Dyshormonální kardiomyopatie: příznaky, příznaky, diagnostika a léčba

Onemocnění kardiovaskulárního systému, které se projevuje ve formě abnormalit ve fyziologickém vývoji tkání, se nazývá kardiopatie. Patologický proces postihuje srdeční sval a může vést k vážným problémům ve formě srdečního selhání. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u starších pacientů.

1. Důvody pro rozvoj patologie
2. K jakým změnám dochází?
3. Známky vývoje patologických změn
4. Diagnostika a léčba

Důvody pro rozvoj patologie

Existují dvě formy onemocnění: vrozené a získané.

Vrozená forma patologie může být spojena s genetickou predispozicí k mezikomorové přepážce, abnormálním vývojem jedné z komor, prolapsem mitrální chlopně a abnormálním vývojem myokardu v prenatálním období. Takové formy onemocnění mohou být spojeny s:

• Toxické a infekční účinky na lidský organismus, včetně poškození patogenními houbami, bakteriemi a viry. V tomto případě nejsou patologické procesy vždy způsobeny abnormalitami ve fungování koronárních tepen a ventilů.
• Vývoj idiopatické fibrózy, která je vyjádřena nahrazením svalových buněk pojivovou tkání. To vede k tomu, že stěny srdce se stávají nepružnými, v důsledku čehož je narušen proces jejich kontrakce.
• Vliv autoimunitních onemocnění. Kardiopatie se může vyvinout v důsledku toho, že tělo produkuje protilátky, které ničí jeho vlastní buňky.

Riziková skupina zahrnuje pacienty, kteří měli přidružená onemocnění: astma, myokarditida, vleklé akutní respirační virové infekce bez řádné léčby, prodloužená rýma.

K jakým změnám dochází?

Bez ohledu na příčinu výskytu se během patologického procesu protahují svaly levé komory. Pro normální fungování srdečního svalu je nutná dostatečně ostrá a silná kontrakce svalu, ale v důsledku zvětšení objemu srdeční oblasti mohou být pozorovány poruchy fungování orgánu. V důsledku toho se průtok krve výrazně zpomaluje.

Pokud stěny ztlušťují, lze mít podezření na rozvoj hypertrofické kardiopatie. V tomto případě ztluštění stěn vede ke ztrátě jejich elasticity, proto tělo, aby zajistilo normální průtok krve, vysílá impulsy ke zvýšení úsilí srdce. Při nahrazení jednotlivých struktur pojivovou tkání dochází k rozvoji restriktivní kardiopatie. Tato patologie je extrémně vzácná u mladších pacientů.

Primární kardiopatie může mít:

• městnavá forma, ve které dochází k expanzi všech komor srdce;
• hypertrofický, který je charakterizován změnami v komorové přepážce;
• arytmogenní, spojená s náhradou buněk myokardu buňkami pojivové nebo tukové tkáně.

Při zmenšení nebo zvětšení komorových svalových dutin se objevují známky svalové hypertrofie, v takovém případě je často potvrzena diagnóza restriktivní kardiopatie. Na pozadí souběžného onemocnění se může vyvinout sekundární kardiopatie, která je často spojena s hormonální nerovnováhou související s věkem, metabolickými poruchami, intoxikací nebo jinými patologickými stavy.

Vliv hormonálního systému, který vede k rozvoji souběžné patologie, je nejčastěji pozorován u mužů a žen ve věku 45–55 let. Změny mohou být doprovázeny příznaky, jako je dušnost, závratě, návaly horka, poruchy paměti, nespavost a časté nutkání močit. Stížnosti mužů jsou často spojeny s příznaky poruch v genitourinárním systému, problémy s potencí, vznikající na pozadí bolesti srdce. V tomto případě je předepsána komplexní léčba.

V procesu dlouhodobého zneužívání alkoholických nápojů dochází k intoxikaci, která může vést k rozvoji kardiomyopatie. To je spojeno s poruchami intracelulárního transportu vápníku, což snižuje nebo zcela vylučuje možnost úplné relaxace srdečního svalu. V důsledku intoxikace dochází k poškození srdečního svalu a také ke zvětšení orgánu, v důsledku čehož si pacient může stěžovat na problémy s játry, výskyt otoků, dušnost a nepravidelný srdeční rytmus.

