Regurgitace trikuspidální chlopně: 1, 2, 3 stupně, u dítěte, u plodu, diagnostika, léčba, prevence

Trikuspidální atrézie – vrozená srdeční anomálie charakterizovaná absencí atrioventrikulární komunikace mezi pravými komorami srdce. Klinický obraz trikuspidální atrézie zahrnuje opožděný fyzický vývoj dítěte, klidovou dušnost, cyanózu a známky srdečního selhání. Trikuspidální atrézie je diagnostikována pomocí souboru instrumentálních studií: EKG, RTG hrudníku, echokardiografie, sondování srdeční dutiny, atriografie a ventrikulografie, ascendentní aortografie. Pro korekci trikuspidální atrézie byla navržena řada chirurgických technik: atrioseptostomie, systemicko-pulmonální anastomózy, operace Hemi-Fontan a Fontan.

• Příčiny trikuspidální atrézie
• Vlastnosti hemodynamiky u trikuspidální atrézie
• Klasifikace trikuspidální atrézie
• Příznaky trikuspidální atrézie
• Diagnóza trikuspidální atrézie
• Léčba trikuspidální atrézie
• Prognóza a prevence trikuspidální atrézie
• Ceny za ošetření

Přehled

Trikuspidální atrézie (trikuspidální atrézie) je vrozená vývojová vada trikuspidální chlopně, která spojuje pravou síň s pravou komorou. Při atrézii se v místě trikuspidální chlopně tvoří hustá membrána, která brání komunikaci mezi pravými komorami srdce. V kardiologii tvoří trikuspidální atrézie 1,6–3 % všech vrozených srdečních vad zjištěných v dětství. Z hlediska četnosti výskytu mezi defekty cyanotického („modrého“) typu je trikuspidální atrézie na druhém místě po Fallotově tetralogii a transpozici velkých cév. Bez korekce dosahuje mortalita pacientů s trikuspidální atrézií během prvního roku života 75–90 %.

Příčiny trikuspidální atrézie

V etiologii trikuspidální atrézie hraje hlavní roli narušení tvorby srdce v časných stádiích embryogeneze (2-8 týdnů). Teratogenní faktory v tomto období těhotenství mohou zahrnovat virové infekce (zarděnky, chřipka), chronický alkoholismus matky, pracovní rizika a užívání některých léků (sulfonamidy, antibiotika, aspirin atd.).

Příčiny predisponující ke vzniku vrozených srdečních vad jsou věk matky nad 35 let, toxikóza v I. trimestru těhotenství, hrozba ukončení těhotenství, případy mrtvorozenosti v anamnéze, endokrinní onemocnění (diabetes mellitus). Je třeba pamatovat i na dědičný faktor: přítomnost dalších dětí nebo příbuzných v rodině s vrozenými srdečními vadami.

Vlastnosti hemodynamiky u trikuspidální atrézie

Anatomickým podkladem trikuspidální atrézie je obliterace pravého atrioventrikulárního ústí. V důsledku toho je také nedostatečně vyvinutý přítokový kužel pravé komory, tedy dochází k hypoplazii pravé komory. V tomto případě je krev odváděna z pravé síně do levé přes defekt mezisíňového septa.

Dále mitrální chlopní vstupuje krev do levé komory, odkud se může řítit dvěma směry: buď do aorty, nebo defektem mezikomorové přepážky do normálně vyvinutého kužele pravé komory a odtud do plicní tepna. Při absenci defektu v mezikomorové přepážce dochází ke komunikaci mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu přes otevřený ductus arteriosus nebo přes systémové kolaterální tepny.

Při trikuspidální atrézii v levé komoře se tedy mísí venózní krev z duté žíly a arteriální krev z plicních žil. Ve většině případů se pak větší objem krve dostane do aorty a menší část do plic. Nedostatečná saturace krve kyslíkem způsobuje rozvoj cyanózy. V důsledku nedostatečného rozvoje pravé komory zažívá levá komora zvýšený stres, prakticky zcela zajišťuje pumpovací funkci srdce, což nakonec vede k rozvoji srdečního selhání.

Klasifikace trikuspidální atrézie

Podle morfologických znaků se rozlišuje několik forem atrézie trikuspidální chlopně: svalová (76 %), membranózní (7–12 %), chlopenní (4,8–6 %), atrézie typu Ebsteinovy ​​anomálie (2–8 %) a atrézie otevřeného typu atrioventrikulárního kanálu (vzácné případy).

