Dilatace dutiny levé a pravé srdeční komory: co to je

Pacienti s těmito příznaky by měli být neprodleně odesláni ke genetikovi. V současné době nebyly přínosy tradiční farmakoterapie pro CHF u těchto pacientů studovány. Betablokátory mohou zlepšit stav a snížit riziko život ohrožujících arytmií, ale zvyšují riziko rozvoje poruch převodního systému srdce. LMNA byla jedním z prvních genů zahrnutých do algoritmu stratifikace rizika náhlé smrti [8]. Profylaktická implantace kardiostimulátoru může být přínosná u pacientů s progresivními poruchami převodního systému srdce a dysfunkcí levé komory.

Lipodystrofie charakterizovaná mutací v genu LMNA je familiární parciální lipodystrofie typu 2. U této formy lipodystrofie mají pacienti v dětství normální distribuci tukové tkáně a během puberty tuková tkáň mizí z trupu a končetin a hromadí se v obličeji a oblast krku [9].

Pacient, 28 let. Nepodala žádné stížnosti. Při běžné preventivní prohlídce bylo zjištěno zvýšení srdečního stínu, v souvislosti s tím bylo doporučeno echokardiogram a konzultace s kardiologem.

Při objektivním vyšetření jsem zaznamenal nízké procento tukové tkáně v oblasti trupu a končetin, výraznou svalovou definici s mírným poklesem svalové síly a „široký krk“ (kvůli výraznému nahromadění tukové tkáně v této oblasti). Otisk byl pseudohypertrofie svalů pletence ramenního a bérců (obr. 1,2, 110). TK 70/48 mmHg Tepová frekvence XNUMX tepů za minutu. Srdeční ozvy jsou sonorní, se slabým systolickým šelestem na bázi xiphoidního výběžku. Vesikulární dýchání, žádné sípání. Při podrobném dotazování pacientka uvedla, že již od dospívání pociťovala svalovou definici a vzácný puls. V této věci jsme kontaktovali dětského lékaře, ale žádná patologie nebyla zjištěna.

Pseudohypertrofie lýtkových svalů.

Typická redistribuce tukové tkáně, hromadění v oblasti krku.

AV blok fáze 3 se srdeční frekvencí 49 za minutu.

Při provedení echokardiografie bylo zjištěno výrazné zvětšení pravé síně (86×75 mm, 190 ml), střední zvětšení levé síně (předozadní velikost 45 mm), střední zvětšení pravé komory a trikuspidální regurgitace 2. stupně (obr. 4). . Vypočtený tlak v LA je 45 mm Hg. Umění. Rozměry levé komory byly na horní hranici normálu. Globální kontraktilita LK je zachována. Mitrální regurgitace je fyziologická. Patologické průtoky přes interventrikulární a interatriální septa nebyly vizualizovány. Pro upřesnění diagnózy bylo provedeno vyšetření srdce pomocí počítačové tomografie (CT).

Echokardiografie, 4-komorová projekce. Silná dilatace pravé síně (86×75 mm). A-pravá síň. B-levá síň.

CT vyšetření srdce potvrdilo zvětšení pravé síně, její relativní rozměry jsou 85x78x93 mm. Zbývající komory jsou zvětšené, ale mírně vzhledem k pravé síni (obr. 5).

CT hrudníku, axiální projekce. A – pravá síň, B – pravá komora, C – levá komora.

Nebyla získána žádná data pro anomálie plicních žil (obr. 6). Pro vyloučení komunikace mezi srdečními dutinami byl pomocí metody hybridní vizualizace vypočten index Qp-Qs. Tento parametr se ukázal být roven 1, což umožnilo vyloučit přítomnost intrakardiálního zkratu. Rozměry vývodu aorty a pulmonální tepny byly stanoveny pomocí srdečního CT. Integrály lineárních rychlostí přes chlopně byly získány pomocí Dopplerovy metody během echokardiografie.

CT hrudníku, axiální projekce. A-pravá dolní plicní žíla, B-levá dolní plicní žíla, B-pravá horní plicní žíla, G-levá horní plicní žíla.

Biochemický krevní test odhalil zvýšení CPK na 1521 U/L. MRI odhalilo zvýšení obou komor se zachováním jejich kontraktility (LVEDV 213 ml, LVESV 95 ml, LVEF 56 %, RVEDV 254 ml, RVESV 128 ml, RVEF 50 %). Závěr: MR známky dilatace všech srdečních komor, nejvýraznější v pravé síni. Navíc pacient podstoupil lipidogram, který neodhalil žádné abnormality. Vzhledem ke kombinaci idiopatického zvětšení pravých srdečních komor s AV blokádou třetího stupně, svalovou patologií a poruchou distribuce tukové tkáně byla pacientka odeslána ke konzultaci ke genetikovi. Genetická analýza odhalila abnormality v nukleotidové sekvenci genů LMNA, ANO3 a MYPN. Kardiomyopatie způsobená mutacemi v genu nukleárního laminu (LMNA) je často spojena s poruchami srdečního rytmu a vedení a různými muskuloskeletálními poruchami. Mutace v genu ANO5 způsobují rozvoj svalových dystrofií končetinových pletenců. Mutace v genu MYPN způsobují myopatie. Pacient byl odeslán ke konzultaci k arytmologovi, aby rozhodl o umístění kardiostimulátoru.

Zvláštností tohoto případu je výrazné rozšíření pravé síně s mírným zvětšením ostatních srdečních komor.

• van Berlo JH, de Voogt WG, van der Kooi AJ, van Tintelen JP, Bonne G., Yaou RB et al. Metaanalýza klinických charakteristik 299 nositelů mutací genu LMNA: znamenají mutace lamin A/C vysoké riziko náhlé smrti?J. Mol. Med. (Berl). 2005;83(1):79-83.DOI: 10.1007/s00109-004-0589-1
• Charron P., Arbustini E., Bonne G. Co by měl kardiolog vědět o Laminově nemoci? Arrhythm Electrophysiol Rev. září 2012; 1(1): 22–28. DOI: 10.15420/aer.2012.1.1.22
• Captur G., Arbustini E., Bonne G., Syrris P., Mills K., Wahbi K.. et al. Lamin a srdce. Srdce 2018; 104:468–479. DOI:10.1136/heartjnl-2017-312338
• Bonne G., Di Barletta MR, Varnous S., Bécane HM, Hammouda EH, Merlini L. et al. Mutace v genu kódujícím lamin A/C způsobují autosomálně dominantní Emery-Dreifussovu svalovou dystrofii. Příroda Genet. 1999; 21: 285–8. DOI: 10.1038/6799
• Fatkin D, MacRae C, Sasaki T, Wolff MR, Porcu M, Frenneaux M a kol. Missense mutace v rodové doméně genu tle lamin A/C jako příčiny dilatační kardiomyopatie a onemocnění převodního systému. N Engl J Med. 1999;341:1715–24. DOI: 10.1056/NEJM199912023412302
• Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, Adler Y, Anastasakis A, Böhm M et al Návrh na revidovanou definici dilatační kardiomyopatie, hypokinetické nedilatační kardiomyopatie a její důsledky pro klinickou praxi: stanovisko pracovní skupiny ESC k onemocnění myokardu a perikardu. Eur Heart J. 2016. 14;37(23):1850-8. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727.
• Kayvanpour E., Sedaghat-Hamedani F., Amr A., ​​​​Lai A., Haas J., Holzer DB Genotyp-fenotypové asociace v dilatační kardiomyopatii: metaanalýza na více než 8000 jedincích. Clin Res Cardiol. 2017;106(2):127-139. DOI: 10.1007/s00392-016-1033-6.
• Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C., Mazzanti A., Bloma N., Borggrefe M., Camm J. at al, 2015 ESC Guidelines pro management pacientů s ventrikulárními arytmiemi a prevenci náhlé srdeční smrtiDOI:10.1093/ eurheartj/ ehv316.
• Jeru S., Vatier C., Vantyghem M., Lascols O., Vigouroux C. Parciální lipodystrofie spojená s LMNA: předvídání metabolických komplikací. J Med Genet 2017; 0:1–4. DOI:10.1136/jmedgenet-2016-104437

Léčba dilatovaných srdečních komor v Německu může zahrnovat různé taktiky: individuálně zvolenou medikamentózní terapii nebo chirurgické metody terapie. V Německu lze tedy pro kardiomyopatii použít různé kardiochirurgické metody: korekce katetru, instalace mikropumpy do levé komory, transplantace srdce.

Co je dilatační kardiomyopatie

Dilatační kardiomyopatie (DCM) je onemocnění srdce, při kterém je snížena schopnost srdce pumpovat krev. K tomu dochází na pozadí zvětšení levé nebo obou komor a jejich dysfunkce, v důsledku čehož se srdeční komory neplní krví, jak by měly.

Tato patologie vede k městnání, hemodynamickým poruchám a srdečnímu selhání, které postupem času progreduje a může přispívat k poruchám srdečního rytmu – vzniku fibrilace síní. Patologie může také vést k tromboembolismu, protože nedostatečná hemodynamika může vést k tvorbě nástěnných trombů v dutinách srdce. To vše výrazně zhoršuje kvalitu života a představuje hrozbu smrti. Léčba dilatace srdečních komor v Německu umožňuje vyhnout se nebezpečným komplikacím a normalizovat činnost srdce.

