Zvláštnosti stenózy plicní tepny u novorozenců a její korekce

Plicní stenóza (PS) je zúžení výtokového traktu pravé komory, způsobující obstrukci průtoku krve z pravé komory do plicní tepny během systoly. Plicní stenóza je nejčastěji vrozená a až do dospělosti asymptomatická. Mezi známky plicní stenózy patří dorůstající a slábnoucí ejekční hluk. Diagnóza se stanoví pomocí echokardiografie. Symptomatičtí pacienti s velkým gradientem vyžadují balónkovou valvulotomii.

• Etiologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Etiologie stenózy plicní tepny

Plicní stenóza je nejčastěji vrozená a vyskytuje se převážně u dětí, může být chlopenní nebo subvalvulární, lokalizovaná ve výtokovém traktu (infundibulární). Nemoc je součástí Fallotovy tetralogie.

Méně časté příčiny:

• Noonanův syndrom (rodinný syndrom podobný Turnerovu syndromu, ale bez chromozomální vady)
• Karcinoidní syndrom (u dospělých)

Příznaky a známky stenózy plicní tepny

U mnoha dětí s plicní stenózou se klinické příznaky rozvinou až v dospělosti. I v dospělosti zůstává mnoho pacientů asymptomatických. Když se objeví příznaky plicní stenózy, připomínají aortální stenózu (mdloby, angina pectoris, dušnost).

Viditelné a hmatatelné známky odrážejí hypertrofii pravé komory (RV) a zahrnují hypertrofii jugulární žíly a vlna (v důsledku zvýšené síňové kontrakce v reakci na hypertrofii PK), prekordiální protruze PK (kardiální hrb) a systolické vzrušení vlevo od hrudní kosti ve druhém mezižeberním prostoru.

Poslech

• Dilatace druhé srdeční ozvy (S2) a zpoždění plicní složky S2 (P2)
• Tvrdý crescendo-decrescendo hluk

Při auskultaci je první srdeční ozva (S1) normální a fyziologické štěpení S2 je prodlouženo v důsledku prodloužené ejekce z plicní chlopně (P2 je opožděná). Při insuficienci a hypertrofii pravé komory je někdy ve čtvrtém mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti slyšet třetí a čtvrtá srdeční ozva (S3 a S4). Předpokládá se, že cvaknutí u vrozené plicní stenózy je důsledkem patologického napětí stěny komory. Cvaknutí se vyskytuje v časné systole (velmi blízko S1) a nepodléhá hemodynamickým změnám. Hrubý crescendo-decrescendo ejekční šelest je nejlépe slyšet vlevo od hrudní kosti ve druhém (valvulární stenóza) nebo čtvrtém (subvalvulární plicní stenóza) mezižeberním prostoru přes stetoskop s bránicí, když se pacient předkloní.

Na rozdíl od šelestu u aortální stenózy se šelest u plicní stenózy nevyzařuje a rostoucí složka šelestu se prodlužuje s progresí stenózy. Hluk se stává hlasitějším během Valsalvova manévru a během inhalace; Pacient se musí postavit, aby se tento jev stal zřetelnějším.

Diagnostika stenózy plicní tepny

• Echokardiografie

Diagnózu plicní stenózy potvrzuje dopplerovská echokardiografie, kterou lze použít k posouzení závažnosti onemocnění následovně:

• Mírný: vrcholový gradient < 36 mmHg. Umění. nebo špičková rychlost < 3 m/s
• Střední: špičkový gradient od 36 do 64 mmHg. Umění. nebo při maximální rychlosti 3–4 m/s
• Závažné: vrcholový gradient > 64 mmHg. Umění. nebo při maximální rychlosti > 4 m/s

EKG může odhalit hypertrofii pravé komory, blokádu pravého raménka nebo může být EKG normální.

Pravostranná srdeční katetrizace je předepsána pouze tehdy, existuje-li podezření na 2 úrovně obstrukce (valvulární a subvalvulární), kdy se klinické a echokardiografické výsledky studie liší, stejně jako před provedením chirurgické intervence.

Léčba stenózy plicní tepny

• Někdy je nutná balonková valvuloplastika

Prognóza plicní stenózy bez léčby je obecně dobrá a zlepšuje se adekvátní lékařskou intervencí.

Léčba plicní stenózy spočívá v balonkové valvuloplastice, která je indikována u symptomatických pacientů se středně těžkou až těžkou stenózou chlopně a asymptomatických pacientů s těžkou stenózou.

Perkutánní náhrada chlopně může být provedena v pečlivě vybraných centrech pro vrozené srdeční choroby, zejména u mladých pacientů nebo pacientů s mnoha předchozími výkony, s cílem snížit počet operací na otevřeném srdci.

Pokud je nutná chirurgická náhrada chlopně, dává se přednost bioprotéze vzhledem k vysoké míře tvorby trombu v pravostranných mechanických srdečních chlopních; Může být dočasně nutná antikoagulace (viz Antikoagulace pro pacienty s umělou srdeční chlopní).

Základy

• Plicní stenóza je obvykle přítomna při narození, ale příznaky (např. mdloby, angina pectoris, dušnost) se obvykle objevují až v dospělosti.
• Auskultace: široké rozštěpení druhé srdeční ozvy a hrubý, stále se snižující ejekční šelest, nejlépe slyšitelný vlevo od hrudní kosti ve druhém nebo čtvrtém mezižeberním prostoru, když se pacient předkloní; Hluk se zesílí při provádění Valsalvova manévru a při nádechu.
• Balonková valvuloplastika je indikována u pacientů s klinickými projevy a pacientů bez klinických příznaků, s normální systolickou funkcí a maximálním gradientem > 40–50 mm Hg. Umění.

Plicní tepna (PA) je céva velkého průměru a plní důležitou funkci – vede žilní krev z pravé srdeční komory (PK) do plic, kde dochází k výměně plynů a k nasycení krve kyslíkem.

Obstrukce na jakékoli úrovni odtoku krve ve formě zúžení se nazývá stenóza plicní tepny (PAS). Existuje několik typů stenózy: supravalvulární, valvulární a subvalvulární. Poslední dva se vyskytují v 80–90 % případů.

<b>Co je pro mě důležité vědět o neřesti?</b>

Při stenóze plicní tepny se srdeční sval musí vyrovnat se zvýšeným stresem, aby se zajistilo, že se do plic dostane správný objem krve. Srdce je schopno překonávat odpor po mnoho let v závislosti na míře zúžení. Proto je tato anomálie vrozená, ale nemusí se projevit po dlouhou dobu, až do dospělosti.
Mezi stížnosti, kvůli kterým může pacient vyhledat lékařskou pomoc, patří: dušnost, neschopnost zvládnout běžnou fyzickou aktivitu, zrychlený tep, závratě, namodralé zbarvení kůže na rukou, nohou nebo obličeji (akrocyanóza), otoky dolních končetin a slabost. Výskyt příznaků ukazuje na snížení funkce pravé komory, těžký stupeň stenózy a nedostatečné prokrvení plic.

<b>Nejsi sám</b>

SLA je vrozená anomálie, jejíž výskyt se pohybuje mezi 2,4–12 % všech případů vrozených srdečních vad.
Historie léčby defektu začíná v roce 1948, kdy byla provedena první operace k odstranění stenózy. O více než 70 let později v NMIC kardiovaskulární chirurgie pojmenované po A.N. Bakulev provádí ročně několik desítek operací, které zlepšují kvalitu a prognózu života pacientů se SLA.

<b>Taktika léčby</b>

Taktika léčby je zaměřena na korekci stenózy a zahrnuje chirurgickou nebo minimálně invazivní katetrizační intervenci.
V závislosti na lokalizaci stenózy se používá katetrizační balonková valvuloplastika, otevřená operace s náhradou plicní chlopně nebo excize hypertrofovaných oblastí, které brání odtoku krve.
Balonková valvuloplastika se provádí v lokální anestezii. Dlouhý tenký katétr s balónkem na konci se zavede do žíly na paži nebo v třísle a pod rentgenovým vedením se posune do zúžené chlopně v srdci. Balónek se nafoukne a oddělí klapky ventilu, čímž se zvětší jeho otvor. Balónek se poté vyfoukne a odstraní.
Otevřená operace je břišní operace, která se provádí v celkové anestezii pomocí přístroje srdce-plíce. Intervence je indikována k excizi oblastí srdeční tkáně při subvalvulární stenóze PA, při náhradě PA chlopně a také při absenci technické možnosti provedení balonkové valvuloplastiky.
U pacientů, kteří nemohou zachovat uzamykací funkci chlopně, se při anatomických rysech defektu doporučuje implantace biologické protézy.
U starších lidí a pacientů s kontraindikací k otevřené operaci se používá minimálně invazivní operace, která nevyžaduje otevření hrudníku – náhrada aortální chlopně. Zákrok se provádí v anestezii a protéza je dodávána do srdce přes femorální tepnu.

<b>Život po nápravě</b>

Po chirurgickém zákroku s náhradou biologické PA chlopně musí všichni pacienti užívat antikoagulancia (léky zabraňující tvorbě krevních sraženin) po dobu 6 měsíců, při absenci jiných onemocnění. Užívání léků by mělo být prováděno přísně podle pokynů ošetřujícího lékaře, v individuálním dávkování a pod kontrolou krevního testu (INR).

<b>Těhotenství a porod</b>

Ženy s mírnou až středně těžkou plicní stenózou často prožívají těhotenství a porod bez komplikací. Pacienti s těžkou stenózou plicní tepny a stížnostmi by se měli před plánováním těhotenství poradit s kardiologem, aby zvolili další taktiku a posoudili riziko komplikací. Není třeba panikařit, pokud je diagnóza stanovena během těhotenství, dnes je možné provést operaci v období těhotenství bezpečně pro matku a plod.