Co je to podkovovitá ledvina a co dělat s takovou anomálií?

Vývojové anomálie močového systému patří k nejčastějším, tvoří až 40 % všech vrozených vývojových vad. Patří mezi ně taková anomálie umístění a tvaru ledvin, jako je podkovovitá ledvina, kdy se dvě protilehlé ledviny spojují v jeden orgán (obr. 1). K tomu dochází ještě před začátkem migrace ledvin z kaudálních částí lidského embrya, v důsledku čehož jsou srostlé ledviny vždy dystopické; Navíc mají vždy abnormální krevní zásobení. Ve velké většině případů dochází k fúzi v oblasti dolních segmentů ledvin. Tato anomálie je detekována u 1 z 1000 lidí a je 2,5krát častější u mužů.

Rýže. 1. Schéma stavby podkovovité ledviny

Abnormální struktura orgánu ho činí mnohem náchylnějším k odchylkám od normálního fungování; Nejčastěji se hydronefróza rozvíjí v jedné z jejích polovin.

Pacient Ts., 69 let, byl přijat na urologické oddělení Chirurgického centra N.M. N.I. Pirogova 30.08.2007 se stížnostmi na bolesti v bederní oblasti bez jasné lokalizace, celková slabost, přítomnost drenáže nefrostomie vlevo.

Z anamnézy je známo, že výše uvedené obtíže se objevily v červenci 2007, kdy zaznamenala periodické zvýšení tělesné teploty na 38,50 C, bolesti v levé bederní a kyčelní krajině, nevolnost a zvracení. Léky proti křečím jsem bral samostatně bez výraznějšího efektu. Koncem srpna 2007 byla hospitalizována pro rozvoj akutní obstrukční pyelonefritidy. Při vyšetření byla stanovena předběžná diagnóza „striktury ureteropelvické junkce vlevo“ a provedena levostranná nefrostomie. Plánovaně byla hospitalizována na urologickém oddělení NMHC k dalšímu vyšetření a stanovení další taktiky léčby.

Při vyšetření na oddělení: stav blízký uspokojivému, tělesná stavba v pořádku. Kožní turgor je snížen. Výživa je normální, kůže a viditelné sliznice mají normální barvu. Lymfatické uzliny nejsou zvětšené. Dýchání v plicích je zvýšené, nejsou slyšet sípavé zvuky. Dechová frekvence = 18 za minutu. Srdeční ozvy jsou středně tlumené, rytmus je pravidelný, srdeční frekvence = 94 za minutu, krevní tlak = 140/80 mm Hg. Umění. Periodické otoky dolních končetin. Chuť k jídlu je normální. Mandle nejsou zvětšené, nejsou hyperemické a není tam žádný plak. Jazyk je čistý a vlhký. Břicho je měkké a nebolestivé. Játra a slezina nejsou hmatatelné. Symptomy Ortner a Mayo-Robson jsou negativní. Neexistují žádné peritoneální příznaky. Žádný ascites ani plynatost. Stolice je normální. Oblast ledvin je zevně nezměněna. Ledviny nejsou hmatatelné. Perkusní symptom je oboustranně negativní. Nefrostomická drenáž funguje normálně. Močový měchýř není hmatný a je nebolestivý. Diuréza je přiměřená, bez makrohematurie. Vnější genitálie jsou formovány správně.

Při ultrazvukovém vyšetření močového ústrojí 04.09.2007. XNUMX. XNUMX echo známky podkovovité ledviny, drobné tekuté struktury v sinu (cysty? kalicektázy?).

Podle údajů antegrádní urografie z 31.08.2007. 2. XNUMX: po zavedení kontrastní látky nefrostomií je zaznamenáno kontrastování středně rozšířených kalichů a pánve levé poloviny podkovovité ledviny. V levém močovodu není pozorován žádný kontrast (obr. XNUMX).

Rýže. 2. Antegrádní urografie

Osteoscintigrafie z 10.09.2007: na pozadí nerovnoměrného rozložení indikátoru v kostech skeletu nebyly zjištěny oblasti patologické hyperaktivity.

