Acanthosis nigricans u lidí.

Acanthosis nigricans (kód MKN-10: L83 v latině – acanthosis nigricans) se nazývá hyperpigmentace kůže, která se nejčastěji vyskytuje v kožních záhybech – v podpaží, tříslech, a také na krku a dalších oblastech.

Nejčastěji je acanthosis nigricans – dystrofické papilární pigmentové změny kůže diagnostikována u mladých lidí – mladších 40 let (s výjimkou maligních), kteří trpí. obezita nebo endokrinopatie, včetně hypo и hypertyreóza, akromegalie, inzulínová rezistence, polycystický vaječník, diabetes mellitus druhý typ a Itsenko-Cushingova choroba.

Patogeneze

Acanthosis nigricans u lidí je charakterizována symetrickými hyperpigmentovanými lézemi. hyperkeratóza и papilomatóza, postihující především kožní záhyby. Zpočátku hyperpigmentace na pozadí suchosti a drsnosti kůže následně získává šedavě černý břidlicový odstín, tvoří se kožní záhyby, četné a drobné klkové a bradavičnaté útvary. Šíření je obvykle postupné a symetrické v průběhu let, může být doprovázeno suchými vlasy, dystrofií nehtů, zvýšenou keratinizací povrchů dlaní a chodidel. Změny jsou často způsobeny dlouhodobým vystavením inzulín na keratinocytech – vazba molekul inzulínu na povrchu epidermis na receptory pro inzulínu podobný růstový faktor.

Maligní acanthosis nigricans je obligátní paraneoplastické onemocnění. dermatózaParaneoplastické procesy v těle způsobují kožní léze a komplex symptomů. Patogeneze je založena na procesech buněčné proliferace keratinocytů způsobené růstem blastomie. Chronický zánět také vytváří příznivé pozadí pro rozvoj neoplazie. V tomto případě je zánětlivá reakce obvykle zaměřena nejen na nádor, ale také na molekuly, které jsou exprimovány v epitelu a způsobují paraneoplastické změny.

Klasifikace

V závislosti na prognóze se lidská acanthosis nigricans dělí na následující klinické formy:

• mladistvý (primární) – obvykle diagnostikována v dětství nebo rané adolescenci a není spojena s endokrinními poruchami, považována za benigní, vyrážky mohou ustoupit nebo zůstat stacionární, přenáší se autozomálně dominantním způsobem;
• léčivých přípravků (stejně jako všechny následující je sekundární) – objevuje se během terapie diethylstilbestrol, glukokortikoidy a předávkování kyselina nikotinová;
• pseudoakantóza — je typický pro obézní ženy, častěji brunetky, s tmavou pletí, často trpící dysfunkcí vaječníků, zvýšeným pocením vedoucím k traumatu kůže, v některých případech lze dosáhnout regrese snížením tělesné hmotnosti;
• symptomatická – může být kombinován s obezitou a spojen s dědičnými chorobami, obvykle se vyvíjí na pozadí užívání estrogenů a glukokortikoidních hormonů, stejně jako endokrinních onemocnění (hypotyreóza, diabetes 2. typu, Itsenko-Cushingova choroba atd.);
• zhoubný – je pozorován u lidí po 40. roce věku a vyvíjí se na pozadí onkologických procesů, doprovázených produkcí různých faktorů nádory, které stimulují růst epidermis, nejčastěji – to je karcinomy žaludku, rakovina močových cest a pohlavních orgánů, tato forma onemocnění se vyznačuje jasně vyjádřenou hyperkeratózou kůže na dlaních a chodidlech.

Příčiny

K rozvoji acanthosis nigricans mohou vést stavy různého původu a patogeneze. Přestože existuje koncept mechanismů kožních lézí, etiogeneze této dermatózy nebyla dosud důkladně prozkoumána. Acanthosis nigricans je pravděpodobně vyvolána:

• zhoubných nádorů;
• rezistence na inzulín;
• hormonální nerovnováha (hypo- a hypertyreóza);
• Addisonova choroba;
• Itsenko-Cushingova choroba;
• obezita и polycystický vaječník;
• прием diethylstilbestrol, glukokortikoidy a předávkování kyselina nikotinová;
• autoimunitní poruchy, jako například Hashimotova tyreoiditida;
• rodinná genetická predispozice.

