Portální cirhóza jater

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Sekundární biliární cirhóza jater je difuzní progresivní jaterní léze s výraznou fibrózní a nodulární reorganizací parenchymu, která je založena na dlouhodobé obstrukci extrahepatálních žlučovodů. Charakterizováno žloutenkou, svěděním kůže, hypertermií, bolestí v pravém hypochondriu. K diagnostice patologie se provádí studie biochemických krevních parametrů, ultrazvuk, perkutánní transhepatální cholangiografie nebo endoskopická retrográdní cholangiopankreatikografie a jaterní biopsie. Indikováno je chirurgické odstranění obstrukce společných žlučovodů.

ICD-10

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba sekundární biliární cirhózy
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

V moderní gastroenterologii a hepatologii tvoří primární a sekundární biliární cirhóza 5–10 % jaterních cirhóz různé etiologie. U mužů vzniká sekundární biliární cirhóza dvakrát častěji než u žen. Typicky se onemocnění rozvíjí u lidí ve věku 25-50 let; někdy se vyskytuje u dětí, hlavně v kombinaci s nespecifickou ulcerózní kolitidou. Sekundární biliární cirhóza jater může být také kombinována s ileitidou, tyreoiditidou a diabetes mellitus I. typu.

Sekundární biliární cirhóza jater

Příčiny

Rozvoj sekundární biliární cirhózy jater je způsoben prodlouženou částečnou nebo úplnou obstrukcí odtoku žluči z jater v důsledku neprůchodnosti společného žlučovodu (společného žlučovodu) nebo jedné z jeho velkých větví. Bezprostředními příčinami obstrukce společných žlučovodů u dospělých jsou nejčastěji pooperační striktury nebo kameny ve žlučových cestách, které jsou doprovázeny cholangitidou. Patogeneticky sekundární biliární cirhóza jater je tedy úzce spojena s cholelitiázou, cholelitiázou a operacemi na žlučových cestách (nejčastěji cholecystektomie). Někdy je tvorba striktur žlučovodů způsobena dlouhým průběhem chronické pankreatitidy.

Pacienti s rakovinou slinivky nebo žlučových cest obvykle nepřežijí, aby se rozvinula sekundární biliární cirhóza. Ve vzácných případech, při pomalém rozvoji rakoviny hlavy slinivky břišní, Vaterovy ampule nebo žlučových cest, však může dojít k mechanické obstrukci extrahepatálních žlučových cest. Mezi vzácné příčiny sekundární biliární cirhózy patří také benigní nádory a cysty choledochu. Sekundární biliární cirhóza jater u dětí se vyvíjí hlavně na pozadí vrozené biliární atrézie nebo cystické fibrózy.

Patogeneze

Dlouhodobá extrahepatální cholestáza, způsobená jedním z výše uvedených důvodů, vede ke vzniku centrilobulárních a následně periportálních nekróz, proliferaci a expanzi žlučovodů a interlobulárních žlučovodů. Následně se rozvíjí fenomén aseptické nebo bakteriální cholangitidy a pericholangitidy, což vede k progresivní expanzi portálních cest v důsledku jejich edému a fibrózních změn.

Žluč z poškozených intrahepatálních vývodů se hromadí v oblastech periportální nekrózy a vytváří tzv. žlučová „jezírka“ obklopená xantomatózními buňkami bohatými na cholesterol. Stejně jako při jakémkoli poškození jaterního parenchymu začínají procesy regenerace hepatocytů doprovázené rozvojem malé nodulární cirhózy jater. V závislosti na stupni obstrukce se může během 3-12 měsíců až 5 let rozvinout sekundární biliární cirhóza jater.

Příznaky

Na začátku onemocnění převažují příznaky primární patologie, která způsobila neprůchodnost žlučových cest. Další vývoj onemocnění je podobný primární biliární cirhóze jater. U sekundární biliární cirhózy jater jsou nejvýraznějšími příznaky žloutenka a svědění kůže. Jak se žloutenka zvyšuje, objevuje se tmavá moč a změněná barva výkalů. Často je pozorována nauzea, subfebrilie, epizodická horečka, bolest v pravém břiše spojená s recidivami cholangitidy nebo biliární koliky. Charakterizováno progresivním úbytkem hmotnosti a rychlou únavou, steatoreou, splenomegalií a hepatomegalií.

