Externí hydrocefalus: definice, projevy, léčba a prevence

Okluzivní hydrocefalus — zvýšení objemu mozkomíšního moku v komorovém systému způsobené zablokováním cest mozkomíšního moku. Vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku, klinicky se projevuje cefalgií, zvracením, poruchou zraku, ataxií, autonomní dysfunkcí a depresí vědomí. Diagnóza se stanoví na základě výsledků neurologických a oftalmologických vyšetření a neurozobrazovacích údajů (ultrazvuk přes fontanelu, MRI, CT, MSCT). Operační léčba: urgentní – zevní drenáž, plánovaná – eliminace blokujícího faktoru, korekce vrozené anomálie, umístění zkratu, ventrikulocisternostomie.

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky okluzního hydrocefalu
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba okluzního hydrocefalu
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

V neurologii termín “hydrocefalus” označuje zvýšenou akumulaci mozkomíšního moku (CSF) v lebeční dutině. Pokud je příčinou patologie okluze (blokáda, komprese) cest mozkomíšního moku, pak se hydrocefalus nazývá okluzivní. Synonymem pro tento stav je termín „uzavřený hydrocefalus“, protože okluze vede k uzavření cirkulačního systému mozkomíšního moku a hromadění mozkomíšního moku v něm. V MKN-10 je okluzivní hydrocefalus zahrnut pod názvem „obstrukční“. Onemocnění je sekundární povahy a vždy má kauzální patologii. Okluzivní hydrocefalus se vyskytuje v jakémkoli věku, u dětí i dospělých, a může být vrozený. V některých případech dochází k akutní okluzi, která vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Příčiny

Systém mozkomíšního moku je reprezentován čtyřmi komorami: párové postranní komory, nepárová třetí a čtvrtá. Mozkomíšní mok z postranní komory vstupuje do třetí komory přes interventrikulární foramen Monro, dále přes akvadukt Sylvius do čtvrté, odkud proudí přes foramina Luschka a Mogentie do cisteren mozkového a spinálního subarachnoidálního prostoru. Okluzivní hydrocefalus se vyvíjí, když se objeví obstrukce v jakékoli části popsaného systému cirkulace mozkomíšního moku. Okluzní faktory mohou zahrnovat:

• Vývojové abnormality mozku. Vrozená stenóza, nedostatečně rozvinutý akvadukt Sylvian, Dandy-Walkerův syndrom, Arnold-Chiariho malformace jsou geneticky podmíněny nebo se tvoří za podmínek intrauterinní infekce, hypoxie plodu, teratogenní účinky. Anatomické změny těchto vad vedou k rozvoji hydrocefalu v prenatálním období nebo krátce po narození.
• Mozkové nádory. Novotvary komor zmenšují jejich objem a způsobují ucpání komunikačních otvorů. Nádory mozkových cisteren brání průtoku mozkomíšního moku z komor do nich. Periventrikulární nádory, novotvary mozkového kmene a mozečku stlačují dráhy mozkomíšního moku, jak rostou. Výsledkem těchto procesů je hromadění mozkomíšního moku v komorách.
• Intracerebrální hematom. Vzniká v důsledku traumatického poranění mozku (včetně intrakraniálního porodního poranění), hemoragické mrtvice. Okluzivní hydrocefalus je způsoben kompresí odtokových cest mozkomíšního moku vzniklým hematomem.
• Koloidní cysta třetí komory — benigní formace nenádorové povahy. Jak cysta roste, blokuje vstup do akvaduktu Sylvius. Porušení odtoku způsobuje rozvoj hydrocefalu.
• Krvácení v mozkových komorách. Vznikají v důsledku traumatu, prasknutí arteriovenózních malformačních cév a průniku hematomu do komor. Krev, která se rozlila do komorové dutiny, se sráží a tvoří sraženiny, které blokují otvory Monroe, Luschka, Mozhandie a úzký kanál mozkového akvaduktu.

Patogeneze

Obstrukce a komprese mozkomíšních cest vede k narušení odtoku a hromadění mozkomíšního moku v komorách mozku. Objem komor se zvětšuje a v podmínkách uzavřeného intrakraniálního prostoru to vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky. Rychlost nárůstu intrakraniální hypertenze závisí na stupni a mechanismu okluze. Obstrukce foramen Monro vede k rozšíření laterální komory, blokáda na úrovni akvaduktu Sylvi vede k rozšíření třetí a obou laterálních komor a na úrovni foramen Mogendie a Luschka vede k celková dilatace komorového systému.