U nejčastější, svalové formy trikuspidální atrézie se dno pravé síně nachází nad volnou stěnou levé komory (nesoulad atrioventrikulárního vztahu); Existuje hypoplazie pravé komory, způsobená absencí jejího přítokového sinu. Membranózní forma trikuspidální atrézie je charakterizována umístěním dna pravé síně nad atrioventrikulární částí mezikomorového septa; Existuje hypoplazie pravé komory v důsledku absence sinusu.

U chlopenní formy atrézie jsou pravá síň a komora odděleny neperforovanou vazivovou membránou tvořenou srostlými hrbolky trikuspidální chlopně (shoda atrioventrikulárního vztahu); Přes existující hypoplazii je pravá komora plně vytvořena.

Atrézie typu Ebsteinovy ​​anomálie je charakterizována posunem trikuspidální chlopně se srostlými hrbolky do dutiny pravé komory. Atrézie typu atrioventrikulární komunikace (otevřený AV kanál) je způsobena blokádou výstupu z pravé síně do pravé komory hroty společné atrioventrikulární chlopně.

Kromě morfologických forem se rozlišují následující anatomické varianty atrézie trikuspidální chlopně:

1. Trikuspidální atrézie se zvýšeným nebo normálním průtokem krve v plicích: s normálním uspořádáním velkých cév, nepřítomností stenózy plicní tepny, přítomností defektu komorového septa; s plicní atrézií a otevřeným ductus arteriosus; s transpozicí velkých cév, nepřítomnost stenózy plicní tepny, přítomnost defektu komorového septa; s transpozicí velkých cév, atrézie aortálního ústí, otevřený ductus arteriosus; s transpozicí velkých cév, nepřítomností stenózy plicní tepny, přítomností defektu komorového septa, bi- nebo trikuspidální mitrální chlopně.
2. Trikuspidální atrézie se sníženým průtokem krve v plicích: s normálním uspořádáním velkých cév, přítomností defektu komorového septa a stenózou plicní tepny; s normálním uspořádáním hlavních cév, plicní atrézie a otevřený ductus arteriosus; s transpozicí velkých cév, přítomností defektu komorového septa a stenózou plicní tepny; s transpozicí velkých cév, přítomností defektu komorového septa a hypoplazií pravé komory; s transpozicí velkých cév, přítomností defektu komorového septa, hypoplazií pravé komory, stenózou plicní tepny a mitrální chlopní.

Příznaky trikuspidální atrézie

Závažnost klinických projevů u trikuspidální atrézie je dána velikostí interatriální a interventrikulární komunikace a velikostí průtoku krve v plicích. Proto se příznaky trikuspidální atrézie u pacientů vyskytují v různé míře a kombinacích. Děti s trikuspidální atrézií zaostávají ve fyzickém vývoji za svými zdravými vrstevníky. Mezi typické příznaky patří klidová dušnost a její narůstání při menší námaze (aktivita, sání, pláč apod.), příznak „paliček“ a „hodinkových brýlí“ a celková cyanóza.

Často se objevují hypoxemické krize – záchvaty záchvatovité dušnosti s těžkou cyanózou, způsobené náhlým snížením průtoku krve v plicích, zvýšeným výtokem neokysličené krve do levé části srdce a hypoxémií v systémovém oběhu.

Dyspnoe-cyanotické záchvaty u trikuspidální atrézie mohou být vyvolány psycho-emocionálním stresem, fyzickou aktivitou, interkurentními onemocněními doprovázenými horečkou, průjmem a dalšími faktory. Náhle se rozvine hypoxemická krize, dítě se stává neklidným, zvyšuje se dušnost a cyanóza, dochází k tachykardii. V závažných případech mohou takové záchvaty vést k záchvatům, ztrátě vědomí, kómatu a smrti.

Při trikuspidální atrézii se rychle rozvíjí oběhové selhání v systémovém oběhu s charakteristickým edémem, hepatomegalií, hydrothoraxem a ascitem. Bez chirurgické korekce defektu většina dětí s trikuspidální atrézií umírá do prvního roku života. S dostatečně velkou velikostí zkratu a normálním průtokem krve v plicích mohou pacienti s nekorigovanou trikuspidální atrézií žít až 15-30 let nebo i více.

Diagnóza trikuspidální atrézie

Fyzikální údaje charakterizující trikuspidální atrézii zahrnují poklepem podmíněné rozšíření srdečních hranic, šelesty slyšené při auskultaci: systolický šelest ve třetím a čtvrtém mezižeberním prostoru (s VSD a stenózou plicní tepny), systolický šelest ve druhém mezižeberním prostoru (s TMS), diastolický šelest na vrcholu srdce, způsobený zvýšeným průtokem krve mitrální chlopní.

EKG odhalí odchylku elektrické osy srdce doleva, hypertrofii pravé síně a levé komory. Rentgen hrudníku odhaluje zvýšení plicního vzoru a zvýšení stínu srdce, především v jeho levé části. EchoCG odhaluje nepřítomnost echo signálů z trikuspidální chlopně, defekty septa, abnormální polohu hlavních cév, PDA a stenózu plicní tepny. Údaje ze srdečního sondování u trikuspidální atrézie naznačují nemožnost zavedení katétru z pravé síně do pravé komory; současně je levá síň volně katetrizována; tlak v pravé síni je zvýšený. Analýza krevních plynů odhalí pokles obsahu kyslíku v arteriální krvi.

Rentgenové kontrastní studie (atriografie, ventrikulografie, aortografie) odhalují tok kontrastní látky z pravé síně doleva a osvícení v oblasti, kde chybí přítokový sinus pravé komory (příznak světelného trojúhelníku). Dále je možné vidět defekty spojené s atrézií trikuspidální chlopně – stenóza plicnice, VSD, transpozice velkých cév.

Léčba trikuspidální atrézie

Medikamentózní terapie trikuspidální atrézie je indikována ke zmírnění cyanotických záchvatů a nápravě oběhového selhání. Ve všech případech trikuspidální atrézie je nutná chirurgická léčba, jejíž způsob určuje kardiochirurg.

Trikuspidální atrézie je komplexní vada, jejíž korekce se provádí po etapách. V první fázi je zajištěn dostatečný průtok krve v plicích a je eliminována hypoxémie. Ve druhé a třetí fázi je postupně dosaženo přesměrování systémového návratu do plicního oběhu.

V první fázi korekce trikuspidální atrézie u malých dětí s neadekvátní interatriální komunikací se provádí atrioseptostomie nebo endovaskulární balónková atrioseptostomie, která umožňuje rozšíření defektu síňového septa a snížení tlakového gradientu mezi síněmi.

Trikuspidální atrézie se zvýšeným prokrvením plic, doprovázená syndromem dechové tísně a acidózou, je indikací pro konstrikci plicního kmene pomocí manžety. Při nedostatečném prokrvení plic je prvním stupněm uložení systémově-plicních anastomóz (aortopulmonální anastomóza dle Blalocka).

Ve druhém stadiu pacienti s trikuspidální atrézií podstupují bilaterální obousměrnou cava-pulmonální anastomózu nebo operaci Hemi-Fontan, která zahrnuje různé možnosti anastomózy SVC a pulmonální tepny.

Kompletní hemodynamické korekce atrézie trikuspidální chlopně je dosaženo provedením Fontanovy operace, která docílí oddělení malého a velkého oběhu a eliminuje hemodynamické poruchy. V důsledku Fontanovy operace je pravá komora vyloučena z účasti na krevním oběhu. Levá komora pumpuje krev do aorty a krev pasivně proudí do plic z duté žíly.

Prognóza a prevence trikuspidální atrézie

Komplexní chirurgická korekce trikuspidální atrézie umožňuje dosáhnout vysoké míry přežití: 5–80 % do 88 let a 10 % do 70 let. Z dlouhodobého hlediska obvykle dochází k úmrtí pacientů na chronické srdeční selhání nebo cirhózu jater. Někteří pacienti vyžadují opakovanou intervenci kvůli stenóze nebo okluzi implantovaných protéz. Při absenci kardiochirurgické operace dochází k úmrtí pacientů s trikuspidální atrézií v raném dětství.

Prevence vrozených srdečních vad zahrnuje lékařské genetické poradenství, vyloučení prenatálních rizik, stanovení indikací k ukončení těhotenství při zjištění kritických vad neslučitelných se životem plodu. Prevence nepříznivého rozvoje trikuspidální atrézie spočívá ve včasné diagnostice anomálie, zajištění speciální péče o dítě, stanovení optimálního způsobu a načasování chirurgické korekce vady.

Všichni pacienti s trikuspidální atrézií (jak před operací, tak po operaci) by měli být sledováni kardiologem a před chirurgickými a stomatologickými výkony by měli dostávat preventivní antibiotickou léčbu, aby se zabránilo rozvoji infekční endokarditidy.

Srdce je svalový orgán, který neustále pumpuje krev do celého těla a posílá krev bohatou na kyslík a živiny do všech buněk těla. Srdce se skládá ze dvou horních komor (síně, pravá a levá) a dvou dolních komor (komory, pravá a levá). Z pravé síně krev prochází trikuspidální chlopní do pravé komory, dále do plicního kmene (jedna ze dvou hlavních cév srdce) a odtud do plic. V plicích je krev obohacena kyslíkem a plicními žilami vstupuje do levé síně. Poté přes mitrální chlopeň do levé komory, poté do aorty (hlavní cévy srdce) a je distribuován po celém těle. Krev chudá na kyslík proudí žilami ze všech orgánů a tkání a dostává se do pravé síně

U tohoto typu vady dochází ke zúžení (koarktaci, CA) hlavní cévy srdce – aorty. To vede ke zvýšené zátěži levé srdeční komory, která je nucena pumpovat velký objem krve úzkým otvorem. Srdce se začne rychle zvětšovat, nezvládá takovou zátěž a u dítěte dochází k selhání krevního oběhu. Při prudkém zúžení aorty je prokrvení dolní poloviny těla možné pouze díky fungování otevřeného ductus arteriosus.

1. V případě mírného zúžení aorty jsou děti sledovány kardiologem, který sleduje stav dítěte a velikost srdce. Operace se provádí během prvních let života.
2. V případě závažného zúžení je chirurgický zákrok indikován co nejdříve.

V tomto případě je místo vzniku plicní tepny v důsledku nadměrného rozvoje (hypertrofie) svaloviny pravé komory zúženo, samotná tepna je zmenšena a navíc vždy existuje spojení mezi oběma komorami. . To znamená, že na jedné straně je vytvořena překážka pro výstup krve z pravých úseků srdce a na druhé straně přebytečné množství krve vstupuje do pravé komory.

V důsledku toho dochází k dvojnásobnému přetížení pravých úseků srdce, což časem vede k nevratným změnám srdečního svalu. Kůže dítěte má namodralý odstín.

Do 4-6 měsíců může dítě pociťovat záchvaty dušnosti v důsledku výrazného zúžení vývodu pravé komory (tedy z nedostatku krve v plicích).

Takoví pacienti budou určitě potřebovat operaci k obnovení průchodnosti plicní tepny a uzavření defektu komorového septa. Operace se provádí v prvním roce života.

Společný arteriální kmen

Společný arteriální kmen (CAT) je srdeční vada „modrého typu“. V tomto případě z obou srdečních komor odbočuje jedna céva, kterou proudí smíšená (arteriální + žilní) krev. V mezikomorové přepážce musí být otvor, aby krev z obou komor mohla vstoupit do společné cévy. Tato céva se pak dělí na aortu a plicní tepnu. Přítomnost smíšené krve v plicní tepně vede ke špatné saturaci krve v plicích kyslíkem, což následně určuje hladovění mozku a dalších orgánů kyslíkem. Velmi často nefunguje správně chlopeň společné cévy (nedostatečně se uzavírá nebo dochází k zúžení) a to komplikuje i práci srdce. Velikost srdce se od narození prudce zvětšuje.

Od prvních dnů života se u tohoto typu vady rozvíjí těžké oběhové selhání a stav dítěte se i přes léčbu postupně zhoršuje. Operace je nutná do 1 měsíce života. Pravděpodobnost náhlé smrti je velmi vysoká.

Trikuspidální chlopeň je posunuta do dutiny pravé komory, díky čemuž je velikost pravé komory prudce snížena. Větší část pravé komory tvoří obří dutinu s pravou síní. V důsledku této vady pravá komora nezvládá svou funkci pumpování krve do plic, pracuje pod velkou zátěží, natahuje se, což v konečném důsledku vede k rozvoji oběhového selhání a závažnému omezení fyzické aktivity.

V závislosti na stupni posunutí chlopňových chlopní lze operaci provést buď v raném věku, nebo po 1 roce.

Porucha komorového septa

Normálně mezi těmito dvěma komorami není žádná komunikace. U tohoto typu defektu teče krev z levé komory do pravé kvůli rozdílu tlaků mezi komorami. V důsledku toho se pravá komora přeplní krví, jejíž přebytečné množství se pak dostává do plic (plíce jsou „zaplaveny“ krví). Důsledkem toho je pokles množství kyslíku, který se dostává do různých orgánů, tzn. dítě začíná pociťovat hladovění kyslíkem. Navíc je zde velmi vysoké riziko vzniku zápalu plic.

1. Pokud je vada malá a nejsou žádné známky oběhového selhání, bude dítě vyžadovat dlouhodobé sledování kardiologem.
2. I když je vada malá, může dojít k selhání krevního oběhu. V tomto případě je vyžadována povinná léčba, protože srdce již nezvládá zátěž.
3. Pokud je defekt velký a léčba nemá žádný účinek, bude dítě nakonec potřebovat operaci k uzavření otvoru.

Trikuspidální atrézie (TA)

Vrozená srdeční vada „modrého typu“. V tomto případě neexistuje žádná komunikace mezi pravou síní a pravou komorou. Krev z pravé síně vstupuje oválným okénkem do levé síně (tak se objevuje smíšená krev v levých částech srdce), dále do levé komory. Z levé komory jde smíšená krev do aorty a částečně defektem mezikomorového septa do pravé komory a odtud do plicnice. Přítomnost defektů (otvorů) v mezisíňovém a mezikomorovém septu je zásadní, čím menší je jejich velikost, tím horší je stav dítěte a výraznější cyanóza (modrá barva kůže).

Při těžké cyanóze je nutná operace co nejdříve, jinak se operace provádí do prvního roku života.

Transpozice velkých cév

Normálně aorta odbočuje z levé komory a přivádí krev bohatou na kyslík do všech orgánů a tkání a plicní tepna odbočuje z pravé komory a přivádí krev chudou na kyslík do plic.

Při TMS se z levé komory větví plicní tepna a z pravé komory se do aorty dostává krev bohatá na kyslík a proudí jí krev chudá na kyslík. Život v takové situaci závisí na přítomnosti a velikosti otevřeného foramen ovale a otevřeného ductus arteriosus. Pokud tyto otvory chybí nebo jsou uzavřeny, tělo dítěte nedostává kyslík a velmi rychle umírá. V důsledku problémů s krevním oběhem dítě zmodrá.

U tohoto typu vady je velmi důležité rychle stanovit diagnózu a odeslat dítě kardiochirurgům. Bez operace jsou takové děti ve 100 % případů odsouzeny k smrti.

Složitá vrozená srdeční vada, při které jsou otvory v mezisíňové a mezikomorové přepážce. Kromě toho je místo 2 atrioventrikulárních chlopní (mitrální a trikuspidální) pouze 1 chlopeň ve středu srdce. Výsledkem této vady je promíchání krve jak v srdečních síních, tak v komorách srdce. Kvůli zvláštnostem krevního oběhu se do plic dostává nadměrné množství smíšené krve (plíce jsou „zaplaveny“ krví). U těchto dětí se velmi brzy rozvine oběhové selhání a je u nich velmi vysoké riziko vzniku zápalu plic.

Oběhové selhání je často obtížné terapeuticky léčit a děti špatně přibývají na váze. Radikální operace se provádí ve 3-4 měsících života. Pokud oběhové selhání nelze kontrolovat léky a věk a hmotnost dítěte neumožňují radikální operaci, pak se provádí paliativní (pomáhající přežít do požadovaného věku) korekce.

PATENTOVÝ DUCTUS ARTERIAL (PDA)

Normálně má plod cévu (arteriální vývod), která spojuje aortu a plicní kmen. Tímto kanálem krev plodu obchází plíce (které v těhotenství nefungují) a dostává se do dolní poloviny těla.

Po narození by se měl tepenný vývod uzavřít, pokud se tak nestane, dítě má prý tepenný vývod. Pokud je vývod otevřený, proudí přes něj přebytečná krev do plicnice (protože tlak v aortě je vyšší než v plicnici) a odtud do plic. To dramaticky zvyšuje zátěž na pravé straně srdce a plic. Dlouhodobá existence PDA vede k nevratným změnám na plicích.

1. Vývod je malý, nedochází k selhání oběhu, ale dítě musí být pod dohledem kardiologa. V tomto případě existuje možnost, že se plavidlo samo uzavře.

Vývod je velký, srdce nezvládá zátěž a vzniká oběhové selhání, které vyžaduje léčbu. V průběhu času může vaše dítě potřebovat operaci k uvázání potrubí.