Hypermobilita kloubů u dětí a dospělých – co to je?

Syndrom kloubní hypermobility – je onemocnění, při kterém je pozorována nadměrná pohyblivost spojená s patologickými příznaky z pohybového aparátu. Obvykle pacienty trápí bolesti kloubů a svalů. Možné jsou synovitida, burzitida, entezopatie, opakované subluxace, časná artróza a další projevy. Diagnóza se stanoví na základě anamnézy a údajů z klinického vyšetření. K vyloučení jiných onemocnění jsou předepsány laboratorní a instrumentální studie. Léčba zahrnuje farmakoterapii, cvičební terapii, korekci denní rutiny a fyzickou aktivitu.

ICD-10

M35.7 Hypermobilní syndrom volnosti, nadměrné pohyblivosti

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky
• Komplikace
• diagnostika
  • Diferenciální diagnostika
  • Nedrogové metody
  • Metody léčby

  Přehled

  Syndrom kloubní hypermobility (JHS) je patologický stav, který je třeba odlišit od asymptomatické kloubní hypermobility (JH), která není doprovázena klinickými projevy. Prevalence GBS v populaci je přibližně 4 %. Ženy onemocní častěji než muži (5,6 %, resp. 1,9 %). 65% pacientů má blízké příbuzné trpící stejnou chorobou, což naznačuje dědičnou povahu patologie. GBS je spojena se zvýšeným rizikem rozvoje osteoartrózy a dalších muskuloskeletálních onemocnění.

  

  Syndrom kloubní hypermobility

  Příčiny

  Generalizovaná kloubní hypermobilita je běžným stavem. Podle výzkumníků je zvýšení rozsahu pohybu oproti průměrné normě zjištěno u 6,9-31,5 % obyvatel planety, častěji u žen, domorodců z Asie, Afriky a Blízkého východu. Nadměrná pohyblivost je způsobena mutacemi v genech odpovědných za tvorbu kolagenu a tenaskin X, které jsou součástí vazů, šlach a kloubních pouzder.

  Tato individuální vlastnost se přenáší z generace na generaci, především prostřednictvím ženské linie. Tato porucha, dysplazie pojivové tkáně (CTD), je potencována vlivem více genů, přičemž důležitá je unikátní kombinace alel obou rodičů, což vysvětluje výraznou variabilitu projevů HS, nejistou pravděpodobnost rozvoje CHS, as stejně jako přítomnost nebo nepřítomnost příznaků nedostatečnosti pojivové tkáně z jiných orgánů a systémů.

  Patogeneze

  Změny ve struktuře pojivové tkáně vedou ke snížení její pevnosti a v důsledku toho ke zvýšené pravděpodobnosti mikrotraumat při fyzické aktivitě. Spolu s opakovanými mikrotraumaty je důležitý pokles prahu bolesti a přítomnost ortopedických anomálií, které jsou často zjištěny u pacientů s CTD – ploché nohy, dysplazie kyčelního kloubu, spondylolistéza, skolióza.

  Určitou roli hrají vegetativně-cévní poruchy, které také DST často doprovázejí. Vše výše uvedené způsobuje bolesti svalů a kloubů při fyzické aktivitě. S věkem se projevy SGS zhoršují, protože vrozené anomálie jsou doplněny získanými patologickými změnami – meniskopatie, entezopatie, tendinitida, osteochondróza, rozvíjející se na pozadí základních poruch struktury ODS, opakovaná mikrotraumata.

  Příznaky

  První příznaky se obvykle objevují v mladém věku. Pacienti si stěžují na bolesti svalů a kloubů po středně těžké fyzické aktivitě nebo drobném úrazu. Zpravidla je největší intenzita bolesti pozorována v kotníkových a kolenních kloubech. Nejsou žádné známky zánětu. Opakující se povaha bolesti nutí pacienty omezovat fyzickou aktivitu, což vede k detrénování a zvýšenému riziku zranění při fyzické námaze.

  Na pozadí detrénování se objevuje svalová slabost a zvýšená únava. Někdy se po úrazech rozvine akutní synovitida, jejímž typickým znakem je nezánětlivý charakter výpotku a rychlá úleva od příznaků. Bolest zad je často problémem. Intenzita bolestivého syndromu se může výrazně lišit – od mírné nebo středně silné bolesti až po přetrvávající bolest, která výrazně omezuje fyzické možnosti pacienta.