Máte možnost podstoupit léčbu dilatace srdečních komor v Německu na jedné z nejlepších německých klinik – Kardiologickém centru Petra Osipky v Mnichově. Pracují zde přední kardiologové a kardiochirurgové a jsou zde využívány nejúčinnější a nejinovativnější léčebné metody a technologie.

Doktor:
Thorsten Lewalter, kardiochirurg
Léčba srdce v Německu
Německo, Mnichov

Německé srdeční centrum (Osypka Herzzentrum Muenchen)

Léčba srdce v Německu dává každoročně naději na uzdravení tisícům pacientů na německých klinikách.

Příznaky dilatační kardiomyopatie

Při dilatační kardiomyopatii se objevují příznaky charakteristické pro srdeční selhání a známky poruch srdečního rytmu:

• dušnost,
• únava,
• astmatické záchvaty,
• otok
• pocit přerušení v srdci.

<strong>Léčba dilatovaných srdečních komor v Německu: diagnostika</strong>

Příznaky dilatační kardiomyopatie jsou podobné jako u řady jiných patologií kardiovaskulárního systému, proto je velmi důležité podstoupit komplexní vyšetření a co nejpřesněji určit stav srdce, poruchy jeho činnosti a určit příčinu degenerativních procesů v srdci.

Diagnóza dilatační kardiomyopatie v Německu zahrnuje:

• Vícerežimové EKG, včetně standardního klidového EKG, denní monitorování, zátěžové testy se záznamem EKG,
• ECHO srdce lze provádět i v klidu a při zátěži,
• MRI srdce nebo CT vyšetření srdce.
• Katetrizace srdečních dutin. Tato invazivní studie nám umožňuje získat nejpřesnější informace o srdečních komorách, morfologických rysech a patologických změnách ve strukturách srdce.

Léčba dilatace srdečních komor v Německu: metody

Konzervativní terapie zahrnuje použití léků, jejichž působení je zaměřeno na kompenzaci srdečního selhání a zlepšení pohody. Doporučuje se i úprava životního stylu. Taková léčba však nemůže radikálně zlepšit stav a obnovit normální velikost srdce. Je zaměřena spíše na odstranění příznaků a zlepšení kvality života.

Léčba dilatovaných srdečních komor v Německu může také zahrnovat kardiochirurgická řešení. Dnes se v Německu k léčbě této patologie používá řada chirurgických zákroků:

• Operace obalování srdce speciálním síťovaným rámem. Tento rámec je elastický, neumožňuje progresi srdečního selhání, může zastavit procesy a dokonce vést k opačnému vývoji onemocnění v raných stádiích.
• Instalace mikropumpy do dutiny levé komory pomáhá zlepšit srdeční činnost.
• Transplantace srdce. Provádí se u pacientů s těžkým srdečním selháním, kdy je ejekční frakce levé komory menší než 20 %.

Způsob léčby je vybrán pro každého pacienta individuálně. Je možné se poradit s několika odborníky a získat různé názory na váš zdravotní stav a nejslibnější léčebnou taktiku.

Kardiochirurgie v Německu je právem považována za jednu z nejlepších na světě. Díky tomu, že stát projevuje zájem o lékařský obor a především kardiology, přiděluje finance na výzkum a zlepšování technologií, máte v Německu možnost využívat nejmodernější léčebné metody, nejnovější léky a technologie pro prospěch vašeho zdraví.

<strong>Jak jít do l</strong><strong>léčba dilatace srdečních komor v Německu</strong><strong>?</strong>

Máte zájem o léčbu dilatace srdeční komory v Německu? Potřebujete diagnostiku nebo léčbu srdce v Německu, ale nevíte jak na to? Pomůžeme vám: vybrat kliniku a lékaře, vyřídíme organizační záležitosti, zkoordinujeme váš příjezd s klinikou, přeložíme vaše lékařské dokumenty do němčiny. A tam na místě budeme také s vámi po celou dobu – budeme v kontaktu 24/7. Nebudete mít žádné potíže s komunikací s lékaři a zdravotnickým personálem, protože s vámi bude náš lékařský tlumočník.

Máte nějaké dotazy ohledně cesty do Německa na léčbu? Chcete znát přibližnou cenu, poradit se ohledně diagnózy nebo mít online konzultaci s předními německými kardiology?

Kontaktujte nás! Zavolejte nám, napište kterémukoli z manažerů uvedených na webu nebo pošlete žádost o ošetření!