Zvětšená slezina – hlavní příčiny, příznaky, léčba

Splenomegalie je patologické zvětšení velikosti sleziny.

Splenomegalie je téměř vždy důsledkem jiných onemocnění. Příčiny splenomegalie jsou četné, stejně jako možné způsoby jejich klasifikace (viz tabulka Časté příčiny splenomegalie). V mírných zemích nejčastější důvody jsou

• Nemoci pojivové tkáně
• Cirhóza jater s portální hypertenzí
• Hemolytická anémie
• Infekce (např. hepatitida, mononukleóza)
• Infiltrativní onemocnění (např. ztučnění jater, sarkoidóza, amyloidóza, hemochromatóza, Gaucherova choroba)
• Lymfoproliferativní poruchy
• Myeloproliferativní novotvary
• Chronická myeloidní leukémie

V tropických zemích jsou nejčastějšími příčinami

• Infekční onemocnění (např. malárie, viscerální leishmanióza, schistosomiáza)

Při těžké splenomegalii (slezina je palpována 8 cm pod okrajem žeberního oblouku) je obvykle

• Chronická lymfocytární leukémie
• Chronická myeloidní leukémie
• Gaucherova nemoc
• Vlasatobuněčná leukémie
• Non-Hodgkinův lymfom
• Skutečná polycytémie
• Primární myelofibróza

Splenomegalie může vést k cytopenii, stavu zvanému hypersplenismus.

Vyšetření na splenomegalii

Anamnéza

Většina existujících příznaků je výsledkem základního onemocnění. Samotná splenomegalie však může způsobit časnou sytost v důsledku tlaku zvětšené sleziny na žaludek. Může se také objevit pocit plnosti a bolesti v levém horním kvadrantu břicha. Náhlá silná bolest může být známkou infarktu sleziny. Opakované infekce, příznaky anémie nebo krvácení svědčí o rozvoji cytopenie a možném hypersplenismu. U pacientů s tupým poraněním břicha během posledních několika týdnů může být zvětšení sleziny důsledkem subkapsulárního hematomu sleziny a náhlá silná bolest a/nebo šok mohou indikovat rupturu sleziny.

Objektivní vyšetření

Senzitivita palpace a poklepu při detekci zvětšení velikosti sleziny (podle ultrazvukových údajů) je 60–70 %, respektive 60–80 %. U hubených lidí lze slezinu nahmatat ve 3 % případů. Kromě toho může hmatná hmota v levém horním kvadrantu indikovat další problémy, které se zvětšením sleziny nesouvisejí, jako je zvětšení levého laloku jater v důsledku trombózy jaterní žíly nebo ledvinová nebo nadledvinová hmota.

Mezi další příznaky, které se mohou vyskytnout, patří třecí tření sleziny o parietální pobřišnici a bolesti ramene, které indikují přítomnost infarktu sleziny, stejně jako epigastrické nebo slezinové šelesty, které se mohou objevit v důsledku zvýšeného průtoku krve. U adenopatie lze předpokládat přítomnost lymfoproliferativních, infekčních nebo autoimunitních onemocnění.

Běžné příčiny splenomegalie

Běžné příčiny splenomegalie

Chronická hemolytická anémie

Hemoglobinopatie, včetně talasémií, srpkovitých hemoglobinopatií (např. onemocnění hemoglobin SC, srpkovitá beta talasémie) a dědičné hemolytické anémie s Heinzovými tělísky

Enzyopatie červených krvinek (např. nedostatek pyruvátkinázy)

Určité cévní malformace nebo trombóza portální žíly

Zevní komprese portálních nebo slezinných žil

Infekční a zánětlivé

Onemocnění pojivové tkáně (např. revmatoidní artritida s Feltyho syndromem), systémový lupus erythematodes

Myeloproliferativní a lymfoproliferativní

Leukémie, zejména chronické lymfocytární, velké granulární lymfocyty a chronická myeloidní leukémie

