Přídatná trámčina levé komory – příčiny vývoje a diagnostika

Autoři): L.V. Krasheninnikov, veterinární kardiolog, Inovativní veterinární centrum Moskevské veterinární akademie pojmenované po K.I. Skryabina [email protected]
Časopis: Č. 6-2017
Klíčová slova: nekompaktní myokard levé komory (NLV), hypertrabekularita, srdeční selhání
Kew slova: nekompaktní kardiomyopatie (NCCMP), hypertrabekularita, srdeční selhání
Anotace
Nekompaktní myokard levé komory je velmi vzácná forma vrozené kardiomyopatie charakterizovaná hypertrabekulací myokardu levé komory. Během procesu embryogeneze se u nekompaktního (hypertrabekulárního) myokardu levé komory (NMLV) tvoří dvě vrstvy srdečního svalu – normální kompaktní a patologicky nekompaktní. Klinicky se tento typ kardiomyopatie projevuje komorovými arytmiemi, srdečním selháním, tromboembolií, náhlou smrtí, může být i asymptomatický. Hlavními diagnostickými metodami jsou echokardiografie, počítačová tomografie a magnetická rezonance.
Shrnutí
Nezhutnění levé komory je velmi vzácná forma genetické kardiomyopatie, která se vyznačuje hypertrabekularitou myokardu levé komory. V průběhu embryogeneze se u nekompaktní kardiomyopatie (NCCMP) tvoří dvě vrstvy srdečního myokardu – normální kompaktní a patologicky nekompaktní. Klinicky se tento typ kardiomyopatie projevuje komorovými arytmiemi, srdečním selháním, tromboembolickými příhodami, náhlou smrtí a může být i asymptomatický. Echokardiografie, CT a MRI mohou být užitečné při stanovení diagnózy NCCMP.