Okluzivní hydrocefalus nádorového původu vzniká postupně, v případě poúrazového hematomu – během několika dnů. Okluze krevní sraženinou, která je součástí intraventrikulárního nádoru, nastává náhle, což vede k akutnímu hydrocefalu. Intraventrikulární novotvary a koloidní cysty mohou způsobit okluzivní krize – přechodnou blokádu cirkulace mozkomíšního moku, ke které dochází při posunu formace. Významná intrakraniální hypertenze způsobuje kompresi mozkové tkáně a krmných cév. Dochází k hypoxii a dysmetabolickým změnám, které vedou ke smrti neuronů. Neustálé zvyšování tlaku způsobuje posun mozkových struktur (mass effect), což vede k závažným komplikacím.

Klasifikace

V klinické praxi se okluzivní hydrocefalus dělí podle etiologické a anatomicko-topografické příslušnosti. Obě klasifikace jsou důležité při výběru nejvhodnější léčebné metody. Podle etiologického principu se rozlišují:

• Vrozená forma — vzniká v prenatálním období v důsledku vývojových vad likvorového systému, mozkových anomálií (např. mozkové cysty), které utlačují likvorové cesty. Objevuje se od prvních dnů života.
• Získaná forma — vyskytuje se během života, způsobené úrazy a nemocemi centrálního nervového systému. Objevuje se v kombinaci s dalšími příznaky základní patologie.

Podle anatomické a topografické klasifikace se okluzivní hydrocefalus dělí na:

• Monoventrikulární – jedna postranní komora je zvětšena. Příčinou je ucpání mezikomorového otvoru.
• Dvoukomorový — zvětší se objem dvou postranních komor. Okluze na úrovni třetí komory.
• triventrikulární – expanze pokrývá tři komory. Překážka odtoku mozkomíšního moku se nachází v oblasti mozkového akvaduktu.
• Tetraventrikulární – rozšíření všech komor. Cirkulace mozkomíšního moku je narušena na úrovni výtokového traktu ze čtvrté komory.

MRI mozku. Výrazná expanze postranních komor okluzivní povahy.

Příznaky okluzního hydrocefalu

Bez ohledu na úroveň blokády mozkomíšního moku jsou hlavními příznaky klinického obrazu intrakraniální hypertenze. Pacienti uvádějí intenzivní bolest hlavy (cefalgie), nevolnost nesouvisející s příjmem potravy, zvracení a časté krvácení z nosu. Cefalgie způsobuje nucenou polohu hlavy, doprovázenou pocitem tlaku na oční bulvy. Nástup příznaků se vyskytuje akutně nebo subakutně na pozadí klinického obrazu základní patologie. V některých případech je okluzivní hydrocefalus prvním příznakem onemocnění.

Kochleovestibulární a zrakový nerv jsou nejčastěji postiženy při stavech intrakraniální hypertenze. Pozorována je vestibulární ataxie, tinnitus, ztráta sluchu, zhoršení zrakové ostrosti a tvorba defektů zorného pole. Často jsou pozorovány epileptické paroxysmy. Doprovodný fokální deficit závisí na kauzální patologii a je reprezentován parézou, paralýzou, poruchami citlivosti, kognitivní poruchou a cerebelárním syndromem. Blokáda mozkomíšního moku na úrovni třetí komory je charakterizována diencefalickými příznaky: labilita pulzu, změny krevního tlaku, hyperhidróza a změny barvy kůže (bledost, hyperémie). Obstrukce Sylviova akvaduktu je doprovázena disociaci reakcí zornic na světlo, poruchou konvergence a parézou pohledu. Blokáda v oblasti čtvrté komory je doprovázena cerebelární ataxií.

Okluzivní hydrocefalus u malých dětí se projevuje zvětšením velikosti lebky, divergenci lebečních švů a dilatací a vyboulením fontanel. Vrozený hydrocefalus se vyznačuje zvětšenou kulovou hlavou, relativně malým tělem, hlubokými očními důlky a oteklými žilkami na hlavě. Děti zaostávají v psychofyzickém vývoji. Závažnost intelektového postižení závisí na věku propuknutí onemocnění, délce trvání a stupni intrakraniální hypertenze.

Komplikace

Okluzivní hydrocefalus může být doprovázen akutním, téměř úplným blokem odtoku mozkomíšního moku – okluzivně-hydrocefalická krize. K záchvatu dochází s ostrou intenzivní cefalgií, opakovaným zvracením, hyperémií obličeje následovanou bledostí, okulomotorickými poruchami, depresí vědomí a vegetativními příznaky. Nejzávažnější komplikací hydrocefalu je masový efekt. Posun mozkové tkáně ve směru foramen magnum vede ke stlačení prodloužené míchy, kde jsou umístěna životně důležitá centra pro regulaci kardiovaskulární a respirační aktivity. Dysfunkce posledně jmenovaného způsobuje možnost smrtelného výsledku.

