Co je B-buněčný lymfom, jeho prognóza, příznaky a léčba

Lymfom je skupina nádorových onemocnění spojených se zhoubným bujením buněk imunitního systému. S touto poruchou v těle se lymfocyty výrazně zvětšují, aktivně se dělí a inhibují fungování orgánů a tkání lymfatického systému – kostní dřeně, lymfatických uzlin atd. Nemoc se rychle šíří po celém těle lymfatickým tokem, kde nekontrolované množení leukocytů potlačuje činnost postižených vnitřních orgánů a stává se hrozbou pro život pacienta. V počátečních stádiích se onemocnění rozvíjí bez viditelných příznaků, které se objevují až s rozvojem patologického procesu. Tento bod výrazně komplikuje diagnostiku a léčbu lymfomu, který při včasném odhalení poskytuje až 90 % případů uzdravení. V pozdějších stadiích je pro vysoký stupeň malignity a aktivní metastázy prognóza přežití méně příznivá.

Případy lymfomu tvoří asi 4 % všech diagnostikovaných nádorů. Muži onemocní častěji; většina pacientů je mezi 30 a 60 lety;

Typy lymfomů

Přijatá klasifikace rozlišuje dvě skupiny lymfomů – Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinské lymfomy. Je mezi nimi mnoho rozdílů – různé reakce na léčbu, zvláštní vývojový mechanismus, různé typy buněk atp. Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza) se vyvíjí a působí v těle poměrně agresivně, ale je snadno léčitelný. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou skupinou více než 30 různých onemocnění, která jsou poměrně obtížně léčitelná. Jejich nižší stupeň malignity a pomalý vývoj zároveň umožňují očekávat prodloužení života a zachování zdraví pacienta. Mezi nejčastější typy nehodgkinského lymfomu patří:

• vlasatobuněčná leukémie;
• T-buněčná leukémie;
• T-lymfoblastická leukémie;
• plazmocytom plazmatických buněk;
• folikulární lymfom;
• Difuzní velkobuněčný lymfom;
• anaplastická velkobuněčná leukémie atd.

Vznik Hodgkinova lymfomu postihuje nejčastěji skupinu B lymfocytů. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy zase potlačují T a B lymfocyty.

V závislosti na scénáři vývoje a povaze působení v těle se lymfomy dělí na:

• agresivní – rychle se rozvíjející a mající jasné onkologické příznaky;
• indolentní – vyvíjí se poměrně pomalu, často nevyžaduje léčbu a vyžaduje pouze pozorování onkologa;
• extranodální – lymfomy, jejichž zaměření se nevyvíjí v lymfatických uzlinách, ale ve vnitřních orgánech.

V závislosti na typu lymfomu se určí povaha terapie a stanoví se prognóza přežití pacienta.

Příčiny onemocnění

Může být obtížné určit přesnou příčinu lymfomu. Existuje však řada faktorů, které mohou vyvolat vývoj patologie. Obvykle je toto:

• dědičná predispozice ke genetickým onemocněním;
• práce v nebezpečných průmyslových odvětvích, která jsou vystavena kontaktu s toxickými a karcinogenními látkami;
• stavů imunodeficience;
• autoimunitních onemocnění;
• následky chemoterapie nebo radiační terapie, která potlačuje imunitní systém;
• pravidelně se opakující pneumonie;
• virová onemocnění, včetně těch, které nebyly řádně léčeny;
• chirurgické zákroky, které potlačují imunitní systém.

Ohroženi jsou pacienti s artritidou několika kloubů a pacienti s nedostatkem selenu.

Symptomy onemocnění

Následující příznaky lymfomu naznačují onkologický proces v lymfatickém systému:

• horečnaté podmínky;
• prudké snížení tělesné hmotnosti;
• noční pocení;
• slabost, snížená výkonnost;
• zvětšené lymfatické uzliny, které nereagují na léčbu antibiotiky.

Další příznaky lymfomu závisí na poškození vnitřních orgánů. To může zahrnovat svědění kůže, dušnost, kašel v důsledku onemocnění dýchacích cest, zažívací potíže, nevolnost v důsledku poškození pobřišnice, bolest kostní tkáně, bolesti hlavy a nepříjemné pocity v krku.

Stádo nemoci

V závislosti na charakteristice průběhu a stupni šíření existují 4 fáze lymfomu:

• v první fázi je postižena pouze jedna skupina lymfatických uzlin na jedné straně těla;
• ve druhé fázi jsou postiženy dvě nebo více skupin lymfatických uzlin na jedné straně těla;
• ve třetí fázi jsou známky poškození lymfatických uzlin na obou stranách bránice;
• ve čtvrté fázi jsou onkologické příznaky pozorovány nejen v lymfatickém systému, ale také ve vnitřních orgánech.

Při stanovení diagnózy a označení stadia lymfomu uveďte písmeno A nebo B. První znamená absenci charakteristických onkologických příznaků, druhé znamená jejich přítomnost.

Metody diagnostiky

S vysokou mírou spolehlivosti lze příznaky lymfomu v těle detekovat:

• biopsie lymfoidní tkáně s následným mikroskopickým vyšetřením získaného materiálu k určení typu nádorového procesu;
• radiografie k objasnění lokalizace zaměření lymfomu a jeho šíření po celém těle;
• scintigrafie – vyšetření kostní tkáně na přítomnost známek rakoviny;
• MRI, CT a pozitronová emisní tomografie k objasnění povahy nádoru, jeho struktury a velikosti;
• laboratorní testy – enzymatická typizace imunosorbentů, cytogenetické a další studie.

Způsoby léčby

Některé z nejoblíbenějších způsobů léčby lymfomu zahrnují:

• Radiační terapie. Používá se ve spojení s chemoterapií před nebo po operaci k potlačení rozvoje lymfomu, snížení závažnosti příznaků a zničení maligních buněk.
• Chemoterapie. Používá se u nejagresivnějších typů lymfomů, často v kombinaci s transplantací krvetvorných buněk, používá se i u generalizovaných forem onemocnění. Chemoterapie se také používá k léčbě lymfomů s velmi rychlým rozvojem, doplňuje účinek léků imunoterapeutickými sloučeninami. Kurzy se střídají s obdobími rehabilitace, aby se snížila zátěž organismu.
• Transplantace kmenových buněk. Používá se po intenzivní chemoterapii a radioterapii, která ničí kostní dřeň současně s maligními buňkami.
• Radioterapie. Nejčastěji se používá v kombinaci s chemoterapií. Metoda je indikována k paliativní léčbě zralých stadií lymfomů.
• Chirurgická intervence. Jedná se o odstranění zvětšených lymfatických uzlin, sleziny atd.
• Biologická terapie. Zahrnuje zavedení monoklonálních tělísek do těla pro stimulaci imunitního systému.

Uvedené léčebné metody se často používají v kombinaci, což snižuje riziko relapsu, zastavuje agresivní vývoj onemocnění a zlepšuje kvalitu života pacienta.

Lymfomy indolentního typu, které se vyvíjejí velmi pomalu, nevyvolávají viditelné příznaky a nevyžadují speciální léčbu. Pokud se onemocnění projevuje charakteristickými znaky, onkolog zvolí léčebnou metodu k jejich odstranění a zároveň ke zpomalení rychlosti rozvoje patologie.

Prognóza onemocnění

Prognóza lymfomu je stanovena s ohledem na věk a stav pacienta, typ onkologického procesu, rychlost jeho vývoje a agresivitu průběhu. Nejpříznivější je u Hodgkinova lymfomu – až 95 % pětiletého přežití pro první stadium a až 65 % přežití pro 4. stadium. Při zjištění a léčbě onemocnění se pacienti do 25-28 let plně uzdraví. U non-Hodgkinských lymfomů se prognóza pohybuje od 30 do 70 % v závislosti na lokalizaci a agresivitě onemocnění.

Prevence rakoviny lymfatických uzlin

Mezi nejúčinnější opatření k prevenci lymfomu patří:

• Vyhněte se kontaktu s karcinogenními látkami.
• Včasná léčba infekčních onemocnění.
• Očkování, opatření k posílení imunity.
• Zanechání špatných návyků a udržení zdravého životního stylu.
• Absolvování preventivních prohlídek.
• Pokud se objeví pochybné příznaky, zejména u rizikových pacientů, navštivte onkologa.

Rehabilitace pacienta

Rehabilitační opatření pro pacienty po léčbě závisí na délce kurzu a zvolených metodách onkologické terapie. Je povinné:

• Navštěvujte svého onkologa na pravidelné kontroly.
• Vezměte doporučené léky ke snížení rizika relapsu a zlepšení imunity.
• Dobře se najíst.
• Odstraňte špatné návyky a vystavení nepříznivým vnějším faktorům.
• Dodržujte doporučení svého lékaře s ohledem na váš zdravotní stav.

Diagnostika a léčba v Ústavu nukleární medicíny

Ústav nukleární medicíny zve pacienty na konzultace a vyšetření ke stanovení a upřesnění diagnózy. Vybavení diagnostického centra moderním zařízením umožňuje získat přesné a spolehlivé výsledky, které nevyžadují dvojí kontrolu. Práce ústavu vychází z mezinárodních lékařských standardů a každému pacientovi je poskytována osobní podpora, která zaručuje vysokou kvalitu služeb a jejich dostupnost.

Jak dlouho žijí lidé s lymfomem?

Prognóza přežití s ​​lymfomem závisí na typu onemocnění, jeho agresivitě a celkovém stavu pacienta. U Hodgkinova lymfomu se pětiletá míra přežití pohybuje od 65 do 100%, u non-Hodgkinova lymfomu – od 30 do 70%, s přihlédnutím ke stadiu vývoje a lokalizaci onemocnění.

Jak se lymfom projevuje?

Mezi charakteristické příznaky onemocnění patří celková deprese, horečka, hubnutí, slabost a zvětšené lymfatické uzliny. Všechny tyto znaky nám umožňují provést primární onkologickou diagnózu, kterou potvrzují instrumentální vyšetřovací metody – MRI, ultrazvuk, radiografie atd.

Existuje lék na lymfom?

Díky kombinaci různých metod ovlivnění onkologického procesu je možné zpomalit jeho vývoj, zmírnit některé příznaky a zvýšit míru přežití. Mezi nejúčinnější metody patří radiační léčba, chemoterapie a radioterapie, transplantace kmenových buněk a chirurgické odstranění postižených lymfatických uzlin.

• I.I. Jakovcovová, V.D. Sadchikov, V.M. Sadčiková. Hodgkinův lymfom: vývoj klinických klasifikací // Bulletin of problems of biology and medicine, 2013, č. 3, sv. 2 (103), s. 62-69.
• G.S. Tumyan. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy // Klinická onkohematologie, 2015, 8(4), s.455-470.

Kožní T-buněčný lymfom (CTCL) je heterogenní skupina onemocnění souvisejících s non-Hodgkinskými lymfomy, jejichž hlavním znakem je infiltrace kůže maligními monoklonálními T lymfocyty.

• Proč se vyvíjí kožní T-buněčný lymfom?
• Typy kožních T-buněčných lymfomů a jejich stadia
• Jak se kožní lymfom projevuje, příznaky
• Diagnostika kožního T-buněčného lymfomu
• Jak se léčí kožní lymfom?
• Transplantace kostní dřeně a kmenových buněk
• Proces obnovy po léčbě
• Předpověď

Proč se vyvíjí kožní T-buněčný lymfom?

Výskyt T-buněčného lymfomu je spojen s mutací zralých T-lymfocytů, což vede k jejich nekontrolované proliferaci, migraci do kůže a její infiltraci. Co přesně způsobuje mutaci, není známo. Předpokládá se, že může být spuštěna stimulací antigeny v důsledku špatné funkce imunitního systému.

Následující faktory mohou způsobit selhání imunitního systému:

• Virové infekce: virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, virus herpes simplex, retroviry, lidský lymfotropní virus atd.
• Některé chemikálie, které se používají v průmyslu, zemědělství, stavebnictví atd.
• Historie ionizujícího záření, včetně radioterapie.
• Nadměrné vystavování kůže UV záření.

Kožní T-buněčný lymfom může být primární a sekundární. Primární formy začínají kožními lézemi. V sekundárních případech je nejprve postižen lymfoidní orgán (například lymfatické uzliny), což má za následek proliferaci a akumulaci lymfocytů v něm, které pak migrují do kůže a infiltrují ji.

