Feto-fetální syndrom – jaké je nebezpečí pro těhotné ženy

Rozvoj lékařských technologií umožňuje pečovat o předčasně narozené děti z monochoriálních těhotenství komplikovaných rozvojem twin-to-twin transfuzního syndromu. Nejúčinnější léčebnou metodou je fetoskopická selektivní laserkoagulace (FLC) placentárních anastomóz 1 . Operace je však spojena s vysokým rizikem předčasného porodu a vyžaduje multidisciplinární přístup.

Zavedení

Twin-to-twin transfuzní syndrom (TTTS) je komplikací monochoriálního vícečetného těhotenství, která se vyskytuje v 15–20 % případů. Syndrom je charakterizován přítomností hlubokých arteriovenózních anastomóz, jejichž výsledkem je patologický posun krve od dárce k příjemci 2 . Při zjištění syndromu stadia II–IV v 16.–26. týdnu těhotenství je indikována FLC, která se úspěšně provádí na NMIC AGP pojmenovaném. akad. V.I. Kuláková.

Podle literárních údajů je míra přežití novorozenců s TTTS až 70 % 3 , na NMIC AGP pojmenovaném po akad. V.I. Kulakova – více než 75 %. Po FLC nebyly pozorovány žádné významné rozdíly v ukazatelích hmotnosti a růstu. V důsledku hypervolémie u příjemce a hypovolémie u dárce je však pozorována intrauterinní srdeční remodelace. U příjemců se kardiovaskulární poruchy projevují kompenzační hypertrofií myokardu, dilatací srdečních dutin a systolickou dysfunkcí. S poklesem srdečního výdeje je pozorována městnání jater a hypoalbuminémie, což má za následek pokles onkotického tlaku a výskyt edému 4 . Hypertrofie myokardu je také pozorována u dárců. V důsledku poklesu objemu cirkulující krve dochází k tkáňové hypoxii a snižuje se renální perfuze. Dárci jsou vystaveni vysokému riziku rozvoje akutního poškození ledvin. Dárce i příjemce se tedy vyznačují intrauterinními změnami v myokardu ve formě snížené kontraktility levé komory (LK), zvýšeného afterloadu LK, zvýšené plicní vaskulární rezistence, vzniku hypertrofie myokardu a diastolické dysfunkce levé komory. LV 5.

S přihlédnutím ke zvláštnostem intrauterinní srdeční remodelace je u novorozenců s TTTS a hemodynamickými poruchami lékem volby levosimendan, který odstraňuje diastolickou dysfunkci myokardu LK a má inodilatační vlastnosti 6 . Standardní kardiotonická terapie se u dvojčat s TTTS nepoužívá kvůli přímému stimulačnímu účinku Dobutaminu na β-adrenergní receptory myokardu, který zhoršuje rozvoj hypertrofie myokardu a diastolické dysfunkce LK.

Klinické pozorování

Předkládáme Vám klinické pozorování léčby a péče o hluboce nedonošená monochoriální diamniová dvojčata v gestačním věku 27 2/7 týdne. K těhotenství došlo v důsledku oplodnění in vitro. V 19.–20. týdnu byl na základě výsledků ultrazvukového vyšetření diagnostikován TTTS, stadium II. V tomto ohledu je ve 20.–21. týdnu těhotenství NMIC AGP pojmenován po akad. V.I. Kuláková podstoupila fetoskopii, FLC a amnioredukci. Ve 27 2/7 týdnech těhotenství se císařským řezem narodili dva extrémně nedonošení chlapci z důvodu nástupu porodu. K léčbě a péči byly děti převezeny na jednotku intenzivní péče (JIP). První chlapec vážil při narození 830 g, byl vysoký 27 cm a měl Apgar skóre 3/6 bodů. Od narození mělo dítě dýchací potíže, které vyžadovaly respirační terapii HFOVL a trojnásobnou substituční terapii surfaktantem. Chlapec byl extubován 3. den života, respirační terapie byla ukončena 15. den života. Podle echokardiografických údajů (EchoCG) byla zaznamenána plicní hypertenze, snížená kontraktilita myokardu a zvýšená zátěž LK. Od prvního dne života byla předepsána patogenetická terapie levosimendanem a dopaminem ke korekci hemodynamických poruch. Díky cílenému výběru léků používaných na základě upraveného fokálního EchoCG prováděného anesteziology a resuscitátory na JIP pojmenovaném. prof. A.G. Antonova, již od čtvrtého dne života dítě nepotřebovalo kardiotonickou a vazopresorickou terapii. 20. den života je dítě přeřazeno na druhý stupeň ošetřovatelství.