Příznaky

Symptomový komplex této dermatózy zahrnuje:

• lokální zvýšení pigmentace kůže;
• ztluštění kůže v záhybech těla, například v oblasti třísel a podpaží (axilární oblasti), na loktech a na krku;
• nepříjemný zápach a svědění v postižených oblastech;
• zvýraznění kožního vzoru v důsledku špinavě šedých papilárních výrůstků.

Téměř polovina pacientů má na ústní sliznici a genitáliích výrůstky, které mají klkovitou bradavici.

Fotografie černé akantózy axilární zóny

HAIRANův syndrom a acanthosis nigricans u lidí

Bradavičnaté keratinizující výrůstky, jako na fotografii černé akantózy u lidí, se obvykle vyskytují v místech tření a v oblastech kožních záhybů, a to nejen v podpaží, submamárních záhybech, tříslech, hrázi, ale i v krku. Akantóza může být kombinována s inzulínovou rezistencí, hyperandrogenismus, amenorea и obézní, což dohromady dává HAIRAN syndrom (v angličtině) Hyperandrogenní inzulínrezistentní akantóza a nigricansův syndrom).

Acanthosis nigricans ve formě HAIRANOVA syndromu se vyskytuje přibližně u 1–3 % žen, které mají tyto příznaky. maskulinizace jako jsou změny v typu ochlupení u mužského vzoru a zvětšení klitorisu.

Akantóza Nigricans u psů

Zástupci čeledi psích se mohou ve vzácných případech také rozvinout u acanthosis nigricans. U psů může být primární nebo sekundární. Primární genetická dermatóza způsobuje bilaterální hyperpigmentaci, alopecii a kožní změny v axilární a poté ventrální oblasti, vyvíjí se na pozadí zánětlivých dermatóz a vyskytuje se pouze u hladkosrstých jezevčíků ve věku 6-12 měsíců. Patologie může vést k lichenifikace a sekundární seborea, seboroický zápach, sekundární bakteriální infekce, výskyt erytém a bolest.

Acanthosis nigricans u psů

Rozvoji sekundární anaktózy předcházejí jakékoli zánětlivé procesy na kůži ventrální části těla. Taková hyperpigmentace je tedy pozánětlivá, nevyžaduje specifickou léčbu a spontánně mizí po vyléčení zánětlivé dermatózy.

Pokud se akantóza u psa projeví maligně, pak je symptomatická léčba neúčinná.

Analýzy a diagnostika

Pro diagnostiku acanthosis nigricans u lidí je nutné identifikovat 3 příznaky: hyperpigmentace, papilomatóza и hyperkeratózaZa tímto účelem se provádějí histologická vyšetření bioptických vzorků. V tomto případě lze v dermis detekovat nerovnoměrnou hyperplazii, různě projevenou v různých oblastech epidermis, papilární hypertrofii a drobný perivaskulární infiltrát zánětlivé povahy.

Mohou být také provedeny obecné krevní a močové testy a může být předepsáno celkové zdravotní vyšetření.

Léčba

Příznaky acanthosis nigricans mají velkou klinickou a prognostickou hodnotu, jsou diagnosticky cennými kožními markery benigních (v asi 80 % případů) nebo maligních novotvarů. Hlavní metody léčby jsou obvykle zaměřeny na eliminaci primárních faktorů při rozvoji kožních změn – hyperinzulinémie, hormonální nerovnováha, obezita atd.

Nejúčinnějším způsobem léčby maligní akantózy je včasná detekce a odstranění nádoru v nejranějších stádiích vývoje. V některých případech je zlepšení pozorováno při chemoterapii s použitím antagonisty kyseliny listové.