Typy kožních T-buněčných lymfomů a jejich stadia

Rozlišují se následující typy kožního T-buněčného lymfomu:

• Mycosis fungoides.
• Cesariho syndrom.
• CD30+ T-buněčné lymfomy – lymfoidní papulóza (LP) a kožní anaplastický velkobuněčný lymfom (CLCL).
• Panikulitidě podobný T-buněčný lymfom podkožní tkáně.
• Primární kožní agresivní epidermotropní CD8+ T-buněčný lymfom.
• Primární kožní malo/středobuněčný CD4+ T-buněčný lymfom.

Nejběžnější jsou první 2 typy nádorů. Při stanovení stádia onemocnění se berou v úvahu následující faktory:

1. Stupeň poškození kůže.
2. Zapojení lymfatických uzlin do procesu.
3. Lymfoidní léze vnitřních orgánů.
4. Poškození hematopoetického systému.

Jejich inscenace probíhá podle následujícího schématu:

• Fáze 1A. Existují kožní léze ve formě skvrn, které zabírají méně než 10 % kůže, lymfatické uzliny nejsou zvětšené a v krvi se nachází malé množství atypických Sezaryho buněk.
• Fáze 1B. Kromě skvrn na kůži se tvoří plaky, ale objem vyrážek nepřesahuje 10% kůže. Zbývající příznaky jsou stejné jako ve stadiu 1A.
• Fáze 2A. Kromě výše uvedených příznaků dochází k poškození lymfatických uzlin.
• Fáze 2B. Na kůži se objevují uzliny.
• Fáze 3. Kožní projevy se generalizují, tvoří splývající erytém a pokrývají více než 90 % povrchu těla.
• Ve 4. stádiu se v krvi nachází velké množství atypických Sezaryho buněk (více než 1000 na mikrolitr) a přidávají se lymfoidní léze vnitřních orgánů.

Pacienti se Sézaryho syndromem jsou zpočátku zařazeni do 4. stádia onemocnění, protože mají rozsáhlou erytrodermii a velké množství atypických lymfocytů v krvi.

Jiné entity lymfomu T-buněk, jiné než mycosis fungoides a Sezaryho syndrom, jsou stadiovány na základě následujících znaků:

• T1A – existuje jedna léze nepřesahující 5 cm.
• T1B – jedna léze přesahující 5 cm.
• T2 – existuje mnohočetné kožní vyrážky, které nepřesahují 1-2 zóny
• T2A – postižená oblast nepřesahuje 15 cm.
• T2B – postižená oblast nepřesahuje 30 cm.
• T2C – vyrážka přesahuje 30 cm.
• T3 – existuje kožní léze, která postihuje nesousedící oblasti, nebo vyrážka zabírá více než 3 oblasti.

Postižení lymfatických uzlin:

• N0 – žádné zvětšení lymfatických uzlin, ani centrálních ani periferních.
• N1 – je postižena 1 skupina periferních lymfatických uzlin, které zajišťují lymfatickou drenáž z postižené oblasti kůže.
• N2 – je postižena více než 1 skupina lymfatických uzlin, existují známky poškození lymfatických uzlin, které nevysušují postiženou oblast kůže.
• N3 existují známky poškození centrálních lymfatických uzlin.

Poškození vnitřních orgánů:

• M0 – nezjištěno žádné poškození vnitřních orgánů.
• M1 – existují známky poškození vnitřních orgánů (vyžaduje se morfologické potvrzení).

Jak se kožní lymfom projevuje, příznaky

Symptomatické projevy budou záviset na typu T-buněčného lymfomu.

Příznaky mycosis fungoides:

• Vyrážky ve formě skvrn a plaků různých tvarů a barev. Jsou vícenásobné povahy a nacházejí se na oblastech pokožky, které nejsou vystaveny slunečnímu záření (oblast plavek).
• Fenomén současné progrese a regrese různých prvků vyrážky.
• Poikiloderma – v oblasti buněčných vyrážek je skvrnitá pigmentace, rozšíření cév a atrofické změny na kůži.
• Přítomnost svědění.