Popis choroby Nekompaktní (hypertrabekulární) myokard levé komory (NLV), dříve také známý jako houbovitý myokard, je jednou ze vzácných primárních kardiomyopatií charakterizovaných výraznými trabekuly levé komory a hlubokými intertrabekulárními recesy. V tomto případě se vytvoří dvě vrstvy: nekompaktní se sníženou kontraktilní funkcí a kompaktní. U lidí se LVH vyskytuje v jakémkoli věku a může být izolovaná nebo kombinovaná s jinými vrozenými srdečními chorobami. Onemocnění bylo poprvé popsáno u dítěte v roce 1926 a dlouho bylo považováno za typ apikální hypertrofické kardiomyopatie (HCM). V současné době je NML klasifikována jako neklasifikovatelná kardiomyopatie (evropská klasifikace). Etiologie, genetika a embryogeneze Srdeční sval se vyvíjí z myoepikardiální ploténky mezodermu v prvním trimestru těhotenství, přičemž myokard je zpočátku představován skupinou samostatných vláken oddělených širokými sinusoidami. Během embryogeneze se vlákna mezi sebou postupně zhušťují a mezitrabekulární prostory se zužují. Proces probíhá od základny srdce k jeho vrcholu a od epikardu k endokardu. Narušení průběhu tohoto procesu vede k tomu, že zůstávají zóny nezhutněných, „nekompaktních“ trabekul oddělených hlubokými intertrabekulárními prohlubněmi (obr. 1). K dnešnímu dni zůstává etiologie onemocnění nedostatečně objasněna. Existují důkazy o nedědičné a dědičné povaze onemocnění, převážně autozomálně dominantního a X-vázaného. Na vzniku NML u člověka se mohou podílet různé mutace genů, včetně těch kódujících syntézu sarkomer – MYH7, ACTC, TNNT2, odpovědné za vývoj HCM – MYBPC3, proteiny podílející se na organizaci cytoskeletu – LDB3, Lamin A/C, kardiálně specifické – CSX , alfa-dystrobrevin – Cypher/ZASP, dystropin a některé další. Konkrétně byla identifikována zajímavá běžná mutace R820W genu MYBPC3, která způsobuje HCM u koček Ragdoll, NML a HCM u homozygotů a minimální expresi u heterozygotních lidí.
Prevalence a klasifikace V současné době je prevalence onemocnění v lidské populaci značně podceňována kvůli diagnostickým obtížím. Tato patologie je často popisována jako jiné formy kardiomyopatie, krevní sraženiny, nádory atd. Onemocnění je častěji registrováno u mužů – podle různých autorů až v 80 % případů. V pediatrické praxi je NCM na třetím místě po HCM a DCM a podle některých údajů představuje asi 9,2 % všech diagnostikovaných kardiomyopatií. Celková prevalence onemocnění je přibližně 0,014 % (E. Oechslin). Dosud byl popsán a histologicky potvrzen jeden případ biventrikulárního NMV bez hypertrofie u mainské mývalí s mutací proteinu C A31P, odpovědnou za HCM u tohoto kočičího plemene, a zvíře bylo pozorováno každých 6 měsíců po dobu 6 let až do smrti. NMVD může být buď izolovaná nebo kombinovaná s jinými kardiomyopatiemi, neuropatiemi a vrozenými srdečními vadami. U lidí se nejčastěji vyskytuje společně s defekty komorového nebo síňového septa, ale může se kombinovat i s jinými vrozenými srdečními vadami (ICHS). Patogeneze a klinický obraz Narušení normální architektury srdečního svalu, projevující se ve formě dvou vrstev, kompaktní s normální kontraktilitou a nekompaktní se sníženou kontraktilitou, vede ke snížení celkové kontraktility komorového myokardu a narušení mikrocirkulace vede k chronickému ischemie. Tyto dva faktory, stejně jako velikost nekompaktní části srdečního svalu ve vztahu ke kompaktu, určují závažnost a rychlost rozvoje chronického srdečního selhání u pacienta, kdy trpí jak systola, tak diastola, která u některých případy mohou být omezujícího typu. Klinicky se NMLV projevuje jako chronické srdeční selhání, méně často jako ventrikulární a supraventrikulární arytmie, zvýšená pravděpodobnost tvorby trombu nebo je asymptomatická. Rozvoj chronického srdečního selhání je spojen se systolickými a diastolickými dysfunkcemi a z toho vyplývající kardiomegalií a retrográdní kongescí v odpovídajících oběhových systémech. Vzhledem k výrazným strukturálním změnám v myokardu jsou arytmie patognomickým syndromem pro NML a mohou být jediným projevem patologie. Nejčastějšími poruchami komorového rytmu jsou komorová tachykardie a extrasystolie a mechanismy odpovědné za jejich rozvoj jsou pravděpodobně podobné jako u arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. Mezi další běžně se vyskytující abnormality patří fibrilace síní, AV blokády a blokáda raménka, které jsou způsobeny progresivní endomyokardiální fibrózou. WPW syndrom je méně častý, s přídatnou dráhou nejčastěji lokalizovanou v předním septálním segmentu v oblasti vazivového prstence trikuspidální chlopně. Pomocné cesty jsou hlavní příčinou náhlé smrti v NMHL. Zvýšené riziko krevních sraženin závisí na několika faktorech. Na jedné straně se jedná o zvětšené srdeční komory, což je důležité zejména pro kočky, na druhé straně dochází k hlubokým intertrabekulárním recesím v komorové dutině v kombinaci se sníženou čerpací funkcí srdce. diagnostika Primární diagnostickou metodou pro LMWH je echokardiografie. V humánní medicíně lze v budoucnu využít i magnetickou rezonanci a počítačovou tomografii; Echokardiograficky je LVN reprezentována dvouvrstvou strukturou komorového myokardu – tenkou epikardiální kompaktní vrstvou a trabekulární, s hlubokými recesy, nekompaktní vrstvou, lokalizovanou nejčastěji v apikální oblasti a na volné stěně vlevo. komory. Existuje několik kombinací kritérií vyhodnocení snímků pro diagnostiku LVNC. Jedním z nejběžnějších je poměr nekompaktní vrstvy ke kompaktní vrstvě více než 2 u dospělých a 1,4 u dětí, měřeno na konci systoly, přítomnost několika trabekul v jedné sekci a hlubokých prohlubní komunikujících s dutiny levé komory, která je vizualizována barevným dopplerovským mapováním (obr. 2). Magnetická rezonance je vysoce citlivá a specifická diagnostická metoda pro suspektní LVAD, zvláště když srdeční apex není během echokardiografie jasně zobrazen. Podle doporučení AHA by se pro získání co nejčistšího obrazu měly používat skenery s výkonem větším než 1,5 Tesla. Kritériem pro NML bude přítomnost dvou vrstev myokardu a je vybrán jeden z několika diastolických řezů podél dlouhé nebo krátké osy s nejvýraznější trabekularitou, přičemž na rozdíl od echokardiografie bude poměr nekompaktní vrstvy k kompaktní vrstva by měla být větší než 2,3. K určení lokalizace se používá 17-segmentový model srdce. Diferenciální diagnostika LVM lze zaměnit za různé formy HCM, protože obě patologie mohou zahrnovat hypertrofii volné stěny levé komory a především apikální oblasti. Chyba v popisu LVM jako DCM je způsobena skutečností, že systolická funkce může být mírně nebo významně snížena a komorová dutina dilatována. Chyby v definici fibroelastózy a endomyokardiální fibrózy jsou spojeny se skutečností, že změny těchto patologií postihují především apikální oblast, která se vizuálně nejobtížněji hodnotí a intertrabekulární recese mohou být při echokardiografickém vyšetření špatně vizualizovány. U myokarditidy může dojít ke ztluštění stěn komor (u koček) a snížení systolické funkce (u psů), podobné změny lze pozorovat u NMHL. Podle Stöllbergera a J. Finsterera bude nejčastější chybnou diagnózou v sestupném pořadí HCM, DCM, fibroelastóza, myokarditida, RCM a další příčiny. Léčba a prognóza Asymptomatičtí pacienti bez poruch rytmu nebo vedení nevyžadují specifickou terapii. V ostatních případech se neliší od běžné patogenetické a symptomatické terapie chronického srdečního selhání. Prediktorem nepříznivé prognózy bude dilatace srdečních komor a závažné poruchy rytmu a vedení. Dynamické pozorování se ve všech případech doporučuje minimálně dvakrát ročně. pouzdro Na kliniku bylo přijato 3měsíční bengálské kotě na doporučení terapeuta s kardiomegalií detekovanou rentgenem. Jedinou stížností bylo namáhavé, chrochtající dýchání. Chuť k jídlu a tolerance k fyzické aktivitě jsou plně zachovány. Auskultací byl zjištěn systolický šelest vlevo od stupně 2–3 ze 6. EKG: sinusový rytmus, srdeční frekvence 208/1 min, nebyly zjištěny žádné poruchy vedení. Echokardiografie odhalila zvýšenou trabekulaci apexu levé komory s charakteristickým „mozaikovým“ průtokem krve (poměr nekompaktních a kompaktních vrstev v rozmezí 1,5–2,2) a apikální mezoventrikulární obstrukci s gradientem 55 mm Hg. Umění. (obr. 3 a 4), střední dilatace levé síně (13,7 mm, aorta 7 mm, krátká osa měření), 3–4 třída diastolické dysfunkce levé komory, ejekční frakce 66 % dle Simpsona, těžká kongesce v. malý oběhový systém (PV/PVLA 1,5), střední regurgitace na mitrální chlopni, bez známek plicní hypertenze. Předběžná diagnóza založená na datech studie je neklasifikovatelná kardiomyopatie, mezoventrikulární obstrukce na pozadí nekompaktního vývoje levé komory. Diferenciální diagnóza: apikální forma hypertrofie levé komory. Diagnóza NML je samozřejmě v tomto případě přísně předběžná a vzhledem k extrémně vzácnému výskytu onemocnění musí být potvrzena histologicky. Majitel zvířete se bohužel nedostavil na následnou schůzku a o budoucnosti pacienta není nic známo. Zajímavostí je, že toto kotě jako jediné přežilo z druhého vrhu. První vrh, pouze pět koťat, se všechna narodila mrtvá. I druhý vrh měl pět koťat: dvě z nich se narodila mrtvá, dvě z nich kočka rozdrtila hned po narození a jediné přeživší kotě bylo o tři měsíce později přijato ke kardiologovi se vzácným onemocněním myokardu. Literatura 1. Angelini P. Lze získat nezhutnění levé komory a může zmizet? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264–265. PMC. Web. 27. října 2017. 2. Shemisa K. a kol. Nekompaktní kardiomyopatie levé komory. Kardiovaskulární diagnostika a terapie. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Web. 27. října 2017. 3. Ali Sulafa KM ventrikulární nezhutnění: nad nebo pod diagnostikou? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Web. 27. října 2017. 4. Lin Ying-Nan a kol. Nekompaktní kardiomyopatie levé komory: Kazuistika a přehled literatury. Mezinárodní žurnál klinické a experimentální medicíny. 2014; 7 (12): 5130–5133. Vytisknout. 5. Fazlinezhad A. a kol. Echokardiografické charakteristiky izolované nekompaktnosti levé komory. ARYA Ateroskleróza. 2016; 12 (5): 243–247. Vytisknout. 6. Kittleson MD a kol. Přirozeně se vyskytující biventrikulární nezhutnění u dospělé kočky domácí. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Web. 27. října 2017. 7. Zhang W. a kol. Molekulární mechanismus ventrikulární trabekulace/zhutnění a patogeneze nekompaktní kardiomyopatie levé komory (LVNC). American Journal of Medical Genetics. Část C, Semináře z lékařské genetiky. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27. října 2017. 8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Nezhutnění levé komory: anatomický fenotyp nebo odlišná kardiomyopatie? Journal of the American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Web. 27. října 2017. 9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echokardiografická a patoanatomická charakteristika izolovaného nezhutnění levé komory: krok ke klasifikaci jako odlišná kardiomyopatie. 2001; 86: 666-671. 10. Golukhova E.Z., Shomakhov R.A. Nekompaktní myokard levé komory. Kreativní kardiologie. 2013.

1 (62) -2024 časopis VetPharma

Lidské srdce je dutý svalový orgán rozdělený do čtyř komor: dvě síně (pravá a levá) a dvě komory (pravá a levá). Mezi síněmi a komorami jsou atrioventrikulární chlopně: bikuspidální (mitrální) v levé komoře a trikuspidální v pravé. Mezi levou komorou a z ní odbočující aortou, jakož i mezi pravou komorou a z ní odbočující plicní tepnou jsou také chlopně se třemi hrbolky. Když se srdce stahuje, vydávají se určité zvuky – tóny. Jsou spojeny především s uzávěrem atrioventrikulárních a semilunárních chlopní. Při změně pracovních podmínek srdce mohou tóny měnit svůj charakter nebo intenzitu a někdy se k nim připojují zvuky – zvuky, které jsou slyšet mezi tóny během pauz. Nejčastěji zvuky doprovázejí stenózu (zúžení) srdečních chlopní nebo hlavních cév. Dalším důvodem je nedostatečně spolehlivá činnost chlopní, jejichž chlopně se zcela neuzavírají a přes ně dochází při práci srdce ke zpětnému toku krve (regurgitaci). Další příčinou hluku je přítomnost defektů (otvorů) v srdečních přepážkách (mezi síněmi nebo komorami) nebo přítomnost spojení mezi plicní tepnou a aortou (patent ductus arteriosus), kterým část krve proudí (tj. je je narušen jeho normální průtok v dutinách srdce). Některé z těchto otvorů fungují během intrauterinního období (například otevřený ductus arteriosus) a po porodu se spontánně uzavírají. Často jsou příčinou hluku tzv. drobné srdeční anomálie. Echokardiografie neboli ultrazvuk srdce je bezbolestná, dostupná a bezpečná diagnostická metoda, která umožňuje rychle identifikovat patologii srdce a velkých cév bez jakéhokoli zásahu do jejich práce ještě před objevením se jejich příznaků, což je v kardiologii klíčem k úspěchu zacházení. Echokardiografie je obvykle indikována u lidí se stížnostmi na dušnost, závratě, slabost, ztrátu vědomí, pocit zrychleného srdečního tepu nebo „přerušení“ srdeční činnosti, bolesti v oblasti srdce atd. Lékař předepisuje echokardiografii při zjištění srdečních šelestů, podezření na onemocnění vedoucí k poškození srdce (revmatismus apod.), vysoký krevní tlak, změny na EKG (například známky hypertrofie myokardu), chronická plicní onemocnění atd. . atd. U dětí je indikován ultrazvuk srdce při podezření na srdeční vadu. Většina moderních přístrojů kombinuje klasický ultrazvuk srdce s dopplerografií, metodou, která umožňuje vidět směr proudění krve v srdečních komorách (což je velmi důležité pro stanovení ukazatelů srdeční výkonnosti a také pro identifikaci onemocnění srdce). aparát srdeční chlopně). Echokardiografie vám umožní sledovat srdce vašeho dítěte, všechny chlopně a komory srdce v reálném čase a v pohybu. Pro echokardiografii neexistují žádné absolutní kontraindikace. Mezi relativní kontraindikace patří alergické nebo zánětlivé změny na kůži vlevo od hrudní kosti. Při echokardiografii se nevyužívá rentgenové ani jiné záření a nejsou zde žádné bolestivé vedlejší účinky ani jiné komplikace.

Indikace ke studiu:

• Podezření na přítomnost získaných nebo vrozených srdečních vad
• Poslech srdečních šelestů
• Zhoršená frekvence a hloubka dýchání, zvýšená únava, tachykardie (zrychlený srdeční tep), cyanóza (zmodrání kůže)
• Detekce změn na EKG
• Pravidelný sportovní trénink
• Podezření na přítomnost srdečního nádoru
• Podezření na zvětšení (aneuryzma) hrudní aorty
• Předchozí infarkt myokardu
• Zvýšený krevní tlak SRDEČNÍ VRAŽDA zjistí lékař při poslechu srdce dítěte.

V tomto případě je echokardiografie povinná. Šelesty mohou být organické, které jsou spojeny se srdeční vadou, a anorganické, nebo funkční. Funkční zvuky u dětí jsou normální. Zpravidla jsou spojeny s růstem komor a cév srdce, stejně jako s přítomností další chordy nebo trabekuly v dutině levé komory. Chorda neboli trámčina je provazec, který se táhne od jedné stěny komory k druhé, kolem které se vytváří turbulentní proudění krve, jehož výsledkem je poslouchání charakteristického hluku. Pokud dítě v prvních měsících života nepřibírá na váze dobře, je to důvod, proč kontaktovat dětského kardiologa za účelem důkladného vyšetření, protože mnoho srdečních vad se projevuje právě jako zpoždění ve fyzickém vývoji dítěte. SRDEČNÍ VADY – vrozené nebo získané morfologické změny chlopňového aparátu, přepážek, stěn srdce nebo z něj vybíhajících velkých cév, které narušují pohyb krve uvnitř srdce nebo přes velký a malý kruh krevního oběhu. Vrozené srdeční vady se vyznačují řadou vývojových anomálií srdce a cév a obvykle se objevují v dětství. Získané vady se tvoří v různých věkových obdobích v důsledku poškození srdce revmatismem a některými dalšími nemocemi. Vrozené srdeční vady jsou klasifikovány do skupin v závislosti na povaze abnormality srdečních struktur a narušení průtoku krve srdečními komorami. Klinické projevy závisí na typu defektu a závažnosti hemodynamických poruch. Pokud je vada závažná, může být stav dítěte bezprostředně po narození kritický a je nutná okamžitá chirurgická pomoc. Ve většině případů se hlavní příznaky vady začnou objevovat v pozdějším věku. I když těhotenství probíhalo dobře a všechna potřebná vyšetření byla dokončena, je třeba po porodu zkontrolovat srdeční tep dítěte. V rámci lékařské prohlídky je v rozsahu povinných screeningových vyšetřovacích metod za měsíc zahrnuto pouze EKG. Elektrokardiogram v tomto věku však nemusí vykazovat žádné změny ani v případě komplexních vrozených srdečních vad. Některé vrozené srdeční vady jsou v prvních měsících života asymptomatické, tj. nemají žádné projevy, nebo jsou velmi drobné. Přítomnost vrozené srdeční vady lze vyloučit pomocí vyšetření, jako je echokardiografie nebo ultrazvukové vyšetření srdce.

Sdílejte na sociálních sítích:

Můžete se přihlásit ke službě nebo získat podrobnější informace na telefonním čísle: