Funkce, patologie, diagnostika a léčba brzlíku u dětí

Brzlík je relativně malý orgán umístěný těsně za hrudní kostí.
Brzlík je žláza v lymfatickém systému umístěná v horní části hrudníku. Jeho hlavní funkcí je kontrola a stimulace imunitního systému. Jako každý orgán může i brzlík podléhat chorobným procesům. Naštěstí v určité fázi života mohou být jeho funkce přeneseny na jiné buňky, ale stále je to nezbytné pro správný vývoj imunity v prvních letech života a během dospívání.
Co je to brzlík a kde se nachází?
Brzlík je žláza, která je součástí lymfatického systému. Nachází se v horní části hrudníku, těsně za hrudní kostí, pod štítnou žlázou a před průdušnicí. Brzlík je zodpovědný za produkci mnoha hormonů nezbytných pro správné fungování těla, zejména imunitního systému. Právě tento orgán řídí zrání T-lymfocytů, které chrání tělo před infekcemi a rakovinnými změnami.
Brzlík roste o 2 roky a váží asi 25 gramů. Jakmile dozraje, začne se tato žláza stahovat, tzn. prochází involucí tukové tkáně a po 60 letech váží pouze 0,5 g.

Stavba a funkce brzlíku
Brzlík má tvar nepravidelné tobolky. Skládá se z lymfoidní a pojivové tkáně a má tzv. pravý a levý lalok. V tomto orgánu se s věkem hromadí žlutý tuk. Hlavními buňkami, které tvoří brzlík, jsou lymfocyty a epiteliální buňky. Maso brzlíku se skládá z kůry a jádra. Kůra brzlíku se skládá z lalůčků oddělených přepážkami pojivové tkáně. Jádro brzlíku je společné pro všechny laloky kůry.
Hlavní funkcí brzlíku je produkce hormonů, jako jsou:
• thymosin je hormon, který urychluje zrání T-lymfocytů, které jsou důležité pro fungování imunitního systému,
• thymulin – hormon, který stimuluje tvorbu T-lymfocytů,
• thymopoetin – hormon nezbytný pro správné fungování imunitního systému,
• thymostimulin je hormon zodpovědný mimo jiné za prevenci novotvarů.
Lymfocyty, které dozrávají v brzlíku (T lymfocyty), se pak hromadí v uzlinách sleziny a lymfatických uzlinách. T-lymfocyty vycházející z brzlíku jsou plně vyvinuty a mohou sloužit jako ochrana těla před patogenními faktory.
Brzlík je zodpovědný za řízení vývoje periferních lymfoidních tkání, jako jsou lymfatické uzliny a slezina, v děloze a během dospívání. Právě z tohoto důvodu je velikost brzlíku v raných fázích života a v mládí mnohem větší než v pozdějších fázích života. Brzlík stimuluje imunitní systém prostřednictvím hormonů, které vylučuje.
Pokud je brzlík odstraněn v raném věku, imunitní systém dítěte je oslaben a tělo ztrácí buněčnou imunitu.

Jak funguje lidský imunitní systém?
Hlavním úkolem imunitního systému je chránit tělo před bakteriemi, viry, škodlivými chemikáliemi a dalšími faktory, které mohou způsobit zánět nebo onemocnění. Imunitní systém je propojen s lymfatickým systémem. Lymfocyty (bílé krvinky) procházejí lymfatickými uzlinami a odstraňují odpadní látky, které se hromadí v mezibuněčných prostorech.
Hlavními orgány odpovědnými za správné fungování imunitního systému jsou brzlík a slezina. Slezina je největší lymfatický orgán. Je malý (váží asi 150 g), nepravidelného tvaru a tmavě červené barvy, nachází se na pravé straně pod žebry. Zralé lymfocyty se hromadí ve slezině ve sraženinách, které se pak uvolňují do krve. Slezina také ničí červené krvinky. Produkce lymfocytů ve slezině je řízena hormony produkovanými a vylučovanými brzlíkem.

Funkce imunitního systému
Imunitní systém je zodpovědný za specifickou a nespecifickou imunitu. Nespecifická imunita je přirozenou obranou proti škodlivým faktorům, které mohou způsobit záněty a další onemocnění. Tento typ ochrany se nejčastěji vyskytuje v trávicím, dýchacím a urogenitálním systému, které jsou nejvíce náchylné k patogenním faktorům. Specifická imunita je boj proti určitým typům škodlivých činitelů.
T-lymfocyty jsou spolu s B-lymfocyty zodpovědné za fungování imunitního systému. Aby dosáhly plné zralosti, musí nějakou dobu zůstat v brzlíku. T lymfocyty chrání tělo před invazí rakovinných buněk, virových infekcí a dalších antigenů. Mají schopnost zabíjet a odstraňovat cizí buňky z těla, čímž vytvářejí ochrannou bariéru, která pomáhá udržovat zdraví.

Typy onemocnění brzlíku. Jejich příznaky a přidružená onemocnění
Nejzávažnějším onemocněním postihujícím brzlík je nádor tohoto orgánu, tzv. thymom. Jedná se o poměrně vzácný nádor, který způsobuje změny v epiteliální tkáni brzlíku. Thymom se obvykle nachází v předním mediastinu. Toto onemocnění je často doprovázeno dalšími onemocněními, jako jsou:
• myastenie,
• aplastická anémie (také známá jako aplazie kostní dřeně a aplastická anémie),
• systémový viscerální lupus,
• jiná autoimunitní onemocnění způsobená autoimunitními chorobami.

