Co je sarkom a jak se projevuje? Ewingův sarkom: jaký druh onemocnění je, moderní metody léčby

Ewingovy sarkomy jsou skupinou maligních nádorů, které spojuje společný původ, histologické a imunohistochemické charakteristiky. Jinými slovy, tyto nádory pocházejí ze stejných prekurzorových buněk, vypadají pod mikroskopem stejně a lze u nich nalézt podobné mutace a abnormální proteiny.

Náš odborník v této oblasti:
Ivanov Anton Alexandrovič
lékařský ředitel, onkolog, chirurg, onkolog, chemoterapeut, člen korespondent Ruské akademie přírodních věd
Praxe: 24 let

V současné době tvoří Ewingovy sarkomy 10–15 % všech primárních maligních kostních nádorů. Incidence je 1 případ na milion obyvatel za rok. Nejčastěji jsou postiženy děti a mladí lidé. V 90 % případů je tento typ sarkomu diagnostikován u lidí mladších 20 let.

Rozlišují se následující typy Ewingova sarkomu:

• Klasický kostní sarkom – nejčastější forma onemocnění.
• Extraskeletální sarkom se vyvíjí ve svalech, vazech, šlachách a dalších měkkých tkáních.
• Zhoubný malobuněčný nádor hrudní stěny (Askinův nádor) postihuje žebra a hrudní stěnu, je velmi vzácný (5-7 % všech Ewingových sarkomů), je vysoce maligní a odolný vůči léčbě.
• Periferní primitivní neuroektodermální tumor (PNET) se může vyvinout v kostech nebo měkkých tkáních a od ostatních typů se liší mírně odlišnou genetikou.

V posledních letech se díky zlepšení léčby zvýšila míra přežití u Ewingových sarkomů a zlepšila se prognóza těchto pacientů.

Rizikové faktory

O rizikových faktorech pro vznik Ewingova sarkomu není mnoho známo. Nebyl zjištěn žádný vliv ionizujícího záření, vystavení jakýmkoli chemikáliím nebo jiným podmínkám prostředí nebo faktorům životního stylu na výskyt onemocnění.

Onemocní většinou děti a mladí lidé, chlapci a muži o něco častěji než dívky a ženy. Nebyly identifikovány žádné dědičné mutace, které by přispěly k rozvoji Ewingova sarkomu.

Etapy

Podle lokalizace se určuje stadium Ewingova sarkomu jako u ostatních sarkomů kostí nebo měkkých tkání. Používá se obecně uznávaný systém TNM, který zohledňuje charakteristiku primárního nádoru, šíření do regionálních lymfatických uzlin a přítomnost vzdálených metastáz a také stupeň malignity G.

K plánování léčebných strategií onkologové často používají klasifikační systém, který rozděluje Ewingovy sarkomy do dvou typů:

• Lokalizované – když je detekován pouze primární nádor a jeho šíření do sousedních tkání. Aby se vyloučila přítomnost ložisek v jiných orgánech, musí být provedeno komplexní vyšetření. Ale i v takových případech má mnoho pacientů vzdálené mikrometastázy.
• Metastatické – když jsou nádorová ložiska v různých orgánech. Nacházejí se přibližně u 20 % pacientů.

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

Příznaky

Obvykle je prvním příznakem onemocnění bulka nebo modřina na paži, noze nebo v oblasti hrudníku. Často jsou mylně považováni za projevy traumatu. Mohou zmizet, ale pak se znovu objeví. Postupem času se objevují příznaky jako:

• bolest kostí, která někdy zmizí, někdy vás začne znovu obtěžovat, zhoršuje se v noci a později se stává intenzivnější a bolestivější;
• bolest při dotyku;
• otok;
• ztuhlost pohybu v kloubech umístěných v blízkosti léze;
• zvýšená teplota kůže v oblasti nádoru;
• patologické zlomeniny – ty, které se vyskytují při relativně lehkém zatížení v důsledku oslabení kosti nádorovým procesem;
• v případě poškození pánevních kostí – bolest v dolní části zad;
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti, neustálá únava a prodloužená horečka mohou naznačovat metastatický proces.

Moderní diagnostické metody

Při podezření na zhoubný kostní nádor začíná vyšetření většinou rentgenem. Tento test je k dispozici téměř na každé klinice, lze jej provést rychle a odhalí příznaky, které jsou zcela charakteristické pro Ewingův sarkom:

• „moly sežraná“ kostní struktura;
• periosteum ve formě vyčnívajícího „hledí“ (Codmanův štít);
• změny okostice podle typu „cibulové slupky“.

Přesnější diagnostiky lze dosáhnout pomocí počítačové tomografie a magnetické rezonance. Pro zvýšení informačního obsahu se tyto studie provádějí s intravenózním kontrastem.

Kostní scintigrafie se používá k detekci nádorových lézí v kostech. Pacientovi je intravenózně podáno speciální radiofarmakum a následně se pořizují snímky kostí. Vzhledem k tomu, že se lék hromadí v maligních uzlinách, stávají se jasně viditelné. Pozitronová emisní tomografie (PET/CT) funguje na podobném principu a lze ji využít k detekci metastáz v různých částech těla.

Biopsie pomáhá potvrdit maligní povahu nádoru a stanovit jeho histologický typ. Nejčastěji se pro získání dostatečného množství nádorové tkáně pro vyšetření provádí incizní biopsie: provede se řez a část nádoru se odstraní. V některých případech se provádí trepanobiopsie: do kosti se vloží nástroj ve tvaru trubice s řeznou hranou a získá se tkáňový sloupec. Může být také provedena biopsie kostní dřeně, aby se zjistilo, zda se nádor rozšířil do červené kostní dřeně.

Je důležité, aby biopsii provedl ortoped se zkušenostmi s diagnostikou a léčbou maligních kostních nádorů.

Často je nutné nejen vyšetřit nádorovou tkáň pod mikroskopem, ale také provést imunohistochemickou analýzu a genetické studie k identifikaci abnormálních proteinů a mutací v maligních buňkách. To pomůže přesně diagnostikovat Ewingův sarkom. Klinika MAMMA nabízí možnost provádět všechny typy testů, spolupracujeme s předními laboratořemi.

Léčba

Pacienty s Ewingovým sarkomem léčí multidisciplinární tým lékařů. Taktika primárně závisí na tom, kde se nádor nachází a v jaké fázi je diagnostikován.

Lokalizovaný nádor

Jak je uvedeno výše, i když je pacientovi diagnostikován pouze primární nádor, existuje vysoká pravděpodobnost, že tělo již má mikrometastázy, které nejsou na snímcích viditelné. Léčba proto začíná systémovou neoadjuvantní chemoterapií. Provádí se 9 týdnů, poté se provádí kontrolní MRI, CT nebo kostní scintigrafie. Pokud se nádor zmenšil nebo alespoň nezvětšil a lze jej odstranit, pak se provádí radikální operace.

Odstraněný nádor je nutně odeslán do patologické laboratoře k vyšetření pod mikroskopem a zhodnocení resekčního okraje:

• Negativní resekční okraj ukazuje, že v blízkosti linie řezu nejsou žádné maligní buňky a nádorová tkáň s největší pravděpodobností nezůstala v těle pacienta. K prevenci relapsu je však předepsána adjuvantní chemoterapie.
• Pozitivní resekční okraj ukazuje, že nádorové buňky byly nalezeny v blízkosti linie řezu, což znamená, že mohly zůstat v těle. K jejich zničení a prevenci relapsu se několik měsíců provádí chemoterapie a radiační terapie.

Pokud po počátečním cyklu chemoterapie nelze sarkom odstranit kvůli jeho obtížné lokalizaci nebo z jiných důvodů, pak se radiační terapie podává společně s novou léčbou chemoterapeutickými léky. Poté se nádor může zmenšit a stále může být odstraněn. Pokud se tak stále nestane, pak se hlavními metodami léčby stávají chemoterapie a ozařování.

Pokud kontrolní vyšetření po úvodním průběhu chemoterapie ukáže, že nádor nadále roste, lze zkusit jiné chemoterapeutické léky. Lékař může také předepsat chirurgický zákrok nebo radiační terapii – ale ne k úplnému odstranění nádoru, ale ke zmenšení jeho velikosti a omezení jeho růstu.

Ewingův sarkom s metastázami

V případě zjevného metastatického procesu závisí výhled na tom, kam se nádorové buňky podařilo rozšířit. Nejpříznivější situace je, když jsou ložiska pouze v plicích. Pokud jsou postiženy kosti a kostní dřeň, je prognóza horší.

Léčba obvykle začíná chemoterapií, ale je agresivnější než ta, která se používá u lokalizovaného onemocnění. Provádí se několik měsíců a pak se kontroluje, jak dobře léky fungovaly. K tomu může lékař předepsat CT, MRI, PET/CT nebo biopsii kostní dřeně.

Pokud je po chemoterapii nalezeno pouze několik malých nádorových ložisek, lze je chirurgicky odstranit. Mezi další možné léčebné možnosti patří chirurgický zákrok spojený s radioterapií nebo samotná radioterapie doplněná chemoterapií.

Přihlaste se na konzultaci
Můžeme vám zavolat zpět: +7 499 495-42-64 Domluvte si schůzku

Předpověď

Prognóza Ewingova sarkomu je ovlivněna následujícími faktory:

• nádory v distálnějších (vzdálenějších od těla) částech paží a nohou mají obvykle lepší prognózu než ty v proximálních (těch blíže k tělu) částech;
• s jednotlivými metastázami v plicích je prognóza lepší než u ložisek v jiných částech těla;
• v případě jednostranného poškození plic je prognóza lepší než v případě oboustranného poškození plic;
• s velkými nádory a kostními metastázami se prognóza zhoršuje;
• porucha genu známá jako translokace EWSR1-ETS hraje nepříznivou prognostickou roli;
• špatná odpověď na neoadjuvantní chemoterapii je spojena s vyšším rizikem relapsu;
• věk pacientů pod 10–15 let je příznivým prognostickým faktorem.

Pětileté míry přežití u Ewingova sarkomu jsou podle American Cancer Society pro roky 2012–18:

Na klinice MAMMA jsme schopni dosáhnout vysoké účinnosti léčby u různých typů sarkomů díky rozsáhlým zkušenostem našich lékařů, multidisciplinárnímu přístupu, modernímu přístrojovému vybavení a používání nejnovějších protinádorových léků s prokázanou účinností. Kontaktujte nás pro více informací a domluvte si schůzku s onkologem.