Druhý chlapec vážil při narození 980 g, byl vysoký 28 cm a měl Apgar skóre 3/6 bodů. Dítě mělo od narození dýchací potíže, které vyžadovaly mechanickou ventilaci a substituční terapii surfaktanty. Dítě bylo extubováno 3. den života, respirační terapie byla ukončena 31. den života. Podle údajů EchoCG bylo i přes uspokojivé hemodynamické parametry zaznamenáno snížení kontraktility myokardu a zvýšení afterloadu LK. Nebyla získána žádná data pro plicní hypertenzi. Na základě údajů modifikované fokální echokardiografie byla zahájena patogenetická terapie levosimendanem a dopaminem, která byla ukončena 3. den života. Od 8. dne života byla u dítěte z dvojčat s TTTS dle echokardiografických údajů zjištěna hypertrofie myokardu, v souvislosti s níž byla předepsána specifická terapie β-blokátory: esmolol ve formě intravenózní infuze, dále atenolol v perorální formě. Terapie betablokátory byla ukončena 26. den života. 36. den života bylo dítě převezeno na oddělení patologie novorozenců a nedonošených dětí.

Ve 36. týdnu po početí byli chlapci propuštěni domů v uspokojivém stavu. Invalidní poškození mozku: intraventrikulární krvácení (IVH), periventrikulární leukomalacie (PVL), bronchopulmonální dysplazie (BPD), retinopatie – nebyly zjištěny v době propuštění dětí.

3a závěr

Podle světové literatury je kojení dvojčat s TTTS spojeno s tak nepříznivými dlouhodobými výsledky, jako jsou těžké IVH IIb-III, PVL a těžké formy BPD 7 . Díky zavádění moderních technologií: včasné včasné prenatální diagnostice novorozenců s TTTS, využití fetálních chirurgických metod, ale i modifikovaného fokálního EchoCG s možností diferencovaného přístupu k ordinaci vazopresorické a inotropní terapie, frekvence nežádoucích výsledky se snížily.

____________________
1 Manning N., Archer N. Srdeční projevy twin-to-twin transfuzního syndromu. Twin Res Human Genet. 2016;19(3): 246–254.
2 Kosťukov K.V., Gladková K.A. Diagnostika feto-fetálního transfuzního syndromu, anémie-polycytémického syndromu u monochoriálního vícečetného těhotenství. Porodnictví a gynekologie. 2016;1:10–15.
3 Urig MA, Clewell WH, Elliott JP Twin-twin transfuzní syndrom. Am J Obstet Gynecol. 1990;163:1522–526.
4 Van Mieghem T., Klaritsch P., Done E., et al. Posouzení srdeční funkce plodu před a po terapii twin-to-twin transfuzního syndromu. Am J Obstet Gynecol. 2009;200(4):400.e1–7.
5 Barrea C., Debauche C., Williams O., et al. Syndrom transfuze twin-to-twin: perinatální výsledek a srdeční onemocnění příjemce podle léčebné strategie. J Pediatr Zdraví dítěte. 2013;49(1):E28–34.
6 Luther YC, Schulze-Neick I., Stiller B., et al. Levosimendan-dlouhodobá inodilace u kojence s infarktem myokardu. Z Cardiol. 2004;93:234–39.
7 Campos D., Arias AV, Campos-Zanelli TM, et al. Transfuzní syndrom twin-twin: neurovývoj kojenců léčených laserovou operací. Arq Neuropsiquiatr. 2016;74(4):307–313.

Úvod Management vícečetného těhotenství komplikovaného rozvojem feto-fetálního transfuzního syndromu je jedním z nejobtížnějších úkolů moderního porodnictví. Tento syndrom vzniká u 10–20 % monochoriálních biamniových dvojčat a při absenci korekce tohoto stavu je v 80–100 % případů pozorována smrt jednoho nebo obou plodů, zejména při časném rozvoji tohoto syndromu. Přestože je transfuzní syndrom twin-to-twin obvykle pozorován u pacientů s monochoriální placentou, je třeba mít na paměti důležité výjimky: vaskulární placentární anastomózy byly popsány i u pacientů s dichoriálními monozygotními dvojčaty. Předpokládá se, že onemocnění se vyvíjí v důsledku nerovnováhy v průtoku krve mezi dvěma bichoriálními dvojčaty v důsledku přítomnosti placentárních vaskulárních anastomóz.