V závislosti na stadiu onemocnění bude mít mycosis fungoides následující znaky. V počáteční fázi (fáze 1) je zaznamenána přítomnost vícenásobných nebo jednotlivých skvrn, které mohou dosáhnout velikosti 20 cm. Skvrny svědí a mohou se odlupovat. Navenek připomínají psoriázu nebo ekzém. V této fázi může nemoc existovat roky a dokonce desetiletí. Skvrny mohou spontánně ustoupit a znovu se vytvořit. Vzhledem k tomu, že klinický obraz je podobný jako u jiných dermatologických nosologií, je obtížné stanovit správnou diagnózu zpravidla poměrně dlouho;

Ve druhé fázi se skvrny začnou přeměňovat na plaky – postižená kůže ztlušťuje a zdá se, že se zvedá nad zdravou kůži, její barva se stává červeno-modrou. Plaky mohou spontánně regredovat, nebo naopak zvětšovat svou velikost a vzájemně splývat. Na jejich povrchu může být odlupování.

Ve 3. stadiu se tvoří kožní nádory ve formě kopulovitých červenomodrých uzlů s hladkým povrchem. Uzliny se zvětšují a rozpadají, tvoří se vředy s krvavě-hnisavým výtokem.

Panikulitidě podobný T-buněčný lymfom podkoží se projevuje jako mnohočetné husté plaky nebo uzliny různé barvy, které se nacházejí především na dolních končetinách. Klinicky připomínají panikulitidu (zánět podkoží).

Primární CD4+ kožní malo/velkobuněčný lymfom se projevuje jako jednotlivé nebo mnohočetné modrofialové uzliny. Na rozdíl od mycosis fungoides se uzliny objevují okamžitě, bez stádia skvrn a plaků.

Klinickým projevem Sezaryho syndromu je přítomnost rozsáhlého erytému (zarudnutí kůže), který se šíří minimálně na 80 % povrchu těla. Erytém může nebo nemusí být šupinatý. Charakteristickým znakem je zvětšení mízních uzlin do velikosti ořechu. Nejčastěji jsou postiženy inguinální a axilární lymfatické uzliny.

CD30+ T-buněčný lymfom se projevuje recidivujícími seskupenými nebo diseminovanými papulárními lézemi. Jednotlivé prvky mohou spontánně ustoupit během několika týdnů a na tomto pozadí se mohou vytvořit nové papuly. V některých případech se prvky vyrážky mohou stát nekrotickými a tvoří se nekrotické vředy o velikosti od 1 do 4 cm, které spontánně vymizí s tvorbou jizvy.

Diagnostika kožního T-buněčného lymfomu

Pro stanovení diagnózy je nutné komplexní vyšetření:

• Vyšetření kožních vyrážek.
• Morfologické a imunotypické vyšetření kožních biopsií z lézí. Aby byly výsledky biopsie vypovídající, je nutné dva týdny před odběrem materiálu vysadit všechny externí léky a také systémové glukokortikosteroidy. V pochybných případech se provádí opakovaná biopsie 2-4 týdny po předchozí a materiál se odebírá z různých ložisek.
• Molekulárně genetické studie k identifikaci charakteristických genetických mutací.

Při podezření na Sezaryho syndrom se provádí stejné vyšetření jako u mycosis fungoides (MF) plus jsou doplněny následující údaje:

• Určení oblasti poškození kůže. Jsou-li uzly, určí se jejich počet a velikost největšího z nich.
• Počet Sezaryho buněk se stanoví pomocí průtokové cytometrie.

Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně

Jak se léčí kožní lymfom?

Chemoterapie se používá k léčbě kožního lymfomu. Režimy budou určeny podle typu onemocnění a jeho stadia.

Léčba mycosis fungoides

Ve fázi 1A je možná pozorovací taktika – „sledovat a čekat“. Při postupu do stádií 1B a 2A se provádí externí terapie s použitím následujících látek:

• Lokální kortikosteroidy. Musí být aplikovány na povrch skvrn a plaků.
• UFO B – úzkovláknové ultrafialové záření s paprsky spektra B. Lze použít na skvrny a tenké plaky.
• PUVA terapie – psoralen + UVA paprsky Tento typ ošetření je účinný u silných plaků a folikulární formy MF.
• Lokální radiační terapie s dávkou 10-20 Gy. Používá se na izolované vyrážky.
• Celková radiační terapie (TBT). Provádí se v přítomnosti rozšířených vyrážek, které nereagují na lokální steroidy. Ozáření se provádí v celkové fokální dávce 30-40 Gy s frakcionací jedné fokální dávky 1,2-1,5 Gy. PUVA terapie se používá jako udržovací léčba po TLC. Kožní T-buněčný lymfom je nádor citlivý na záření, proto lze radioterapii použít jako terapii první volby v léčbě časných a pozdních lymfomů a také při léčbě relapsů.

