Hepatoblastom: příznaky u dětí, prognóza, diagnostika a léčebné metody

Rakovina jater je u dětí a dospívajících vzácná a představuje 1–2 % případů rakoviny u dětí. V dětství se mohou vyvinout následující typy rakoviny jater: hepatoblastom, hepatocelulární karcinom a nediferencovaný embryonální sarkom jater.

• Hepatoblastom (HB) se obvykle vyskytuje u kojenců a malých dětí (do 3 let věku). Jde o nejčastější rakovinu jater u dětí.
• Hepatocelulární karcinom (HCC) se vyskytuje u starších dětí a dospívajících, velmi vzácně u mladších dětí. Obvykle se diagnostikuje u dětí ve věku 12–14 let.
• Nediferencovaný embryonální sarkom jater (UES) — je vzácný typ rakoviny jater, který se obvykle rozvíjí u dětí ve věku 6 až 10 let. Jde o třetí nejčastější typ rakoviny jater u dětí po hepatoblastomu a hepatocelulárním karcinomu, tvořící asi 15 % případů rakoviny jater u dětí.

U NES jsou hladiny AFP v séru obvykle v normálních mezích. Tento nádor často reaguje na chemoterapii. Nicméně i v tomto případě zůstává hlavní metodou léčby operace.

Játra jsou velký orgán umístěný v pravé horní části břicha. Plní několik důležitých funkcí: pomáhá čistit krev od toxinů, produkuje žluč, která je nezbytná pro trávení potravy, a ukládá energii pro výživu těla. K rakovině jater dochází, když rakovinné buňky tvoří nádory v jaterní tkáni.

Chirurgie je hlavní léčbou rakoviny jater. Cílem operace je odstranění maximálního počtu nádorových buněk. Pokud je nádor zcela odstraněn, šance pacienta na vyléčení jsou vysoké.

Chemoterapie může být použita ke zmenšení nádoru před operací nebo k zastavení či zpomalení růstu rakovinných buněk po operaci. Přežití u rakoviny jater závisí na tom, zda lze nádor zcela odstranit chirurgicky a zda se rakovina rozšířila mimo játra.

Známky a příznaky rakoviny jater

Známky a příznaky rakoviny jater mohou záviset na velikosti nádoru a na tom, zda se rozšířil mimo játra. Patří sem:

• Boule nebo otok v oblasti břicha, často bez příznaků
• Bolesti břicha nebo zad
• Ztráta chuti k jídlu
• Ztráta váhy
• Svrbená kůže
• Zežloutnutí očního bělma a/nebo kůže (žloutenka)
• Bledá kůže a rty (může být příznakem anémie)
• Nevolnost a zvracení
• Teplo

Hepatoblastom může být spojen se známkami časné puberty (předčasná puberta) v důsledku hormonů vylučovaných nádorem.

Diagnóza rakoviny jater

K vyhodnocení nádorů jater a stanovení diagnózy používají lékaři několik testů. Používají se následující studie:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření k získání informací o vašich příznacích, celkovém zdravotním stavu, prodělaných onemocněních a rizikových faktorech. K určení možného dědičného rizika je důležitá rodinná anamnéza.
• Laboratorní vyšetření krve a moči:
  • Kompletní krevní obraz (CBC) pro měření počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček, množství hemoglobinu v červených krvinkách a podíl červených krvinek ve vzorku krve.
  • Jiné krevní testy pro hodnocení funkce jater a kontrolu jater na zánět nebo infekci (hepatitida).
  • Analýza pro stanovení hladiny alfa-fetoproteinu (AFP). Zvýšené hladiny AFP jsou obvykle pozorovány u hepatoblastomu. Vysoké hladiny AFP mohou být pozorovány u některých pacientů s hepatocelulárním karcinomem, ale to je méně časté. U dětí s NES je AFP obvykle v normálních mezích.
  • Počítačová tomografie (CT) využívá rentgenové paprsky k vytvoření obrazů orgánů a tkání uvnitř těla.
  • Magnetická rezonance (MRI) vytváří detailní snímky těla pomocí rádiových vln a magnetů.
  • Ultrazvuk vytváří obraz tělesných orgánů a tkání pomocí zvukových vln.

  Staging rakoviny jater

  Lékaři často klasifikují nádory jater podle toho, jak daleko se rakovina rozšířila před zahájením léčby. Tento systém se nazývá pre-treatment tumor extension assessment (PRETEXT). Skupiny PRETEXT (I, II, III, IV) závisí na tom, ve které části jater se rakovina nachází. Čím vyšší skupina, tím více laloků jater je postiženo nádorem.

  skupiny PRETEXT	Oblast jaterní léze
  PRETEXT-skupina I	Je postižen jeden lalok jater.
  PRETEXT-skupina II	Postiženy jsou jeden nebo dva laloky jater.
  PRETEXT-skupina III	Postiženy jsou dva nebo tři laloky jater.
  PRETEXT-skupina IV	Postiženy jsou všechny čtyři laloky jater.

  Chirurgie je hlavní léčbou rakoviny jater. Pokud je nádor zcela odstraněn, šance pacienta na vyléčení jsou vysoké.

  Typy rakoviny jater

  Hepatoblastom

  Hepatoblastom je vzácný, ale je nejčastějším typem rakoviny jater u dětí. Obvykle se vyskytuje u kojenců a malých dětí (do 3 let věku).

  Rizikové faktory a příčiny hepatoblastomu <br />

  • Předčasný porod s velmi nízkou porodní hmotností
  • Hemihyperplazie (hemihypertrofie), stav, kdy jedna strana těla roste rychleji než druhá
  • fetální alkoholový syndrom
  • Familiární adenomatózní polypóza (FAP), vrozený stav, při kterém se v tlustém střevě vyvíjejí polypy
  • Beckwith-Wiedemannův syndrom, vzácná porucha spojená s nadměrným růstem, který zahrnuje velké rozměry při narození, nízkou hladinu cukru v krvi a další fyzické problémy
  • Li-Fraumeni syndrom, vrozený stav spojený se zvýšeným rizikem rakoviny
  • Trizomie 18, genetická porucha spojená s mnoha fyzickými defekty a nemocemi

  Prognóza léčby hepatoblastomu

  Zotavení z hepatoblastomu závisí na úspěšném odstranění celého nádoru. Přibližně u 1/3 pacientů je to možné ihned po diagnóze onemocnění. Chemoterapie umožňuje úspěšnou operaci u další 1/3 pacientů. Někdy je nutná transplantace jater k odstranění celého nádoru.

  Celková 5letá míra přežití u hepatoblastomu je přibližně 70 %, pokud je nádor úspěšně chirurgicky odstraněn. Pokud je rakovina nalezena ve většině jater (PRETEXT IV) nebo se rozšířila mimo játra, šance pacientů na vyléčení se snižují.

  Faktory spojené s méně příznivým výsledkem:

  • Vyšší věk v době diagnózy (>8 let)
  • Hladina alfa-fetoproteinu (AFP) pod 100 ng/ml
  • Malobuněčný karcinom na základě histologického vyšetření.

  U mladších pacientů s embryonální variantou nádoru je na základě výsledků histologického vyšetření pravděpodobnost vyléčení vyšší.

  Léčba hepatoblastomu

  Chirurgie je hlavní léčbou rakoviny jater.

  Chemoterapie může být použita před operací hepatoblastomu ke zmenšení nádoru a usnadnění jeho odstranění. Hlavním chemoterapeutickým lékem pro léčbu hepatoblastomu je cisplatina. Používá se také kombinovaná terapie (léčba několika chemoterapeutickými léky).

  Hepatocelulární karcinom

  Hepatocelulární karcinom je u dětí vzácný. Obvykle je diagnostikována u dětí ve věku 12–14 let, zřídka u dětí do 5 let.

  Rizikové faktory a příčiny hepatocelulárního karcinomu

  • Hepatitida B nebo C
  • Účinky etanolu (alkoholu)
  • Vystavení vinylchloridu
  • Účinky aflatoxinu B1
  • Užívání androgenních anabolických steroidů
  • Cukrovka
  • Některá dědičná nebo vrozená onemocnění:
    • Metabolické stavy včetně tyrosinemie a onemocnění z ukládání glykogenu
    • Familiární cholestatické syndromy včetně Alagilleova syndromu a biliární atrézie
    • neurofibromatóza
    • Ataxie-teleangiektázie
    • Fanconiho anémie

    Prognóza léčby hepatocelulárního karcinomu

    Hepatocelulární karcinom je obtížněji léčitelný, protože jen zřídka reaguje na chemoterapii. Úplné odstranění nádoru chirurgicky nebo transplantací jater nabízí nejlepší šanci na uzdravení. Celkové přežití je méně než 30 %. Faktory ovlivňující pravděpodobnost zotavení:

    • Rozšíření nádoru do jiných částí těla.
    • Možnost úplného odstranění nádoru chirurgickým zákrokem.

    Léčba hepatocelulárního karcinomu

    Chirurgie je jedinou léčbou hepatocelulárního karcinomu. Chemoterapie se používá ke zmenšení nádoru natolik, že jej lze zcela odstranit. Tento typ rakoviny však není příliš citlivý na chemoterapii.
    Pokud diagnóza odhalí, že se nádor již rozšířil mimo játra, lze zkusit chemoterapii nebo lokální terapii.

    Lék sorafenib může pomoci zpomalit růst rakoviny. Regorafenib byl schválen pro pacienty dříve léčené sorafenibem. Některé léky, jako je cisplatina, mohou u dětí působit lépe než u dospělých.

    Lokální terapie může pomoci pacientům čekajícím na transplantaci jater. Hlavním cílem těchto léčebných postupů je zpomalit růst nádoru a prodloužit život, nikoli poskytnout vyléčení.

    Život po rakovině jater

    Transplantace jater

    Pacienti po transplantaci jater potřebují doživotní imunosupresiva. Tyto léky zabraňují tělu napadnout nebo odmítnout nová játra. Vzhledem k tomu, že tyto léky oslabují přirozenou obranyschopnost těla, jsou pacienti vystaveni zvýšenému riziku vzniku infekce. Mnoho lidí však po transplantaci orgánů žije normálním, zdravým životem. Je důležité dostávat pravidelnou lékařskou péči a užívat léky podle předpisu.

    Vzdálené následky léčby

    Pro udržení celkového zdraví a prevence onemocnění by všichni lidé, kteří prodělali rakovinu, měli dodržovat zdravý životní styl a stravování a alespoň jednou ročně podstupovat pravidelné lékařské prohlídky a kontroly u praktického lékaře. Bývalí pacienti, kteří v dětství dostávali systémovou chemoterapii, by měli být sledováni pro akutní a pozdní účinky terapie. Mezi možné zdravotní problémy patří ztráta sluchu, problémy s ledvinami (cisplatina) a srdeční problémy (antracykliny).

    –
    Datum změny: červen 2018

    Chemoterapie

    Chemoterapie je léčba rakoviny pomocí silných léků. Ničí maligní buňky nebo zastavují jejich růst.

    Více o chemoterapii

    Prevence infekce

    Imunitní systém chrání tělo před infekcemi. Rakovina a její léčba může oslabit imunitní systém. To znamená, že u dítěte s rakovinou se často zvyšuje riziko infekce a rozvoje onemocnění.

    Dlouhodobé účinky a pozdní následky

    Léčba rakoviny v dětství, jako je chemoterapie, ozařování a chirurgie, může někdy způsobit pozdní následky u bývalých pacientů.