S rozvojem patologie v důsledku metabolických poruch se mohou objevit průvodní onemocnění štítné žlázy. To vše ovlivňuje práci srdce a může způsobit výskyt dystrofických změn, při kterých je výrazně snížena schopnost myokardu stahovat se a stěny srdce se ztenčují.

Známky vývoje patologických změn

Měli byste mít podezření na rozvoj kardiopatie, když se objeví první příznaky ve formě neustálé slabosti, tachykardie, bledé kůže, otoků končetin a pocitu tíhy v oblasti srdce. Na tomto pozadí se může objevit kašel, který není spojen s jinými nemocemi a zvýšeným pocením.

Kromě chronické únavy mohou být pozorovány i další příznaky – celková úzkost, pocit dušnosti i při pobytu venku. Pokud se takové příznaky objeví, je nutná diagnostika a léčba patologických změn.

Diagnostika a léčba

Během jmenování kardiolog vyšetřuje a ptá se pacienta a snaží se systematizovat všechny jeho stížnosti. K provedení diagnostiky se doporučuje podstoupit MRI srdečního svalu, EKG k posouzení změn v myokardu a MSCT k sestavení trojrozměrného modelu srdce. V některých případech diagnostika zahrnuje invazivní vyšetření srdečních komor pomocí ventrikulografie a odběr tkáně ze srdeční dutiny pomocí sondáže.

Na základě diagnostických výsledků bude vypracován účinný léčebný plán na základě formy onemocnění. Kromě léčby bude nutná úprava denního režimu s případným omezením fyzické aktivity. V závislosti na diagnostických výsledcích a potvrzení závažnosti patologie může být pacientovi doporučen úplný klid na lůžku, v některých případech však stačí minimální omezení.

Spolu s léčbou je nutné dodržovat dietu, zařazovat do jídelníčku potraviny bohaté na minerály a vitamíny, omezit spotřebu kuchyňské soli a živočišných tuků.

Léčba spočívá v předepisování léků k prevenci krevních sraženin a léků, které zabrání rozvoji srdečního selhání. Často jsou předepsány léky na bázi valeriánů, ACE inhibitory a další léky, v některých případech bude nutná hormonální terapie.

Kardiomyopatie – primární poškození srdečního svalu, nespojené se zánětlivým, nádorovým nebo ischemickým původem, jehož typickými projevy jsou kardiomegalie, progresivní srdeční selhání a arytmie. Rozlišuje se kardiomyopatie dilatační, hypertrofická, restriktivní a arytmogenní. V rámci diagnostiky kardiomyopatie se provádí EKG, echokardiografie, RTG hrudníku, MRI a srdeční MSC. Při kardiomyopatii je předepsán šetrný režim a medikamentózní terapie (diuretika, srdeční glykosidy, antiarytmika, antikoagulancia a antiagregancia); Kardiochirurgie se provádí podle indikací.

ICD-10

I42 Kardiomyopatie

• Příčiny
• Klasifikace
• Dilatační (kongestivní) kardiomyopatie
  • Příznaky
  • diagnostika
  • Charakterizace
  • Příznaky
  • diagnostika
  • Charakterizace
  • Příznaky
  • diagnostika
  • Charakterizace
  • Příznaky
  • diagnostika

  Přehled

  Definice „kardiomyopatie“ je souhrnná pro skupinu idiopatických (neznámého původu) onemocnění myokardu, jejichž vývoj je založen na dystrofických a sklerotických procesech v srdečních buňkách – kardiomyocytech. U kardiomyopatií je vždy postižena funkce srdečních komor.

  Léze myokardu u ischemické choroby srdeční, hypertenze, vaskulitida, symptomatická arteriální hypertenze, difuzní onemocnění pojivové tkáně, myokarditida, myokardiální dystrofie a další patologické stavy (toxické, drogové, alkoholové účinky) jsou sekundární a jsou považovány za specifické sekundární kardiomyopatie způsobené základním onemocněním .

