Agranulocytóza: co to je, příčiny, popis příznaků, léčba, prognóza

Jak je známo, agranulocytóza jako hematologický syndrom je charakterizována úplnou nebo téměř úplnou absencí granulárních forem leukocytů (granulocytů) v krvi. Na rozdíl od panmyeloftízy jsou erytropoetické a trombopoetické funkce kostní dřeně u čisté formy agranulocytózy mírně narušeny (I. A. Kassirsky).

Klíčová slova

Plný text

Jak je známo, agranulocytóza jako hematologický syndrom je charakterizována úplnou nebo téměř úplnou absencí granulárních forem leukocytů (granulocytů) v krvi. Na rozdíl od panmyeloftízy jsou erytropoetické a trombopoetické funkce kostní dřeně u „čisté formy agranulocytózy“ mírně narušeny (I. A. Kassirsky).

Podle etiologického znaku se rozlišují 4 typy agranulocytózy: 1) infekční, 2) toxická (například vyvolaná léky), 3) radiační, tj. způsobená ionizujícím zářením a 4) způsobená systémovým poškozením krvetvorby. zařízení.

Při vzniku agranulocytózy infekčního původu hraje zřejmě hlavní roli senzibilizační účinek bakteriálních toxinů na kostní dřeň (A. L. Myasnikov). Kromě akutních, primárně septických, infekcí může agranulocytární syndrom komplikovat i vleklé infekce, jako je syfilis, malárie, miliární tuberkulóza atd.

Z léků způsobujících leukopenii a agranulocytózu u jedinců s individuálně zvýšenou citlivostí jsou indikovány novarsenol, PAS, thibon, pyramidon, sulfonamidy, methylthiouracil aj. (I. A. Kassirsky, S. V. Anichkov, M. D. Mashkovsky ).

Vzhledem k tomu, že existují náznaky nárůstu incidence agranulocytózy, uvádíme popis tří případů leukopenie s agranulocytózou různé etiologie, které jsme pozorovali během roku 1958 a jsou z klinického hlediska velmi zajímavé.

V jednom případě se toto onemocnění vyvinulo na pozadí miliární tuberkulózy, v jiném – na pozadí gynekologického septického procesu a ve třetím – příčinou byl lékový faktor – použití methylthiouracilu. Ve všech případech byla pozorována angina pectoris. Níže jsou uvedeny výpisy ze zdravotní dokumentace těchto pacientů.

Pacient G-va, 57 let, byl přijat v roce 57/16/XNUMX, XNUMX. den nemoci s podezřením na břišní tyfus. Stížnosti na silné bolesti hlavy, slabost, ztrátu chuti k jídlu.

Onemocněl 15/XII-57, objevil se u něj zimnice, bolest hlavy, v krku, bolesti těla, ztráta sluchu a občasné zvracení. Anamnéza: „chřipka“ 5x v létě 1957. Při příjmu teplota 39,8°, stav těžký, sluchově postižený. Na kůži není žádná vyrážka, výživa je dobrá. Lymfatické uzliny nejsou zvětšené. Srdeční ozvy jsou tlumené, puls je 78, měkký, rytmický, relativní bradykardie. Krevní tlak – 115/70. V plicích – perkusní zvuk je plicní, bez sípání. Jazyk je suchý a potažený hustým hnědým povlakem. Břicho je mírně oteklé, měkké, nebolestivé. Játra a slezina nejsou hmatatelné. Křeslo je zachováno. Neexistují žádné meningeální příznaky. S progresí onemocnění bylo pozorováno progresivní zhoršování stavu pacienta: bolest hlavy zesílila, bradykardie byla nahrazena tachykardií. 19. den nemoci se objevily mírné meningeální příznaky: ztuhlost týlních svalů, Kernigův příznak. Bylo podezření na tuberkulózní meningitidu, ale vyšetření likvoru diagnózu nepotvrdilo (likvor nenalezen, cytóza – 1, netvoří se síť). 20. den byla diagnostikována bronchopneumonie v levé plíci. Stav je vážný, delirium v ​​noci. 23. den nemoci se objevila hyperémie v hltanu a hnisavá ložiska na měkkém patře. Na fundu nebyly nalezeny žádné změny.

Údaje z laboratorních testů:

Kultivace krve, moči a stolice na bacily tyfu-paratyfu jsou negativní. Vícenásobné Vidalovy reakce jsou negativní. Testy sputa a stolice na VK jsou negativní. V moči byla pozorována malá albuminurie a v sedimentu byly nalezeny jednotlivé leukocyty a erytrocyty. Teplotní křivka měla vlnovitý charakter s kolísáním od 38° do 40°. Krev: 31/XII — ESR — 29 mm/hod., L.—2400, p.—7%, s.—4%, l.—45%, m.-6%, Turkovy buňky — 2%. 13/1 — ROE—42 mm/hod, L.—1000, p.— 7%, s.—7,5%, l.—81,5%, m.—3%, e.—1% Klinická diagnóza: miliární tuberkulóza, agranulocytóza. Levostranná bronchopneumonie.

Léčba: intramuskulárně – streptomycin, penicilin, subkutánně – srdeční, fyziologický roztok, kampolon, intravenózně – 4% roztok glukózy, perorálně – ftivazid, PAS, tezan, vitamíny.

20/1-58, 37. den nemoci, s narůstající srdeční slabostí pacient zemřel.

Patologická diagnóza: Tuberkulóza mediastinálních lymfatických uzlin. Miliární tuberkulóza jater a sleziny. Levostranná konfluentní fokální pneumonie. Plicní edém, katarální tracheobronchitida. Venózní hyperémie vnitřních orgánů. Dystrofie jater, ledvin, myokardu. Adheze pleurálních listů. Posmrtně byly pacientova játra, slezina a kostní dřeň kultivovány pomocí bakterií tuberkulózy (Prof. B. L. Mazur).