Pokud lokální léčba kožního lymfomu nebyla účinná, přidává se druhá linie terapie, která může zahrnovat následující systémově působící léky:

• Retinoidy.
• Interferony.
• Verinostat je inhibitor histondeacetylázy.
• Cytostatika metotrexát nebo prospidin.

Léčba pozdních stadií (2B-4B) kožního lymfomu

V pozdních stadiích kožního lymfomu se používá chemoterapie a terapie elektronovým paprskem. Chemoterapie se provádí pomocí vorinostatu. Musí se užívat perorálně, dokud není onemocnění pod kontrolou (kontrolní kritéria jsou absence známek progrese). Pokud se vyvinou nepřijatelné toxické reakce, lék se vysadí.

Léčba Sezaryho syndromu

Léčba SS je založena na následujících principech:

• Kombinovaná léčba (externí a systémová) je účinnější než monoterapie.
• Pokud je to možné, je třeba se vyhnout použití cytostatik, protože potlačují imunitní systém.
• Je nutná včasná diagnostika a léčba infekčních komplikací.
• Protože jedním z hlavních příznaků, který snižuje kvalitu života pacientů, je svědění. Je nutná jeho účinná eliminace.

Terapie první linie

Extrakorporální fotoferéza (ECP) prokázala nejlepší účinnost v terapii první linie u pacientů se SS. Leukocyty jsou izolovány z plné krve, ošetřeny fotosenzibilizující látkou a poté vystaveny světlu dané vlnové délky. To vede k jejich smrti. Při jedné proceduře lze odstranit pouze část buněk, proto se sezení v určitých intervalech opakují – 1x denně po dobu 2 dnů, poté následuje 4týdenní pauza.

Může být také použit interferon alfa, ale ve vyšších dávkách než při léčbě MF, nebo metotrexát v nízkých dávkách, pokud nejsou dostupné jiné typy terapie.

Pro dosažení co nejlepšího účinku se tyto léčebné metody kombinují s metodami externí terapie, které se u GM používají, např.:

• Alfa interferon + PUVA.
• Methotrexát + topické glukokortikosteroidy.
• ECF + TOC atd.

Terapie druhé linie

Pokud se nedostaví žádný účinek léčby první linie, přejdou na druhou. Cytostatická léčiva se zde již používají:

• Chlorambucil.
• doxorubicin.
• Vorinostat.
• gemcitabin.
• pentostatin.
• Fludarabin + cyklofosfamid.

Odstranění svědění

Svědění je často problémem pacientů s kožním lymfomem. Může být velmi výrazný a výrazně snížit kvalitu života takových lidí. K boji s tímto příznakem se používají následující léky a terapie:

• Hydratační krémy.
• Antihistaminika.
• Antibiotika. Je prokázáno, že kůže pacientů se SS je hojně kolonizována zlatým stafylokokem, podávání antibakteriálních léků má proto příznivý vliv nejen na závažnost svědění, ale i na celkový průběh onemocnění.

Pokud je svědění nesnesitelné, předepisuje se gabapentin, který se používá k léčbě bolesti u neuropatií. Začněte s dávkou 900 mg/den, postupně ji zvyšujte až na 3600 mg/den. Pro zlepšení spánku mohou být předepsány prášky na spaní.

Léčba lymfomatoidní papulózy

V současnosti neexistují léčebné postupy, které by mohly změnit průběh onemocnění nebo zabránit jeho přeměně v lymfom. Lymfomatoidní papulóza sama o sobě neovlivňuje délku života, proto je výhodnější abstinenční taktika – „sledovat a čekat“.

Při vícečetných generalizovaných lézích se používá PUVA terapie a nízké dávky methotrexátu. Během terapie je pozorováno částečné vymizení vyrážky, ale po přerušení léčby se znovu tvoří. Úplné remise je dosaženo jen zřídka.

V tomto ohledu je podpůrná terapie pomocí těchto metod nezbytná ke kontrole léčby, je však nutné pamatovat na možné komplikace. Například PUVA může vyvolat rozvoj rakoviny kůže a methotrexát může vyvolat fibrózu jater.