Komplikace

Přidání portální hypertenze a jaterního selhání je pozorováno v pozdním stádiu sekundární biliární cirhózy jater. Mezi komplikace sekundární biliární cirhózy jater může patřit rozvoj jaterních abscesů a pyleflebitidy.

diagnostika

Při rozpoznání sekundární biliární cirhózy jater bere hepatolog v úvahu klinické a laboratorní známky extrahepatální biliární obstrukce, údaje o anamnéze (přítomnost onemocnění žlučových kamenů, operace na žlučových cestách, cholangitida) a charakteristiku raného období nemoc.

Při vyšetření pacienta se sekundární biliární cirhózou jater se odhalí typické zežloutnutí kůže, škrábání kůže, xantelasma a xantomy. Palpace břicha odhalí hepatosplenomegalii a bolest jater. Biochemické krevní testy odhalí zvýšené hladiny cholesterolu, bilirubinu, aminotransferáz a alkalické fosfatázy. U 40–50 % pacientů dochází ke zvýšení hladiny γ-globulinů a IgM. Výsledky obecných krevních testů jsou charakterizovány anémií, leukocytózou a zvýšenou ESR; celkový rozbor moči – intenzivní zbarvení moči, přítomnost žlučových barviv, proteinurie.

Na základě výsledků ultrazvuku dutiny břišní (ultrazvuk jater a žlučových cest) se stanoví hepatosplenomegalie a příčina neprůchodnosti žlučových cest (kámen, zúžení, nádor atd.). Příčinu obstrukce lze nakonec určit provedením perkutánní transhepatální cholangiografie nebo retrográdní cholangiopankreatikografie. Pokud je nutné potvrdit rozvoj sekundární biliární cirhózy, je indikována jaterní biopsie. V pozdějších stádiích může být nutné endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu k detekci známek portální hypertenze: ezofagoskopie, gastroskopie, rektoskopie.

Léčba sekundární biliární cirhózy

Primárním cílem je dekomprese žlučových cest a normalizace odtoku žluči. Chirurgická taktika může zahrnovat choledochotomii, choledochostomii, extrakci kamenů ze společného žlučovodu a žlučových cest (včetně během ERCP), endoskopické bougienage striktur extrahepatálních žlučovodů, endoskopické stentování společného žlučovodu, balónkovou dilataci žlučovodů, vnější drenáž žlučových cest. Obnovení průchodnosti žlučových cest vede k znatelnému zlepšení stavu pacientů a prodloužení délky života i v případě cirhózy.

V případě nevratné obstrukce žlučových cest se podává antibiotická terapie jako prevence infekce nebo recidivy cholangitidy. Také u sekundární biliární cirhózy jater se doporučuje užívat hepatoprotektory, vitamíny B a antioxidační vitamíny (A, C, E) a selen. Ke snížení svědění kůže se používají antihistaminika a trankvilizéry. V pozdních stádiích sekundární biliární cirhózy je indikována transplantace jater.

Prognóza a prevence

Pokud obstrukce žlučovodů zůstane nevyřešená, onemocnění progreduje. Komplikace pozdního stadia sekundární biliární cirhózy jater mohou zahrnovat krvácení z jícnu, žaludku nebo střeva, trombózu portální žíly, ascites, hepatocelulární karcinom a interkurentní infekce. Očekávaná délka života u sekundární biliární cirhózy jater je do značné míry dána příčinami obstrukce žlučovodů a schopností je odstranit. Po transplantaci jater nelze vyloučit vznik recidivujících striktur a cirhózy. Prevence sekundární biliární cirhózy jater vyžaduje včasnou diagnostiku a eliminaci onemocnění vedoucích k neprůchodnosti extrahepatálních žlučových cest.

Můžete se podělit o svou anamnézu, co vám pomohlo při léčbě sekundární biliární cirhózy jater.

zdroje

1. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.