Popsaný případ je zajímavý nejen z hlediska obtížnosti jeho diagnostiky, ale i jako vzácný případ miliární tuberkulózy s poškozením červené kostní dřeně, jater a sleziny bez miliarizace procesu v plicích a doprovázený hlubokou leukopenií s granulocytopenií. Nutno podotknout, že miliarizace jater a sleziny nebyla hojná.

1. B-naya K-va, 32 let, žena v domácnosti, přijata na 1. infekční nemocnici dne 21./VI-58 s diagnózou záškrt hltanu? nekrotická angina?

Za účelem vyvolání potratu si pacientka vzala začátkem května 3 injekce 2% roztoku sinestrolu a do dělohy byl zaveden 50,0% čistý alkohol. Plod vyšel, krvácení neustávalo a po 20 dnech byla v gynekologické ambulanci provedena kyretáž dělohy. Po 18 dnech se u pacienta znovu objevil krvavý výtok, vysoká horečka, bolest v krku a celková slabost. S těmito stížnostmi byla přijata do 1. infekční nemocnice.

Při příjmu byl stav vážný. Teplota – 38,8°. Jí a pije s obtížemi kvůli bolesti v krku. Typ těla je správný. Pleť je čistá. Lymfatické uzliny nejsou zvětšené. Existuje hyperémie v hltanu a oblasti nekrózy na zvětšených mandlích. Na plicích a srdci nejsou žádné změny. Břicho je měkké a nebolestivé. Játra a slezina nejsou hmatatelné. Z pochvy je krvavý výtok. Krevní testy: 22/VI — ESR — 54 mm/hod., L.—1400, p —12 %, s.—7 %, l.—70 %, m.— 7 %, Turkovy buňky — 4 %, krevní destičky. — 396,- 000/VI — Hb — 25%, E.—79, k. p.—3, ESR—300 mm/h, L.—000 1,1, p.—60%, s. —1%, l.—400%, m.—8%, 9/VI—E.—76 7 30, Hb.—3%, c. p.—760, ESR—000 mm/hod., L.—79 1,0, jih-45 %, p.—4 %, sever-800 %, sever-2 %, m -5,5 %., Turk buňky – 1 %

Difterický bacil nebyl detekován. Analýza moči neukazuje žádné patologické změny.

Klinická diagnóza: gynekologická sepse; agranulocytóza; nekrotická angina; pravostranná adnexitida.

Léčba: Tesan, vitamíny B1 B₁₂, kyselina askorbová, streptomycin a chloramfenikol (streptokoky izolované z krku byly citlivé na tato antibiotika), intravenózní infuze 40% roztoku glukózy a 40% roztoku urotropinu. Transfuze nativní plazmy 100 ml — 3krát.

Postupně se stav pacientky začal zlepšovat: teplota klesla na subfebrilie a 13. den pobytu v nemocnici se vrátila k normálu, nekróza v hltanu zmizela, vrátila se chuť k jídlu, krvavý výtok z pochvy zastavil. Pacient byl v dobrém stavu propuštěn domů.

Tři měsíce po propuštění se pacient cítí uspokojivě, leukocyty – 3 4, ESR – 600 mm/hod., krevní obraz – bez odchylek od normy.

Dne 22/X-58 pacientka opět nelegálně potratila. Od 6. listopadu jsem se cítil slabý, bolela mě hlava, bolelo mě v krku a teplota mi stoupla na 38,5°. Dne 13/XI-58, 8. den nemoci, byla podruhé přijata do naší nemocnice.

Rozbor krve 10. den nemoci ukázal: E – 4 310 000, Hb – 81%, ESR – 3 mm/hod., L.—2 200, s.-3%, p.—2%, jihozápad, l.-73%, m.-21%.

V punkci kostní dřeně hrudní kosti je dobře vyjádřena aktivní myelopoéza – od hemocytoblastů po myelocyty, s malým počtem zralých elementů. Erytropoéza a trombopoéza nejsou narušeny (doc. V. Ya. Tsareva).

Léčba byla stejná jako při prvním přijetí do nemocnice. Onemocnění mírně progredovalo a 33. den nemoci byl pacient v dobrém stavu propuštěn domů.

Při propuštění a týden po propuštění nebyly v krevním testu zjištěny žádné zvláštní patologické změny.

7.-1. byl pacientce v ambulanci vytržen zub, po kterém se její celkový zdravotní stav zhoršil, objevila se u ní bolest hlavy, slabost, bolest v krku a horečka.

Ve dnech 13-1, 59. den nemoci, byl pacient potřetí přijat do naší nemocnice ve vážném stavu s rozvinutými klinickými příznaky sepse: teplota – 7°; kůže je bledá; na palci pravé ruky – hnisavé panaritium, na stejné ruce v loketní jamce – infiltrát s malou pustulou ve středu; hltan je hyperemický; submandibulární a přední krční lymfatické uzliny jsou velikosti fazole, bolestivé; jazyk je potažen bílým povlakem; v oblasti extrahovaného zubu je dáseň hyperemická, oteklá a v místě povrchu rány je tkáňová nekróza.

V následujících dnech se stav pacienta zhoršil: teplota zůstala na 39,5–40,2 °; Na pravém rameni se objevila lymfangitida a tromboflebitida a na kůži stehen se vytvořily vezikuly naplněné serózně-hemoragickým obsahem. Z nich byly izolovány grampozitivní stafylokoky, které byly necitlivé na antibiotika: penicilin, streptomycin, biomycin, chloramfenikol.