Multispirální počítačová tomografie břišních orgánů, retroperitoneální prostor od 10.08.2007: podkovovitá ledvina. Kalikopyeloektázie vlevo. Vada kontrastu v levém dolním kalichu vyžaduje vyloučení intrapelvického útvaru. Pomocné renální tepny. Malé cysty ledvin (obr. 3).

Rýže. 3. Multispirální počítačová tomografie břišních orgánů, retroperitoneální prostor

3D rekonstrukce odhalila abnormální prokrvení podkovovité ledviny včetně abnormálně větvených cév levé poloviny podkovovité ledviny (obr. 4).

Rýže. 4. 3D rekonstrukce MSCT

Provedené vyšetření tak umožnilo prokázat přítomnost hydronefrotické přeměny levé poloviny podkovovité ledviny, která byla indikací k chirurgické léčbě pacienta. Příčinou tohoto patologického stavu by mohla být přítomnost intrarenálního tumoru nebo striktura ureteropelvického segmentu vlevo. Bylo rozhodnuto provést peroperační finální ověření diagnózy a stanovit okamžitou taktiku chirurgické léčby.

Pacient byl konzultován kardiologem a byla zjištěna přítomnost doprovodných patologií: ischemická choroba srdeční, angina pectoris II. funkční třídy. Hypertenze stadium III, stupeň II, Riziko IV, CHF-I, FC-II. Discirkulační encefalopatie stadium II, smíšená geneze. Chirurgická léčba nemá žádné kontraindikace.

Dne 11.09.2007. 5. XNUMX byla pacientka operována: byla provedena revize levé poloviny podkovovité ledviny, při níž nebyly získány údaje o nádorovém poškození ledviny; Byl zjištěn ureterovasální konflikt s žílou zajišťující odtok krve z dolního pólu levé poloviny podkovovité ledviny (obr. XNUMX).

Rýže. 5. Ureterovaskulární konflikt: 1 – ledvinná pánvička; 2 – renální žíla; 3 – levý močovod; 4 – ledviny

Ureter byl odříznut od ledvinné pánvičky, načež byla na GG stentu č. 7 Ch vytvořena antevazální uretero-pyeloanastomóza (obr. 6, 7).

Rýže. 6. Vznik ureteropyeloanastomózy: 1 – stent v lumen ureteru; 2 – žíla; 3 – distální část močovodu.

Rýže. 7. Ureteropyeloanastomóza: konečný vzhled.

V pooperačním období byla prováděna protizánětlivá, antibakteriální a symptomatická terapie. Stav pacienta se zlepšil, kožní stehy byly odstraněny včas a rána se zhojila primárním záměrem. 14. den po operaci byl pacient v uspokojivém stavu propuštěn za ambulantního sledování urologem. Levý ureterální stent byl odstraněn 21. den. Při kontrolním vyšetření nebyly žádné známky poruchy průtoku moči.

Prezentované klinické pozorování prokazuje nejen dobré možnosti chirurgické léčby komplexních a kombinovaných malformací močového systému u pacientů s komplikovaným celkovým somatickým stavem a jejich dlouhodobé výsledky. Taková pozorování jasně dokazují, že někdy použití i nejmodernějších metod předoperačního vyšetření neumožňuje vždy posoudit úplný klinický obraz a podstatu onemocnění a ponechává, i v této fázi vývoje lékařské vědy a techniky, důležitý místo pro intraoperační diagnostiku a stanovení taktiky okamžité léčby u některých pacientů.

Podkovovitá ledvina je vrozená vada, při které jsou dvě ledviny srostlé na svých spodních pólech a tvoří tak tvar podkovy. Hlavními příčinami podkovovité ledviny jsou genetické faktory a poruchy v procesu embryonálního vývoje močového systému. V raných fázích nitroděložního vývoje se ledviny úplně neoddělí, což vede k jejich splynutí. Tato anomálie je často doprovázena poruchami jiných orgánů a systémů, jako jsou močovody, krevní cévy a genitálie. Environmentální faktory a expozice teratogenům během těhotenství mohou také přispět k rozvoji podkovovité ledviny u plodu.