Myasthenia gravis je chronické onemocnění s příznaky únavy a slabosti kosterního svalstva, které postihuje přibližně 10-15 lidí z každých 100 000 lidí. Příznaky myastenie závisí na tom, které svaly jsou postiženy. Nejběžnější jsou:
• ptóza;
• diplopie (poškození zraku, při kterém jsou vidět dvojité předměty);
• změna výrazů obličeje;
• pokles dolní čelisti;
• oslabení kousacích a žvýkacích reflexů;
• snížená hlava;
• oslabení hlasu;
• oslabení svalů paží a nohou;
• dýchací potíže.
V některých případech může dojít k generalizaci myastenie, kdy jsou oslabeny všechny svalové receptory. Myasthenia gravis v krčních svalech způsobuje záklon hlavy a bolest krčních svalů. Myasthenia gravis horních končetin se vyznačuje problémy se zvednutými pažemi a jednoduchými každodenními činnostmi, jako je mytí a čištění zubů. Slabost svalů nohou znamená problémy s chůzí (zejména při chůzi do schodů) a během, které mohou způsobit i pády. Oslabení dýchacích svalů v důsledku myastenie je velmi nebezpečný stav, který může v extrémních případech vést až ke smrti pacienta. Respirační selhání vyžaduje okamžitou intubaci a připojení pacienta k ventilátoru.
Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, což znamená, že tělo si vytváří vlastní protilátky, které ničí acetylcholinové receptory, které jsou odpovědné za správné fungování svalů. Nervový signál, který způsobuje kontrakci svalů, není správně přenášen do buněk, takže svaly jsou slabé a nereagují. U žen se toto onemocnění rozvíjí relativně častěji a dříve než u mužů (přibližně ve věku 20–35 let, zatímco u mužů se první příznaky objevují až po 60. roce).

Aplastická anémie je selhání kostní dřeně při produkci dostatečného množství krvinek. Snižuje se tvorba jak červených krvinek (erytrocytů), tak bílých krvinek (leukocytů) a krevních destiček. Aplastická anémie se může objevit v jakémkoli věku a myasthenia gravis je častější u žen než u mužů. Onemocnění se může objevit náhle a jeho vývoj může být velmi dynamický, zhoršuje se i během několika dnů. Aplastická anémie je charakterizována bledostí, bolestí hlavy, zrychleným srdečním tepem, dušností a únavou.

Systémový lupus erythematodes (viscerální lupus) je autoimunitní onemocnění, při kterém buňky imunitního systému (lymfocyty) napadají vlastní tělo a způsobují zánět.
Léčba rakoviny brzlíku (thymom) a myastenie
Pokud je diagnostikován thymom, musí být nádor odstraněn. Někdy to vyžaduje odstranění brzlíku. Myasthenia gravis a další autoimunitní onemocnění se léčí farmakologicky inhibitory cholinesterázy a imunosupresivy (léky potlačující imunitní systém, aby nenapadal sám tělo). Intravenózní infuze imunoglobulinů se také používají při léčbě myasthenia gravis.
Při myastenii může dojít k tzv. myastenické krizi, která je život ohrožující. Poté dochází k respiračnímu selhání, které vyžaduje okamžitou intubaci pacienta a jeho umístění na ventilátor. Myastenická krize může nastat v důsledku infekce, porodu nebo jiných šokujících událostí a může být způsobena užíváním anestetik a antibiotik, ale i např. léků používaných v kardiologii a oftalmologii. Z tohoto důvodu by lidé s diagnózou myasthenia gravis měli být pečlivě sledováni svým lékařem, zvláště pokud užívají léky na jiná onemocnění. Těhotné pacientky s myasthenia gravis by měly informovat svého lékaře o stavu, aby se ošetřující tým mohl připravit na možné komplikace.

Může člověk žít bez brzlíku?
Některá onemocnění, jako jsou nádory brzlíku a myasthenia gravis, vyžadují chirurgické odstranění brzlíku. Naštěstí je možné fungovat i bez tohoto orgánu, pokud není odstraněn v raném věku. Během zrání organismu migrují buňky brzlíku a usazují se v periferních lymfatických tkáních. Jakmile je proces rozlišení dokončen (po dospívání, obvykle v rané dospělosti), lymfatický systém a imunitní systém mohou nadále normálně fungovat i po chirurgickém odstranění brzlíku.
Nemělo by se však zapomínat, že brzlík funguje i nadále po celý život, tedy i v dospělosti. Je to orgán zodpovědný za řízení fungování imunitního systému a zrání T-lymfocytů. Z tohoto důvodu se operace odstranění brzlíku provádí pouze v nezbytně nutných případech. Důležitý je především věk pacienta – čím je pacient mladší, tím vyšší je riziko poškození imunitního a lymfatického systému v důsledku odstranění brzlíku. Absence brzlíku může vést k častým a opakujícím se infekcím.

Autor článku: Giller Dmitrij Borisovič
Thymus – co to je? Jaké funkce plní v těle? Onemocnění brzlíku

Thymus – co to je? Jaké funkce plní v těle? Onemocnění brzlíku
Klinika profesora Gillera
Klinika pro léčbu nemocí plic, průdušnice, průdušek, pohrudnice, hrudní stěny a mediastina