Popis klinického případu. Pacient S., 32 let, přišel do kanceláře perinatální diagnostiky Krajského perinatálního centra Státního rozpočtového zdravotnického zařízení „Dětská oblastní klinická nemocnice“ Ministerstva zdravotnictví Krasnodarského území s předběžnou diagnózou: těhotenství 22 týdnů 5 dní . Bichoriální biamniotická dvojčata. Hrozil velmi předčasný porod. Dvě jizvy na děloze po dvou císařských řezech. Gestační diabetes mellitus.

Byly přezkoumány lékařské dokumenty: anamnéza, graf individuálního průběhu těhotenství. Po celou dobu těhotenství byla prováděna pravidelná ultrazvuková vyšetření k posouzení hlavních fetometrických parametrů plodů, posouzení dynamiky rozvoje fetofetálního transfuzního syndromu a provedení dopplerovského ultrazvuku.

Při prvním screeningovém ultrazvukovém vyšetření v 11.–13. týdnu 6. dne gravidity byly identifikovány ultrazvukové projevy hemodynamických poruch stojících za rozvojem fetofetálního transfuzního syndromu v podobě zvětšení tloušťky límcového prostoru u jednoho z plodů. Při vyšetření plodů ve 28. týdnu bylo identifikováno klíčové diagnostické kritérium fetofetálního transfuzního syndromu: polyhydramnion u jednoho plodu a oligohydramnion u druhého plodu. Tyto údaje naznačovaly přítomnost anastomóz v placentě, což bylo potvrzeno morfologickým vyšetřením placenty.

Závěr. V důsledku včasné diagnostiky a korekce vzniklých komplikací bylo možné v nemocničním prostředí prodloužit těhotenství na 33–34 týdnů. Dva živí chlapci se narodili s Apgar skóre 7–8 pro každé dítě.

Klíčová slova

O autorech

Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání “Kubáňská státní lékařská univerzita” Ministerstva zdravotnictví Ruské federace; Státní rozpočtová zdravotnická instituce “Dětská oblastní klinická nemocnice” ministerstva zdravotnictví Krasnodarského kraje
Rusko

Gordeeva Elena Kerimovna – kandidátka lékařských věd, asistentka oddělení radiační diagnostiky; lékař ultrazvukové diagnostiky oddělení perinatální diagnostiky Krajského perinatologického centra

ulice. jim. Mitrofan Sedina, 4, Krasnodar, 350063

pl. Pobedy, 1, Krasnodar, 350007

Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání “Kubáňská státní lékařská univerzita” Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Pomortsev Aleksey Viktorovich – doktor lékařských věd, profesor, vedoucí katedry radiační diagnostiky

ulice. jim. Mitrofan Sedina, 4, Krasnodar, 350063

Státní rozpočtová zdravotnická instituce “Dětská oblastní klinická nemocnice” ministerstva zdravotnictví Krasnodarského kraje
Rusko

Vasina Irina Borisovna – lékařka ultrazvukové diagnostiky nejvyšší kvalifikační kategorie, vedoucí oddělení perinatální diagnostiky Krajského perinatologického centra

pl. Pobedy, 1, Krasnodar, 350007

Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání “Kubáňská státní lékařská univerzita” Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Asriyants Maria Aleksandrovna – kandidátka lékařských věd, asistentka oddělení radiační diagnostiky

ulice. jim. Mitrofan Sedina, 4, Krasnodar, 350063

Státní rozpočtová zdravotnická instituce “Dětská oblastní klinická nemocnice” ministerstva zdravotnictví Krasnodarského kraje
Rusko

Sadovnikova Tatyana Aleksandrovna – patolog patologicko-anatomického oddělení

pl. Pobedy, 1, Krasnodar, 350007

Reference

1. Khalil A., Rodgers M., Baschat A., Bhide A., Gratacos E., Hecher K., Kilby MD, Lewi L., Nicolaides KH, Oepkes D., Raine-Fenning N., Reed K., Salomon LJ, Sotiriadis A., Thilaganathan B., Ville Y. Praktické pokyny ISUOG: role ultrazvuku v těhotenství dvojčat. Ultrazvuk Obstet. Gynecol. 2016; 47(2): 247–263. DOI: 10.1002/uog.15821. Erratum v: Ultrasound Obstet. Gynecol. 2018; 52(1): 140.

2. Kosťukov K.V., Sakalo V.A., Gladková K.A. Predikce specifických komplikací monochoriálního vícečetného těhotenství v I. trimestru. Porodnictví a gynekologie. 2019; 12: 34–42. DOI: 10.18565/aig.2019.12.36-44

3. Kosťukov K.V., Gladková K.A. Diagnostika feto-fetálního transfuzního syndromu, anémie-polycytémického syndromu u monochoriálního vícečetného těhotenství. Porodnictví a gynekologie. 2016; 1: 10–15. DOI: 10.18565/aig.2016.1.10-15

4. Bashmakova N.V., Aitov A.E., Chistyakova G.N., Kosovtsova N.V., Markova T.V., Remizova I.I. Diferenciální diagnostika komplikací monochoriálního vícečetného těhotenství (přehled literatury). Problémy reprodukce. 2017; 4: 114–120. DOI: 10.17116/repro2017234114-120

5. American College of Obstetricians and Gynecologists and Society for Maternal-Fetal Medicine, Ecker JL, Kaimal A., Mercer BM, Blackwell SC, deRegnier RA, Farrell RM, Grobman WA, Resnik JL, Sciscione AC #3: Periviable porod. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 2015; 213(5): 604–614. DOI: 10.1016/j.ajog.2015.08.035

6. Weichert A., Weichert TM, Bergmann RL, Henrich W., Kalache KD, Richter R., Neymeyer J., Bergmann KE Faktory předčasných porodů v Německu – analýza reprezentativních německých dat (KiGGS). Ženské zdravotníky. 2015; 75(8): 819–826. DOI: 10.1055/s-0035-1557817

7. Malgina G.B., Bashmakova N.V. Vícečetné těhotenství jako příčina extrémně předčasného porodu. Ruský Bulletin porodníka-gynekologa. 2016; 16(6): 58. DOI: 10.17116/rosakush201616658-62

8. Buryakova S.I., Medveděv M.V. Možnosti využití speckle tracking echokardiografie k posouzení funkce myokardu plodu. Část 1. Metody hodnocení srdeční funkce plodu. Prenatální diagnostika. 2019; 18(4): 297–303. DOI: 10.21516/2413-1458-2019-18-4-297-303

9. Nekrašová E.S. Standardizace ultrazvukového vyšetření pro monochoriální dvojčata v centrech I. a II. stupně. Journal of Obstetrics and Women’s Diseases. 2017; 66(3): 105–109. DOI: 10.17816/JOWD663105–109

10. Nekrasová E.S. Diferenciální diagnostika twin-to-twin transfuzního syndromu: metodologie a analýza klinických případů. Journal of Obstetrics and Women’s Diseases. 2017; 66(1): 72–76. DOI: 10.17816/JOWD66172-76

11. Salomon LJ, Alfirevic Z., Bilardo CM, Chalouhi GE, Ghi T., Kagan KO, Lau TK, Papageorghiou AT, Raine-Fenning NJ, Stirnemann J., Suresh S., Tabor A., ​​​​Timor-Tritsch IE, Toi A., Yeo G. Praktické pokyny ISUOG: provedení ultrazvukového vyšetření plodu v prvním trimestru. Ultrazvuk Obstet. Gynecol. 2013; 41(1): 102–113. DOI: 10.1002/uog.12342. Erratum v: Ultrasound Obstet. Gynecol. 2013; 41(2): 240.

12. Bolch C., Fahey M., Reddihough D., Williams K., Reid S., Guzys A., Cole S., Edwards A., Fung A., Hodges R., Palma-Dias R., Teoh M ., Walker S. Sledování neurovývojového syndromu s transfuzním syndromem dvojčat (výsledky neurovývoje u dětí, jejichž transfuzní syndrom twin-to-twin byl léčen placentární laserovou fotokoagulací). BMC Pediatr. 2018; 18(1): 256. DOI: 10.1186/s12887-018-1230-8

13. Logutová L.S., Shilkina P.S. Moderní aspekty diagnostiky a korekce feto-fetálního transfuzního syndromu u vícečetných monochoriálních těhotenství. Ruský Bulletin porodníka-gynekologa. 2020; 20(3): 11–17. DOI: 10.17116/rosakush20202003111