Alveolitida plic: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody

Fibrózní alveolitida je patologický proces založený na rozsáhlém poškození intersticiální tkáně plic, vedoucí k rozvoji fibrotických změn a respiračnímu selhání. Progrese fibrotizující alveolitidy je doprovázena stálým nárůstem slabosti, hubnutím, dušností, neproduktivním kašlem, bolestí na hrudi a cyanózou. Diagnóza je založena na datech z rentgenu a počítačové tomografie plic, spirometrie a plicní biopsie. Léčba fibrotizující alveolitidy zahrnuje protizánětlivou a imunosupresivní terapii, kyslíkovou terapii; dle indikací – transplantace plic.

ICD-10

J84.1 Další intersticiální plicní onemocnění se zmínkou o fibróze

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky fibrotizující alveolitidy
• Komplikace
• diagnostika
  • Diferenciální diagnostika
  • Neléková terapie
  • Farmakoterapie

  Přehled

  Idiopatická fibrotizující alveolitida (synonyma: idiopatická plicní fibróza, Hamman-Richův syndrom) je progresivní difuzní bilaterální léze alveolů a intersticiální plicní tkáně, doprovázená rozvojem difuzní fibrózy a rostoucím respiračním selháním. Fibrózní alveolitida je lokalizována výhradně v plicích, je obtížně léčitelná a často končí smrtí.

  Fibrózní alveolitida je poměrně vzácné onemocnění neznámé etiologie, ale má tendenci narůstat. Fibrózní alveolitida častěji postihuje muže nad 50 let (20 případů ze 100 tisíc) než ženy (13 případů ze 100 tisíc). Úmrtnost na fibrotizující alveolitidu dosahuje 3,3 případů na 100 tisíc obyvatel.

  

  Příčiny

  Příčiny fibrotizující alveolitidy jsou nejasné. Existují předpoklady o autoimunitní povaze onemocnění, jeho virové povaze (herpesvirus, virus hepatitidy C, adenoviry, cytomegalovirus) a dědičné predispozici.

  Profesní, environmentální, domácí a geografické faktory hrají roli v prevalenci fibrotizující alveolitidy. Bylo tedy zjištěno, že farmáři chovající drůbež, pracovníci v kontaktu se dřevem, azbestem, kovem a silikátovým prachem a kuřáci jsou nejvíce náchylní k rozvoji idiopatické fibrotizující alveolitidy.

  Patogeneze

  Zánětlivé jevy v alveolech způsobují nevratné ztluštění jejich stěn a snížení propustnosti pro výměnu plynů. Vývoj idiopatické fibrotizující alveolitidy je charakterizován třemi vzájemně souvisejícími procesy: intersticiálním edémem, intersticiálním zánětem (alveolitidou) a intersticiální fibrózou.

  V akutním stadiu intersticiálního edému dochází k poškození alveolárních kapilár a epitelu, jejich otoku a tvorbě hyalinně-membránových komplexů, které brání expanzi alveolární tkáně při dýchání. V této fázi je možná regrese procesu nebo rozvoj intersticiální pneumonie. Chronické stadium intersticiálního zánětu je charakterizováno další progresí procesu, ukládáním kolagenu v alveolech a rozvojem rozsáhlé fibrózy s rozsáhlým poškozením plicní tkáně.

  V terminálním stadiu intersticiální fibrózy je kapilární síť a alveolární tkáň zcela nahrazena vazivovou tkání s tvorbou expanzí dutin. Plicní tkáň svým vzhledem připomíná plástev. Nevratné změny v alveolárně-kapilárním systému plic při fibrotizující alveolitidě vedou k restriktivním změnám, poruchám výměny plynů, progresi respiračního selhání a smrti pacienta.