Důkaz

Mezi hlavní příznaky podkovovité ledviny patří:

• časté močení
• tmavá barva moči
• potíže s močením
• pocit pálení při močení
• bolest při močení
• bolest v močovém měchýři
• bolest ledvin

Který lékař dává doporučení?

Primární diagnostiku podkovovité ledviny provádějí následující specialisté:

Diagnostické metody

Diagnostický protokol pro onemocnění může zahrnovat:

• Ultrazvukové vyšetření ledvinových cév
• ultrazvukové vyšetření ledvin
• Ultrazvukové vyšetření nadledvin
• zobrazování ledvin magnetickou rezonancí
• magnetická rezonance nadledvin
• počítačová tomografie ledvin
• biopsie ledvin
• Ultrazvukové vyšetření močového měchýře
• obecný rozbor moči
• magnetická rezonance močového měchýře
• bakteriální kultivace moči

Po diagnóze

Na základě výsledků počáteční diagnózy lze naplánovat konzultaci s následujícími odborníky:

• Nefrolog
• Fyzioterapeut
• Chirurg

Známky podkovovité ledviny na ultrazvuku

Podkovovitá ledvina na ultrazvuku se může projevit následujícími příznaky:

• Dolní póly obou ledvin jsou sjednoceny v oblasti střední čáry, což má za následek strukturu ve tvaru podkovy. Toto spojení způsobuje změnu normální anatomie ledvin, čímž vzniká jediná, masivnější struktura spojená můstkem.
• Abnormální poloha ledvin, které mohou být posunuty pod jejich normální anatomickou polohu (dystopie). Ledviny jsou umístěny blíže ke střední čáře těla, než je obvyklé, což je charakteristický znak podkovovité ledviny.
• Asymetrie ve velikosti a tvaru ledvin, která souvisí s jejich posunem a spojením. Ledviny se mohou jevit jako deformované a různě velké v důsledku jejich atypického postavení a vzájemného stlačení.
• Změna tvaru ledvinné pánvičky, která může být natažená nebo deformovaná v důsledku spojení ledvin. Tato změna je spojena s abnormálním napětím tkání a narušením normálního anatomického umístění ledvinné pánvičky a kalichů.
• Přítomnost pojivové přepážky parenchymu nebo vazivové tkáně, která spojuje ledviny na dolních pólech. Tento můstek je charakteristickým znakem podkovovité ledviny a vytváří jedinečnou anatomickou strukturu, která se liší od normální ledviny.
• Posun velkých cév a močovodů, které mohou být vlivem přítomnosti podkovovité ledviny deformovány nebo stlačeny, což může vést k jejich nesprávnému anatomickému postavení a změnám normálního fungování.

Jak vypadá podkovovitá ledvina na sonografech?

Hypoechogenní most spojující spodní póly obou ledvin, který se jeví jako tmavá oblast mezi dvěma echogenními ledvinovými hmotami. Tento most prochází střední linií těla a vytváří charakteristický podkovovitý obrys konstrukce.

Nepravidelné, nespojité obrysy ledvin odrážející deformaci a splynutí dolních pólů. Okraje se mohou jevit rozmazané a nepravidelné, což ukazuje na abnormální spojení ledvin.

Hyperechogenní linie kolem přepážky, ukazující na vazivové změny ve spojovací tkáni. Tyto jasné signály vystupují na pozadí tmavšího mostu a zvýrazňují jeho hustou strukturu.

Anechogenní nebo hypoechogenní oblasti v ledvinové pánvičce a kalichu, které mohou být natažené nebo zdeformované v důsledku podkovovitého spojení ledvin. Tyto oblasti se jeví jako rozšířené, nerovné oblasti, což naznačuje narušení normálního toku moči.