  

  Příčiny

  Etiologie primárních kardiomyopatií není dosud plně objasněna. Mezi pravděpodobné příčiny, které způsobují rozvoj kardiomyopatie, patří:

  • virové infekce způsobené viry Coxsackie, herpes simplex, chřipka atd.;
  • dědičná predispozice (geneticky zděděná vada, která způsobuje abnormální tvorbu a fungování svalových vláken u hypertrofické kardiomyopatie);
  • anamnéza myokarditidy;
  • poškození kardiomyocytů toxiny a alergeny;
  • poruchy endokrinní regulace (destruktivní účinky růstového hormonu a katecholaminů na kardiomyocyty);
  • poruchy imunitní regulace.

  Klasifikace

  Na základě anatomických a funkčních změn v myokardu se rozlišuje několik typů kardiomyopatie:

  • dilatace(nebo stagnující);
  • hypertrofický: asymetrické a symetrické; obstrukční a neobstrukční;
  • restriktivní: vyhlazující a difúzní;
  • arytmogenní pravá komora;
  • takotsubo kardiomyopatie.

  Dilatační (kongestivní) kardiomyopatie

  Příznaky

  Dilatační kardiomyopatie (DCM) je charakterizována výrazným rozšířením všech srdečních dutin, hypertrofií a sníženou kontraktilitou myokardu. Příznaky dilatační kardiomyopatie se objevují již v mladém věku – ve 30-35 letech. V etiologii DCM hrají roli pravděpodobně infekční a toxické účinky, metabolické, hormonální a autoimunitní poruchy, v 10–20 % případů je kardiomyopatie familiární.

  Závažnost hemodynamických poruch u dilatační kardiomyopatie je dána stupněm snížení kontraktility a pumpovací funkce myokardu. To způsobí zvýšení tlaku nejprve v levé a poté v pravé srdeční dutině. Klinicky se dilatační kardiomyopatie projevuje známkami selhání levé komory (dušnost, cyanóza, záchvaty srdečního astmatu a plicního edému), selhání pravé komory (akrocyanóza, bolest a zvětšení jater, ascites, edém, otoky žil krku), bolest srdce, kterou nezmírňuje nitroglycerin, a bušení srdce.

  diagnostika

  Objektivně je zaznamenána deformace hrudníku (srdeční hrb); kardiomegalie s rozšířením hranic doleva, doprava a nahoru; jsou slyšet tlumené srdeční ozvy na vrcholu, systolický šelest (s relativní nedostatečností mitrální nebo trikuspidální chlopně) a cvalový rytmus. U dilatační kardiomyopatie se zjišťuje hypotenze a těžké formy arytmie (paroxysmální tachykardie, extrasystolie, fibrilace síní, blokády).

  Elektrokardiografické vyšetření odhalí hypertrofii převážně levé komory, poruchy srdečního vedení a rytmu. EchoCG ukazuje difuzní poškození myokardu, závažnou dilataci srdečních dutin a její převahu nad hypertrofií, intaktní srdeční chlopně a diastolickou dysfunkci levé komory. Radiologicky dilatační kardiomyopatie odhalí rozšíření srdečních hranic.

  Hypertrofická kardiomyopatie

  Charakterizace

  Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je charakterizována omezeným nebo difuzním ztluštěním (hypertrofií) myokardu a zmenšením komor (hlavně levé). HCM je dědičná patologie s autozomálně dominantním typem dědičnosti, nejčastěji se rozvíjející u mužů různého věku.

  U hypertrofické formy kardiomyopatie je pozorována symetrická nebo asymetrická hypertrofie svalové vrstvy komory. Asymetrická hypertrofie je charakterizována převládajícím ztluštěním mezikomorového septa, zatímco symetrická HCM je charakteristická rovnoměrným ztluštěním stěn komor.

  Na základě přítomnosti komorové obstrukce se rozlišují 2 formy hypertrofické kardiomyopatie: obstrukční a neobstrukční. U obstrukční kardiomyopatie (subaortální stenóza) je narušen odtok krve z dutiny levé komory u neobstrukční HCM, nedochází ke stenóze výtokového traktu.

