická choroba srdeční, zánětlivá onemocnění myokardu, vrozené a získané srdeční vady;
• onemocnění dýchacího systému: chronická obstrukční plicní nemoc, malformace dýchacího systému, apnoe;
• ucpání plicní tepny trombem, nádorem, cizími tělesy, parazity;
• autoimunitní onemocnění: systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, revmatoidní artritida;
• hematologická onemocnění: chronická hemolytická anémie, srpkovitá anémie;
• infekční onemocnění: infekce HIV, spalničky, cytomegalovirová infekce;
• užívání některých léků k léčbě obezity, stejně jako léků.

Existují případy, kdy byla plicní hypertenze vyvolána nekontrolovaným příjmem řepkového oleje, lidového léku na hubnutí.

Ale v některých případech se plicní hypertenze vyvíjí jako nezávislá patologie bez zjevných předpokladů. Tato forma onemocnění se nazývá primární neboli idiopatická plicní hypertenze.

Typy a stadia vývoje plicní hypertenze

Podle příčiny onemocnění se plicní hypertenze dělí do 5 skupin.

Skupina 1. Plicní arteriální hypertenze (PAH)

Vyvíjí se na pozadí systémových onemocnění pojivové tkáně, infekce HIV, vrozených srdečních vad, užívání léků nebo expozice toxinům. Přibližně ve 40 % případů se plicní arteriální hypertenze vyskytuje jako samostatné onemocnění (idiopatická PAH) a nejčastěji nelze určit její přesnou příčinu. Ve 4 % případů je způsobena dědičnými faktory. PAH je extrémně vzácná – 15 případů na 1 milion lidí.

Skupina 2. Plicní hypertenze spojená s onemocněním levého srdce

Vrozená nebo získaná deformace levé komory, chlopní svalové vrstvy (myokardu) v levé části srdce vede ke zvýšení tlaku v levé síni a v důsledku toho k jeho zvýšení v cévách spojujících srdce a plíce. Známky plicní hypertenze se nacházejí u 60 % pacientů s chronickým srdečním selháním, u 70 % lidí s diastolickou dysfunkcí levé komory a téměř ve všech případech insuficience mitrální chlopně.

Skupina 3. Plicní hypertenze spojená s plicním onemocněním a chronickou hypoxií

Tato forma onemocnění se vyvíjí na pozadí chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN), kvůli které se dýchací cesty zužují. Může se také objevit v důsledku plicní fibrózy, což je stav, kdy normální plicní tkáň je postupně nahrazována pojivovou tkání, což má za následek zúžení tepen. Onemocnění se může vyvinout u lidí žijících ve vysokých nadmořských výškách, kde je vzduch řídký a srdce a plíce musí příliš tvrdě pracovat, aby tělu dodaly kyslík. Ve vzácnějších případech je patologie spojena se spánkovou apnoe.

Skupina 4. Chronická tromboembolická plicní hypertenze

Tento typ onemocnění se nejčastěji vyvíjí v důsledku chronické tvorby krevních sraženin v plicích, které částečně nebo úplně blokují cévy. Méně často je způsobeno nádory nebo cizími tělesy, které se dostaly do tepen a žil.

Skupina 5. Plicní hypertenze s nejasným nebo multifaktoriálním mechanismem vývoje

Vyskytuje se na pozadí onemocnění krve, metabolických poruch, chronického selhání ledvin a dalších onemocnění přímo nesouvisejících s plícemi nebo kardiovaskulárním systémem. V některých případech není možné přesně určit příčinu této formy onemocnění.

Pro posouzení závažnosti onemocnění se používá funkční klasifikace WHO, podle které jsou pacienti s plicní hypertenzí rozděleni do čtyř tříd.

třída I. Plicní hypertenze je potvrzena, ale neomezuje fyzickou aktivitu. Při běžném cvičení člověk nepociťuje dušnost, bolest na hrudi, slabost ani závratě.

třída II. V klidu se člověk cítí dobře, ale při běžné fyzické aktivitě pociťuje dušnost, bolest na hrudi, slabost.

Třída III. Nemoc významně ovlivňuje fyzický stav člověka: i mírná fyzická aktivita způsobuje nepohodlí.

Třída IV. Člověk s plicní hypertenzí není schopen vykonávat žádnou fyzickou aktivitu. Slabost a dušnost se mohou objevit i v klidu.

Příznaky plicní hypertenze

Plicní hypertenze nemá žádné specifické příznaky, které by mohly vést k definitivní diagnóze. Projevy onemocnění lze zaměnit se srdečními patologiemi, bronchitidou a dalšími problémy s dýchacím systémem, anémií a syndromem chronické únavy. Proto je patologie zřídka detekována v počáteční fázi.

Nejčasnějším a nejčastějším příznakem plicní hypertenze je dušnost při fyzické námaze. Onemocnění s progresí sílí a začíná se projevovat nejen při sportu, procházkách a jiných aktivitách, ale i při minimální fyzické námaze a také v klidu. V tomto případě se záchvaty udušení zpravidla nevyskytují.

Dušnost je nejčastějším příznakem plicní hypertenze.

Lidé s plicní hypertenzí si často stěžují na silný srdeční tep, nepravidelný srdeční tep, bolest na hrudi, která se objevuje náhle a trvá několik minut až několik dní. Může to být lisování, mačkání, bodání, bolení.

Nedostatek kyslíku v mozku a poruchy srdečního rytmu mohou způsobit závratě a mdloby. Při stagnaci tekutiny v plicích začíná kašel a ve vzácnějších případech hemoptýza.

Jak onemocnění postupuje, rozvíjí se akrocyanóza: v důsledku zhoršení krevního zásobení se špičky prstů člověka zbarví do modra, vnější falangy se zahustí a získají vzhled „bubenských paliček“. U různých forem plicní hypertenze se může objevit edém, ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině) a otok krčních žil.

Diagnostika plicní hypertenze. Na kterého lékaře se mám obrátit?

Nejčastěji se s prvními příznaky plicní hypertenze lidé obracejí na terapeuta. Lékař provede počáteční vyšetření pacienta, poslouchá stížnosti a předepisuje další instrumentální a laboratorní testy. Na základě těchto údajů terapeut doporučí, kterého specialistu je vhodné konzultovat.

Na léčbě plicní hypertenze se podílí celý tým: kardiolog, pneumolog, endokrinolog, neurolog, hematolog, imunolog a další specialisté.

Instrumentální diagnostické metody

Pokud existuje podezření na plicní hypertenzi, jsou předepsány instrumentální studie, které umožňují potvrdit diagnózu a posoudit závažnost onemocnění.

Hlavní typy instrumentálních studií plicní hypertenze:

• elektrokardiografie (EKG) nám umožňuje detekovat hypertrofii pravé komory a síně, jeden z příznaků plicní hypertenze;
• echokardiografie je nezbytná k posouzení strukturálního stavu cév a dutin srdce a ke stanovení rychlosti průtoku krve v plicní tepně;
• Rentgen hrudníku pomáhá diagnostikovat plicní onemocnění, získané nebo vrozené srdeční vady;
• transtorakální echokardiografie je ultrazvukové vyšetření, které umožňuje přesnější posouzení stavu srdce a intrakardiálního průtoku krve;
• Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) jsou metody, které umožňují získat snímky hrudních orgánů po vrstvách. Mohou vykazovat známky plicní hypertenze – zvětšené tepny, abnormality srdce a plic;
• angiopulmonografie – vyšetření plicních tepen. Do cév se vstříkne kontrastní látka, která se ukáže na rentgenovém snímku. Tento postup se používá k posouzení stavu plicních cév a rychlosti průtoku krve v nich;
• Katetrizace plicnice a pravého srdce je nejspolehlivější metodou diagnostiky onemocnění, která umožňuje stanovit úroveň tlaku v plicnici. Vpichem do krční žíly nacházející se na krku nebo přes femorální žílu se do těla zavede sonda, která měří tlak v pravé srdeční komoře a cévách plic.

Kromě toho může lékař předepsat ultrazvuk břišních orgánů, aby vyloučil jaterní cirhózu, protože plicní hypertenze se v některých případech vyvíjí na pozadí tohoto onemocnění.

Laboratorní diagnostické metody

K posouzení celkového zdravotního stavu a zvolení správné taktiky léčby jsou nezbytné laboratorní testy.