  Klasifikace

  V klinické pulmonologii existují 3 formy fibrotizující alveolitidy:

  • Fibrózní alveolitida idiopatická. Zahrnují následující morfologické formy: obvyklá intersticiální pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, akutní intersticiální pneumonie a nespecifická intersticiální pneumonie.
  • Exogenní alergická alveolitida.Exogenní alergická alveolitida zahrnuje onemocnění způsobená dlouhodobým a intenzivním vdechováním prachu obsahujících živočišné a rostlinné bílkoviny nebo anorganické polutanty a doprovázená difúzním alergickým poškozením intersticiálních a alveolárních plicních struktur (“farmářské plíce”, “drůbežářské plíce”, “sýrárny” plicní” syndromy), “dělnické plíce” atd.).
  • Fibrózní alveolitida toxická. Toxická fibrotizující alveolitida zahrnuje plicní onemocnění vyplývající z toxických účinků průmyslových látek, chemikálií a chemoterapeutických léků. Podle průběhu rozlišuji akutní, subakutní a chronickou fibrotizující alveolitidu.

  Příznaky fibrotizující alveolitidy

  Rozvoj onemocnění je pozvolný s rozvojem nevratných změn v alveolech a se stálým nárůstem dušnosti. Pacienti tomu dlouhodobě nepřikládají důležitost a nekonzultují lékaře, vysvětlují změny v jejich pohodě únavou v práci, ukončením sportovních aktivit, přibíráním na váze atd. Obvykle od nástupu prvních příznaků od fibrotizující alveolitidy po kontaktování zdravotnického zařízení trvá 3 měsíce až 1-3 roky.

  Hlavními obtížemi u fibrotizující alveolitidy jsou těžká dušnost s minimální fyzickou námahou a neproduktivní kašel. Pacienti se obávají bolesti na hrudi (pod lopatkami), která brání hlubokému dýchání, hubnutí, slabosti, bolesti svalů a kloubů a zvýšené tělesné teplotě. U poloviny pacientů s fibrotizující alveolitidou získávají nehtové falangy charakteristický vzhled „bubínkových tyčinek“ s „přesýpacími hodinami“. Cyanóza a dušnost jsou vůči terapii odolné. Následně se zvyšuje hypoxémie, plicní hypertenze a selhání pravé komory.

  Komplikace

  V terminálním stadiu fibrotizující alveolitidy zesilují známky respiračního selhání a rozvoj cor pulmonale: šedo-popelovitá difuzní cyanóza, otoky krčních žil, edémy a rozvoj kachexie. Průběh fibrotizující alveolitidy způsobuje progresivní respirační selhání, rozvoj cor pulmonale a může být komplikován plicním edémem.

  diagnostika

  Při fibrotizující alveolitidě je v plicích slyšet drsné dýchání, krepitace (příznak „praskajícího celofánu“) a suché sípání; zvuk perkusí je zkrácen. Změny v srdci jsou charakterizovány tachykardií a tlumenými tóny. Diagnostické fáze:

  • X-ray. Při RTG plic odpovídá obraz idiopatické fibrotizující alveolitidy malofokálním difuzním oboustranným změnám na plicích, výraznějším v dolních partiích a plicnímu emfyzému. Pozdní stadium fibrotizující alveolitidy odpovídá sekundárním cystickým změnám v plicích („voštinové plíce“). Dynamická radiografie umožňuje získat informace o nevratnosti změn charakteristických pro fibrotizující alveolitidu.
  • Počítačová tomografie. Umožňuje detekovat změny na plicích v raných stádiích. Charakteristickým znakem fibrotizující alveolitidy je definice symptomu „zabroušeného skla“ – jemné homogenní ztmavnutí plicních polí. Na základě CT vyšetření plic je možné identifikovat oblast změněné tkáně pro odběr plicní biopsie.
  • Funkční diagnostika. Ukazatele zevní respirační funkce (spirometrie, vrcholová flowmetrie) u fibrotizující alveolitidy ukazují na ventilační poruchy a pokles difuzní kapacity plic. EKG vykazuje známky hypertrofie a přetížení pravých úseků srdce.
  • Krevní testy. Laboratorní krevní parametry jsou charakterizovány leukocytózou a zvýšeným ESR, zvýšeným hemoglobinem a hematokritem; zvýšené hladiny fibrinu, kyselin sialových, imunoglobulinů a stanovení revmatoidního faktoru.
  • Bronchoskopie. U fibrotizující alveolitidy se provádí za účelem diferenciální diagnostiky s infekčními nebo nádorovými procesy v plicích. Ve výplachové tekutině získané při bronchoskopii se stanoví zvýšení celkového proteinu, imunoglobulinů, makrofágů s cytoplazmatickými inkluzemi a neutrofilů.