Lymfomy, zejména vlasatobuněčná leukémie a lymfom marginální zóny sleziny

Cysty sleziny, obvykle způsobené vyřešením předchozího intracelulárního hematomu

Převzato z Williams WJ, et al: Hematologie . New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Průzkum

Pokud je potvrzení splenomegalie nezbytné, protože výsledky studie jsou nejednoznačné, je metodou volby ultrazvuk kvůli jeho přesnosti a nízké ceně. CT a MRI umožňují podrobnější vizualizaci sleziny. MRI je zvláště užitečná při diagnostice trombózy portální nebo slezinové žíly. Nukleární skenování je přesné a dokáže identifikovat extra tkáň sleziny, která se často nachází po splenektomii v důsledku „pracovní hypertrofie“ chybějící tkáně nebo fragmentů sleziny uvolněných při prasknutí během operace. Občas mohou být v břišní dutině nalezeny mnohočetné zbytky sleziny, často mimoděložní do přilehlého pankreatu; tento stav se nazývá splenóza.

Konkrétní příčiny suspektní během klinického vyšetření musí být potvrzeny vhodnými diagnostickými metodami. Pokud není podezření na příčinu, je nejprve nutné vyloučit skryté infekce, protože včasné zahájení léčby ovlivňuje výsledek infekčního onemocnění ve větší míře než výsledek jiných onemocnění spojených se splenomegalií. V oblastech rozsáhlého geografického šíření infekce nebo když pacient vykazuje známky onemocnění, by mělo být vyšetření prováděno zvláště pečlivě. Měl by být zvážen kompletní krevní obraz, hemokultura a vyšetření kostní dřeně (např. k odhalení rakoviny nebo onemocnění z ukládání) a kultivace.

Pokud pacient není nemocný, nemá žádné jiné příznaky než splenomegalie a nemá žádné rizikové faktory pro infekci, rozsah vyšetření je diskutabilní, ale pravděpodobně zahrnuje CBC, nátěr z periferní krve, jaterní testy a CT vyšetření břicha. Při podezření na lymfom je indikována průtoková cytometrie a imunochemické testy, jako je měření lehkého řetězce v řezech periferní krve a/nebo kostní dřeně. Lymfom okrajové zóny sleziny, který je vzácný, je často spojován s hepatitidou C (je důležité ho odhalit, protože jej lze úspěšně léčit eradikací viru).

Specifické změny v testech periferní krve mohou naznačovat základní onemocnění (např. malé lymfocyty u chronické lymfocytární leukémie, velké granulární lymfocyty u T-buněčné granulární lymfocytární hyperplazie (TGL) nebo T-buněčné leukémie, atypické lymfocyty u vlasatobuněčné leukémie a leukocytóza s převaha nezralých forem s ostatními leukémie). Zvýšený počet bazofilů a eozinfilů, červených krvinek obsahujících jádra nebo majících tvar „padající kapky“, ukazuje na myeloproliferativní novotvar. Cytopenický syndrom je známkou hypersplenismu. Sferocytóza je pozorována u hypersplenismu nebo hereditární sférocytózy. Hemoglobinopatie může být podporována přítomností cílových buněk, srpkovitých buněk nebo sférocytů.

Výsledky jaterního vyšetření se radikálně odchylují od normy u městnavé splenomegalie s cirhózou jater. Izolované zvýšení sérové ​​alkalické fosfatázy naznačuje jaterní infiltraci, jako u myeloproliferativních a lymfoproliferativních onemocnění, miliární tuberkulózy a chronických plísňových onemocnění (např. kandidóza, histoplazmóza).

