Angiolipom: léčba, fotografie, příznaky, prognóza a diagnostika

Angiomyolipom je poměrně vzácný benigní nádor, který vzniká z mezenchymálních tkání. Téměř ve všech případech je toto onemocnění nezávislé a sporadické. A pouze v nejvzácnějších případech je vyvolána průvodními onemocněními: tuberózní sklerózou a lymfangioleiomyomatózou. Obvykle jsou tímto onemocněním jako první postiženy ledviny a o něco méně často slinivka, játra a nadledviny.

Renální angiomyolipom je vysoce aktivní, benigní vaskulární nádor. Zahrnuje endotel buněk krevních cév, stejně jako tukové tkáně a buňky hladkého svalstva. Neoplazie je lokalizována v kůře ledvin nebo dřeni. Obvykle začíná vyrůstat z renálního sinu. Poměr různých složek nádoru diskutovaný výše se může lišit.

Riziko onemocnění tímto onemocněním je poměrně nízké. Angiomyolipom je většinou diagnostikován náhodně při ultrazvukovém vyšetření ledvin a dalších. Velmi zřídka se takový nádor vyvine ve zhoubný. Obvykle přerůstá jeho vazivové pouzdro a přesahuje jej. Někdy prorůstá do perirenálních lymfatických uzlin nebo do renální žíly. Typicky jsou k onemocnění náchylní lidé středního a staršího věku. Onemocnění se vyskytuje častěji u žen než u mužů. Nejčastěji bude onemocnění jednostranné, to znamená, že je postižena pouze jedna ledvina. Dvojité nádory jsou velmi vzácné. Obvykle se k onemocnění připojují další onemocnění ledvin. Vzhledem k tomu, že angiomyolipom je vzácné onemocnění a zřídka představuje nebezpečí, je obvykle malé velikosti, což nevylučuje možnost dynamického sledování nádoru ultrazvukovým specialistou. Pokud se angiolipom zvětší, stává se život ohrožujícím. Jeho struktura je křehká, náchylná k poranění a prasknutí, což může způsobit nebezpečné vnitřní hematomy a krvácení.

Patogeneze

Nádor obvykle vyrůstá z buněk perivaskulárního epitelu. Jsou umístěny v blízkosti plavidel. Vypadají jako velké buňky s polygonální strukturou hladkého svalstva. Typicky mají takové buňky vysokou rychlost proliferace a rychle rostou. Předpokládá se, že hormonální procesy v těle ovlivňují buněčný růst, protože buňky reagují na ženské a mužské pohlavní hormony. Stává se, že onemocnění je způsobeno mutací genů. Ve své struktuře je nádor souborem silnostěnných krevních cév, zralé tukové tkáně a hladkých vazivových svalů. Poměry složek se mohou lišit.

Jak jsou klasifikovány?

• Klasické (když mezi nádorem a normální tkání neexistuje zapouzdřená přepážka);
• Typické (když jsou přítomny všechny tři složky);
• Atypické (když ve složení není žádná tuková složka);
• onkocytologické;
• epiteloidní;
• S hlavní tukovou složkou;
• S hlavní složkou hladkého svalstva;
• S cystami epiteliálního typu.

Jaké jsou příčiny výskytu?

Onemocnění může vzniknout v důsledku dědičných genových mutací, v jejichž důsledku buňka získává proliferační vlastnosti.

Kromě toho se angiomyolipom často vyskytuje u lidí s chronickým onemocněním ledvin, jako je pyelonefritida, urolitiáza a glomerulonefritida.

Onemocnění se může objevit v období změněných hormonálních hladin v těle. Jedná se o období těhotenství nebo přítomnost hormonální nerovnováhy.

Symptomatologie

Obvykle, pokud je velikost nádoru malá, onemocnění postupuje asymptomaticky. I když je velikost nádoru asi čtyři centimetry, stále nejsou žádné příznaky.

Obvykle je angiomyolipom spojen s onemocněními ledvin, velikost nádoru přímo závisí na stavu ledvin.

Funkce ledvin se může zhoršovat, jak se velikost a počet angiomů zvětšuje. To může následně vést k arteriální hypertenzi.

Typicky si pacient stěžuje na slabost, bolesti břicha, tlak, mikro/makrohematurii. Břicho pacienta se stává akutní, když nádor praskne.

Odběr vzorků a diagnostika

Typicky je nádor diagnostikován pomocí ultrazvuku, MRI a CT. V případě potřeby udělají biopsii, celkové testy moči a krve a biochemii. Obvykle tyto metody umožňují vizualizaci nádoru. Přítomnost složky tukového strukturálního nádoru bude působit jako marker.

K vyšetření malých nádorů se provádí multispirální radiační diagnostika, díky které je možné sledovat dynamiku vývoje nádoru a vidět jeho měřítko.

Neoplazii je nutné monitorovat dynamicky: jednou za tři měsíce udělat ultrazvuk a po šesti měsících a roce počítačovou tomografii s funkcí vnitřního zesílení.

Jak se léčit?

Volba léčebné metody bude záviset na velikosti nádoru a míře, v jaké se u něj projevily klinické příznaky.

U malých nádorů se používá dynamický ultrazvuk. U velkých nádorů se doporučuje chirurgický zákrok. Tato technika se také používá, pokud nádor rychle roste, stlačuje blízké orgány a narušuje jejich normální fungování, kdy hrozí vnitřní prasknutí a krvácení.

Pokud se zabýváme následky tuberózní sklerózy a sporadické geneze, pak se léčba provádí inhibitory Everolimus, Afinitor, Siolimus.

Díky lékům je možné zmenšit nádor téměř o polovinu a snížit tak riziko prasknutí nádoru.

Pokud se vyvine arteriální hypertenze, jsou předepsány inhibitory a blokátory angiotenzinu, stejně jako beta-blokátory.

Quinapril, Ramipril, Enalapril mohou být také uvedeny jako léky.

Jaké operace provádějí?

Hlavní používanou operační metodou je endoskopická selektivní angioembolizace, dále enukleace nádorových uzlin, nefrektomie a resekce renálního pólu.

Diety

V případě renálního angiomyolipomu není předepsána žádná speciální dieta, ale pokud existují souběžná onemocnění ledvin, pak bude strava dietní. Měli byste se vyhýbat tučným, kořeněným, horkým a smaženým jídlům. Po operaci se doporučuje stejná dieta.

Preventivní opatření

Pro včasnou diagnostiku onemocnění je nutné podstupovat častější kontroly a ultrazvuk. Pokud pociťujete bolesti v oblasti ledvin, je třeba absolvovat preventivní prohlídku, nechat se diagnostikovat a nenechat věci klouzat.

Jaké mohou být komplikace

Pokud není onemocnění včas léčeno, může dojít k prasknutí nádoru, krvácení za pobřišnicí, krvácení do nádorové tkáně a špatnému fungování sousedních orgánů v důsledku tlaku na ně vyvíjeného.

Jaká je předpověď

Obvykle je prognóza tohoto onemocnění příznivá. Malý nádor nevyžaduje chirurgický zákrok, je nutné pouze sledovat jeho vývoj pomocí ultrazvuku a sledovat funkci ledvin.

Pro prognózu je také důležitá hladina albuminurie, normální glomerulární filtrace a kontrola rizika ruptury-krvácení.