  Příznaky

  Specifickými projevy hypertrofické kardiomyopatie jsou příznaky aortální stenózy: kardialgie, závratě, slabost, mdloby, bušení srdce, dušnost, bledost. V pozdější fázi se objevují příznaky městnavého srdečního selhání.

  diagnostika

  Poklepem se odhalí zvětšené srdce (více vlevo), poslechem se zjistí tlumené srdeční ozvy, systolické šelesty v mezižeberním prostoru III-IV a v oblasti apexu a arytmie. Stanoví se posun srdečního impulsu směrem dolů a doleva a malý a pomalý puls na periferii. Změny na EKG u hypertrofické kardiomyopatie se projevují hypertrofií myokardu, převážně v levé části srdce, inverzí vlny T a registrací patologické vlny Q.

  Z neinvazivních diagnostických metod pro HCM je nejinformativnější echokardiografie, která odhalí zmenšení velikosti srdečních dutin, ztluštění a špatnou pohyblivost mezikomorové přepážky (u obstrukční kardiomyopatie), sníženou kontraktilní aktivitu myokardu a abnormální systolický prolaps cípu mitrální chlopně.

  Restrikční kardiomyopatie

  Charakterizace

  Restrikční kardiomyopatie (RCM) je vzácná léze myokardu, která se obvykle vyskytuje s postižením endokardu (fibrózou), neadekvátní diastolickou relaxací komor a poruchou srdeční hemodynamiky se zachovanou kontraktilitou myokardu a absencí jeho výrazné hypertrofie.

  Při rozvoji RCM hraje hlavní roli výrazná eozinofilie, která má toxický účinek na kardiomyocyty. U restriktivní kardiomyopatie dochází ke ztluštění endokardu a infiltrativním, nekrotickým, vazivovým změnám v myokardu. Vývoj RCMP prochází 3 fázemi:

  • inscenuji — nekrotické – charakterizované výraznou eozinofilní infiltrací myokardu a rozvojem koronaritidy a myokarditidy;
  • Etapa II – trombotické – projevuje se hypertrofií endokardu, parietálními fibrinózními ložisky v dutinách srdce, cévní trombózou myokardu;
  • Stupeň III — fibrotické – charakterizované rozšířenou intramurální fibrózou myokardu a nespecifickou obliterující endarteritidou koronárních tepen.

  Příznaky

  Restrikční kardiomyopatie se může vyskytovat ve dvou typech: obliterující (s fibrózou a obliterací komorové dutiny) a difuzní (bez obliterace). U restriktivní kardiomyopatie jsou pozorovány příznaky těžkého, rychle progredujícího městnavého oběhového selhání: těžká dušnost, slabost při menší fyzické námaze, narůstající edém, ascites, hepatomegalie a otoky krčních žil.

  diagnostika

  Srdce obvykle není zvětšené, při poslechu je slyšet cvalový rytmus. EKG ukazuje fibrilaci síní, ventrikulární arytmie a lze detekovat pokles ST segmentu s inverzí vlny T Radiologicky, jsou zaznamenány známky žilní kongesce v plicích a mírně zvětšené nebo nezměněné velikosti srdce. Echoskopický obraz odráží nedostatečnost trikuspidální a mitrální chlopně, zmenšení velikosti obliterované dutiny komory a narušení čerpací a diastolické funkce srdce. Eozinofilie je pozorována v krvi.

  Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

  Charakterizace

  Rozvoj arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) je charakterizován progresivní náhradou kardiomyocytů pravé komory fibrózní nebo tukovou tkání, doprovázenou různými poruchami komorového rytmu, včetně fibrilace komor. Onemocnění je vzácné a málo prozkoumané, možné etiologické faktory zahrnují dědičnost, apoptózu, virové a chemické látky.

  Příznaky

  Arytmogenní kardiomyopatie se může rozvinout již v dospívání nebo v mládí a projevuje se bušením srdce, záchvatovitou tachykardií, závratěmi nebo mdlobami. V budoucnu je nebezpečný rozvoj život ohrožujících typů arytmií: ventrikulární extrasystolie nebo tachykardie, epizody fibrilace komor, síňové tachyarytmie, fibrilace nebo flutter síní.

  diagnostika

  U arytmogenní kardiomyopatie se morfometrické parametry srdce nemění. Echokardiografie odhalí mírnou dilataci pravé komory, dyskinezi a lokalizované vyboulení apexu nebo dolní stěny srdce. MRI odhalí strukturální změny v myokardu: lokální ztenčení stěny myokardu, aneuryzmata.