Některé další testy mohou být užitečné i u asymptomatických pacientů. Elektroforéza sérových proteinů odhalující monoklonální gamapatii nebo snížené hladiny imunoglobulinů naznačuje lymfoproliferativní poruchy nebo amyloidózu. Detekce difuzní hypergamaglobulinémie naznačuje chronickou infekci (např. malárie, viscerální leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza), jaterní cirhózu s městnavou splenomegalií, sarkoidózou nebo poruchami pojivové tkáně (např. systémový lupus erythematodes, Feltyho syndrom u pacientů s artritidou). Průtoková cytometrie může odhalit malou populaci monoklonálních lymfocytů, což svědčí pro lymfom. Zvýšení hladiny kyseliny močové v séru je charakteristické pro lymfoproliferativní nebo myeloproliferativní onemocnění. Zvýšení hladiny leukocytární alkalické fosfatázy (LALP) je pozorováno u myeloproliferativních novotvarů, zatímco její pokles je pozorován u chronické myeloidní leukémie.

Pokud vyšetření neodhalilo jiné abnormality než splenomegalii, provádí se opakované vyšetření v intervalu od 6 do 12 měsíců nebo při objevení se nových příznaků.

Léčba splenomegalie

• Léčba základního onemocnění

Léčba je zaměřena na odstranění primárního onemocnění. Samotná zvětšená slezina u asymptomatických pacientů nevyžaduje léčbu, pokud nedojde k závažnému hypersplenismu nebo časné sytosti v důsledku invaze do žaludku. Zdá se, že pacienti s hmatatelnou slezinou nebo významnou splenomegalií by se měli vyhýbat kontaktním sportům, aby se snížilo riziko ruptury sleziny.

Základy

• Splenomegalie je téměř vždy důsledkem jiných onemocnění.
• Při hodnocení etiologie splenomegalie a při absenci zjevné příčiny je důležité vyloučit infekční příčiny.
• Asymptomatičtí pacienti se zvětšenou slezinou nevyžadují léčbu, ale měli by se vyhýbat kontaktním sportům a zvedání těžkých břemen, aby se snížilo riziko ruptury sleziny.

Zvětšená slezina sama o sobě není poruchou a vyvíjí se v důsledku onemocnění, které vede ke vzniku tohoto problému. Mnoho nemocí může vést ke zvětšení sleziny.

• Zvětšená slezina může být způsobena mnoha poruchami, včetně infekčních onemocnění, anémie a zhoubných nádorů.
• Příznaky této poruchy obvykle nejsou specifické, ale mohou zahrnovat hrudky nebo bolest v levé horní části břicha nebo zad.
• Lékaři mohou obvykle detekovat zvětšenou slezinu palpací, ale k určení její velikosti lze použít ultrazvuk a další zobrazovací testy.
• Léčba poruchy, která způsobuje zvětšenou slezinu, obvykle zahrnuje řešení konkrétního problému, ale v některých případech může být nutné odstranit slezinu.

Aby lékaři identifikovali příčinu zvětšené sleziny, musí se podívat na řadu stavů, od chronických infekcí až po nádory krevních buněk.

Zvětšená slezina může přerůst své vlastní potřeby krevního zásobení. Pokud určité oblasti sleziny nedostávají dostatek krve, pak nedostatek krve vede k jejich poškození: krvácení v takových oblastech nebo jejich smrt.

Příčiny zvětšené sleziny

Příčiny zvětšené sleziny

Nádorová onemocnění krve a myeloproliferativní novotvary

• Amyloidóza
• Průnik krevních sraženin ze sleziny do žíly nebo jater
• Cirhóza
• Cysty ve slezině
• Vnější tlak na žíly ze sleziny nebo jater
• Feltyho syndrom (podskupina pacientů s revmatoidní artritidou, kteří mají také nízký počet bílých krvinek a zvětšenou slezinu)
• Hemofagocytární lymfohistiocytóza
• Histiocytóza z Langerhansových buněk (dříve nazývaná Hand-Schüller-Christian choroba a Letterer-Sieveova choroba)
• Sarkoidóza
• Systémový lupus erythematodes (lupus)

Hypersplenismus

Normálně slezina odstraňuje staré a/nebo poškozené červené krvinky z krevního řečiště. Ale když se slezina zvětší, zachycuje a zadržuje nadměrné množství červených krvinek, což vede k anémii. Někdy slezina také ničí bílé krvinky a/nebo krevní destičky, což má za následek nízké hladiny bílých krvinek (leukopenie) a nízké hladiny krevních destiček (trombocytopenie). Tento proces vytváří začarovaný kruh: čím více buněk slezina zachytí, tím více roste a čím více roste, tím více krevních buněk zachycuje a ničí.

Příznaky zvětšené sleziny

Zvětšená slezina obvykle nezpůsobuje mnoho příznaků a příznaky, které způsobuje, lze zaměnit s příznaky mnoha jiných stavů. Zvětšená slezina se nachází vedle žaludku a v některých případech na něj tlačí, takže se člověk může cítit sytý po snězení malého množství nebo i když je žaludek prázdný. Bolest může být také pociťována v oblasti břicha nebo zad v blízkosti sleziny (levé horní břicho nebo levá záda). Bolest může vyzařovat do levého ramene, zvláště pokud určité části sleziny nedostávají dostatek krve a začnou odumírat.

Pokud hypersplenismus způsobuje těžkou anémii, může se u člověka objevit únava nebo dušnost. Osoba může být také náchylná k častým infekcím kvůli příliš malému počtu bílých krvinek; Může mít také sklony ke krvácení, protože má příliš málo krevních destiček.

Diagnóza zvětšené sleziny

• Zobrazovací studie břišních orgánů;
• Krevní testy

Lékaři mohou mít podezření na zvětšenou slezinu, pokud si člověk stěžuje na bulky nebo bolest v levé horní části břicha nebo zad. Obvykle může lékař zjistit zvětšenou slezinu během fyzického vyšetření.

Rentgenové vyšetření břišních orgánů, předepsané pro jiné indikace, může také odhalit zvětšenou slezinu. K určení velikosti zvětšené sleziny a zda tlačí na jiné orgány je obvykle nutné vyšetření ultrazvukem nebo počítačovou tomografií (CT). Magnetická rezonance (MRI) může také poskytnout tento typ informací a také studovat krevní oběh ve slezině. Jiné specializované skenovací techniky používají slabě radioaktivní částice k určení velikosti sleziny, analýze povahy jejího fungování a určení, zda se nahromadilo nebo bylo zničeno velké množství krvinek.

Krevní testy mohou pomoci odhalit nízký počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Vyšetření krvinek pod mikroskopem umožňuje určit jejich tvar a velikost, což umožňuje určit příčinu zvětšené sleziny. Test kostní dřeně může odhalit nádory krevních buněk (jako je leukémie nebo lymfom) nebo nahromadění nežádoucích látek (které se vyskytuje při onemocněních ze zásob). Stanovení množství krevních bílkovin naznačuje přítomnost dalších stavů, které mohou vést ke zvětšení sleziny, jako je amyloidóza, sarkoidóza, malárie, indická viscerální leishmanióza, brucelóza a tuberkulóza. Jaterní testy pomáhají vyloučit poškození jater.

Lékaři nemohou snadno získat vzorek sleziny k vyšetření, protože vpíchnutí jehly nebo odebrání vzorku tkáně sleziny může způsobit nekontrolované krvácení. Pokud je zvětšená slezina odstraněna během operace k diagnostice nebo léčbě určitých onemocnění, je odeslána do laboratoře, kde lze obvykle zjistit příčinu zvětšení.

Léčba zvětšené sleziny

• Léčba základního onemocnění
• Někdy odstranění sleziny

Pokud je to možné, lékaři léčí stav, který způsobuje zvětšenou slezinu. Lidé se zvětšenou slezinou by se měli vyhýbat kontaktním sportům a zvedání těžkých břemen, protože zvětšená slezina je vystavena většímu riziku prasknutí, které může způsobit nekontrolované krvácení.