Přítomnost smíšených echo signálů z velkých cév a močovodů, které mohou být stlačeny nebo posunuty v důsledku podkovovitého tvaru ledvin. Tyto signály se mohou jevit jako změněné echogenní linie odrážející deformaci a změnu jejich normální anatomické polohy.

Co dobře ukáže ultrazvuk ledvin u podkovovité ledviny

1. Spodní póly ledvin jsou spojeny ve střední čáře, čímž vzniká jednotná struktura ve tvaru podkovy Ultrazvuk nám umožňuje posoudit, jak změněné tvary a velikosti ledvin ovlivňují jejich anatomické umístění a celkový objem.
2. Postavení ledvin je pod normální úrovní (dystopie), která je typická pro podkovovitou ledvinu. Sonografie jasně ukazuje posun ledvin směrem dolů oproti jejich normální anatomické poloze, což je spojeno s vývojovou anomálií.
3. Struktura a tvar přepážky, sestávající z parenchymu nebo vazivové tkáně, která spojuje ledviny. Sonogram tento most dobře vizualizuje, ukazuje jeho tloušťku, délku a umístění mezi ledvinami.
4. Změny ledvinné pánvičky a kalichů, které mohou být deformovány v důsledku přítomnosti můstku. Ultrazvuk pomáhá posoudit, jak ledvinná junkce ovlivňuje tvar a funkci ledvinné pánvičky, včetně možné expanze nebo komprese struktur.
5. Anatomické vztahy velkých cév a močovodů k podkovovité ledvině, ukazující, jak mohou být tyto struktury posunuty, stlačeny nebo deformovány. Studie ukazuje, jak změněná poloha ledvin ovlivňuje normální uspořádání a průchodnost cév a močovodů.

Co ultrazvuk ukáže špatně v případě podkovovité ledviny

1. Časná stádia fibrózy nebo zánětu, která se nemusí projevit na zobrazení kvůli omezenému rozlišení ultrazvuku. Tyto jemné změny mohou zůstat nepovšimnuty, což ztěžuje úplné posouzení stavu ledvinové tkáně.
2. Přesné změny ve struktuře a stavu močovodů, zvláště pokud jsou částečně ucpané nebo deformované v blízkosti septa. Sonografie nemusí podrobně popsat jemné anatomické změny v močovodech, což může omezit pochopení rozsahu jejich funkčního poškození.

Jaká další vyšetření budou po ultrazvuku nutná?

• Počítačová tomografie ledvin s kontrastem poskytuje detailní trojrozměrný obraz ledvin a okolních struktur, pomáhá přesně posoudit anatomii podkovovité ledviny, její polohu, vztah k přilehlým orgánům a identifikovat možné komplikace, jako je hydronefróza nebo striktura ureteru.
• Magnetická rezonance ledvin se používá k podrobnějšímu studiu struktur měkkých tkání, včetně přepážky mezi ledvinami, cév a močovodů. MRI pomáhá vyloučit přítomnost přidružených abnormalit nebo nádorů.
• Renografie (izotopová studie ledvin) hodnotí funkci ledvin individuálně, což je důležité pro stanovení stupně funkčního poškození spojeného s podkovovitou ledvinou. Studie pomáhá pochopit, jak moc se každá ledvina podílí na filtrování a vylučování moči.
• Renální arteriální angiografie se provádí za účelem vyhodnocení krevního zásobení ledvin a zjištění abnormalit cév, jako je komprese, zúžení nebo abnormální umístění, které může být spojeno s podkovovitou ledvinou. Vyšetření je důležité zejména při plánování případné chirurgické intervence.
• Urodynamické vyšetření hodnotí funkční stav močových cest, odhalí přítomnost obstrukce nebo poruchy odtoku moči, která může být spojena s deformací nebo kompresí močovodů.
• Cystouretrografie umožňuje vizualizaci močovodů a močového měchýře, když jsou naplněny kontrastní látkou, a pomáhá identifikovat zpětný tok moči (reflux) nebo jiné abnormality spojené s podkovovitou ledvinou.