  Vzhledem k tomu, že GBS se vyvíjí na pozadí vrozených poruch syntézy proteinů, které tvoří kůži, cévní stěny a vnitřní orgány, mnoho pacientů vykazuje mimokloubní projevy patologie. Typickými příznaky jsou nadměrně natahovatelná tenká kůže, časný rozvoj křečových žil a vznik modřin po drobných poraněních. Někteří pacienti mají prolaps mitrální chlopně, prolaps dělohy, ledvin, rekta a herniální výběžky v různých lokalizacích.

  Komplikace

  U pacientů s GSS mohou docházet k opakovaným subluxacím kloubů. V průběhu času se bolest začíná obtěžovat i při absenci významných zátěží, což je spojeno s tvorbou meniskopatie, entezopatií, burzitidy, syndromů tunelu a dalších patologií. Existuje zvýšené riziko rané artrózy a osteochondrózy. Když se projeví sekundární léze vazivových a kloubních struktur, stížnosti se mění a odpovídají klinickým projevům konkrétního onemocnění.

  Přítomnost vegetativních poruch, často zjištěných u dysplazie pojivové tkáně, zhoršuje průběh onemocnění. Na pozadí neustálé artralgie, myalgie a dorsalgie v kombinaci s mdlobou, kardialgií, palpitacemi, pocitem dušnosti a dalšími známkami autonomní dysfunkce se vyvíjejí neurotické poruchy.

  diagnostika

  Syndrom kloubní hypermobility diagnostikují ortopedi nebo revmatologové. K detekci zvýšené pohyblivosti se používá tzv. Beightonovo skóre – soubor znaků, které jsou detekovány během jednoduchých testů, které nevyžadují další vybavení:

  • Hyperextenze malíčku. Narovnaný malíček se vychyluje směrem k hřbetu ruky, dokud se nevytvoří úhel 90 stupňů.
  • ObsazeníIprst. Přidržením palce druhou rukou jej lze přiblížit k předloktí.
  • Hyperextenze loketního kloubu. Předloktí se odchyluje směrem k rameni o 10 stupňů nebo více.
  • Hyperextenze kolenního kloubu. Úhel mezi stehnem a holení je 10 stupňů nebo více.
  • Zvýšená pružnost páteře. Ve stoje může pacient položit dlaně zcela na podlahu, aniž by ohýbal kolena.

  Za první čtyři kladné znaky se uděluje 1 bod na každé straně za pátou – 1 bod; Nejvyšší možné skóre je 9. Pomocí výsledků testů a údajů z anamnézy je GBS identifikována na základě určitých diagnostických kritérií:

  1. Hlavní kritéria:

  • 4 nebo více bodů na Beightonově stupnici;
  • stížnosti na bolest 4 nebo více kloubů po dobu 3 nebo více měsíců.

  2. Menší kritéria:

  • 1–3 body na skóre Beighton pro mladé pacienty a 0–2 body pro osoby starší 50 let;
  • artralgie v 1-3 kloubech nebo lumbago po dobu 3 a více měsíců, spondylóza, spondylolistéza;
  • anamnéza luxací ve více než 1 kloubu nebo opakované luxace kloubu;
  • poškození periartikulárních tkání: burzitida, tendinitida, entezopatie, epikondylitida atd.;
  • vysoký, hubený, arachnodaktylie, dlouhé nohy;
  • kožní změny: atrofie, nadměrná roztažnost, strie atd.;
  • krátkozrakost nebo pokles očních víček;
  • křečové žíly dolních končetin, prolaps vnitřních orgánů, kýly.

  Pro stanovení diagnózy jsou zapotřebí 2 hlavní příznaky, 1 hlavní a 2 vedlejší příznaky nebo 4 vedlejší příznaky. Plán vyšetření pro podezření na GBS je určen stížnostmi pacienta a může zahrnovat radiografii, CT, MRI různých segmentů a další zobrazovací techniky. K vyloučení revmatických onemocnění se provádějí vhodná laboratorní vyšetření.

  Diferenciální diagnostika

  Kloubní hypermobilita v kombinaci s příznaky z kloubních, periartikulárních a svalových tkání se vyskytuje u řady dalších onemocnění, což určuje význam diferenciální diagnostiky. Nejprve se CHS odlišuje od Marfanových a Ehlers-Danlosových syndromů. V některých případech může být vyžadována diferenciace od Louis-Dietzova syndromu, osteogenesis imperfecta a dalších patologií.

  Léčba syndromu kloubní hypermobility

  Léčba GCS je dlouhodobá a provádí se ambulantně. Ústřední místo v plánu léčebných opatření zaujímá úprava životního stylu a režimu pohybové aktivity. V indikaci jsou nemedikamentózní léčebné metody doplněny medikamentózní terapií.

  Nedrogové metody

  Při použití fyziologických metod k normalizaci stavu pacientů je důležitý komplexní přístup a včasné zahájení léčby. Nemedikamentózní metody mají mimořádný význam v léčbě pacientů do 20 let, u kterých je často možné výrazně snížit projevy GBS v průběhu dalšího života. Doporučeno:

  • Optimální denní režim. Zahrnuje dostatek spánku, střídání období práce a odpočinku a pravidelnou, výživnou stravu. Důležitou součástí režimu je každodenní mírná fyzická aktivita, která zabrání detrénování.
  • Korekce motorických stereotypů. Zahrnuje nácvik správné techniky pohybů. Provádějí lékaři cvičební terapie. Zaměřeno na eliminaci nefyziologické zátěže, prevenci přetížení a opakovaných traumat.
  • Kinezioterapie. Pro posílení svalů v problémových partiích jsou vyvíjeny komplexy statických a dynamických cvičení. Fyzikální terapeutické komplexy se provádějí nejprve se specialistou, poté individuálně doma, doplněné osteopatií, myofasciálním uvolněním a mechanoterapií podle indikace.
  • Fixace. Provádí se individuální výběr ortéz. Při výběru se bere v úvahu úroveň aktivity pacienta, lokalizace bolestivého syndromu a závažnost změn v různých anatomických zónách.
  • fyzioterapie. Předepsáno během období exacerbace. Zaměřeno na odstranění bolestivého syndromu a stimulaci regenerace tkání. Používá se medicinální elektroforéza, laseroterapie, magnetoterapie a další metody.

  Metody léčby

  K odstranění bolesti většinou stačí neléková opatření v kombinaci s použitím lokálních prostředků (gely, masti) s rušivým a protizánětlivým účinkem. Pokud jsou výsledky nedostatečné, zobrazí se následující:

  • Stimulanty metabolismu bílkovin. Seznam doporučených produktů zahrnuje kalcitonin, kyselinu askorbovou, kyselinu nikotinovou, vitamíny skupiny B, minerální komplexy a další léky, které pomáhají aktivovat tvorbu kolagenu a zajišťují rovnováhu oxidačně-redukčních procesů.
  • Korektory metabolismu glukosaminoglykanů. Používají se léky ze skupiny chondroprotektorů: glukosamin sulfát, chondroitin sulfát atd.
  • Minerální stabilizátory metabolismu. Používají se přípravky obsahující různé formy vitaminu D (ergokalciferol, alfakalcidol a analogy) a přípravky vápníku.
  • Korektory bioenergetického stavu. Mezi předepsané léky patří fosfolipidy a polynenasycené mastné kyseliny (lecitin), riboxin, meldonium a esenciální aminokyseliny.

  Léková terapie se provádí několikrát ročně v kursech trvajících asi 2 měsíce s intervalem mezi cykly nejméně 2-3 měsíce. Kurz obvykle zahrnuje jeden lék z každé skupiny. Na začátku dalšího kurzu se výrobky vymění. Užívání léků se střídá s fyzioterapií. Nesteroidní antirevmatika se nedoporučují používat u syndromu kloubní hypermobility z důvodu malé závažnosti zánětu a možného negativního vlivu léků na stav pojivové tkáně.

  Předpověď

  Prognóza je příznivá. Dodržováním doporučeného režimu činnosti a rozvojem správných pohybových vzorců většina pacientů vede normální život a plně si zachovává svou schopnost pracovat. V některých případech je možný těžký průběh s opakovanými epizodami postižení, nutností individuální adaptace, někdy i vynucenou změnou povolání.

  Prevence

  Primární prevence nebyla vyvinuta kvůli vrozené povaze patologie. Sekundární preventivní opatření zahrnují včasné odhalení a pravidelné sledování pacientů s kloubní hypermobilitou, individuální výběr pohybové aktivity, kariérové ​​poradenství, vysvětlení charakteristik průběhu onemocnění k prevenci neurotických poruch a vytvoření myšlení pro potřebu korekce po celý život. .

  1. Syndrom kloubní hypermobility: klinický význam, prognóza, vztah k riziku osteoartrózy / Viktorova I.A., Konshu N.V., Rumyantsev A.V. // Archives of Internal Medicine – 2015 – č. 2.

  2. Komplexní terapie syndromu kloubní hypermobility / Konshu N. // Doctor – 2015 — No. 12.

  3. Kloubní hypermobilita a syndrom hypermobility – klinické aspekty/ Shostak N.A., Pravdyuk N.G., Timofeev V.T., Shemetov D.A.// Neurologie a revmatologie – 2017 — č. 3.

  4. Syndrom hypermobility kloubů v revmatologii / Satybaldyev A.M. // Moderní revmatologie – 2017 – č. 2.