diagnostika

Diagnostická opatření začínají sběrem anamnézy: stanovením doby nástupu příznaků zvýšeného nitrolebního tlaku, povahou jejich vývoje, přítomností stanovené diagnózy mozkového onemocnění, faktem poranění hlavy atd. Další diagnostický algoritmus zahrnuje :

• Neurologické vyšetření. Umožňuje neurologovi identifikovat objektivní příznaky intrakraniální hypertenze a existující ložiskový deficit. Získaná data nám umožňují stanovit aktuální diagnózu.
• Konzultace s oftalmologem. Zahrnuje oftalmoskopii, perimetrii, visometrii. Vyšetřením fundu se zjistí překrvení plotének zrakového nervu při dlouhodobém hydrocefalu, známky atrofie zrakového nervu; Studium zorných polí odhalí jejich zúžení, ztrátu jednotlivých oblastí, vizometrie prozradí pokles zrakové ostrosti.
• Echoencefalografie. Vzhledem ke snadné implementaci může být použit jako screeningová metoda. Umožňuje diagnostikovat zvýšený intrakraniální tlak, dilataci komor a posun mozkové tkáně.
• Neurozobrazování. U kojenců se provádí pomocí neurosonografie přes fontanelu, u ostatních se provádí pomocí MRI mozku. Studie umožňuje diagnostikovat vývojovou vadu, určit lokalizaci blokády mozkomíšního moku a určit její příčinu. MSCT, CT mozku se provádějí ve složitých diagnostických případech kromě MRI, za přítomnosti kontraindikací k MRI studiím.

CT vyšetření mozku. Okluzivní hydrocefalus v důsledku masivního intracerebrálního hematomu. Šipka – stlačená 3. komora

Je nutné odlišit okluzivní hydrocefalus od subarachnoidálního krvácení a dalších forem hydrocefalu. Mezi možnými příčinami okluze se také provádí diferenciální diagnostika. U dětí v prvních měsících života je nutné odlišit hydrocefalus od makrokranie, která je převážně familiárního charakteru a není provázena příznaky hypertenze nebo opožděným vývojem.

Léčba okluzního hydrocefalu

Jedinou účinnou léčebnou metodou je neurochirurgie. Existují dva způsoby, jak zastavit hydrocefalus: odstranění obstrukce mozkomíšních cest a vytvoření alternativní cesty pro odtok mozkomíšního moku. Plánovaně se provádějí následující typy operací:

• Korekce anomálie likvorového systému. Ne všechny vývojové vady lze z důvodu vysokého traumatu chirurgických zákroků korigovat. Nejčastějším zákrokem je plastická operace Sylviánského akvaduktu v přítomnosti atrézie a srůstů.
• Odstranění blokovacího faktoru. Radikálním řešením problému je chirurgické odstranění hematomu, nádoru nebo cysty, které způsobují blokádu cirkulace mozkomíšního moku. Příliš traumatické, pokud je formace velká.
• Přemosťovací operace. Implantuje se zkrat, který zajistí odtok mozkomíšního moku z komorového systému. Je možný ventrikuloperitoneální, ventrikuloatriální zkrat. Nemožnost provedení standardní operace je indikací pro použití alternativních metod: ventrikulopleurální, ventrikulo-uretrální zkrat.
• Ventrikulocisternostomie. Alternativní odtok mozkomíšního moku je vytvořen endoskopickou perforací dna třetí komory. Oproti shuntovým intervencím je metoda méně traumatická, nejsou zde žádné komplikace spojené se shuntem (hyperdrenážní syndrom, obstrukce shuntu, závislost pacienta na shuntu). Komplikací je uzávěr vzniklého otvoru, který slouží jako indikace k operaci bypassu.

V podmínkách rychle rostoucí intrakraniální hypertenze s hrozbou hromadného efektu neurochirurgové urgentně provádějí zevní komorovou drenáž. Drenáž je umístěna do jedné z postranních komor. Následně pacienti podstoupí jednu z plánovaných operací.

Prognóza a prevence

V důsledku hromadění mozkomíšního moku v komorách je okluzivní hydrocefalus charakterizován stálou progresí intrakraniální hypertenze a bez neurochirurgické asistence vede k těžkým komplikacím a smrti pacienta. Prognóza po chirurgické léčbě úzce souvisí s povahou základního onemocnění a nejzávažnější je u zhoubných nádorů a těžkých mozkových anomálií. Pacienti, kteří podstoupili bypass, se stávají závislými na shuntu: poruchy ve fungování shuntu způsobují prudké zhoršení jejich stavu a vyžadují naléhavou obnovu drenážního systému. Preventivní opatření zahrnují opatření k prevenci vrozených anomálií, traumatických poranění mozku, onkologických onemocnění, včasné léčby cerebrální vaskulární patologie, mozkových nádorů a zhoubných nádorů jiných lokalizací.