Překvapení při usínání: příčiny křečí během spánku u dospělých a dětí

Myoklonus je krátká, rychlá kontrakce svalu nebo skupiny svalů. Diagnóza je stanovena na základě klinických projevů a někdy je potvrzena výsledky elektromyografické studie. Léčba zahrnuje korekci reverzibilních patologických stavů a ​​v případě potřeby orální symptomatickou terapii.

• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Klasifikace myoklonu

Myoklonus lze klasifikovat jako fyziologický (benigní) nebo patologický (1).

Fyziologický myoklonus může být pozorován během usínání a časných fází spánku (hypnagogický myoklonus). Hypnagogický myoklonus může být fokální, multifokální, segmentální nebo generalizovaný (viz níže) a může připomínat úlekovou reakci. Dalším typem fyziologického myoklonu je škytavka (brániční myoklonus).

Patologický myoklonus může být důsledkem různých onemocnění a léků (viz tabulka Některé příčiny myoklonu). Nejčastější důvody jsou:

• Hypoxie
• Toxicita léků
• Metabolické poruchy

Mezi další příčiny patologického myoklonu patří degenerativní onemocnění postihující bazální ganglia a některé typy demence.

Rozlišují se následující typy amnézie:

• Podle distribuce: fokální, segmentální (souvislé oblasti), multifokální (nesouvislé oblasti) nebo generalizované
• Podle místa původu: kortikální, subkortikální, segmentální nebo periferní
• Podle klinických projevů: pozitivní nebo negativní
• Podle jejich etiologie: esenciální (primární), získané nebo idiopatické
• Podle spouštěcího faktoru: senzorický nebo spontánní

Myoklonus je klasifikován podle místa výskytu takto:

• Kortikální: Kortikální myoklonus je spojen s poškozením mozkové kůry nebo epilepsií. Světlo, zrakové podněty nebo dotyk mohou vyvolat myoklonické záchvaty, které mohou způsobit abnormality elektroencefalogramu (např. fokální nebo generalizované komplexy hrotů a vln nebo mnohočetné epileptiformní výboje s více hroty a vlnami, obří somatosenzorické evokované potenciály). Myoklonické záškuby mohou být méně zřetelné v klidu, ale zhoršují se během motorické aktivity. Tento typ myoklonu může vážně narušit řeč a chůzi.
• Subkortikální : Subkortikální myoklonus je spojen s poruchami, které postihují bazální ganglia nebo jiné subkortikální struktury. Jeho účinek je podobný jako u kortikálního myoklonu. Na elektroencefalogramu však nejsou žádné abnormální nebo obří somatosenzorické evokované potenciály a fotické zrakové podněty nejsou spouštěčem. Kategorie subkortikálních myoklonů zahrnuje esenciální myoklonus, myoklonus-dystonie (DYT11; SGCE genom), retikulární reflexní myoklonus, úlekové syndromy, Creutzfeldt-Jakobova choroba a subakutní sklerotizující panencefalitida (1).
• Segmentové a periferní: formy segmentálního nebo periferního myoklonu jsou poměrně vzácné. Segmentální myoklonus zahrnuje spinální segmentální a propriospinální myoklonus. Spinální segmentální myoklonus označuje myoklonus v míšních svalech jednoho nebo více sousedících segmentů míchy. Propriospinální myoklonus je charakterizován pomalu se šířícími pohyby, které šetří obličej, často náhlými a připomínajícími úder, který není typický pro jiné typy myoklonu. Palatinální myoklonus, nyní z velké části považován za nesprávné pojmenování, byl překlasifikován na patrový třes. Nejčastějším periferním myoklonem je hemifaciální spasmus, ke kterému dochází zejména v důsledku vaskulární komprese lícního nervu při výstupu z mozkového kmene nebo v důsledku nádorů cerebellopontinního úhlu. Hemifaciální spasmus je mnohem méně častý; Je charakterizována jednostrannými záchvatovitými kontrakcemi čelistních svalů. Může být způsobena kompresí motorické větve trojklaného nervu.

Klasifikace myoklonu podle místa vzniku je považována za nejužitečnější při výběru nejúčinnější terapie.

Klinický obraz pacientů s myoklonem lze klasifikovat jako pozitivní nebo negativní:

• Pozitivní: Pacienti pociťují aktivní svalové záškuby, které vedou k náhlým pohybům.
• Negativní : svalový tonus náhle poklesne (bioelektrické ticho na elektromyografii); Když podpůrné (antigravitační) svaly ztratí svalový tonus, pacient může upadnout. Negativní myoklonus zahrnuje asterixis (mápání rukama, které se vyskytuje u pacientů se závažným selháním jater).

U stejného pacienta lze často pozorovat pozitivní i negativní myoklonus.

Etiologie myoklonu může být esenciální (primární), získaná (nejčastější) nebo idiopatická.

• na esenciální (primární) myoklonus neexistuje žádná identifikovatelná příčina a/nebo je podezření na genetické faktory.
• Získaný myoklonus má několik příčin, včetně mnoha metabolických poruch (viz tabulka Některé příčiny myoklonu). Většina případů myoklonu je získána.
• Idiopatický myoklonus je myoklonus, jehož přítomnost je zcela nevysvětlitelná.

Myoklonus může mít spouštěcí faktor nebo může chybět:

• Senzoricky citlivé: Myoklonus je vyvolán vnějším podnětem (např. náhlým hlukem, pohybem, světlem, zrakovým ohrožením), k čemuž dochází, když je člověk náhle zaskočen (úleková reakce).
• Spontánní: myoklonus se vyskytuje bez spouštěcího faktoru, jak tomu často bývá, když je příčinou metabolismus.