Co je pseudocysta mozku: důvody jejího výskytu u novorozenců a způsoby léčby

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Porencefalická cysta je tvorba patologických dutin různých tvarů a velikostí v mozku, naplněných tekutinou. Onemocnění se vyskytuje především v prenatálním období pod vlivem genetických, teratogenních nebo hypoxických vlivů a také sekundárně – na pozadí encefalitidy, mozkových krvácení. Porencefalie se projevuje epileptickými záchvaty, poklesem motorických funkcí a opožděným intelektuálním vývojem. Diagnostika onemocnění vyžaduje MRI, CT, neurosonografii a EEG. Léčba se provádí konzervativně (antikonvulziva, dehydratátory, nootropika) nebo chirurgicky.

ICD-10

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky porencefalické cysty
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba porencefalických cyst
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Termín „porencefalie“ byl poprvé použit v roce 1859 k popisu defektu mozkových hemisfér u novorozenců. Skutečná vrozená porencefalie je známější jako schizencefalie. Závažný stupeň patologie se nazývá polycystické onemocnění mozku. Incidence je přibližně 2-3 případy na 100000 XNUMX obyvatel, v incidenci nejsou rozdíly mezi pohlavími. Porencefalické cystické formace neztrácejí svůj význam v dětské neurologii, což je spojeno s nedostatkem účinných metod terapie a rizikem nevratného neurologického deficitu.

Příčiny

Primární (pravá) porencefalická cysta vzniká v průběhu nitroděložního vývoje dítěte vlivem genetických mutací (COL4A1, EMX2), fetální hypoxie, teratogenních faktorů (chemické toxiny, neuroinfekce, některé léky) a obvykle se projevuje u novorozenců. Přesné příčiny vrozené vady nebyly dosud stanoveny. Etiologická struktura sekundární porencefalie je více studována a zahrnuje následující faktory:

• Zánětlivé procesy. Vznik porencefalie je možný u pacientů s meningitidou, encefalitidou, ventrikulitidou, které mají vleklý nebo chronický průběh. Patologické změny jsou způsobeny proliferací pojivové tkáně a plněním vzniklé dutiny mozkomíšním mokem.
• Intracerebrální krvácení. Výskyt porencefalických cyst je možný s resorpcí a organizací velkých ložisek, které se objevily po TBI, hemoragické mrtvici. K tomu často dochází u novorozenců, kteří utrpěli hypoxii nebo porodní trauma hlavy.
• Chirurgické intervence. Iatrogenní faktory ve vývoji cystické dutiny zahrnují komplikace po punkci mozkových komor, včetně špatné funkce zkratu a probíhajícího hypertenzně-hydrocefalického syndromu.

Patogeneze

Porencefalie vzniká v období nitroděložního vývoje v důsledku poruch morfogeneze mozkové nervové tkáně nebo při různých poruchách mozkové cirkulace. V patogenezi hrají roli geneticky podmíněné poruchy ve struktuře krevních cév (v přítomnosti patologických kolagenních řetězců) a teratogenní vlivy. U novorozenců je důležitým článkem v mechanismu tvorby cystických útvarů hypoxicko-ischemická encefalopatie.

Velikost patologických dutin se v těžkých případech velmi liší, zabírají celou mozkovou hemisféru. Zevnitř mají novotvary hladký povrch pokrytý ependymální membránou. Mikroskopicky jsou určeny oblasti heterotopické mozkové kůry. Porencefalické cysty mohou být vyplněny mozkomíšním mokem nebo cystickou tekutinou, která má žlutou barvu a obsahuje mnoho proteinových inkluzí.

Mezi odborníky stále probíhá diskuse o morfologických rysech komunikace porencefalických cyst s komorovým systémem mozku. Někteří považují přítomnost takového sdělení za fakultativní podmínku stanovení diagnózy, jiní diagnostikují porencefalii s existencí alespoň jednoho výtokového traktu (do komor nebo do subarachnoidálního prostoru), jiní autoři jsou přesvědčeni o nutnosti oba typy komunikace.

Příznaky porencefalické cysty

Klinické příznaky jsou velmi rozmanité v závislosti na velikosti, množství a umístění lézí zabírajících prostor. Velké cystické dutiny se projevují v novorozeneckém období nebo v prvním roce života dítěte. Prvními příznaky jsou obvykle různé typy záchvatů: generalizované tonicko-klonické, jednoduché a komplexní fokální záchvaty, fokální paroxysmy se sekundární generalizací.

Již v prvních měsících života je stanovena patologická svalová spasticita, kvůli které novorozenec nebo kojenec zažívá ztuhlost pohybu se sníženou amplitudou a vývoj motoriky zaostává za věkovými normami. Postupně progredují motorické poruchy: vznikají parézy a obrny svalů, do procesu se zapojují svaly bulbární skupiny, což se projevuje poruchami polykání, vrkání, výslovnosti prvních slov.

Neurologické příznaky jsou do značné míry určeny umístěním porencefalické cysty. Často je postižen vizuální analyzátor: zraková ostrost se snižuje, zorná pole se zužují a objevují se fotopsie. Poškození spánkového laloku mozku může mít za následek pocit hluku v hlavě, vestibulární poruchy a poruchy vývoje řeči. Při poškození mozečku jsou stížnosti doplněny třesem rukou, nestabilitou držení těla a chůzí.

Jak dítě stárne, kognitivní deficit se stává znatelnějším. Pacienti s velkými porencefalickými cystami jsou výrazně opožděni ve vývoji řeči, často nemluví vůbec nebo se vyjadřují izolovanými slovy. Děti trpí různým stupněm mentální retardace a nemohou být vyučovány v běžných třídách. Časté jsou i případy duševních poruch, především poruch autistického spektra.

Komplikace

U velkých mozkových dutin dochází u novorozenců v prvních dnech života k závažným poruchám vitálních funkcí, které končí smrtí v novorozeneckém období. Pokud se dítě zachrání, bude mít hluboký neurologický deficit, nedojde k psychomotorickému vývoji a bude vyžadovat lékařskou péči na jednotce intenzivní péče. Takoví pacienti umírají v raném věku.

Při tvorbě srůstů se v cystické dutině hromadí nadbytečné množství mozkomíšního moku, což je prediktor rozvoje hydrocefalu. V takových případech dochází u novorozenců ke zvětšení velikosti a deformaci hlavy, zvýšení frekvence záchvatů a poruchy vědomí. Při kombinaci porencefalie s agenezí corpus callosum se zhoršují poruchy hybnosti a zvyšuje se riziko vzniku farmakorezistentní epilepsie.

diagnostika

Při klinickém vyšetření novorozence neonatologem, dětí jiného věku dětským lékařem a následně dětským neurologem se zjišťují různé fokální znaky: jednostranná hemiparéza, bulbární syndrom, hyporeflexie, příznaky kognitivního deficitu. Do vyšetření je zapojen dětský oftalmolog, který zhodnotí stav očního pozadí. K potvrzení přítomnosti porencefalických cyst se provádějí následující diagnostické testy:

• Neurosonografie. Ultrazvuk mozku je informativní metoda vyšetření novorozenců, pomocí které se vizualizují mozkové dutiny naplněné tekutinou, zjišťuje se jejich velikost a umístění. Pokud je to indikováno, je studie doplněna ultrazvukovým dopplerovským zobrazením mozkových cév.
• MRI mozku. Pro diferenciální diagnostiku pravých cystických dutin (vystlaných dysplastickou šedou hmotou kůry) a sekundární porencefalie (útvary pokryté zevnitř bílou mozková záležitost). Povoleno pro vyšetření novorozenců a kojenců.
• CT vyšetření mozku. Počítačová tomografie se provádí u starších dětí a dospělých. U novorozenců a malých dětí se podává ve výjimečných případech podle předpisu lékaře. Na základě snímků je možné detekovat volumetrický dutý novotvar, který nemá pevnou složku a neabsorbuje radiokontrastní látku. Charakteristickým znakem je absence masového efektu i u velké porencefalické cysty.
• EEG. Všem pacientům se záchvaty, včetně novorozenců, se doporučuje podstoupit elektroencefalografii ke studiu elektrické aktivity mozku. Jeho výsledky odhalují oblasti spontánní epileptiformní aktivity, obvykle doprovázené sekundární bilaterální synchronizací.

V moderní neurologii je skutečná porencefalie diagnostikována ve většině případů předporodně během rutinního ultrazvukového screeningu těhotenství. Informace o přítomnosti anomálie jsou nezbytné pro porodníky a gynekology, aby racionálně zvolili taktiku porodu a naplánovali pohotovostní péči o novorozence během prvních hodin života.

Léčba porencefalických cyst

Pro pacienty s porencefalickými cystami neexistuje žádná specifická léčba, takže léčba je omezena na podpůrnou péči. Pacienti jsou pod dohledem dětského neurologa, vyšetřovací program zahrnuje pravidelné neurozobrazování ke sledování velikosti cysty. Individuální plán léčby porencefalie, sestavený v souladu s klinickými projevy onemocnění u pacienta, může zahrnovat:

• Antikonvulzivní terapie. K zastavení epileptických záchvatů se volí jednotlivé kombinace antikonvulziv s různým typem účinku. Vzhledem k častým případům lékově rezistentních záchvatů u porencefalických cyst je nutné neustálé sledování jejich účinnosti.
• Symptomatická terapie. K aktivaci prokrvení a trofismu mozkových tkání jsou indikovány neurometabolické léky, nootropika a látky, které zlepšují mikrocirkulaci. Při zvýšení intrakraniálního tlaku se používají osmotická diuretika a saluretika.
• Neurochirurgická léčba. Pokud je možný chirurgický přístup do cystické dutiny, otevře se, odsaje se tekutý obsah a vyřízne se vaskulární plexus. V komplikovaných případech onemocnění je nutný ventrikuloperitoneální nebo ventrikuloatriální zkrat.
• Rehabilitace. Pro zlepšení koordinace pohybů a svalové síly je předepsána kinezioterapie, mechanoterapie a masáže. Děti potřebují hodiny s logopedem, defektologem a neuropsychologem.

Prognóza a prevence

V případě malých porencefalických cyst je prognóza příznivá, pokud není hrubý neurologický deficit. Velké formace, které zabírají významnou část mozku, jsou neslučitelné se životem: pozoruje se intrauterinní smrt plodu nebo smrt novorozence. Prevence skutečné porencefalie zahrnuje správné vedení těhotenství a přípravu na porod a prevence sekundární porencefalie zahrnuje včasnou léčbu zánětlivých a cévních patologií centrálního nervového systému.

Můžete sdílet svou anamnézu a to, co vám pomohlo při léčbě porencefalické cysty.

zdroje

1. Obrazce MRI hypoxicko-ischemického poškození mozku u donošených novorozenců/ T.V. Melašenko, A.V. Pozdnyakov, V.S. Lvov, D.O. Ivanov// Pediatr. — 2017. — №6.
2. Porencefalie: případ z praxe / H.N. Maksudová, L.M. Shashkina, D.K. Rasulova// Bulletin KazNMU. — 2015. — №2.
3. Nemoci malých dětí/ ed. I.M. Lysenko. — 2014.
4. Klinická dětská neurologie/ A.S. Petruchin. — 2008.
5. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.