Pokud se vyskytují velké nodulární elementy (více než 2 cm), které spontánně ani terapií neustoupí, lze je chirurgicky odstranit. Navíc, pokud jsou přítomny, je nutná biopsie k vyloučení sekundárního anaplastického velkobuněčného lymfomu. Alternativou může být lokální radiační terapie. Obecně platí, že pacienti s LP by měli být doživotně sledováni lékařem, protože existuje možnost, že se jejich onemocnění transformuje do jiných forem lymfomu.

Léčba ACL

V případě jednotlivých nebo skupinových vyrážek je indikováno chirurgické odstranění nebo lokální ozáření. Tato taktika umožňuje dosáhnout kompletní remise u 95 % pacientů. Ale bez ohledu na použitou metodu léčby dochází u 40 % pacientů k relapsům. Pokud se omezí pouze na kožní projevy, bez ovlivnění lymfatických uzlin a vnitřních orgánů, nejsou nutné jiné léčebné metody, lze použít předchozí taktiku.

U pacientů s mnohočetnými vyrážkami se doporučují nízké dávky methotrexátu (5-25 mg/týden). Pokud se požadovaný efekt nedostaví, přidává se léčba interferonem alfa. Při přítomnosti extrakutánních projevů je nutná systémová chemoterapie dle protokolu CHOP.

Transplantace kostní dřeně a kmenových buněk

Pokud jsou jiné léčebné metody neúčinné, lze mladým pacientům s pozdními stádii onemocnění doporučit chemoterapii s následnou alogenní transplantací hematopoetických kmenových buněk (HSC). Postup se provádí následovně.

První fází je chemoterapie, která je určena ke zničení klonu maligních T-lymfocytů. Tato fáze se nazývá podmiňování. V chemoterapii se používají následující léky a režimy:

• CHOP – cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednisolon
• EPOCH – etoposid, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednisolon.
• pentostatin.
• Fluradabin + interferon alfa nebo cyklofosfamid.
• gemcitabin.

Druhou fází je transplantace dárcovských krvetvorných buněk. Pro příjemce je tento postup bezbolestný a vypadá jako běžná krevní transfuze. Během následujících 3-4 týdnů se transplantát začne zakořeňovat v kostní dřeni, o čemž svědčí zvýšení hladiny leukocytů v krvi. Geneticky se jedná o dárcovské leukocyty a měly by zcela nahradit imunitní systém pacienta. Celý tento proces trvá několik měsíců až rok.

Proces obnovy po léčbě

První rok po alogenní transplantaci lze přirovnat k novorozeneckému období – člověk dostává zcela nový imunitní systém, který se dosud nikdy nesetkal s infekčními chorobami. Chvíli trvá, než se „vycvičí“ a během tohoto období se doporučuje dodržovat řadu pravidel, která pomohou zabránit infekci. Více vám o nich řeknou v nemocnici.

Jakmile se imunitní systém zotaví, bude nutné opakovat celý cyklus očkování, který byl proveden v dětství.

Předpověď

Prognóza onemocnění závisí na klinické formě T-buněčného lymfomu a jeho stadiu. Pro pacienty s časným stádiem GM je prognóza dobrá, protože tento kožní lymfom velmi zřídka progreduje do závažnějších stádií a průměrná doba přežití těchto pacientů je 12 let.

U pacientů s původně pokročilejšími stádii T-buněčného lymfomu (2B a vyšší) bez známek postižení vnitřních orgánů je průměrná doba přežití 5 let, zatímco u pacientů s postižením lymfatických uzlin je prognóza poněkud horší než u systémového rozsáhlého postižení kůže. . U pacientů, jejichž kožní lymfom zasáhl vnitřní orgány, je průměrná délka života 2,5 roku.

CD 30+ T-buněčné lymfomy se vyznačují relativně benigním průběhem. Zejména lymfomatoidní papulóza neovlivňuje očekávanou délku života pacientů, s výjimkou případů transformace na jiné typy lymfomů, včetně mycosis fungoides, Hodgkinova lymfomu atd. Transformace se vyskytuje u 4–25 % pacientů a může nastat během debutu LP, po jeho vyléčení a dokonce mu předcházet. Kožní anaplastický velkobuněčný lymfom se také vyznačuje příznivou prognózou, pětileté přežití dosahuje 96 % pacientů.