  Komplikace

  U všech typů kardiomyopatie progreduje srdeční selhání, může se rozvinout arteriální a plicní tromboembolismus, poruchy převodu srdce, těžké arytmie (fibrilace síní, komorová extrasystolie, záchvatovitá tachykardie) a syndrom náhlé srdeční smrti.

  diagnostika

  Při diagnostice kardiomyopatií se bere v úvahu klinický obraz onemocnění a údaje z doplňkových instrumentálních metod. EKG obvykle vykazuje známky hypertrofie myokardu, různé formy poruch rytmu a vedení a změny v segmentu ST komorového komplexu. Rentgenové vyšetření plic může odhalit dilataci, hypertrofii myokardu a městnání plic.

  EchoCG údaje jsou zvláště informativní u kardiomyopatie, určující dysfunkci a hypertrofii myokardu, její závažnost a hlavní patofyziologický mechanismus (diastolická nebo systolická insuficience). V závislosti na indikacích lze provést invazivní vyšetření – ventrikulografii. Moderními metodami vizualizace všech částí srdce jsou srdeční MRI a MSCT. Sondování srdečních dutin umožňuje odběr srdečních biopsií ze srdečních dutin pro morfologické vyšetření.

  

  CT vyšetření hrudních orgánů. Výrazné zvětšení srdce (především levé komory) u pacienta s kardiomyopatií.

  Léčba kardiomyopatií

  Specifická terapie kardiomyopatie neexistuje, proto jsou všechna léčebná opatření zaměřena na prevenci komplikací neslučitelných se životem. Léčba kardiomyopatie ve stabilní fázi je ambulantní, za účasti kardiologa; Periodická plánovaná hospitalizace na kardiologickém oddělení je indikována u pacientů s těžkým srdečním selháním, urgentní hospitalizace je indikována v případech rozvoje neléčitelných paroxyzmů tachykardie, komorové extrasystoly, fibrilace síní, tromboembolie, plicního edému.

  Pacienti s kardiomyopatií vyžadují změny životního stylu:

  • snížená fyzická aktivita
  • dodržování diety s omezenou konzumací živočišných tuků a soli
  • odstranění škodlivých environmentálních faktorů a návyků.

  Tato opatření výrazně snižují zátěž srdečního svalu a zpomalují progresi srdečního selhání.

  V případě kardiomyopatie je vhodné předepsat lékovou terapii:

  • diuretika ke snížení plicní a systémové žilní kongesce
  • srdeční glykosidy při poruchách kontraktility a pumpovací funkce myokardu
  • antiarytmika ke korekci srdečního rytmu
  • antikoagulancia a antiagregancia k prevenci tromboembolických komplikací.

  V extrémně těžkých případech se provádí chirurgická léčba kardiomyopatie: septální myotomie (resekce hypertrofovaného úseku mezikomorového septa) s náhradou mitrální chlopně nebo transplantace srdce.

  Předpověď

  Průběh kardiomyopatie je z hlediska prognózy krajně nepříznivý: srdeční selhání plynule progreduje, je vysoká pravděpodobnost arytmických, tromboembolických komplikací a náhlé smrti. Jakmile je diagnostikována dilatační kardiomyopatie, je 5leté přežití 30 %. Při plánované léčbě je možná stabilizace stavu na dobu neurčitou. Existují případy přežití pacientů delších než 10 let po operacích transplantace srdce.

  Přestože chirurgická léčba subaortální stenózy u hypertrofické kardiomyopatie přináší nepochybně pozitivní výsledek, je spojena s vysokým rizikem úmrtí pacienta během operace nebo krátce po ní (každý šestý pacient podstupující operaci zemře). Ženy s kardiomyopatií by se měly zdržet těhotenství kvůli vysokému riziku mateřské mortality. Opatření pro specifickou prevenci kardiomyopatie nebyla vyvinuta.