  Provedení otevřené plicní biopsie u fibrotizující alveolitidy nám umožňuje určit stadium onemocnění, volbu vhodné léčby a vývoj onemocnění. Histologické vyšetření rozlišuje pět stupňů změn:

  • 1. stupeň – infiltrace a ztluštění alveolárních přepážek;
  • 2. stupeň – plnění alveolárních lumen exsudátem a buněčným složením;
  • 3. stupeň – destrukce alveolů;
  • 4. stupeň – úplná změna struktury plicní tkáně;
  • 5. stupeň – tvorba cysticky změněných dutin.

  Diferenciální diagnostika

  Fibrózní alveolitidu je třeba odlišit od pneumonie, granulomatózy, sarkoidózy, diseminované tuberkulózy, bronchioloalveolárního karcinomu, pneumokoniózy, difuzní amyloidózy atd.

  Byla vyvinuta hlavní a vedlejší diagnostická kritéria pro fibrotizující alveolitidu. Fibrózní alveolitidu lze s největší pravděpodobností diagnostikovat při stanovení 4 hlavních a 3 vedlejších kritérií. Hlavní kritéria pro ověření idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou:

  • vyloučení dalších intersticiálních plicních patologií, včetně toxické a alergické fibrotizující alveolitidy, systémových onemocnění pojivové tkáně;
  • charakteristická dysfunkce vnějšího dýchání
  • přítomnost bilaterálních změn v dolních částech plic (příznaky „broušeného skla“ a „plíce plástev“);
  • histologické vyloučení jiné plicní patologie.

  Menší kritéria pro idiopatickou fibrotizující alveolitidu zahrnují:

  • věk pacienta je více než 50 let;
  • postupné, nepostřehnutelné zvýšení dušnosti při fyzické námaze;
  • trvání nemoci přes 3 měsíce;
  • crepitus (praskání) při dýchání v dolních částech plic.

  Léčba fibrotizující alveolitidy

  Neléková terapie

  Cílem léčby pneumologa je zmírnit průběh onemocnění, zpomalit progresi plicní fibrózy a zlepšit kvalitu života pacienta. Nemedikamentózní léčba fibrotizující alveolitidy zahrnuje speciální rehabilitační programy včetně fyzického tréninku a psychologické podpory pacientů. Kyslíková terapie má výrazný terapeutický účinek, snižuje dušnost a zvyšuje vytrvalost fyzické aktivity u pacientů s fibrotizující alveolitidou.

  Farmakoterapie

  K dosažení stavu remise zahrnuje medikamentózní terapie fibrotizující alveolitidy protizánětlivé (glukokortikosteroidy) a antifibrotické (penicilamin, kolchicin) léky, imunosupresiva (azathioprin) a také jejich kombinace. Veroshpiron, přípravky draslíku, pyridoxin a bronchodilatátory jsou předepsány současně. Medikamentózní terapie je účinná pouze v případech, kdy není výrazná pneumofibróza. Aby se předešlo virovým infekcím, doporučuje se všem pacientům s fibrotizující alveolitidou podstoupit očkování proti chřipce a pneumokokům.

  Radikální léčba fibrotizující alveolitidy zahrnuje transplantaci plic, která dává vysoké procento 5letého přežití – až 50–60 %. Mezi indikace k transplantaci plic patří těžká hypoxémie, dušnost, pokles vitální kapacity pod 70 % a pokles difuzní kapacity plic.

  Prognóza a prevence

  Během idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou po medikamentózní terapii pozorovány období remise, ale onemocnění stále postupně progreduje. Průměrná míra přežití při diagnóze neléčené fibrotizující alveolitidy je 3–4 roky. Alergická a toxická alveolitida má příznivější průběh, který může regredovat, pokud je provokující faktor eliminován v raných stádiích.

  Opatření k prevenci idiopatické fibrotizující alveolitidy zahrnují prevenci infekcí a eliminaci škodlivých faktorů z povolání, životního prostředí a domácnosti. Pacienti s fibrotizující alveolitidou by měli být sledováni pneumologem, alergologem a pracovním patologem.