Hydromyelie hrudní páteře – příčiny vývoje, příznaky a léčba
Parametry pro platební systém pro generování účtenek:
Předmět výpočtu:
Metoda výpočtu:
Neurochirurgická klinika zavedla a upravila chirurgickou metodu léčby syringomyelie. Syringomyelie je progresivní, chronické onemocnění lidského nervového systému, které se vyznačuje tvorbou dutin uvnitř míchy.
Typy syringomyelie podle Barnetta (1973).
1. Komunikující syringomyelie. Termín „komunikující“ popisuje přítomnost komunikace mezi dutinou v míše a čtvrtou komorou, která je způsobena obstrukcí foramen Luschka a Magendie.
— spojené s Arnold-Chiariho malformací (výhřezem cerebelárních mandlí do foramen magnum). To brání volnému odtoku mozkomíšního moku z komor do subarachnoidálních prostorů mozku a míchy. Kromě toho samotné mandle pulsují v souladu se srdečním tepem a dýcháním a fungují jako miniaturní chlopně, které tlačí tekutinu přímo do centrálního kanálu míchy (což by normálně u dospělých nemělo být přítomno);
– spojené s onemocněním spodiny lební (bazální arachnoiditida, cysty a nádory v zadní jámě lebeční)
2. Posttraumatická syringomyelie. Typicky se syringomyelická cysta vyskytuje v místě poranění a poté se šíří do dalších segmentů míchy. Příznaky se mohou objevit měsíce nebo roky po onemocnění, kdy se pacient považuje za již „uzdraveného“.
3. Syringomyelie jako důsledek spinální arachnoiditidy a arachnopatie.
4. Syringomyelie spojená s nádory míchy.
5. Syringomyelie způsobená kompresí míchy útvary nenádorové etiologie (například herniace krčních plotének, velká ložiska demyelinizace v míše u roztroušené sklerózy atd.).
6. Idiopatická syringomyelie — důvody vývoje nejsou známy.
Klasifikace syringomyelie na základě MRI dat a morfologie T. Milhorata (2000).
Existují tři typy lézí: 1) komunikující syringomyelie centrálního kanálu;
2) nekomunikující syringomyelie centrálního kanálu;
3) nekomunikující extrakanalikulární syringomyelie.
Komunikující syringomyelie tvoří 10–15 % všech pozorování. Obvykle se kombinuje s Chiariho malformací typu 2, hydrocefalem a Dandy-Walkerovou malformací. Nekomunikující syringomyelie tvoří 75 % všech pozorování a je kombinována s Chiariho malformací typu 1. Nekomunikující extrakanalikulární syringomyelie (asi 10 % případů) je důsledkem poranění a oběhových poruch v míše.
Dr. Royo Salvador formuloval teorii, že idiopatická syringomyelie je způsobena odumíráním buněk ve středu míchy v důsledku nedostatečného odstředivého krevního zásobení (chronická ischemie) v důsledku napětí na míše v důsledku abnormality filum terminálu.
Vývoj onemocnění bývá pozvolný. Někdy je výskyt prvních příznaků provokován kašlem, kýcháním a fyzickou aktivitou. Mezi nejčasnější projevy patří hubnutí, slabost malých svalů rukou a ztráta citlivosti v nich. Později se ztráta citlivosti rozšíří do dalších částí těla. První věc, která nastane, je ztráta bolesti a citlivosti na teplotu, tito pacienti si mohou způsobit hluboké řezné rány a popáleniny, aniž by včas odtáhli ruku nebo se vzdálili od zdroje požáru. Zpočátku jsou taková zranění pacienty ignorována jako každodenní a všední, ale patologický rys kůže se stává zřejmým, jak nemoc postupuje. Atypické formy ztráty citlivosti kůže na obličeji, krku a břiše nejsou neobvyklé. V tomto případě se oblasti pokožky bez citlivosti střídají s normálními oblastmi. Dalším častým příznakem je spontánní bolest, která může být pálivá, ostrá nebo vystřelující. Jednostranná bolest v obličeji nebo paži může být dokonce prvním projevem onemocnění, po kterém následuje porucha citlivosti.
S progresí onemocnění se objevují poruchy hybnosti – slabost a zmenšený objem svalů. Snížený svalový tonus a slabost začínají v rukou a pak se šíří po celé paži. Později je zaznamenán úbytek hmotnosti ve svalech předloktí, ramene a hrudníku. Spolu s poruchami hybnosti se vyskytuje porucha (snížení nebo zvýšení) pocení. Dochází ke změně stavby kloubů a kostí, sklonu k osteoporóze, vlivem vyplavování vápníku se kosti stávají křehkými a náchylnými ke zlomeninám a prasklinám. Poškození kostí a kloubů je navíc často bezbolestné.
Léčba syringomyelie zahrnuje ochranu necitlivých oblastí kůže a včasnou léčbu náhodných řezů a popálenin. U chronické (neuropatické) bolesti se předepisují analgetika v kombinaci s antidepresivy nebo neuroleptiky. Pokud je medikamentózní terapie neúčinná, je indikována chirurgická léčba míchy. Mezi chirurgické léčebné metody patří: 1) drenáž patologických dutin míšních; 2) disekce vazivových pásů stlačujících mozek. Chirurgická léčba pomáhá zmírnit bolest a postupně obnovit smyslové funkce. Volba chirurgické taktiky musí být odůvodněna převažujícím kauzálním faktorem v každém jednotlivém případě. Často je významná velikost nitrodřeňových dutin, výrazné neurologické příznaky a zároveň nelze nalézt objektivní organickou příčinu. V tomto případě je chirurgická taktika zaměřena na odstranění nebo snížení objemu (punkce, drenáž) syringomyelických cyst. Pokud je možné potvrdit, že hydromyelie vznikla jako důsledek přivázání míchy a napětí terminálního závitu (fixní míchy), pak nejúčinnější a minimálně invazivní léčebnou metodou je mikrochirurgická disekce terminálního závitu v sakrálním kanálu. Tím je odstraněna bezprostřední příčina, pro kterou se idiopatická syringomyelie vytvořila.
Podstatou operace je mikrochirurgické protnutí terminálního závitu, který je diferencován a izolován od nervových struktur koňského ocasu (intradurálně) na úrovni obratlů L5-S1. Terminální závit je možné resekovat přímo v místě, kde přesahuje dura mater (extradurálně) na úrovni obratlů S2-S4.
Tato operace se provádí pod mikroskopem ve spinální anestezii (bez ztráty vědomí, se spontánním dýcháním). Při této operační technice nehrozí žádné neurologické komplikace a poruchy mechaniky páteře. Operace trvá cca 40-50 minut. Pobyt pacienta v nemocnici se pohybuje od jednoho do tří dnů (v závislosti na hojení měkkých tkání v oblasti řezu).
Pro hospitalizaci na neurochirurgické klinice je nutné: