Jak léčit mnohočetný myelom krevní onemocnění a jaké jsou příznaky Rustitsky Kaler
Skvortsov Vsevolod Vladimirovič, MUDr věd, docent katedry propedeutiky vnitřního lékařství, Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokého školství „Volgogradská státní lékařská univerzita“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace E-mail: [email protected]
Skvortsova Ekaterina Mikhailovna, praktický lékař, klinika Medsi, pobočka Volgograd
Klíčová slova: myelomová nemoc , bílé krvinky , maligní onemocnění kostní dřeně
Myelomová nemoc, známá také jako mnohočetný myelom (MM), je druhým nejčastějším maligním krevním onemocněním, které postihuje terminální diferenciaci plazmatických buněk. Vysoké dávky chemoterapie a autologní transplantace kmenových buněk výrazně zvyšují účinnost terapie, ale nevylučují ji ze skupiny nevyléčitelných onemocnění. To zase podporuje další hledání dalších terapeutických možností.
1. Pop V. P., Rukavitsyn O. A. Mnohočetný myelom a příbuzné nemoci. — M.: GEOTAR-Media, 2016. — 224 s.
2. Mnohočetný myelom: klinická doporučení Evropské společnosti klinické onkologie pro diagnostiku, léčbu a sledování. Mnohočetný myelom: Klinická doporučení ESMO pro diagnostiku, léčbu a sledování (pracovní skupina ESMO Guidelines) // Annals of Oncology. — 2008. — V. 19, suppl.
3. Schiffman F. J. Patofyziologie krve / trans. z angličtiny — M.-SPb.: BINOM — Něvský dialekt, 2010. — 445 s.
4. Bessmeltsev S.S., Abdulkadyrov K.M. — SPb.: Dialekt, 2004. — 448 s.
5. Raedler LA. Darzalex (Daratumumab): První anti-CD38 monoklonální protilátka schválená pro pacienty s relapsem mnohočetného myelomu // Am Health Drug Benefi ts. březen 2016; 9: 70–73.
6. Votyakova O. M. Mnohočetný myelom. V knize: Perevodchikova N. I., Gorbunova V. A. eds. Průvodce chemoterapií nádorových onemocnění. — M.: Praktické lékařství; 2015. — S. 487–504.
7. Pokyny pro klinickou praxi NCCN v onkologii (NCCN GuidelinesTM) Mnohočetný myelom Verze 3.2016 [Elektronický zdroj]. — Režim přístupu: www.nccn.org (datum přístupu: 14.02.2018).
8. Klinická doporučení pro diagnostiku a léčbu mnohočetného myelomu. Národní hematologická společnost. — M., 2014. — 63 s.
Mnohočetný myelom (MM) je maligní nádor, jehož morfologickým substrátem jsou plazmatické buňky produkující monoklonální imunoglobulin.
Rustitsky-Kahlerova nemoc neboli mnohočetný myelom nebo myelomová nemoc je poměrně časté onemocnění, které poprvé popsali O. A. Rustitsky (1873) a Kaler (1887). Základem patologického onemocnění je proliferace nádorových buněk lymfoplasmacytické řady – myelomových buněk jak v kostní dřeni, tak mimo ni. Rustizky-Kahlerova choroba je mnohočetný nádor skládající se z terminálně diferencovaných B-lymfocytů s plazmatickou buněčnou strukturou, s multifokálním postižením kostní dřeně.
Toto onemocnění patří k onemocněním krevního systému, které zase patří do skupiny paraproteinemických hemoblastóz [1, 3].
Myelom je typ maligního nádoru a v závislosti na povaze myelomových buněk existují plazmocytární, plazmablastické, polymorfní a malobuněčné myelomy. Myelomové buňky vylučují paraprotein, který se nachází v moči pacientů, lze tedy usoudit, že u pacientů s myelomem mohou biochemické studie v krvi a moči detekovat typy patologických imunoglobulinů a několik biochemických variant myelomu. Jako u každého maligního nádoru se i myelomové buňky mohou šířit do všech orgánů a tkání, ale primárně je postižena kostní dřeň a kosti, méně často lymfatické uzliny a lymfatická tkáň střeva, sleziny, ledvin a dalších orgánů.
Proliferace myelomových buněk je nejčastěji pozorována v plochých kostech (žebra, lebeční kosti) a páteři, méně často v kostech trubkovitých (humerus, femur). Vede k destrukci kostní tkáně [1, 2].
Myelom je častější u lidí nad 40 let a je považován za nevyléčitelný, ale lze jej léčit, což vede k dlouhodobé úplné remisi (stavu bez známek onemocnění), kdy se pacienti mohou cítit dobře a udržovat aktivní životní styl.